Icterícia Neonatal Flashcards
Um recém-nascido de termo, adequado para a idade gestacional, do sexo masculino, desenvolve icterícia intensa (bilirrubina indireta de 18 mg/dL e direta de 0,8 mg/dL) no segundo dia de vida e os exames revelam deficiência enzimática. Das enzimas citadas, a mais comumente envolvida nestes casos é
G6PD
Os principais mecanismos fisiológicos de aumento da bilirrubina no RN são: menor vida média das hemácias e aumento do hematócrito; aumento da circulação êntero-hepática, oferecendo um maior substrato para o funcionamento da beta glicuronidase (que transforma BD em BI); deficiência na capacidade de conjugação hepática (realizada pela glicuroniltransferase) e menor excreção hepática.
RN com icterícia precoce (nas primeiras 24h de vida) apresenta como principal hipótese diagnóstica a anemia hemolítica. As principais são: incompatibilidade ABO (em geral menos grave) e incompatibilidade Rh (só acontece a partir da segunda exposição, em geral mais grave).
O Kernicterus, termo que deve ser reservado para as sequelas da encefalopatia bilirrubínica aguda, é consequência de fenômenos
que causam lesão neuronal e de outras células do sistema nervoso central. Quanto ao Kernicterus é correto afirmar:
Acredita-se que seu reaparecimento nos últimos anos é decorrente da alta precoce sem o adequado seguimento do RN.
Fernanda, 4 anos, é levada à Unidade de Pronto Atendimento por sua mãe, que relata que sua filha está amarelada e cansa-se com facilidade. Há três dias iniciou tratamento para infecção urinária com ácido nalidíxico. Ao exame físico, Fernanda encontra-se descorada ++/4+, ictérica +/4, principalmente em face e tronco. Ausculta cardíaca e pulmonar normais. FC: 120 bpm, FR: 44 irpm, SatO2: 96%, Abdome: flácido, ruídos hidroaéreos presentes, fígado no rebordo costal direito e baço palpável a 1 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: Hb: 6,5 g/dL, Ht: 19,5%, reticulócitos: 9%. Dentre as abaixo, a principal hipótese diagnóstica para esse caso é
Deficiencia de G6PD.
*Na deficiência de G6PD a maioria dos indivíduos são assintomáticos e diante de quadros infecciosos ou drogas oxidantes podem evoluir com anemia hemolítica de grau variável. A criança da questão evoluiu com anemia hemolítica aguda em vigência de infecção, além da infecção o ácido nalidíxico é um dos agentes desencadeantes de hemólise em crianças com essa deficiência.
O quadro clínico da anemia falciforme é variado, podem ocorrer: crises álgicas (importante realizar hidratação vigorosa), síndrome torácica aguda, priapismo, AVE, crises hemolíticas. Podem apresentar osteomielite por Salmonella, necrose asséptica do fêmur. E classicamente a infecção pelo parvovírus B19 pode causar anemia aplásica.
Kernicterus é uma encefalopatia causada pela hiperbilirrubinemia. Nos últimos anos esta condição vem ficando mais comum devido a altas precoces, sem posterior reavaliação. O quadro clínico é amplo, mas destacam-se: hipotonia global, com posterior espasticidade assimétrica, movimentação coreatetóide e neuropatia auditiva, levando a surdez. Previne-se com o uso de fototerapia.
A incompatibilidade ABO apresenta-se quando a mãe apresenta tipo sanguíneo O e o RN apresenta tipo A ou B. O quadro costuma ser mais brando que a incompatibilidade Rh. Laboratorialmente encontra-se: coombs direto positivo ou negativo, reticulócitos aumentados e presença de esferócitos na hematoscopia.
A deficiência de G6PD faz com que a hemácia fique vulnerável ao estresse oxidativo, classicamente em provas há um caso de anemia hemolítica intravascular com relato de infecções, uso de medicamentos como a dapsona e sulfa, visualização de corpúsculos de Heinz e bite-cells.
