HIPÓFISE Flashcards
diferenças e semelhanças insuficiência adrenal primária e secundária
semelhanças (alterações devido à queda do cortisol e androgênios): cansaço, fadiga, perda de peso, hipoglicemia, hipotensão, náusea, vômito, mialgia, na mulher há queda de pelos pubianos e queda de libido
diferenças: na secundária, há hipopigmentação (baixo ACHT) e os níveis de sódio e potássio estão mantidos (não há alteração do SRAA)
hipotireoidismo central e primário
os sintomas são semelhantes (fadiga, sonolência, constipação, palidez e pele ressecada, cabelos secos e quebradiços, anemia, edema, intolerância ao frio, hipercolesterolemia), mas o central é mais insidioso
déficit de crescimento na criança
hipopituitarismo congênito quadro clínico ao nascimento
hipoglicemia neonatal + criptorquidia e micropênis (déficit de GH e ACTH)
definição baixa estatura
altura abaixo do P3 ou crescimento de < 4cm/ano
deficiência de GH adulto no hipopituitarismo adquirido
aumento da adiposidade abdominal e queda da massa magra, aumento de TGL e redução do HDL, aumento do risco cardiovascular e arteriosclerose, redução da DMO, pele seca e extremidades frias, redução da energia, aumento de labilidade emocional, queda de auto-estima, aumento da ansiedade e do isolamento social
queda de FSH e LH (hipopituitarismo)
em criança
em adulto
se congênito, gera micropênis com ou sem criptorquidia
em menino e adolescente: em homem, infantilismo sexual com testículos pequenos, com ou sem criptorquidia, micropênis, voz fina
em mulher, ausência de mamas e menarca. em ambos há o eunucoidismo
adulto: no homem, impotência, diminuição da barba e dos pelos corporais, hipotrofia muscular, testículos pequenos. na mulher, oligo/amenorreia, infertilidade, dispareunia, diminuição da libido, atrofia das mamas
em ambos há osteoporose
puberdade atrasada conceito
ausência do início da puberdade até os 13-14 anos na menina e 14-15 anos no menino
não completar o desenvolvimento puberal até 5 anos após seu início
hipogonadismo etiologia
primário:
-genética: em mulheres, sd turner, oofeorite autoimune, FOP. em homens, sd klinefelter, anorquia, criptorquidia bilateral e orquite
- adquiridas: RTX, QTX
secundário:
-genéticas: hipopituitarismo congênito, sd Kallmann, Sd prader Willi
-adquiridas: prolactinoma, acromegalia, craniofaringeoma; histiocitose, hemocromatose; sd sheehan; acidentes
hipopituitarismo congênito causas
infecções: rubéola, toxoplasmose, CMV
defeitos genéticos, aplasia/ hipoplasia, ausência da haste, defeitos da linha média
hipopituitarismo congênito seguimento
clínica: micropênis + hipoglicemia neonatal
realização de RNM= hipófise anterior hipoplásica ou ausência da haste ou neuro-hipófise ectópica (rica em gordura, hipersinal em T1)
hipopituitarismo adquirido causas
trauma: cx, qtx, rtx
doenças infiltrativas/ inflamatórias: sarcoidose, histiocitose, hemocromatose
vascular: sd. sheehan
tumoral: adenoma hipofisário, meningioma, tumores hipotalâmicos
avaliação laboratorial dos eixos no caso de um hipopituitarismo
tireoide: T4 livre (já que TSH pode estar normal ou aumentado)
eixo gonadal: LH, FSH, testosterona
prolactina: normal, aumentada ou baixa
eixo adrenal: cortisol basal (somente se <5, se entre 5-16, deve-se fazer testes provocativos)
eixo GH: IGF1 baixo para idade e sexo, tendo que fazer testes provocativos
depois, RNM
reposição hormonal no hipopituitarismo + seguimento
eixo adrenal (prednisona VO ou hidrocortisona EV em crise adrenal), seguimento com reavaliação clínica, Na/K e PA eixo tireoidiano (levotiroxina), seguimento com T4 livre eixo GH-IGF1: (GH recombinante em doses crescentes de 0,1U/Kg/dia e em adulto 1U/dia) com controle pela avaliação da velocidade de crescimento e dosagem de IGF1 eixo gonadal: testosterona em homens e estrógeno conjugado em aumento progressiva (mimetizar a puberdade) para infertilidade, gonadotrofinas
hipopituitarismo posterior doença e manifestação clínica principal
diabetes insipidus
poliúria hipoosmolar e polidipsia (>30ml/kg/dia ou >3L em adultos; > 40-50ml/kg/dia em ciranças >2 anos, e > 100ml/kg/dia em crianças < 2 anos)
alterações dos níveis de ADH em resposta a que
linear em resposta ao aumento da osmolalidade e exponencial com a depleção de volume
ação do ADH
renal: reabsorção de água livre nos ductos coletores e redução da TFG
extra renal: vascoconstricção, secretagogo de ACTH e agregação plaquetária
poliúria causas independentes do ADH
Aquelas independentes da vasopressina são: Polidipsia primária (associada a doença psiquiátricas ou neurogênicas), diurese osmótica (glicosúria por DM descompensado, hipercalciúria, manitol, diuréticos) e causas renais (rim policístico, infarto renal na anemia falciforme, doença medular cística, dieta hipoproteica com redução da hipertonicidade da medula).
poliúria causas dependentes do ADH
neurogênico (queda da produção): trauma cirúrgico ou acidental, granulomas de hipotálamo/ haste, doenças infiltrativas infecciosas ou vasculares, hipofisite autoimune, gravidez e mutações
nefrogênico (insensibilidade ao ADH): lítio, anfotericina B, vincristina, hipocalemia e hipercalcemia, mutações em receptores
características do D. insipidus dependendo da idade
lactente: desidratação, perda de peso e hipertermia, coma, convulsão
crianças e adultos: poliúria e polidipsia de início abrupto, muita sede, nictúria/ enurese noturna, associação com deficiências de outros eixos da hipófise anterior
investigação diabetes insipidus
confirmação da poliúria em 12h ou 24h, utilizando medidas fracionadas entre 8am às 8pm e depois 8pm às 8am.
Isso ajuda a distinguir a polidipsia compulsiva das doenças psiquiátricas, pois nesses casos haverá pequeno volume de urina no período noturno.
Também deve-se fazer dosagem de glicemia, cálcio, potássio e avaliação da função renal (afasta causas osmóticas). Deve-se avaliar função tireoidiana e adrenal, porque pode ocorrer um mascaramento da poliúria, e quando são tratadas ela aparece
confirmação do DM insipidus
Osm plasmática >300mOsm/Kg e Osm urinária <300mOsm/Kg confirma o diagnóstico
tratamento diabetes insipidus
desmopressina em diabetes insipidus neurogênico
em diabetes nefrogênico, suspende-se a droga ou corrige-se a hipocalemia, dieta hipossódica + diurético tiazídico (hiponatremia e queda da osmolalidade induzem a retenção de sódio e água pelo rim, reduzindo a diurese), indometacina (reduz prostaglandinas), amilorida (minimiza hipocalemia induzida pelo diurético) e doses supra-fisiológicas de agonista da vasopressina
massas hipofisárias podem ser:
não secretoras: null cell e secretores de gonadotrofinas ou subunidade alfa (não tem ação porque não é pulsátil)
secretores: TSHoma, doença de cushing, prolactinoma, acromegalia
quadro clínico acromegalia
em crianças, se antes da fusão das epífises, gigantismo
em adultos: aumento das extremidades, alterações faciais (protrusão do osso malar, frontal nariz, prognatismo, macroglossia, aumento de tecidos moles, afastamento e mobilidade dentária), artropatia e artralgia, cifoescolioses, parestesia, oleosidade, acne, enrugamento e espessamento da pele com hiperhidrose, HAS, hipertrogia ventricular, cardiomegalia, apnéia do sono, aumento de risco anestésico, DM, hipercalciúria, intolerância a glicose, aumento de pólipos colônicos e tumores tireoidianos, outras alterações relacionadas com o tumor (galactorreia, amenorreia e impotência, bócio, hipopituitarismo)
sintomatologia neuro-oftalmológica da acromegalia
A compressão da dura-máter causa cefaleia e a compressão suprasselar das fibras nasais do quiasma óptico causando hemianopsia uni ou bilateral (mais frequentes). Pode ocorrer fístula liquória devido à compressão infrasselar (do osso abaixo da sela). Outra situação é o crescimento parasselar do tumor, com compressão das estruturas de drenagem do LCR (posterior) e, portanto, causa hidrocefalia. Por fim, pode ocorrer invasão tumoral do seio cavernoso devido ao crescimento parasselar. Nessa condição, pode ocorrer compressão da carótida e I, IV e VI dos pares cranianos, com sintomas neuro-oftalmógicas importantes
investigação e diagnóstico de acromegalia
manifestações clínicas
dosagem de IGF1. Se alto para a idade, fazer GTT. Se não há supressão (>1ng/ml), fazemos RNM de hipófise para ver se é um adenoma de hipófise ou uma secreção ectópica (Tomografia de tórax e abdomen)
além da RNM da sela túrcica, deve-se fazer campimetria visual e outras avaliações das funções hipofisárias (LH, FSH, testosterona, PRL, T4 livre, cortisol)
explicação GTT e acromegalia
o balanço de GHRH (estimulatório) e Somatostatina (inibitório) define a secreção do GH. Este induz produção de IGF-1 no fígado, sendo este fator o principal efetor periférico do GH. A glicose sanguínea estimula a secreção de somatostatina e inibe a secreção de GHRH, portanto, espera-se supressão da secreção do GH quando se realiza o teste de tolerância a glicose em indivíduos normais. Quando se realiza o teste de sobrecarga e não se observa supressão de GH para <1ng/mL, conclui-se a presença do tumor. A dosagem de GH basal não é recomendado para diagnóstico, pois elevações de GH podem ocorrer em resposta a estresse.
diferença micro e macroadenoma
microadenoma: <1cm
macroadenoma >1cm
tratamento da acromegalia e complicações
cirurgia transesfenoidal (complicações: hemorragia, infecção, fístula, d. insipidus, hipopituitarismo) análogos de somatostatina e agonistas dopaminérgicos (tumores mistos) em pacientes com contra-indicação, sem sucesso ou sem vontade de cirurgia, tratamento adjuvante de rtx, e em grandes tumores RTX é tratamento complementar (complicações: hipopituitarismo, distúrbios visuais e auditivos, radionecrose, alterações cognitivas, novas lesões malignas)
cura acromegalia
supressão do GH ao GTT (<1ng/mL) e IGF1 normal para idade e sexo
quais substâncias estimulam a produção de PRL
TRH, galanina, serotonina, estrógeno, GnRH, ocitocina estimulam a secreção da PRL
causas hiperprolactinemia
Existem causas fisiológicas de hiperprolactinemia (com ou sem galactorreia) como gravidez, lactação, estresse, exercício físico, coito, manipulação das mamas e sono. Dentre as causas patológicas, incluem-se: Drogas (haloperidol, clorpromazina, risperidona, metoclopramida, metildopa, ACO, fluoxetina, cocaína)), hipotireoidismo primário (cursa com elevação do TRH), IRC (aumenta meia-vida da PRL no plasma), doenças sistêmicas (SOP, cirrose hepática, pseudociese, convulsão), tumores hipotalâmicos ou hipofisários não-secretores (compressão da haste hipofisária, impossibilitando a secreção de dopamina para os lactotrófos), prolactinomas (tumores hipofisários secretores de PRL). Alterações neurais nas aferências mamárias por herpes zoster, cicatriz cirúrgica, pierciengs mamários, podem estimular a secreção de PRL. Algumas causas de hiperprolactinemia são idiopáticas.
quadro clínico hiperprolactinemia
possíveis complicações de uma massa tumoral
hipogonadismo (queda de estrogênio ou testosterona) + galactorreia
osteopenia/ osteoporose
cefaleia, paralisia de pares cranianos, perda de campo visual, hidrocefalia, apoplexia hipofisária (necrose e isquemia do tumor, com sangramento e requer cirurgia para evitar insuficiência adrenal), hipopituitarismo
investigação hiperprolactinemia
galactorreia + infertilidade/ anovulacao/ impotencia sexual/ queda da libido
exclui gravidez, uso de medicação, hipotireoidismo, alteração da função hepática e renal
dosa PRL
faz RNM
níveis de PRL e correlações
< 100: hipotireoidismo, drogas, gravidez, função hepática/ renal alteradas
100-150: compressão de haste (se RNM vemos um macroadenoma com essa PRL, ele não secreta)
100-250: microprolactinoma
> 250: macroprolactinoma
e depois que se estabelece hiperprolactinemia?
faz RNM + níveis para ver o que é
demais funções hipofisárias (t4 livre, cortisol, estrógeno e testosterona, IGF1)
campimetria visual
tratamento hiperprolactinemia
cabergolina (reduz a secreção de PRL e diminui as células/ tamanho do tumor)
cirurgia em resistência ao antagonista dopaminérgico ou em tumor muito extenso
radioterapia com altos riscos (hipopituitarismo, lesões ópticas e cerebrais)
Quadro clinico deficiência de GH desde a infância
baixa estatura, fácies de querubim, obesidade troncular (aumento da lipogênese), fronte olímpica, maxilares pequenos, pele e cabelo finos, aumento da tonalidade da voz
