ictericia Flashcards
Ictericia =
Coloración amarillenta de piel + mucosas, debido al depósito de bilirrubina como consecuencia del aumento de sus niveles plasmáticos
VN de bilirrubina sérica
0.5-1.5 mg/dL
Manifestación clínica de ictericia (valor sérico)
> 2.5 mg/dL
Kernicterus =
Ictericia nuclear, cambios cerebrales patológicos que se dan como consecuencia del acúmulo de bilirrubina en los ganglios basales, secundario al aumento persistente de bilirrubina sérica
Origen de bilirrubina
- Hb de RBCs senescentes
- eritropoyesis ineficaz en MO
- catabolismo de mioglobina + hemoproteínas hepáticas
Explica el metabolismo de bilirrubina desde su producción hasta su captación hepática
- envejecimiento de RBCs → degradación + eliminación por fagocitos
- degradación de Hb = liberación de bilirrubina no conjugada (indirecta)
- paso a circulación
+ unión a albúmina - transporte al hígado
- disociación de bilirrubina–albúmina en espacio de Disse
- transporte a hepatocitos + unión a proteínas intracelulares
Explica el metabolismo de bilirrubina desde su captación hepática hasta su excreción
- conjugación con ácido glucurónico
- excreción a bilis
- filtración glomerular ⇒ aparición en orina
- transporte a intestino
- conversión a urobilinógeno por bacterias
- reabsorción (+ excreción en orina) o excreción directa en hecesE
Enzima que conjuga bilirrubina
UDP-GT
Relación entre coloración de orina + bilirrubina
El color de la orina (= coluria) se debe a la presencia de bilirrubina conjugada en orina, que se filtra en el glomérulo tras su conjugación + transporte fuera del hígado
Características de la bilirrubina no conjugada
- no es hidrosoluble
- es liposoluble
- se vuelve hidrosoluble tras su conjugación
Causas generales de la hiperbilirrubinemia no conjugada
- exceso de producción
- ↓ captación hepática
- ↓ conjugación de bilirrubina
Etiología general de la hiperbilirrubinemia no conjugada
- hemólisis
- alteración de captación + metabolismo
- ictericia obstructiva
Alteraciones de captación + metabolismo que pueden producir una hiperbilirrubinemia no conjugada
- cirrosis
- hepatopatías (hepatitis vírica, fármacos, hepatotoxinas, isquemia)
Cómo puede una hiperbilirrubinemia no conjugada ser por ictericia obstructiva?
Si hay una obstrucción de los conductos biliares, i.e. por neoplasias, cálculos o estenosis, la bilirrubina que no ha llegado a ser conjugada puede refluir
Ictericia prehepática =
Ictericia hemolítica
Causa de la ictericia prehepática
Exceso de producción de bilirrubina
Característica general de la ictericia prehepática
Tiende a ser leve (no > 5 mg/dL) si no existe una hepatopatía concomitante
Etiología de la ictericia prehepática
- hemólisis intravascular
- resolución de hematomas de gran tamaño
- lesión mecánica de RBCs
- alteraciones genéticas
- enfermedades infecciosas
Alteraciones genéticas que pueden producir una ictericia prehepática
- anemia drepanocítica
- déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
- esferocitosis hereditaria
Enfermedades infecciosas que pueden producir una ictericia prehepática
- paludismo (por hemólisis directa)
- lesiones autoinmunes (por hemólisis indirecta)
Estudios complementarios que se deben hacer para diagnosticar o descartar una ictericia de origen prehepático
- estudio de sangre periférica
- recuento leucocitario
- aspirado de MO + biopsia
- haptoglobina
- LDH
- fragilidad eritrocítica
- test de Coombs (si indicado)
La ictericia hepatocelular o hepática se debe principalmente a…
La alteración de la captación de bilirrubina por “competencia” con fármacos
Etiología general de la ictericia hepática
- hepatitis vírica
- exposición a toxinas
- fármacos
- trastornos autoinmunes
- neoplasias hepáticas (primarias o metastásicas)
- alteraciones de la conjugación
Toxinas que pueden producir ictericia hepatocelular
- alcohol
- productos de herbolario
- suplementos
Fármacos que típicamente pueden producir ictericia hepatocelular
Isoniazida + ATBs
Trastornos autoinmunes que pueden producir ictericia hepatocelular
- hepatitis autoinmune
- CBP
- colangitis esclerosante primaria
Síndrome de Gilbert =
Trastorno de la conjugación, asociado a un déficit de UDP-GT
Características del síndrome de Gilbert
- se manifiesta en la 2. o 3. década de vida
- hiperbilirrubinemia = no conjugada, leve
- se acentúa con estrés físico + ayuno
Diagnóstico del síndrome de Gilbert
- no está indicada la biopsia hepática
- no está justificado tratamiento
- evolución = generalmente benigna
Escenario en el cual se debe sospechar de un síndrome de Gilbert
- hiperbilirrubinemia no conjugada
- enzimas hepáticas = normales
- ausencia de hepatopatía confirmada
- ausencia de signos de hemólisis
Síndrome de Crigler-Najjar =
↑ [ ] de bilirrubina por alteraciones en actividad de UDP–GT (por causa genética)
ALteraciones en la actividad de UDP-GT en el síndrome de Crigler-Najjar
a. < actividad
b. ausencia de actividad
