Binyresykdommer Flashcards
Beskriv binyrens anatomi/de ulike lagene + funksjon:
Fra ytterst til innerst: Zona glomerulosa: Aldosteron Zona fascikulata: Glukokortikoider Zona reticularis: Androgener Margen: adrenalin, noradrenalin, dopamin (katekolaminer)
Hva er feokromocytom?
Tumor i binyremargen som overproduserer katekolaminer (adrenalin, NA osv).
Symptomer på feokromocytom?
Hypertensjon, hjertebank, hodepine
“har angst uten å ha hatt angst”
Vanskelig regulerbar hypertensjon
Diabetes (pga. nedsatt glukosetoleranse)
Diagnostikk av feokromocytom?
Normetanefrin Metanefrin --> ofte >3x forhøyete verdier CT/MR binyrer - CT: mindre fett, høyere HU enn adenomer - MR: høysignal ved T2-vekting
Tumor + forhøyete katekolaminer –> MIBG-scintigrafi
Behandling av feokromocytom?
Operativ fjerning av binyre/paraganlgiom.
Bilaterale feokromocytomer: “barksparende” kirurgi
Forbehandling med algablokker i 2-3 uker før op. pga. kronisk kontrahert karseng –> lavt sirkulerende blodvolum
Hva er binyrebarksvikt og hvordan deles det inn?
Sviktende produksjon av binyrebarkhormoner
Deles inn i primær og sekundær
primær: Sykdom i selve binyren
sekundær: mangel på ACTH
Hva er årsaker til primær binyrebarksvikt (Addisons)?
Autoimmun destruksjon er vanligste og viktigste årsak.
Andre årsaker:
Genetiske sykdommer, medfødt, infeksjoner (TB, sopp, CMV, HIV), malignitet, avleiringssykdommer, blødning/trombose
Symptomer på binyrebarksvikt?
Tretthet Nedsatt energi appetittløshet magesmerter ledd - og muskelsmerter kuldefølelse
Senere: Kraftig salthunger, økende salttap i urinen Blodtrykksfall Hypoglykemi (særlig hos barn) Hyperpigmentering (spesifikt)
Hva er funksjonen til kortisol?
- Karbohydratmetabolismen: Økt glukosekons. i blod
- Proteinstoffskiftet: Redusert kons. alle andre steder enn lever = redusert muskelmasse + funksjon (ved hyperkort)
- Fett: Mobilisering av fett fra fettvev til blod
- Stress: fører til økt ACTH –> økt glukose i blod
- DNA-syntese: hemmer DNA-syntese i mange vev = veksthemming
- Betennelse: antiinflammatorisk, nedsatt antistoffproduksjon ved høye kons. over tid
Hva er funksjonen til aldosteron?
Øker reabsorpsjon av Na og sekresjon av K i nyrene
Hvordan diagnostiseres binyrebarksvikt?
Kortisol i morgenblodprøve < 133 nmol/L
Økt ACTH > 2x øvre referanseverdi
Synactentest (Gullstandard): Måler s-kortisol før, 30 og 60 min etter injeksjon med syntetisk ACTH; < 500 nmol/L stigning indikerer binyrebarnsvikt.
Hvordan utreder du for årsaker til en diagnostisert binyrebarnsvikt?
21-hydroksylaseantistoffer (pos = autoimmun årsak)
+ Utrede for andre autoimmune sykdommer ved positiv test
Hvordan behandler du en primær binyrebarksvikt?
Substitusjonsbehandling kortisol og mineralkortikoid
Følge salthunger
Husk at man må øke dosen med kortisol ved sykdom!
Når kan en pasient få en akutt binnyrekrise og hva må du gjøre i en akuttsituasjon?
Ofte utløst av stress; akutt infeksjon, spesielt oppkast/diaré
Pasienten må få rask behandling med Solu-Cortef (pga. for lite kortisol)+ saltvannsinfusjon (hyponatremi, for lite aldosteron), evt. også glukose ved hypoglykemi
Hva er den vanligste årsaken til sekundær hypertensjon?
Primær hyperaldosteronisme. Hos ca 5-10 % av pasienter med hypertensjon!
Når skal du mistenke primær hyperaldosteronisme?
Hypertensjon som debuterer tidlig, eller er uttalt og vanskelig kontrollerbar. Ofte flere i familien med hypertensjon.
Lab:
Hypokalemi
Evt. metabolsk alkalose
Hvordan går du frem for å diagnostisere primær hyperaldosteronisme?
P-reninaktivitet/ P-reninkonsentrasjon
S-aldosteron
Lav renin og høy aldosteron –> høy aldosteron:renin-ratio
OBS: evt. spironolakton må seponeres før prøvetaking
Videre utredning:
Belastningstest (saltvannsbelastning, måler aldosteron før og etter infusjon, manglende suppresjon taler sterkt for diagnosen)
Hvordan går du frem i utredningen av hyperaldosteronisme for å avgjøre valg av behandlingsmåte (operativ vs. medisinsk behandling)?
Binyrevenekateterisering med blodprøvetaking for å avgjøre om det er bilateralt eller unilateralt.
Bilateralt: Medisinsk behandling
Unilateralt: Operativ behandling
Hva er medikamentell behandling av hyperaldosteronisme?
Spironolakton (aldosteronantagonist) eller epleron (mer spesifikk, til menn som får gynekomasti av spironolakton)
Hva er et incidentalom?
Tilfeldig oppdaget svulst i binyrene med diameter > 1 cm i diameter oppdaget under utredning for andre tilstander enn binyresykdom.
Hvordan går man videre i utredningen av et incidentalom?
- Malignitet?
CT uten kontrast: måler tetthet
- fettrike benigne adenomer: lav tetthet <10 HU
- maligne + feokromocytomer: høy tetthet (>30 HU) + ikke homogen mm. - Overproduksjon av hormoner? (undersøkelser gjøres på klinisk mistanke)
- Hypertensjon? –> Renin + aldosteron + metanefriner
- Hyperkortisolisme (Cushings)? –>dexametason hemningstest eller spyttkortisol kl. 23
- Androgenisme?
Når skal et incidentalom behandles/opereres?
Store tumorer
Tumor med tegn på overproduksjon av hormoner
Mistanke om malignitet
Hva er Cushings sykdom?
ACTH-produserende hypofysetumor som gir samme kliniske bilde som Cushings syndrom
Hva er noen årsaker til Cushings syndrom?
Cushings sykdom (hypofysesykdom) Binyresykdom: tumor/hyperplasi i binyrebark Medikamenter (kortikosteroider)
Hvordan kan du skille mellom Cushings sykdom og Cushings syndrom ved binyresykdom?
Cushings sykdom: Høye nivåer av ACTH pga. overproduksjon i hypofysen
Cushings syndrom av binyreårsak: Supprimert ACTH pga. overproduksjon av kortisol
Hvordan går du frem for å utrede CUsgins syndrom?
- Eksogent eller endogent - skyldes det medikamenter eller er det endogen årsak
- Spyttkortisol kl. 23
- Dexametason hemningstest: Gir dexametason på kvelden, skal supprimere ACTH s.a. kortisol blir lavere morgenen etter. Ved overproduksjon vil kortisol fremdeles være høy.
- ACTH kl. 8: ACTH-avh: ACTH > 4,4 vs ACTH-uavh.: ACTH <2,0
5:
- ACTH-avhengig: MR hypofyse
- ACTH-uavhengig: CT/MR binyrer
Hvordan behandles Cushings sykdom ved binyresykdom?
Operasjon.
