Hjärta-Kärl Flashcards
Mutationer bakom Hypertrofisk Kardiomyopati och dess signifikanser
Betamyosin - kraftig hypertrofi som debuterar i unga åldrar.
Myosinbindande protein C - mer godartat än den förstnämnda.
Hjärtspecifikt troponin - lindrig MEN hög risk för Sudden death.
Alfatropomyosin - 1% av fallen - variabel penetrans.
Hur behandlas Hypertrofisk Kardiomyopati?
Med Betablockare (mot arytmier), myektomi (tar bort hjärnvävnad så att den inte bullar in i vänster kammare) och ICD (om synkope =intracardielldefibrillator)
Hypertrofisk Kardiomyopati - etiologi och symptombild.
Ett ärftligt tillstånd med hypertrofisk hjärtmuskel. Finns olika varianter beroende på vilket mutation som ligger bakom.
Leder till allt från symptomfrihet till hjärtmuskelrubbningar, bröstsmärta (pga att kranskärl inte kan försörja den tjocka hjärtmuskeln), synkope, hjärtsvikt och plötslig död.
Dilaterad Kardiomyopati + symptom
Allvarligt tillstånd med 50% risk att dö på 5 år.
Dilaterade hålrum i hjärtats vägg, ofta vänstersidig. Hjärtsvikt, Arytmier och synkope.
Etiologi - Dilaterad Kardiomyopati
Primär beror på mutationer i protein som förankrar sakromer och övriga cell/cytoskelettet.
Sekundär kan vara efter utläst myokardit (virus), toxisk pga alkohol eller cytostatika, sarkoidos, eller peripartum.
Hur diagnosticeras Hypertrofisk Kardiomyopati?
Hjärteko och genetisk testning
Diagnos Dilaterad Kardiomyopati
Hjärteko
Behandling Dilaterad Kardiomyopati
Hjärtsviktsbehandling och transplantation
Högerkammarkardiomyopati (ARVC)
Lätt förstorat hjärta.
Inflammation, fettmetaplasi, fibros och myocytolys gör att hjärtmuskeln ersätts med fett och fibros. Börjar på höger sofa och sprider sig sedan till vänster.
Risk för plötslig hjärtdöd.
Etiologi vid Högerkammarkardiomyopati
Mutationer i gener viktiga för intercalated discs (som håller ihop cellerna).
Hjärtsvikt finns i många olika former, vilka? Nämn sex.
Akut (pga infarkt), kronisk (på grund av en kardiomyopati tex), vänstersidig (pga lokal infarkt), biventrikulär (vänstersving som leder till en högersvikt), högersidig (pga sjukdom i myokardiet), cor pulmonale (högersidig svikt men patologin sitte to lungan)
Symptom Vönsterkammarsvikt
Lungödem
Hypotension
Perifer Cyanos
Symptom Högerkammarssvikt
Fyllda Hals och levervener pittingödem
Leverförstoring
Cor Pulmonale
Hjärtsvikt med primär orsak i lungan, orsaken kan vara akut eller kronisk.
Akut: Lungemboli, stora pneumonier, pneumorhorax (hjärtat orkar inte pumpa in blod pga för hög resistens)
Kronisk: KOL (högt mottryck i lungan), kronisk lungembolism.
Ischemisk hjärtsjukdom etiologi och indelning
Beror på atheroscleros i kränskärl.
Kronisk -stabil angina.
Akut - instabil angina och hjärtinfarkt.
Hjärtinfarkt- vilka tre stadier finns?
0-74 h = Nekrosstadiet, med akut inflammation och celldöd
3-10 dagar = Ganulationsvävnadsstadiet
Veckor- Mån = Ärrvävnadsstadiet
Tidiga komplikationer av hjärtinfarkten (6)
Akut vänsterkammarsvikt
Arytmier - då infarkten drabbar retledningssystemet
Ruptur - ofta under ganulationsfasen om man fått en transmural infarkt =hemoperikard (blod ut i hjärtsäcken-> trycker -> hjärtat kan inte slå)
Klaffpåverkan
Tromber
Perikarditer
Sena komplikationer till Infarkt (4)
Kronisk hjärtsvikt - då muskeln inte längre orkar med
Vad är Dressler-Perikardit?
En antikropps reaktion mot myokardiet som drabbar Perikardiet.
Vad ör antikropparna riktade mot vid Wegeners Granulomatos?
Lysosomer och Proteinas 3 (i cytoplasman).
Vad är Kawasakis vaskulit och vilka drabbas?
En vaskulit som drabbar medelstora kärl (bl.a. Kranskärl), hög prevalens i Japan.
Barn under 5 år drabbas.
Vilken småkärlsvasculit ger septal perforation och Sk Sadelnäsa?
Wegeners Granulomatos
Nämn tre ANCA-Associerade småkärlsvasculiter.
Wegeners Granulomatos
Mikroskopisk polyangit
Churg-Strauss syndrom
Nämn tre vasculiter som drabbar medelstora kärl.
Temporalisarterit
Polyarteritis Nodosa
Kawasakis sjukdom
