Hiperssenssibilidade, Auto-imunidade e Auto-inflamatórios Flashcards
Reação mediada pela deposição de imunocomplexos
Tipo III
Reação retardada mediada por células
Tipo IV
Reação citotóxica
Tipo II
Reação imediata mediada por IgE
Tipo I
A primeira vez que a pessoa contacta com um alergéneo ele vai desencadear uma resposta?
Não. O primeiro contacto é a fase sensibilizadora
Marcador da desgranulação dos mastócitos
Triptase
Quantas fases tem uma reação de hiperssensibilidade tipo I
Aguda (Histamina)
Intermédia (Prostaglandinas)
Tardia (Eosinofilos)
Evolução da anafilaxia
Bifásica (intervalo cerca de 8h)
Gestão da anafilaxia
Internamento mínimo 8h
Anti-Histamínico; Adrenalina + corticoides
Exemplos de Reações HS tipo II
Reações transfusionais, hemolíticas
Lesão de células em orgão alvo (Miastenia, graves, hashimoto)
Doença mediada pela deposição aguda de imunocomplexos após exposição a um antigénio
Doença do soro (Nefrite e Artrite)
Fármacos desencadeadores da doença do soro
Rifampicina
Cefaclor
Critérios clássicos das reações de Hiperssenssibilidade retardada
Mediadas por Linf. T e Macrófagos
Surgem > 12h após a exposição
Reações tipo IV Th1
Dermatite contacto
Granulomas
Reações tipo IV Th2
Asma e Rinite Crónica
Reações tipo IV CD8
Síndrome Steven-johnson
Síndrome de Lyell
Dermatite de contacto níquel
Reação cutânea, com a formação de bolhas e queimaduras após a adminstração de um fármaco
Síndrome Steven-johnson ou Lyell
Tto do Síndrome Steven-johnson
Parar o fármaco
Corticóides
Que fármacos estão mais associados ao Síndrome Steven-johnson
Anti-maláricos, anti-arrítmicos e antibióticos
Que tipo de reações estão envolvidas nas Patologias auto-imunes
Reações tipo II, III e IV
Dif. Entre Tiroide de Graves e Hashimoto
Graves: Hiper
Hashimoto: HipoTiroidismo
Factores que contribuem para as DAI
Estrogénio
Infecção
Stress
Ac associados à AR
FR (+ sensível)
Anti-CCP (+Específico)
Órgãos frequentemente afectados na AR
Olho - Uveíte
Tendões - Nódulos Reumatóides
Vasos - Vasculite
Pulmão - Fibrose e alveolite
Ac associados ao Lupus
Anti-DNA, Sm e ANA
Ac associados ao lúpus mas menos específicos
Anti- SSA e SSB
Complicações frequentes do Lúpus
Artralgias
Glomerulonefrite
SAAF 2º
Ac associados a SAAF
Anticoagolante lúpico
Anticardiolipina
B2 glicoproteína
Qq um do Ac positivos para SAAF faz o diagonóstico
Falso. Têm de ser repetidos em 12 semanas para descartar falsos positivos
Ac associados ao Síndrome de Sjogren
Anti SSA ou Anti SSB
Apresentação S. Sjogren
Secura das mucosas
Tumefacção das parótidas
Fenómeno de Raynaud
Artralgias
Que tipo de imunoglobulinas são típicas do Sjogren
Crioglobulinas
Ac Anti-centrómero positivo
CREST - Esclerose sistémica
Ac do síndrome de SHARP
Anti-RNP
Complicações da Doença mista do tecido conjuntivo
Esclerodactilia Sinovite miosite Fibrose e HT pulmonar Dismotilidade Esofágica
Que genótipo HLA está associado à Espondilartrite anquilosante
HLA-B27
Complicação comum da espondilartrite
Uveíte
Constituintes do inflamossoma
NLRP3, ASC e Pro-caspase
CAPS
FCAS
Muckle wells
CINCA
Manif. CAPS
Febre
Artralgias
Urticária
Conjuntivite
Complicações associadas ao Muckles e CINCA
Surdez neurossenssorial
Diminuição da acuidade visual
Qual a particularidade do exantema no CAPS
Não responde a anti-histamínicos
Em que formas do CAPS a amiloidose é uma complicaçção mais comum
Meckle e CINCA
Biológicos anti IL-1
Anankira (diário)
Canakinumab (de 4 a 8 semanaS)
Síndrome auto-inflamatório mais frequente
Febre Mediterrânea familiar
Manif. FMF
Febre
Mialgias c/ rash erisipella-like
Principal complicação da FMF
80% Amiloidose renal (c/ insuf.)
Tto da FMF
Colchicina ajustada à quantidade de amiloide
Episódios de Febre, artralgias, dor AFTAS e EXANTEMA MACULO-PAPULAR. Adeno e esplenomegalia após trauma ou stress
S. Hiper IgD
Factores precipitantes do S. Hiper IgD
Trauma, cirurgia, stress, vacinas
Febre, artralgias, mialgia migratória de proximal para distal, rash e EDEMA PERIORBITÁRIO
TRAPS
Dermatite, uveíte e artrite
Síndrome Blau /sarcoidose precoce
Tto do Blau
(Díficil!)
Corticoides
Metotrexato
Anti-IL-1
Causa mais frequente de febre não esclarecida na criança
PFAPA
Clínica da PFAPA
Febre Periódica
Aftas
Amigdalite
Faringite
Tto da PFAPA
Corticosteroides (Mt bom crises)
Colchicina (reduz a freq. episódios)
Febre c/exantema cutâneo resolvente após tto da febre
Doença de Still
O Dx da doença de STILL é um Dx fácil
Falso. É um diagonóstico de exclusão
Proteínas associadas a STILL
proteínas S100 (activação granulócitos e monócitos)
Tto STILL
Anti IL-1 (anankira ou canakinumab)
Anti-IL6 (Tocilizumab)
Mediador chave dos síndrome auto-inflamatórios
IL-1beta