Høretab Flashcards

1
Q

Benævn årsager til permanent hørenedsættelse hos børn

A
Kongenitte sygdomme: 
- Non-Heriditær hørenedsættelse (25%)  
  (CMV, Rubella, Toxoplasmose) 
- Heriditær (50%) 
  X-bunden (Alports syndrom)
  Dominate (Waardenburgs syndrom)
  Recessive (Ushers syndrom, Pendreds syndrom) 

Erhvervede sygdomme:

  • Perinatale (Hypoxi, lav fødselsvægt)
  • Infektiøs (Meningitis, labyrinthitis, mæslinger, HIV)
  • Ototoksisk (cisplantin)
  • Traume (Tindingebenfraktur)
  • Neoplasi

Idiopatiske årsager

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nævn de tre hyppigste former for heriditær hørenedsættelse og angiv karakteristika ved disse

A

Ushers syndrom (ansvarlig for 50% af døvblindhed)

  • Recessiv nedarvet
  • Moderat-udtalt sensorineuralt høretab
  • Progredierende renitis pigmentosa
  • Katarakt
  • Balanceproblemer

Pendreds syndrom

  • Recessivt nedarvet
  • Fluktuerende moderat-svært sensorineuralt høretab
  • Anfaldsvis svimmelhed
  • Struma (debut tidligt i puberteten)
  • Hyperthyroidisme
  • Ofte ledsaget af mondini (indre øre malformation)

Wardensburgs syndrom

  • Dominant nedarvet
  • Uni- og bilateral hørenedsættelse
  • Uensartet øjenfarve
  • Sammenvoksede øjenbryn
  • Prominerende næserod
  • Underudviklet næsetip
  • Telecanthus (øget afstand mellem øjenkrogene)
  • Partiel albisme
  • Hvid pandelok
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad indgår i diagnostikken af børn med medfødt hørenedsættelse?

A

Anamnese:

  • Familiær disp.
  • Graviditetsforløb, fødsel, milepæle
  • Debut og varighed
  • Tidl. infektioner

Objektivt:
- Ansigtstræk + andre karakteristika ved syndromer

Paraklinisk:

  • CT (kongenitte malformationer af indre øre og n. VIII
  • Blodprøver (IgM-antistoffer mod CMV (navlesnor), IgG mod rubella, IgA/IgM mod toxoplasmose i navlesnorsblod)
  • Hørescreening (neonatal - obs. Pendreds har progredierende høretab og fanges evt. ikke her)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvad er mondini defekt?

A

Kun 1,5 sneglevendinger og en ufuldstændig adskillelse mellem scalae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvorledes behandles perceptive høretab hos børn?

A

Cochlear implant bilateralt
eller
Bimodal stimulation med kombineret CI og høreapperatsbehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilke sygdomme kan give anledning til akut indsættende sensorineuralt høretab

A

Idiopatiske sygdomme:

  • Sudden Deafness
  • Mb. Meniere

Infektiøse sygdomme:

  • Labyrhintitis
  • Meningoencephalitis

Inflammatoriske sygdomme:
- Wegeners
SLE

Autoimmune
- Sarkoidose

Vaskulære

  • Trombose, emboli
  • Blødning

Toksiske:

  • Diuretika
  • Cisplantin
  • Aminoglykosider

Neoplastiske

  • Vestibulært Schwannom
  • Tumorer i den cerebello pontine vinkel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke sygdomme kan give anledning til konduktivt høretab?

A

Infektiøse sygdomme:

  • AOM
  • SOM
  • COM

Fremmedlegeme

Traume:
- Traumatisk trommehinderuptur

Arvelige sygdomme:
- Otosklerose

Obstruerende:
- Kolesteatom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvad er karakteristisk for otosklerose?

A

Skyldes abnorm knogleremodulering i labyrintkapslen
Kvinder i 30-40 års alderen
Langsomt progredierende hørenedsættelse (ofte unilateral og sidenhen bilateralt)
Ofte ledsaget af tinnitus
Behandles med stapedotomi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beskriv audiometrien ved en patient med otosklerose

A

Konduktivt høretab

Ophævet stapediusrefleks

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Beskriv audiometrien ved en patient med støjskade

A

Støjdip ved den frekvens, hvor støjskaden er (typsik 4000 Hz)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Giv eksempler på ototoksiske lægemidler

A

Gentamicin - giver anledning til høretab, tinnitus, vestibulære symptomer.

Erythromycin - giver anledning til høretab

Furosemid - giver anledning til høretab

ASA - giver anledning til høretab og tinnitus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

I hvilken alder forekommer AOM hyppigst?

A

10-12 måneders alderen.

2/3 har haft minimum 1 tilfælde inden 1 års alderen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er den hyppigste årsag til AOM i forskellige aldersgrupper?

A

Børn < 2 år: Pneumokokker
Børn > 2 år: Non-kapsulær H. Influenzae
Voksne: Pneumokokker og H. Influenzae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beskriv det typiske forløb ved AOM

A

3-5 døgns catarrhalia:

  • Nasal sekretion
  • Evt. subfebrilia
      1. dagen:
        Akut indsættende øresmerter, højfebril, påvirket AT
Efter 1-2 døgn: 
Spontan remission (90%) 

Efter 3-5 døgn:
Hos 10-15% vil trommehinden rumpere spontant førende til pusflåd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv fundene ved otoskopi ved AOM

A

Tyk, frembulende trommehinde uden kendinge

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad er indikationerne for AB-beh. ved AOM?

A

1) Børn < 6 mdr.
2) Påvirket AT
3) Protraheret forløb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke komplikationer kan ses til AOM?

A

Intratemporale komplikationer:

  • Mastoiditis Acuta (Streptokker) Udvikles kort tid efter AOM med ødem og palpatorisk ømhed.
  • Perifer facialisparese (ødem og nervekompression)
  • Labyrintitis

Intrakranielle komplikationer:

  • Akut bakteriel meningitis (hæmatogen spredning, spredning via præformerede/akkvisitte defekter i basis cranii kan forekomme) - rapid udvikling (få dagens øresmerter, hvorefter der udvikles hovedpine, kvalme og opkastninger samt bevidsthedspåvirkning og typisk højfebril)
  • Intrakranielle abscesser (temporal, cerebellum)
  • Subdurale abscesser
  • Epidurale abscesser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad er årsagerne til SOM?

I hvilken alder ses disse hyppigst og hvad er patogenesen bag?

A

AOM (18-24 mdr.)
- 20% af børn med AOM vil udvikle SOM efter 3 mdr.

Tuba Auditiva dysfunktion (5 års alderen)

  • Vira/bakterier fra rhinopharynx
  • Funktionel umodenhed i muskulaturen omkring tuba
  • Mekanisk aflukning (Adenoide vegetationer, inflammation og ødem)
  • Ansigtsanomalier (Downs, ganespalte)
  • -> Alle resulterer i absorption af luften fra mellemøret til slimhinden og dermed undertryk –> transsudation af væske fra slimhinden ud i mellemøret

Kombination af ovenstående

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad er de typiske symptomer på SOM?

A

Sparsomme klager og diagnosticeres ofte tilfældigt eller ved mistanke om hørenedsættelse

1/3 vil have balanceproblemer

20
Q

Hvorledes diagnosticeres SOM?

A

Undersøgelse forårsagsfaktorer

  • Adenoide vegetationer
  • Rhinosinuitis
  • Kraniofasciale anomalier

Otoskopi (sparsomme symptomer):

  • Retraheret trommehinde
  • Rosafarvet trommehinde
  • Evt. væskespejl eller luftbobler bag trommehinden

Tympanometri: B-kurve

Audiometri (Børn > 4 år)

Diagnosen SOM stilles efter mindst 3 på hinanden følgende mdr. objektivisering via ovenstående metoder.

21
Q

Hvordan behandles SOM?

A

Observation:
- 3 mdr. observation af 1 måneds interval (1/3 spontan
remission indenfor 1-3 mdr.)
- Valsalvas manøvre

Kirurgi
- Indikation: Manifest hørenedsættelse,
sprogvanskeligheder
- Metode: Paracentese / drænanlæggelse (mindre børn)
- Drænet kan holde i 1/2 år og skal følges med 3 mdr.
interval

22
Q

Hvad er øreflåd hos et barn med dræn tegn på?

A

Akutte øvre luftvejsinfektioner

AOM (især børn < 2-3 år, da SOM udgør et god vækstsubstrat for mikroorganismer ascenderende via. tuba)

23
Q

Hvilke komplikationer kan ses til tubulation af trommehinden?

A

Dræn kan give anledning til permanente trommehindeforandringer såsom perforation, atrofi og myringosklerose.

24
Q

Hvorledes kan forløbene for en SOM se ud?

A

33% vil få spontan remission efter 1-3 mdr. varighed
25% vil udvikle flere korterevarende forløb af SOM
15% vil udvikle ét tilfælde af > 3 mdr. varighed
15% vil udvikle flere længerevarende forløb
10% vil udvikle flere års varende SOM

25
Q

Hvilke faktorer er disponerende til et længerevarende forløb med SOM?

A
  • AOM
  • Alder < 2-3 år
  • Hyppige øvre luftvejsinfektioner
  • Øvre luftvejsallergier
  • Kraniofasciale anomalier
  • Rygning i hjemmet
26
Q

Hvad kan være årsagen til COM?

A

Perforation

  • Sekundært til AOM
  • Tubulation (afhænger af dræntype + beh.varighed)

I særlig grad synes bakterier der kan danne biofilm at have en betydning for udviklingen af suppurerende SOM

27
Q

Hvilke permanente trommehindeforandringer kan man finde ved COM?

A
Perforation 
Adhæsiv otit 
Myringosklerose 
Retraktion 
Atrofi 
Ossikelkædedefekt 
Tympanosklerose
28
Q

Hvorledes stilles diagnosen suppurerende COM?

A

Tilstedeværelse af permanent flåd i mere eller mindre grad i mindst 8 uger

29
Q

Hvilke symptomer ses ved hhv. inaktiv og aktiv COM?

A
Aktiv / suppurerende COM: 
- Øreflåd 
- Smerter og okklusionfornemmelse i forbindelse med 
  øvre luftvejsinfektioner 
- Balanceproblemer 
- Tinnitus

Inaktiv COM:
- Evt. hørenedsættelse

30
Q

Hvilke differentialdiagnoser ses til COM?

A

Suppurerende COM:

  • SOM (oftest bilateral modsat sup. COM)
  • AOM (oftest bilateral modsat sup. COM)

Inaktiv COM:

  • Kolestatom
  • Otosklerose
31
Q

Beskriv de forskellige behandlingsmuligheder ved COM

A

Myringoplastik:

  • Perforation > 3 mdr.
  • Adhæsion
  • Atelektaser
  • Refraktionslommer

Suppurerende COM:

  • Oprensning
  • Steroid- og AB-holdige øredråber
  • myringoplastik + eksploration af mellemøret med fjernelse af den granulerede slimhinde.
32
Q

Hvorfor er det vigtigt med regelmæssig kontrol af refraktionsanomalierne ved COM?

A

Vigtigt at observere retraktionsanomalierne (adhæsion, atelektase og refraktionslommer regelmæssigt grundet risiko for udvikling af kolesteatom

33
Q

Hvad er det kolesteatom?

A

Keratiniserende flerlagede pladeepithel i mellemøret der enten lukker sig og danner et epidermoid (kongenit form) eller som akkumulerer i en slags divertikel fra trommehindens yderste lag af pladeepithelet (erhvervede form), men kan også ske iatrogent, hvor keratiniserende epithel placeres i mellemøret under kirurgi.

34
Q

Beskriv patofysiologien bag erhvervet kolestatom

A

1) Immigration:
Det flerlagede pladeepithel migrerer gennem en defekt i trommehinden

2) Retraktion:
Epithelet trænger ind i mellemøret via en retraktionslomme i trommehinden

3) Basalcellehyperplasi:
Basallagene prolifererer i det keratiniserende epithel på ydersiden af trommehinden.

4) Progredierende vækst:
Lokale forhold i mellemøret + inflammatoriske reaktion bidrager til progredierende vækst af kolesteatomet dels pga. proliferation af det flerlagede epithel + ekspansion af det akkumulerende kreatin som er placeret central i kolestatomet.

5) Knoglenedbrydende egenskader:
Kan give anledning til destruktion af bagerste øregangsvæg, facialiskanalen og labyrinten samt lat. basis cranii.

35
Q

Hvilke symptomer ses ved kolesteatom?

A
Flåd fra mellemøret (karakteristisk) 
Hørenedsættelse (konduktivt) 
Smerter 
Vestibulær svimmelhed (sjældent) 
Perceptivt høretab (sjældent) 
Facialisparese (sjældent)
36
Q

Hvordan ses trommehinden ved otomikroskopi?

A

Keratinflager og forskellige grader af inflammation med mukøst sekret

Inddeles i flaccida og tensa kolestatom efter placeringen i trommehinden.

37
Q

Hvilke undersøgelser skal udføres ved mistanke om kolesteatom?

A

Otoskopi
Audiometri (konduktivt høretab, typisk)
CT/MR (mhp. planlægning af kirurgiske indgreb)

38
Q

Hvorledes behandles kolesteatom?

A

Kirurgisk indgreb

  • Fjernelse af al patologisk væv
  • Rekonstruktion af ossikelkæden mhp. høreforbedring
  • Masteodektomi
  • Myringoplastik
39
Q

Hvad er recidiv risiko ved kolestatom?

A
Voksne = 20% 
Børn = 50%
40
Q

Hvilken vigtig sygdom skal udelukkes ved idiopatisk akut indsættende perceptivt høretab og hvordan gør man det?

A

Vestibalært Schwannom

  • 3% af vestibulære schwannomer debuterer med akut indsættende høretab.
  • 1-2% af pt. med akut indsættende høretab har vestibulært schawannom

Diagnosticeres med MR-skanning af pori acustici interni

41
Q

Hvad er behandlingen af akut indsættende høretab?

A

Højdosis steroid (prednisolon 25 mg x 2 i 10 dage) og skal påbegyndes selvom MR-skanningen afventes.

42
Q

Hvilke faktorer forværrer prognosen Sudden Deafness?

A
  • Svært høretab
  • Ledsagende svimmelhed
  • Alder < 15 år og > 60 år
  • Kontralateralt høretab
  • Forhøjet SR
43
Q

Hvad er den hyppigste non-heriditære årsag til permanent behandlingskrævende høretab?

A

Meningitis (risikoen for høretab er langt hyppigst ved pneumokokmeningitis)

44
Q

Hvornår skal meningitis mistænkes og hvorledes behandles denne?

A
Hurtigt indsættende høj feber 
Kvalme 
Opkast 
Hovedpine 
Lys- og lydfølsomhed
Påvirket AT 
Kramper
Sløret sensorium stigende til coma 
NRS 

ABC-stabiliseres
Behandling af bakteriel meningitis består af intravenøs antibiotika- (ceftriaxon/ampicillin), steroid- og væsketerapi samt fokusudredning
Behandlingen af viral meningitis består af symptomlindring og væsketerapi. Intravenøs antiviral behandling med aciclovir ved bestyrket mistanke om HSV meningitis

Udrendningen består af lumbalpunktur, bloddyrkning og blodprøver.

45
Q

Benævn årsager til tidligt erhvervede infektiøst betingede årsager til høretab

A

Meningitis
Mæslinger (Ses i forbindelse med postinfektiøs encephalitis)
Fåresyge