ictericia

Question 1

Ictericia =

Answer 1

Coloración amarillenta de piel + mucosas, debido al depósito de bilirrubina como consecuencia del aumento de sus niveles plasmáticos

Question 2

VN de bilirrubina sérica

Answer 2

0.5-1.5 mg/dL

Question 3

Manifestación clínica de ictericia (valor sérico)

Answer 3

> 2.5 mg/dL

Question 4

Kernicterus =

Answer 4

Ictericia nuclear, cambios cerebrales patológicos que se dan como consecuencia del acúmulo de bilirrubina en los ganglios basales, secundario al aumento persistente de bilirrubina sérica

Question 5

Origen de bilirrubina

Answer 5

1. Hb de RBCs senescentes
2. eritropoyesis ineficaz en MO
3. catabolismo de mioglobina + hemoproteínas hepáticas

Question 6

Explica el metabolismo de bilirrubina desde su producción hasta su captación hepática

Answer 6

1. envejecimiento de RBCs → degradación + eliminación por fagocitos
2. degradación de Hb = liberación de bilirrubina no conjugada (indirecta)
3. paso a circulación
   + unión a albúmina
4. transporte al hígado
5. disociación de bilirrubina–albúmina en espacio de Disse
6. transporte a hepatocitos + unión a proteínas intracelulares

Question 7

Explica el metabolismo de bilirrubina desde su captación hepática hasta su excreción

Answer 7

1. conjugación con ácido glucurónico
2. excreción a bilis
3. filtración glomerular ⇒ aparición en orina
4. transporte a intestino
5. conversión a urobilinógeno por bacterias
6. reabsorción (+ excreción en orina) o excreción directa en hecesE

Question 8

Enzima que conjuga bilirrubina

Answer 8

UDP-GT

Question 9

Relación entre coloración de orina + bilirrubina

Answer 9

El color de la orina (= coluria) se debe a la presencia de bilirrubina conjugada en orina, que se filtra en el glomérulo tras su conjugación + transporte fuera del hígado

Question 10

Características de la bilirrubina no conjugada

Answer 10

1. no es hidrosoluble
2. es liposoluble
3. se vuelve hidrosoluble tras su conjugación

Question 11

Causas generales de la hiperbilirrubinemia no conjugada

Answer 11

• exceso de producción
• ↓ captación hepática
• ↓ conjugación de bilirrubina

Question 12

Etiología general de la hiperbilirrubinemia no conjugada

Answer 12

• hemólisis
• alteración de captación + metabolismo
• ictericia obstructiva

Question 13

Alteraciones de captación + metabolismo que pueden producir una hiperbilirrubinemia no conjugada

Answer 13

• cirrosis
• hepatopatías (hepatitis vírica, fármacos, hepatotoxinas, isquemia)

Question 14

Cómo puede una hiperbilirrubinemia no conjugada ser por ictericia obstructiva?

Answer 14

Si hay una obstrucción de los conductos biliares, i.e. por neoplasias, cálculos o estenosis, la bilirrubina que no ha llegado a ser conjugada puede refluir

Question 15

Ictericia prehepática =

Answer 15

Ictericia hemolítica

Question 16

Causa de la ictericia prehepática

Answer 16

Exceso de producción de bilirrubina

Question 17

Característica general de la ictericia prehepática

Answer 17

Tiende a ser leve (no > 5 mg/dL) si no existe una hepatopatía concomitante

Question 18

Etiología de la ictericia prehepática

Answer 18

1. hemólisis intravascular
2. resolución de hematomas de gran tamaño
3. lesión mecánica de RBCs
4. alteraciones genéticas
5. enfermedades infecciosas

Question 19

Alteraciones genéticas que pueden producir una ictericia prehepática

Answer 19

• anemia drepanocítica
• déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
• esferocitosis hereditaria

Question 20

Enfermedades infecciosas que pueden producir una ictericia prehepática

Answer 20

• paludismo (por hemólisis directa)
• lesiones autoinmunes (por hemólisis indirecta)

Question 21

Estudios complementarios que se deben hacer para diagnosticar o descartar una ictericia de origen prehepático

Answer 21

• estudio de sangre periférica
• recuento leucocitario
• aspirado de MO + biopsia
• haptoglobina
• LDH
• fragilidad eritrocítica
• test de Coombs (si indicado)

Question 22

La ictericia hepatocelular o hepática se debe principalmente a…

Answer 22

La alteración de la captación de bilirrubina por “competencia” con fármacos

Question 23

Etiología general de la ictericia hepática

Answer 23

• hepatitis vírica
• exposición a toxinas
• fármacos
• trastornos autoinmunes
• neoplasias hepáticas (primarias o metastásicas)
• alteraciones de la conjugación

Question 24

Toxinas que pueden producir ictericia hepatocelular

Answer 24

• alcohol
• productos de herbolario
• suplementos

Question 25

Fármacos que típicamente pueden producir ictericia hepatocelular

Answer 25

Isoniazida + ATBs

Question 26

Trastornos autoinmunes que pueden producir ictericia hepatocelular

Answer 26

• hepatitis autoinmune
• CBP
• colangitis esclerosante primaria

Question 27

Síndrome de Gilbert =

Answer 27

Trastorno de la conjugación, asociado a un déficit de UDP-GT

Question 28

Características del síndrome de Gilbert

Answer 28

• se manifiesta en la 2. o 3. década de vida
• hiperbilirrubinemia = no conjugada, leve
• se acentúa con estrés físico + ayuno

Question 29

Diagnóstico del síndrome de Gilbert

Answer 29

• no está indicada la biopsia hepática
• no está justificado tratamiento
• evolución = generalmente benigna

Question 30

Escenario en el cual se debe sospechar de un síndrome de Gilbert

Answer 30

• hiperbilirrubinemia no conjugada
• enzimas hepáticas = normales
• ausencia de hepatopatía confirmada
• ausencia de signos de hemólisis

Question 31

Síndrome de Crigler-Najjar =

Answer 31

↑ [ ] de bilirrubina por alteraciones en actividad de UDP–GT (por causa genética)

Question 32

ALteraciones en la actividad de UDP-GT en el síndrome de Crigler-Najjar

Answer 32

a. < actividad
b. ausencia de actividad