Hypofysesykdommer Flashcards
Hvor ligger hypofysen? (litt anatomi)
Sella turcica, skallebasis, i nær relasjon til synsnervene og synsnervekrysningen (chiasma).
Hva er generelt rollen til hypofysehormonene?
De stimulerer perifere endokrine organer til å lage hormoner
Hvilke hormoner produseres i hypofysens forlapp?
Prolaktin, ACTH, TSH, LH, FSH og veksthormon.
Hva er funksjonen til prolaktin
Stimulere melkeproduksjon i forbindelse med amming
Funksjonen til TSH
Stimulerer thyreoidea til å ta opp jod, til vekst av kjertelen og til å produsere og frigjøre thyroksin
Funksjonen til ACTH
Stimulerer binyerene til å produsere kortisol. Skilles normalt ut i pulser, høye verdier morgen og lave vedier kveld
Funksjonen til LH og FSH
Styrer produksjonen av kjønnshormoner og modning av egg - og sædceller
Funksjonen og virkningsmekanismen til veksthormon
Virker dels direkte på perifere celler og indirekte via IGF.1 som bl.a. produseres i lever.
Styrer vekst hos barn og kroppens metabolisme hele livet. Stimulerer fettforbrenning, hemmer nedbrytning av proteiner og hindrer lavt blodsukker.
Hva er funksjonen til hypofysens baklapp (nevrohypofysen)
Skiller ut ADH og oksytocin
Funksjonen til ADH
Stimulerer reabsorpsjon av vann i samlerørene i nyrene. Potent vasokonstriktor.
Funksjonen til oksytocin
Stimulerer glatt muskulatur i uterus til kontraksjoner under og etter fødsel.
Kontraherer myoepiteliale celler i mamme –> melk presses ut i melkegangene under amming.
Hvilke grupper av symptomer kan hypofyseadenomer gi?
- Hormonell hypersekresjon (hormonproduserende adenom)
2. Trykksymptomer (ikke-hormonproduserende adenom)
Hvilke symptomer kan ikke-hormonproduserende hypofyseadenomer gi?
Trykksymptomer fra trykk på synsnerven og sinus cavernosus kan gi bitemporal hemianopsi, nedsatt visus, øyemuskellammelse (3. hjernenerve, n. oculomotorius), hodepine, epilepsi.
Hypofysesvikt
Kun ett hormon i hypofysens forlapp blir hemmet av signaler fra hypothalamus. Hvilket? Klinisk konsekvens i forbindelse med hypofyseadenomer?
Prolaktinproduksjonen hemmes av dopamin. Om hypofysestilken utsettes for trykk fra tumor, vil hemmingen av prolaktin opphøre og prolaktinnivåene stige. Prolaktin i disse nivåene kan hemme LH og FSH direkte og gi svikt i gonadefunksjonen.
Hvilke metoder brukes til å diagnostisere og utrede hypofyseadenomer?
Bildediagnostikk, blodprøver (hormoner) og syn- og synsfeltundersøkelser (hos de med tumor i nærheten av synsnervekrysningen/banene).
Hvilken billeddiagnostikk er best egnet til å påvise svulster i hypofysen?
MR. T1-vektet med tynne snitt i koronal - og sagittalplan før og etter i.v. kontrast + T2-vektet i koronalplanet.
Hvordan er kontrastopptaket i hypofyseadenom vs vanlig hypofysevev?
Dårligere kontrastopptak i hypofyseadenomer (mindre og langsommere).
Hvilke blodprøver hører med i utredning av hypofyseadenom? Hva er målet med å ta disse blodprøvene?
Prolaktin, TSH, f-T4, kortisol, ACTH, veksthormon, IGF-1, LH, FSH og kjønnshormonbindende globulin (SHBG) + østradiol og progesteron (kvinner i fertil alder) og testosteron (menn).
Hb, Na, K, Ca, kreatinin, Glu, osmolalitet.
Mål: Vurdere om det er hypofysesvikt/hypersekresjon. Prolaktin viktig pga. prolaktinom responderer godt på medikamentell behandling.
Hva er behandlingen ved hypofyseadenomer?
Kirurgi vanligvis primærbehandlingen. Prolaktinom- responderer stort sett godt på medikamenter (dopaminagonister).
Viktigste indikasjoner for kirurgi ved hypofyseadenomer
Redusert visus eller synsfelt, øyemuskelparese eller ande nevrologiske komplikasjoner –> sterk indikasjon.
Hormonproduserende adenomer, utenom prolaktinomer.
Sikker vekst og forventet videre vekst.
Hva er hypofysær apopleksi?
Akutt tilstand med hodepine og evt. synsfeltutfall pga. blødning fra hypofysen, oftest hos pasienter med hypofysetumor.
Hva er standard ktr av pasienter med hypofyseadenomer som ikke opereres?
MR-undersøkelse etter 6 mnd ved makroadenomer og 12 mnd ved mikroadenomer. Videre oppfølging tilpasses individuelt.
Alternativ til kirurgisk (og medikamentell) behandling av hypofyseadenomer
Strålebehandling og en sjelden gang cellegift
Symptomer på prolaktinom
Galaktoré og amenoré hos kvinner. Hypogonadisme og redusert libido hos menn (pga. hemmende effekt på FSH og LH –> senker testosteronnivået).
Diagnostikk av prolaktinom
Blodprøve (prolaktin). Utelukket andre årsaker til hyperprolaktinemi (medikamenter, fysiologisk stress, svangerskap, amming)–> MR.
Behandling av prolaktinom
Dopaminagonist. Synsfeltundersøkelse hos øyelege del av oppfølgingen.
Hva skyldes akromegali?
Veksthormonproduserende hypofyseadenom
Tidlige og reversible symptomer på akromegali?
Hodepine, svetting, bløtdelshypertrofi, OSAS, leddsmerter, karpaltunnell, arytmier, hypertensjon, DM2.
Senere og ofte irreversible symptomer på akromegali?
vekst av underkjeve med underbitt, stor avstand mellom tennene, periodontitt, bred neserot, kraftig panneben, brede hender og føtter, struma og voksende hjerte med hjertesvikt
Diagnostikk av akromegali
Blodprøver (veksthormon, IGF-1 fastende), MR hypofyse.
Manglende hemming av VH-utskillelsen ved p.o. glukosebelastningstest er diagnostisk.
Behandling av akromegali
Kirurgi. Evt. somatostatinanalog 6 mnd før operasjon for å skrumpe svulst og gi bedre resultater av kirurgi.
Hva er Cushings sykdom?
ACTH-produserende hypofyseadenom som årsak til det kliniske bildet Cushings syndrom
Symptomer/tegn ved Cushings syndrom
Lett for blåmerker, rødming, proksimal muskelsvakhet, striae, osteoporose, hypertensjon, diabetes, psykiske symptomer, søvnvansker mm.
Hva er årsaker til ACTH-avhengig cushings syndrom
ACTH-produserende hypofyseadenom (Cushings sykdom) eller nevroendokrin svulst (vanligvis i lunge, pankreas, duodenum) som skiller ut ACTH.
Kjennetegn ved og årsaker til ACTH-uavhengig Cushings syndrom
Lave/ikke målbare verdier av ACTH. kortisolproduserende tumor i binyrer eller langvarig behandling med glukokortikoider.
Diagnostikk av Cushings sykdom
Måling av spyttkortisol kl. 23. Forhøyet/usikker –> dexametason hemningstest. Vanskelig å skille ACTH-produserende hypofyseadenom og ektopisk produsert ACTH.
Behandling av Cushings sykdom
Operasjon, men stor risiko for residiv. Ved residiv: medikamenter som hemmer kortisolproduksjon i binyrene, evt. fjerne binyrene dersom det ikke gir effekt med medikamenter.
Årsaker til hypofyesvikt
Hypofyseadenom som vokser kan skade hypofysen, kirurgi/strålebehandling, betennelsesprosesser og sjeldne avleiringer i kjertelen. Genetiske årsaker.
Hva er sentral diabetes insipidus?
Svikt i hypofysens baklapp som gir mangel på ADH.
Symptomer og funn ved diabetes inspidus?
Svær vannlating og tørste.
Høy natrium og høy osmolalitet i plasma. Lite konsentrert urin.
