idiopatska belodrobna fibroza Flashcards
sto pretstavuva?
nedovolno razjasneto pulmonalno zaboluvanje koe se karakterizira so difuzno intersticijalno vospalenie i fibroziranje na belite drobovi od koe rezultira izracena hipoksija i cijanoza
koja e etiologijata?
vkluceni se imunoloski mehanizmi sto se potvrduva so faktot deka vo serumot na ovie bolni se otkrivat pokaceni nivoa na cirkuliracki imuni kompleksi ili krioimunoglobulini, mozat da se otkrijat depoziti na IgG vo zidovite na alveolite, sto sugerira deka IK igraat patogenetska uloga
Kakvi se morfoloskite promeni?
zavisat od stadiumot na bolesta. vo ranata faza belite drobovi se cvrsti poradi belodrobniot edem, intraalveolarna eksudacija, hijalini memrabni i infiltracija od mononuklearni kletki vo alveolarnite pregradi. postoi hiperplazija na pneumociti tip 2 koi stanuvat kuboidni ili cilindricni
sto se javuva vo pokasniot stadium?
eksudato vo alveolite fibrozira se zadebeluvaat pregradite poradi razrasnuvanje na svrzno tkivo vo koe ima vospalitelni kletki.
sto se javuva vo krajniot stadium?
belite drobovi se sostojat od prostori oblozeni so kubicni kletki razdeleni so inflamirano svrzno tkivo, se dobiva slika na sakjasti beli drobovi
koi se posledicite
tekot na bolesta e varijabilen, nekogas bolesta spontano pominuva uste vo prviot stadium. kaj drugi pacienti pa sporo ili rapidno evoluira i fibroziranjeto na megjualveolarnite septumite doveduva do alveolokapilaren blok koj vodi do hipoksija, cijanoza, cor pulmonale chronicum i desno srceva slabost