HIPERTERMIA MALIGNA

Question 1

1. ¿Cuáles son los síntomas de la hipertermia maligna?

Answer 1

• Hipertermia, taquipnea, acidosis respiratoria y metabólica, rabdomiolisis, hiperpotasemia (hipercalemia) y antecedentes familiares. También se pueden encontrar convulsiones, rigidez muscular, arritmias cardiacas y la muerte.

Question 2

2. ¿Qué es hiperpotasemia?

Answer 2

• Niveles altos de potasio.

Question 3

3. ¿Qué es rabdomiolisis?

Answer 3

• Descomposición de los músculos que causa la liberación de células musculares en sangre (mioglobina).

Question 4

4. ¿Cuál es el mecanismo bioquímico por el que se produce hipertermia maligna?

Answer 4

• Desacoplamiento de la fosforilacion oxidativa

Question 5

5. ¿Cuál es el mejor tratamiento de la hipertermia maligna?

Answer 5

• Atención, intentos de bajar la temperatura, corregir los gases sanguíneos, corregir las anomalías electrolíticas y administrar dantroleno.

Question 6

6. ¿Qué es la hipertermia maligna?

Answer 6

• Respuesta adversa de los pacientes susceptible la anestesia preoperatoria con halotano y succinilcolina.

Question 7

7. ¿Qué otros anestésicos son indicadores leves de HM?

Answer 7

• Enflurano e isoflurano.

Question 8

8. ¿Cuál es la frecuencia de aparición de la HM?

Answer 8

• En niños 1 de cada 15.000 y en adultos 1 de cada 100.000.

Question 9

9. ¿Cómo es la genética de la hipertermia maligna?

Answer 9

• Es dominante en un 50% y recesiva en un 20%

Question 10

10. ¿Qué es el dantroleno?

Answer 10

• Un relajante muscular usado como tratamiento para la hipertermia maligna, reduce en 5% la tasa de mortalidad.

Question 11

11. ¿Dónde se encuentra el calcio a nivel muscular?

Answer 11

• En las cisternas del retículo sarcoplásmico

Question 12

12. ¿Cuándo se libera el calcio y que consecuencias trae su aumento?

Answer 12

• El calcio se libera cuando aumenta la concentración de calcio intracitosólico y provoca respuestas inducidas por calcio.
• El aumento estimula la actividad de la fosforilasa quinasa muscular y activa la fosfatasa de piruvato deshidrogenasa para aumentar el flujo de glucosa a CO2 y H2O.

Question 13

13. ¿Qué es el canal de calcio?

Answer 13

• Sistema de transporte que permite el paso de los iones de calcio cargado a través de una membrana hidrófoba

Question 14

14. ¿Qué estructura se ve comprometida en la HM y que gen es defectuoso?

Answer 14

• El receptor de rianodina como producto del gen defectuoso 19q13.1 (cromosoma 19, brazo largo, región 1, banda 3, subbanda 1)

Question 15

15. ¿Cómo el receptor de rianodina es la estructura que causa HM?

Answer 15

• El receptor de rianodina es el canal de liberación de calcio, al estar defectuoso libera más calcio del necesario haciendo que la miosina cargada con ATP se una a la actina y produzca la contracción muscular.

Question 16

16. ¿Qué efectos produce la liberación excesiva de Ca+?

Answer 16

• Activación de la fosforilasa quinasa y degradación del glucógeno.
• Aumento en la contracción muscular basada en actina y miosina
• Aumento en la utilización de ATP.
• Aumento en la glucolisis, ciclo de Krebs y formación de ATP
• Activación de proteínas de desacoplamiento por acidos grasos desde depósitos de almacenamiento.

Question 17

17. ¿Qué productos de la glucolisis aumentan debido a la producción excesiva de ATP?

Answer 17

• Piruvato y lactato, lo que da lugar a una acidosis metabólica.

Question 18

18. ¿Qué son las UCP?

Answer 18

• Proteínas desacopladoras, son 5 y son un mecanismo fisiológico para mantener la temperatura corporal a través del desacoplamiento selectivo del transporte de electrones en la síntesis de ATP.

Question 19

19. ¿Qué produce un cambio en la temperatura corporal relacionado con el ATP?

Answer 19

• La liberación de energía libre en la formación del enlace fosfato de alta energía cuando ADP pasa a ATP. El cambio de temperatura se da por la disipación de la energía en forma de calor por parte de las proteínas desacopladoras.

Question 20

20. ¿Quiénes inducen la síntesis de UCP?

Answer 20

• Estimulación simpática y la hormona catecolamina, ante la temperatura corporal baja

Question 21

21. ¿Cuál es el efecto adverso del uso de dantroleno?

Answer 21

• Hepatotoxicidad potencial.

Question 22

22. ¿Qué efectos pueden contrarrestar la contracción muscular?

Answer 22

• Aumento de la temperatura y de la liberación de piruvato/lactato

Question 23

23. ¿A qué se debe el desacoplamiento de la fosforilación oxidativa de ADP?

Answer 23

• Por el desacoplamiento de proteínas que disipan la energía en forma de calor