Icterícia

Question 1

Quais são as Síndromes Hereditárias causadoras de icterícia?

Answer 1

• Síndrome de Gilbert
  . deficiência leve da glucoronil-transferase (aumento da BI)
• Síndrome de Crigler-Najar Tipo I
  . ausência de glucoronil-transferase (aumento da BI)
• Síndrome de Crigler-Najar Tipo II
  . deficiência moderada a grave da glucoronil-transferase (aumento da BI)
• Síndrome de Dubin-Johnson
  . defeito na excreção da BD (aumento da BD)
• Síndrome de Rotor
  . defeito na excreção da BD (aumento da BD)

Question 2

Como diferenciar as Síndromes de Gilbert e Crigler-Najar?

Answer 2

- Gilbert:
. quadro leve, benigno, sem complicações
. BI não ultrapassa 5mg/dl
. icterícia surge por volta dos 20 anos
OBS: diagnóstico de exclusão (paciente não deve ter outros sintomas, não há hemólise laboratorialmente e as provas de função e biópsia hepáticas estão normais)

• Crigler-Najar Tipo I:
  . quadro grave, BI chega a níveis elevados (45mg/dl), icterícia surge ainda no recém-nascido e a maioria morre devido a Kernicterus
  . não há BD
• Crigler-Najar Tipo II
  . quadro mais leve que a Tipo I, icterícia surge na adolescência, BI fica entre 6-20mg/dl, geralmente sem complicações, há BD

Question 3

Como tratar as Síndromes de Gilbert e Crigler-Najar?

Answer 3

• Gilbert:
  . não há necessidade de tratamento
• CN Tipo I:
  . Transplante hepático é a única opção definitiva de cura
  . Plasmaférese, fototerapia e inibidores da heme-oxigenase auxiliam no tratamento clínico
• CN Tipo II:
  . Fenobarbital (aumenta a atividade da glucoronil-transferase)

Question 4

Como a Síndrome Colestática se manifesta clínica e laboratorialmente?

Answer 4

- Clínica:
. Icterícia
. Acolia fecal
. Colúria 
. Prurido
. Em casos avançados: esteatorreia, deficiência de vitaminas lipossolúveis (especialmente vitamina K) 

• Laboratório:
  . Elevação das enzimas canaliculares (Fosfatase Alcalina e Gama-GT)

Question 5

Quais as principais causas de colestase intra e extra-hepática?

Answer 5

- Intra-hepática:
. Hepatite viral
. Hepatite tóxica e medicamentosa
. Doenças infiltrativas do fígado
. Cirrose biliar primária

• Extra-hepática:
  . Cálculos
  . Neoplasias
  . Colangite esclerosante