Hypofysesykdommer

Question 1

Hvor ligger hypofysen? (litt anatomi)

Answer 1

Sella turcica, skallebasis, i nær relasjon til synsnervene og synsnervekrysningen (chiasma).

Question 2

Hva er generelt rollen til hypofysehormonene?

Answer 2

De stimulerer perifere endokrine organer til å lage hormoner

Question 3

Hvilke hormoner produseres i hypofysens forlapp?

Answer 3

Prolaktin, ACTH, TSH, LH, FSH og veksthormon.

Question 4

Hva er funksjonen til prolaktin

Answer 4

Stimulere melkeproduksjon i forbindelse med amming

Question 5

Funksjonen til TSH

Answer 5

Stimulerer thyreoidea til å ta opp jod, til vekst av kjertelen og til å produsere og frigjøre thyroksin

Question 6

Funksjonen til ACTH

Answer 6

Stimulerer binyerene til å produsere kortisol. Skilles normalt ut i pulser, høye verdier morgen og lave vedier kveld

Question 7

Funksjonen til LH og FSH

Answer 7

Styrer produksjonen av kjønnshormoner og modning av egg - og sædceller

Question 8

Funksjonen og virkningsmekanismen til veksthormon

Answer 8

Virker dels direkte på perifere celler og indirekte via IGF.1 som bl.a. produseres i lever.
Styrer vekst hos barn og kroppens metabolisme hele livet. Stimulerer fettforbrenning, hemmer nedbrytning av proteiner og hindrer lavt blodsukker.

Question 9

Hva er funksjonen til hypofysens baklapp (nevrohypofysen)

Answer 9

Skiller ut ADH og oksytocin

Question 10

Funksjonen til ADH

Answer 10

Stimulerer reabsorpsjon av vann i samlerørene i nyrene. Potent vasokonstriktor.

Question 11

Funksjonen til oksytocin

Answer 11

Stimulerer glatt muskulatur i uterus til kontraksjoner under og etter fødsel.
Kontraherer myoepiteliale celler i mamme –> melk presses ut i melkegangene under amming.

Question 12

Hvilke grupper av symptomer kan hypofyseadenomer gi?

Answer 12

1. Hormonell hypersekresjon (hormonproduserende adenom)

2. Trykksymptomer (ikke-hormonproduserende adenom)

Question 13

Hvilke symptomer kan ikke-hormonproduserende hypofyseadenomer gi?

Answer 13

Trykksymptomer fra trykk på synsnerven og sinus cavernosus kan gi bitemporal hemianopsi, nedsatt visus, øyemuskellammelse (3. hjernenerve, n. oculomotorius), hodepine, epilepsi.

Hypofysesvikt

Question 14

Kun ett hormon i hypofysens forlapp blir hemmet av signaler fra hypothalamus. Hvilket? Klinisk konsekvens i forbindelse med hypofyseadenomer?

Answer 14

Prolaktinproduksjonen hemmes av dopamin. Om hypofysestilken utsettes for trykk fra tumor, vil hemmingen av prolaktin opphøre og prolaktinnivåene stige. Prolaktin i disse nivåene kan hemme LH og FSH direkte og gi svikt i gonadefunksjonen.

Question 15

Hvilke metoder brukes til å diagnostisere og utrede hypofyseadenomer?

Answer 15

Bildediagnostikk, blodprøver (hormoner) og syn- og synsfeltundersøkelser (hos de med tumor i nærheten av synsnervekrysningen/banene).

Question 16

Hvilken billeddiagnostikk er best egnet til å påvise svulster i hypofysen?

Answer 16

MR. T1-vektet med tynne snitt i koronal - og sagittalplan før og etter i.v. kontrast + T2-vektet i koronalplanet.

Question 17

Hvordan er kontrastopptaket i hypofyseadenom vs vanlig hypofysevev?

Answer 17

Dårligere kontrastopptak i hypofyseadenomer (mindre og langsommere).

Question 18

Hvilke blodprøver hører med i utredning av hypofyseadenom? Hva er målet med å ta disse blodprøvene?

Answer 18

Prolaktin, TSH, f-T4, kortisol, ACTH, veksthormon, IGF-1, LH, FSH og kjønnshormonbindende globulin (SHBG) + østradiol og progesteron (kvinner i fertil alder) og testosteron (menn).
Hb, Na, K, Ca, kreatinin, Glu, osmolalitet.
Mål: Vurdere om det er hypofysesvikt/hypersekresjon. Prolaktin viktig pga. prolaktinom responderer godt på medikamentell behandling.

Question 19

Hva er behandlingen ved hypofyseadenomer?

Answer 19

Kirurgi vanligvis primærbehandlingen. Prolaktinom- responderer stort sett godt på medikamenter (dopaminagonister).

Question 20

Viktigste indikasjoner for kirurgi ved hypofyseadenomer

Answer 20

Redusert visus eller synsfelt, øyemuskelparese eller ande nevrologiske komplikasjoner –> sterk indikasjon.
Hormonproduserende adenomer, utenom prolaktinomer.
Sikker vekst og forventet videre vekst.

Question 21

Hva er hypofysær apopleksi?

Answer 21

Akutt tilstand med hodepine og evt. synsfeltutfall pga. blødning fra hypofysen, oftest hos pasienter med hypofysetumor.

Question 22

Hva er standard ktr av pasienter med hypofyseadenomer som ikke opereres?

Answer 22

MR-undersøkelse etter 6 mnd ved makroadenomer og 12 mnd ved mikroadenomer. Videre oppfølging tilpasses individuelt.

Question 23

Alternativ til kirurgisk (og medikamentell) behandling av hypofyseadenomer

Answer 23

Strålebehandling og en sjelden gang cellegift

Question 24

Symptomer på prolaktinom

Answer 24

Galaktoré og amenoré hos kvinner. Hypogonadisme og redusert libido hos menn (pga. hemmende effekt på FSH og LH –> senker testosteronnivået).

Question 25

Diagnostikk av prolaktinom

Answer 25

Blodprøve (prolaktin). Utelukket andre årsaker til hyperprolaktinemi (medikamenter, fysiologisk stress, svangerskap, amming)–> MR.

Question 26

Behandling av prolaktinom

Answer 26

Dopaminagonist. Synsfeltundersøkelse hos øyelege del av oppfølgingen.

Question 27

Hva skyldes akromegali?

Answer 27

Veksthormonproduserende hypofyseadenom

Question 28

Tidlige og reversible symptomer på akromegali?

Answer 28

Hodepine, svetting, bløtdelshypertrofi, OSAS, leddsmerter, karpaltunnell, arytmier, hypertensjon, DM2.

Question 29

Senere og ofte irreversible symptomer på akromegali?

Answer 29

vekst av underkjeve med underbitt, stor avstand mellom tennene, periodontitt, bred neserot, kraftig panneben, brede hender og føtter, struma og voksende hjerte med hjertesvikt

Question 30

Diagnostikk av akromegali

Answer 30

Blodprøver (veksthormon, IGF-1 fastende), MR hypofyse.

Manglende hemming av VH-utskillelsen ved p.o. glukosebelastningstest er diagnostisk.

Question 31

Behandling av akromegali

Answer 31

Kirurgi. Evt. somatostatinanalog 6 mnd før operasjon for å skrumpe svulst og gi bedre resultater av kirurgi.

Question 32

Hva er Cushings sykdom?

Answer 32

ACTH-produserende hypofyseadenom som årsak til det kliniske bildet Cushings syndrom

Question 33

Symptomer/tegn ved Cushings syndrom

Answer 33

Lett for blåmerker, rødming, proksimal muskelsvakhet, striae, osteoporose, hypertensjon, diabetes, psykiske symptomer, søvnvansker mm.

Question 34

Hva er årsaker til ACTH-avhengig cushings syndrom

Answer 34

ACTH-produserende hypofyseadenom (Cushings sykdom) eller nevroendokrin svulst (vanligvis i lunge, pankreas, duodenum) som skiller ut ACTH.

Question 35

Kjennetegn ved og årsaker til ACTH-uavhengig Cushings syndrom

Answer 35

Lave/ikke målbare verdier av ACTH. kortisolproduserende tumor i binyrer eller langvarig behandling med glukokortikoider.

Question 36

Diagnostikk av Cushings sykdom

Answer 36

Måling av spyttkortisol kl. 23. Forhøyet/usikker –> dexametason hemningstest. Vanskelig å skille ACTH-produserende hypofyseadenom og ektopisk produsert ACTH.

Question 37

Behandling av Cushings sykdom

Answer 37

Operasjon, men stor risiko for residiv. Ved residiv: medikamenter som hemmer kortisolproduksjon i binyrene, evt. fjerne binyrene dersom det ikke gir effekt med medikamenter.

Question 38

Årsaker til hypofyesvikt

Answer 38

Hypofyseadenom som vokser kan skade hypofysen, kirurgi/strålebehandling, betennelsesprosesser og sjeldne avleiringer i kjertelen. Genetiske årsaker.

Question 39

Hva er sentral diabetes insipidus?

Answer 39

Svikt i hypofysens baklapp som gir mangel på ADH.

Question 40

Symptomer og funn ved diabetes inspidus?

Answer 40

Svær vannlating og tørste.

Høy natrium og høy osmolalitet i plasma. Lite konsentrert urin.