IDP - IMUNO Flashcards
Qual os dois tipos de imunodeficiências?
Primária e secundária
O que são as imunodeficiências primárias?
Conjunto de deficiências congênitas que afetam o desenvolvimento e/ou função do sistema imune
O que são as imunodeficiências secundárias?
Consequência da desnutrição
Câncer disseminado
Tratamento com fármacos imunossupressores
Infecção das células do sistema imune (Ex. HIV)
Quais componentes do sistema imune as IDP’s primárias podem afetar?
Imunidade inata
Desenvolvimento linfocitário
Resposta linfocitária
Quais as manifestações clínicas das IDP’s?
Aumento de susceptibilidade às infecções
Autoimunidades
Reações alérgicas
Reações inflamatórias exageradas
Neoplasias
Pacientes que possuem deficiência humoral (Produção de Ac), possuem susceptibilidade para quais microorganismos?
Enteroviroses (Diarréia)
Bactérias
Protozoários (Falta de IgA no TGI)
Pacientes que possuem deficiência celular, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?
Micobacterium bovis (Quando tomar vacina da BCG)
Bactéria
Fungo
Pacientes que possuem apenas deficiência celular conseguem se defender contra vírus?
Sim, pois há produção de anticorpos
Pacientes que possuem deficiência combinada (Humoral + celular), possuem susceptibilidade para quais microorganismos?
TODOS OS MICROORGANISMOS
Pacientes que possuem deficiência de fagócitos, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?
BACTÉRIAS (S. aureus)
Fungos
Pacientes que possuem deficiência no sistema complemento, possuem susceptibilidade para quais microorganismos?
Apenas bactéria (N. Meningitidis)
Qual a causa da doença granulomatosa crônica?
O fagócito possui um gene defeituoso que impede a formação dos superóxidos
Qual a causa da síndrome da susceptibilidade mendeliana à micobactérias (MSMD)?
Defeitos no eixo IL-12/IFN-y
Qual a causa da síndrome de Chédiak-Higashi?
Defeitos na fusão das vesículas e da função lisossômica em neutrófilos, macrófagos, células dendriticas, NK, T citotóxica, etc.
Qual o quadro clínico de pacientes que possuem a síndrome de Chédiak-Higashi?
Infecções recorrentes por bactérias piogênicas
Albinismo oculocutâneo parcial
Infiltração de diversos orgãos por linfócitos não neoplásicos
Qual a causa da deficiência de adesão dos leucócitos?
Distúrbio autossômico recessivo que causa defeitos nas moléculas de adesão dos leucócitos ao endotélio (Ex.: Integrinas)
Qual o quadro clínico de um paciente que possui deficiência de adesão dos leucócitos?
Periodontite grave
Incapacidade de formar pus
Qual a causa da deficiência de IgA?
Falha na diferenciação de linfócitos B para células produtoras de IgA causada pela ausência da ação de algumas citocinas
Qual o critério diagnóstico para a deficiência de IgA?
Níveis séricos de IgA menores do que 7 mg/dl
Qual o quadro clínico de um paciente que possui deficiência de IgA?
75 a 90% dos indivíduos são assintomáticos (Aumento na produção de IgG compensa falta de IgA)
Infecções de repetição no trato respiratório e TGI
Qual o critério diagnóstico para imunodeficiência comum variável?
Níveis séricos baixos de IgG e pelo menos mais uma imunoglobulina (IgA e/ou IgM)
Qual a causa da imunodeficiência comum variável?
Defeitos na diferenciação dos linfócitos B
Qual a causa da Agamaglobulinemia ligada ao X?
Defeitos na tirosina-quinase de bruton (BTK) -> Molécula de tradução de sinal responsável polo desenvolvimento dos linfócitos B
Quais os critérios diagnósticos para a Agamaglobulinemia ligada ao X?
Quantidade de Imunoglobulina sérica baixa ou ausente
Número de célula B reduzido ou ausente no sangue e tecidos linfoides periféricos
Inexistência de centros germinativos dos linfonodos
Ausência de plasmócito nos tecidos
Qual o quadro clínico de um paciente com Agamaglobulinemia ligada ao X?
Infecções bacterianas de repetição
Com início após os 3 meses de vida
Qual a causa da síndrome de hiper-IgM?
Bloqueio na troca de isotipos das imunoglobulinas de IgM para os outros isotipos -> Defeito no CD40L
Qual o critério diagnóstico para a síndrome de hiper-IgM?
Deficiência de IgG e IgA com níveis normais ou aumentados de IgM
Neutropenia
Anemia hemolítica
Trombocitopenia
Qual a causa das imunodeficiências combinadas graves (SCID)?
Distúrbios no desenvolvimento e na função dos linfócitos T e B e, por vezes, das células NK
Quais os critérios diagnósticos para as imunodeficiências combinadas graves (SCID)?
Linfopenia severa
Hipogamaglobulinemia
Ausência de linfócito T
Presença ou ausência de linfócitos B e células NK
O que é hipogamaglobulinemia?
Níveis séricos baixos de IgG + Nívéis séricos baixos de IgA e/ou IgM
Qual o quadro clínico de pacientes com imunodeficiências combinadas graves (SCID)?
Infecções graves de repetição por microorganismos oportunistas
Diarréia crônica
Retardo no crescimento e desenvolvimento
Com qual idade se manifesta os sintomas da imunodeficiêcias combinadas graves (SCID)?
Nos primeiros meses de vida
Qual o tratamento para imunodeficiências combinadas graves (SCID)?
Transplante de medula óssea ou de células-tronco
Qual a causa da síndrome de DiGeorge?
Imunodeficiência celular isolada (Apenas linfócito T)
Deficiência no desenvolvimento do coração, timo e paratireoide
Qual o quadro clínico de paciente com síndrome de DiGeorge?
Doenças autoimunes
Asma e Dermatite
NÃO HÁ RINITE
Qual a causa da síndrome de Wiskott-Aldrich?
Defeitos na ativação de células T e na mobilidade dos leucócitos
Qual o quadro clínico de pacientes com Síndrome de Wiskott-Aldrich?
Diástase hemorrágica (Trombocitopenia e plaquetas pequenas)
Dermatite atópica
Infecções frequentes
Qual a causa da Ataxia-telangiectasia?
Defeito em gene envolvido na detecção de dano do DNA
Qual o quadro clínico de paciente com Ataxia-Telangiectasia?
Marcha Atáxica
Telangiectasia
Déficits neurológicos
Aumenta incidência de tumores
