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SF2 - Examen 2 > Immuno chap.12 > Flashcards

Immuno chap.12 Flashcards

1
Q

immunodéficience

A

= état de dysfonctionnement du système immunitaire

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2
Q

manifestations possibles de l’immunodéficience (4)

A
  1. Une susceptibilité accrue aux infections
    (infections sévères et/ou opportunistes)
  2. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au
    soi (auto-immunité)
  3. Un contrôle inadéquat de la réponse immune au
    non-soi (hypersensibilités)
  4. Des mécanismes anti-néoplasiques insuffisants
    (cancers)
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3
Q

2 types d’immunodéficiences

A

congénitales (primaire)

acquises (secondaire)

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4
Q

Immunodéficiences congénitales

A

– Provienent d’un défaut génétique

– Peuvent se manifester très tôt dans la vie ou même à l’âge adulte

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5
Q

Immunodéficicens acquises

A

Proviennent de facteurs étrangers à l’hôte:

infections, intoxications, carences nutritionnelles, traitements médicaux

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6
Q

cb de personnes sur 500 ont une immunodéficience primaire en occident?

A

1 / 500

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7
Q

Dans quel cas les immunodéficiences primaires sont mortelles?

A

dans les premiers mois de vie pour les déficits combinés sévères

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8
Q

Chez quels patients l’immunodéficience primaire est généralement asymptomatique?

A

majorité des patients déficients en IgA

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9
Q

2 types de classification des immunodéficiences primaires

A
  • clinique

- fonctionnelle

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10
Q

Classification fonctionnelle

3

A

par rapport à la fct affectée

– Défauts de maturation des lymphocytes
– Défauts d’activation et de fonction des lymphocytes
– Anomalies de l’immunité innée

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11
Q

Déficit immunitaire combiné sévère (SCID)

A
  • déficit de maturation lymphcocytaire: maturation anormale de lymph T (et un peu B)
  • conséquence: quasi absence d’immunité cell et humorale
  • immunodéficiences primairees
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12
Q

SCID- présentation

A
  • dans les premiers mois de vie

- retard croissance, diarrhée, infections sévères et lymphopénie importante

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13
Q

SCID - mortalité

A
  • à court/moyen terme

- pour survie: greffe de cell souches hématopoïétiques

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14
Q

SCID - Causes (3)

A

– Lié à l’X , JAK3, IL-7R

– Déficit en ADA ou PNP

– Déficit en RAG1, RAG2, Artemis

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15
Q

Lié à l’X, JAK3, IL-7R

A

= Absence de réponses aux cytokines

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16
Q

Déficit en ADA ou PNP

A

= Accumulation de métabolites toxiques dans les

lymphocytes en développement

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17
Q

Déficit en RAG1, RAG2, Artemis

A

= Recombinaison somatique des gènes des
récepteurs lymphocytaires entravée donc
répertoire de récepteurs restreint (non
diversifié)

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18
Q

Syndrome de DiGeorge

A

= hypoplasie/aplasie thymique causée par un défaut de fusion des 3e et 4e arcs branchiaux dans l’embryogénèse

  • peut être SCID et seulement lymphopénie légère: dépend de la qté de thymus
  • immunodéficience primaire
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19
Q

Agammaglobulinémie liée à l’X

A

= blocage de la maturation lymphocytaire B par absence de signalisation via le pré-récepteur du lymphocyte pré-B (absence du signal de survie)

DONC absence de lymph B mature et pas d’immunité humorale

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20
Q

Agammaglobulinémie liée à l’X - caractéristiques

A
  • mutation Bruton tyrosine kinase
  • mâles atteints seulement
  • lymph b et Ig presque absents du sang périphérique
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21
Q

comment se présente l’agammaglobulinémie liée à l’X?

A

infections répétées dès 3 à 6 mois de vie (qd les Ig maternelles sont épuisés)

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22
Q

Déficit en HLA classe II

A

= mutation d’un gène codant pour les facteurs de transcription des protéines du CMH classe II

donc absence de présentation d’antigène efficace au CD4+

  • immunodéficience primaire
  • déficit activation/fct
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23
Q

Déficit en HLA classe II - taux de CD4, CD8 et lymph

A
  • CD4 bas

- CD8 et cell B secondairement inefficaces

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24
Q

Déficit en HLA classe II

- présentation

A
  • Infections répétées et opportunistes
  • dès bas âge
  • survie faible
25
Q

pourquoi afire une greffe n’aide pas dans un HLA classe II?

A

absence d’expression du HLA
classe II au thymus (sélection positive déficiente)

ce n’est pas un pb de cell souches

26
Q

Syndromes hyper - IgM

A

=Immunodéficience caractérisée par des IgM
normales ou augmentées et des IgA et IgG
effondrées

  • absence de commutation isotypique
  • plusieurs types
27
Q

commutation isotypique

A

La commutation isotypique (ou commutation de classe, ou “class switching”) est un processus qui, lors de la maturation d’un lymphocyte B, permet de changer l’isotype (classe) des immunoglobulines produites. C’est un changement de la chaine lourde des anticorps. Cela permet à la réponse humorale d’être plus efficace et de s’adapter au type de pathogène

28
Q

2 exemples de types d’hyper- IgM + détails

A

– Déficit en CD40L (lié à l’X) ou CD40
• Atteinte humorale et cellulaire
• Infections bactériennes et opportunistes

– Déficit en AID
• Atteinte surtout humorale (infections surtout
bactériennes)

29
Q

Immunodéficience commune variable

A

= ensemble de défauts dans l’activation des cell B

30
Q

Immunodéficience commune variable- présentation

A
  • la + fréquente
  • diminution des IgG, IgA, IgM avec anomalie fonctionnelle de l’immunité humorale
  • infections, auto-immunité, lymphoprolifération
  • déclaration svt tardive
31
Q

Défaut d’adhésion leucocytaire

A

= mutation des gènes codant pour les intégrines des leucocytes

  • absence d’adhésion ferme à la paroi vasculaire
    donc
    recrutement leucocytaire inadéquat au site infectieux

immunodéficicences primaires de type anomalie innée

32
Q

Défaut d’adhésion leucocytaire -présentation

A
  • Infections profondes cutanées et des muqueuses
  • chute retardée du cordon ombilical
  • peu purulente
  • leucocytose très élevée dans le sang

*inflammation ne se fait pas

33
Q

Anomalies de la phagocytose

A

dysfonction de l’oxydase des phagocytes à cause d’une mutation d’une sous-unité de la prot.

  • anomalies de l’immunité innée
  • immunodéficiences primaires
34
Q

Anomalies de la phagocytose - présentation

A
  • maladie granulomateuse chronique

- granulomes, abcès, pneumonies, maladie inflammatoire intestinale

35
Q

lors d’anomalies de la phagocytose, la phagocytose est-elle possible?

A

oui mais la digestion dans le phagolysosome est impossible

36
Q

% des cas d’anomalies de la pahgocytose lié à l’X

A

65%

37
Q

Déficit du complément

A

= n’importe quelle protéine du complément ou de sa régulation est déficiente

  • immunodef. primaire
  • anomalies immunité inée
38
Q

Déficit du complément

- présentation clinique

A
  • selon la prot absente/inefficace

- infections locales, disséminées, autoimmunité, asymptomatique

39
Q

Déficit en C1 estérase inhibiteur se présete par?

A

angiooedème héréditaire de cause bradykinique

40
Q

traitements possibles pour les déficits humoraux (immunodef. primaire)

A
  • antiobioprophylaxie

- IVIG/SCIG

41
Q

traitements possibles pour les déficits cell et combinés (immunodef. primaire)

A 
– Antibioprophylaxie
– IVIG/SCIG
– Greffe de cellules souches hématopoïétiques
– Remplacement enzymatique (ex: ADA)
– Immunostimulation
 (ex: IFNg, IL-2)
– Greffe de thymus (DiGeorge)
– Thérapie génique
42
Q

VIH/SIDA

immunodéficiences primaire ou secondaire?

A

secondaire

43
Q

composantes du virus du SIDA (5)

A

•Rétrovirus
(2 brins d’ARN, nucléocapside protéique)

  • Enveloppe lipidique dérivée de l’hôte contenant protéines virales
  • Glycoprotéines de surface

•Trascriptase inverse
= enzyme permettant de
synthétiser un ADN viral

•Intégrase
= enzyme permettant d’intégrer
l’ADN trnascrit à celui de la
cellule hôte

44
Q

Glycoprotéines de surface du virus du SIDA

exemple + se lient à quoi

A

gp120 qui se lie à

•CD4 (cellule T helper)
•CXCR4 (cellule T)
•CCR5 (macrophages, cellule
dendritique)

45
Q

Modes de transmission du SIDA

A 
• Rapport sexuel 
• Aiguilles/matériel contaminé(e)s 
• Produits sanguins 
• Transmission verticale 
(mère au foetus)
• Allaitement
46
Q

Effets pathogènes du SIDA

A
  • Infection des cellules dendritiques, macrophages et cellules T CD4
  • Destruction des cellules infectées QUI RÉPLIQUENT LE VIRUS
  • CD4 infectés en partie éliminés par les CD8
  • Provirus à l’état latent dans les cellules-réservoirs qui se mettent à répliquer lorsqu’activées par une infection

• Mort cellulaire dépasse le nombre de cellules infectées
(activation chronique, apoptose augmentée)

• Perte à long terme de l’architecture des organes lymphoïdes contribuant à l’épuisement immunitaire (régénération des lymphocytes de plus en plus difficile)

47
Q

3 stades d’évolution du SIDA

A

1) Syndrome virémique aigu
2) Phase de latence
3) SIDA

48
Q

1 - Syndrome virémique aigu

A

fièvre
fatigue
quelques jours seulement

49
Q

2 - Phase de latence

A
  • plus ou moins longue
    (en années)
  • destruction progrssive du pool des lymph T CD4
  • destrcution architecture organes
50
Q

3- SIDA

A 
- taux CD4 très bas 
(- de 200/mmm cube)
- infections opportunistes
- cancers secondaires
-cachexie
-démence
51
Q

Sarcome de Kaposi

A

tache rouge sur le cors

signe SIDA

52
Q

3 raisons pourquoi le système immunitaire ne peut pas venir à bout du SIDA

A

• Infection qui atteint le lymp T CD4
– Destruction des CD4
– Entrave à l’aide CD4 nécessaire aux
macrophages, CD8 et cellules B

• Mutation des antigènes de la capside rendant
les anticorps inefficaces

• Diminution de l’expression des molécules de CMH classe I sur les cellules infectées les mettant à l’abri des T cytotoxiques

53
Q

pourquoi est-ce si grave que l’infection atteignent les lymph T CD4?

A

car ils sont le coeur du système immunitaire

54
Q

Traitement du VIH

A

trithérapie

55
Q

trithérapie

A

inhibiteurs des enzymes
permettant la réplication virale et l’infection de nouvelles cellules
– Transcriptase inverse
– Protéase

56
Q

avantages de la trithérapie

A
  • réduit dommage immun
  • prolonge phase de latence

en maintenant le niveau de CD4 le + haut possible et la charge virale indétectable

57
Q

effets de la trithérapie

A
  • diminution des cas
  • diminution mortalité
  • effet à long terme inconnu
  • ÉRADIQUE PAS LA MALADIE
  • effets secondaires ++
58
Q

Prévention SIDA

A
  • protection sexuelle
  • dépistage
  • pas encore de vaccin mais en développement

SF2 - Examen 2 (13 decks)

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