IDP - IMUNO Flashcards

1
Q

Qual os dois tipos de imunodeficiências?

A

Primária e secundária

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2
Q

O que são as imunodeficiências primárias?

A

Conjunto de deficiências congênitas que afetam o desenvolvimento e/ou função do sistema imune

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3
Q

O que são as imunodeficiências secundárias?

A

Consequência da desnutrição

Câncer disseminado

Tratamento com fármacos imunossupressores

Infecção das células do sistema imune (Ex. HIV)

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4
Q

Quais componentes do sistema imune as IDP’s primárias podem afetar?

A

Imunidade inata

Desenvolvimento linfocitário

Resposta linfocitária

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5
Q

Quais as manifestações clínicas das IDP’s?

A

Aumento de susceptibilidade às infecções

Autoimunidades

Reações alérgicas

Reações inflamatórias exageradas

Neoplasias

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6
Q

Pacientes que possuem deficiência humoral (Produção de Ac), possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

A

Enteroviroses (Diarréia)
Bactérias

Protozoários (Falta de IgA no TGI)

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7
Q

Pacientes que possuem deficiência celular, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

A

Micobacterium bovis (Quando tomar vacina da BCG)

Bactéria

Fungo

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8
Q

Pacientes que possuem apenas deficiência celular conseguem se defender contra vírus?

A

Sim, pois há produção de anticorpos

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9
Q

Pacientes que possuem deficiência combinada (Humoral + celular), possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

A

TODOS OS MICROORGANISMOS

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10
Q

Pacientes que possuem deficiência de fagócitos, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

A

BACTÉRIAS (S. aureus)

Fungos

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11
Q

Pacientes que possuem deficiência no sistema complemento, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?

A

Apenas bactéria (N. Meningitidis)

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12
Q

Qual a causa da doença granulomatosa crônica?

A

O fagócito possui um gene defeituoso que impede a formação dos superóxidos

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13
Q

Qual a causa da síndrome da susceptibilidade mendeliana à micobactérias (MSMD)?

A

Defeitos no eixo IL-12/IFN-y

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14
Q

Qual a causa da síndrome de Chédiak-Higashi?

A

Defeitos na fusão das vesículas e da função lisossômica em neutrófilos, macrófagos, células dendriticas, NK, T citotóxica, etc.

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15
Q

Qual o quadro clínico de pacientes que possuem a síndrome de Chédiak-Higashi?

A

Infecções recorrentes por bactérias piogênicas

Albinismo oculocutâneo parcial

Infiltração de diversos orgãos por linfócitos não neoplásicos

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16
Q

Qual a causa da deficiência de adesão dos leucócitos?

A

Distúrbio autossômico recessivo que causa defeitos nas moléculas de adesão dos leucócitos ao endotélio (Ex.: Integrinas)

17
Q

Qual o quadro clínico de um paciente que possui deficiência de adesão dos leucócitos?

A

Periodontite grave

Incapacidade de formar pus

18
Q

Qual a causa da deficiência de IgA?

A

Falha na diferenciação de linfócitos B para células produtoras de IgA causada pela ausência da ação de algumas citocinas

19
Q

Qual o critério diagnóstico para a deficiência de IgA?

A

Níveis séricos de IgA menores do que 7 mg/dl

20
Q

Qual o quadro clínico de um paciente que possui deficiência de IgA?

A

75 a 90% dos indivíduos são assintomáticos (Aumento na produção de IgG compensa falta de IgA)

Infecções de repetição no trato respiratório e TGI

21
Q

Qual o critério diagnóstico para imunodeficiência comum variável?

A

Níveis séricos baixos de IgG e pelo menos mais uma imunoglobulina (IgA e/ou IgM)

22
Q

Qual a causa da imunodeficiência comum variável?

A

Defeitos na diferenciação dos linfócitos B

23
Q

Qual a causa da Agamaglobulinemia ligada ao X?

A

Defeitos na tirosina-quinase de bruton (BTK) -> Molécula de tradução de sinal responsável polo desenvolvimento dos linfócitos B

24
Q

Quais os critérios diagnósticos para a Agamaglobulinemia ligada ao X?

A

Quantidade de Imunoglobulina sérica baixa ou ausente

Número de célula B reduzido ou ausente no sangue e tecidos linfoides periféricos

Inexistência de centros germinativos dos linfonodos

Ausência de plasmócito nos tecidos

25
Q

Qual o quadro clínico de um paciente com Agamaglobulinemia ligada ao X?

A

Infecções bacterianas de repetição

Com início após os 3 meses de vida

26
Q

Qual a causa da síndrome de hiper-IgM?

A

Bloqueio na troca de isotipos das imunoglobulinas de IgM para os outros isotipos -> Defeito no CD40L

27
Q

Qual o critério diagnóstico para a síndrome de hiper-IgM?

A

Deficiência de IgG e IgA com níveis normais ou aumentados de IgM

Neutropenia

Anemia hemolítica

Trombocitopenia

28
Q

Qual a causa das imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

A

Distúrbios no desenvolvimento e na função dos linfócitos T e B e, por vezes, das células NK

29
Q

Quais os critérios diagnósticos para as imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

A

Linfopenia severa

Hipogamaglobulinemia

Ausência de linfócito T

Presença ou ausência de linfócitos B e células NK

30
Q

O que é hipogamaglobulinemia?

A

Níveis séricos baixos de IgG + Nívéis séricos baixos de IgA e/ou IgM

31
Q

Qual o quadro clínico de pacientes com imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

A

Infecções graves de repetição por microorganismos oportunistas

Diarréia crônica

Retardo no crescimento e desenvolvimento

32
Q

Com qual idade se manifesta os sintomas da imunodeficiêcias combinadas graves (SCID)?

A

Nos primeiros meses de vida

33
Q

Qual o tratamento para imunodeficiências combinadas graves (SCID)?

A

Transplante de medula óssea ou de células-tronco

34
Q

Qual a causa da síndrome de DiGeorge?

A

Imunodeficiência celular isolada (Apenas linfócito T)

Deficiência no desenvolvimento do coração, timo e paratireoide

35
Q

Qual o quadro clínico de paciente com síndrome de DiGeorge?

A

Doenças autoimunes

Asma e Dermatite

NÃO HÁ RINITE

36
Q

Qual a causa da síndrome de Wiskott-Aldrich?

A

Defeitos na ativação de células T e na mobilidade dos leucócitos

37
Q

Qual o quadro clínico de pacientes com Síndrome de Wiskott-Aldrich?

A

Diástase hemorrágica (Trombocitopenia e plaquetas pequenas)

Dermatite atópica

Infecções frequentes

38
Q

Qual a causa da Ataxia-telangiectasia?

A

Defeito em gene envolvido na detecção de dano do DNA

39
Q

Qual o quadro clínico de paciente com Ataxia-Telangiectasia?

A

Marcha Atáxica

Telangiectasia

Déficits neurológicos

Aumenta incidência de tumores