Hipermelanoze+alte pigmentari Flashcards
Nevii melanici (“aluniţele”)
macule sau papule brun închis de dimensiuni diferite, localizate oriunde pe tegument, chiar şi în zone
greu de examinat: scalp, plante, interdigital etc. Numărul şi dimensiunea lor creşte cu vârsta şi cu expunerea la soare.
Un nev melanic malignizat se
numeşte
melanoma malign
verucile senile
pigmentări nemelaince ale pielii, fără potential malign
Efelidele (pistruii) sunt
leziuni maculare de câţiva milimetrii, bine
delimitate, cu evolutie sezoniera, de culoare brun-roşiatică, ce apar de obicei în a doua copilărie şi diminuă odată cu înaintarea în vârstă
nanism hipofizar
Melasma (cloasma)
hiperpigmentare dobândită, mai frecventă la
femei (90%) în special în relaţie cu graviditatea sau consumul de anticoncepţionale orale.
Hiperpigmentarea este în general simetrică, pe zonele expuse la lumină ale feţei (frunte, pomeţi, nas, în jurul gurii- „masca gravidică”) sub forma unor pete brun-roşiatice cu marginile neregulate.
Boala Addison hiperpigmentare
mecanism
localizare
simptome
Hiposecreţia de hormoni corticosuprarenalieni produce prin mecanism de feedback hipersecreţia
hormonilor hipofizari- ACTH şi respectiv MSH (melanostimulator).
In acest fel se explică apariţia hiperpigmentărilor prin creşterea depozitelor de melanină iniţial în zonele normal hiperpigmentate
(mameloane, areole mamare, organe genitale externe, linia mediană subombilicală), plici palmare, ariile expuse mai frecvent la soare sau solicitărilor mecanice (coate, genunchi, zonele care vin în contact cu
îmbrăcămintea strâmtă). În timp hipermelanoza devine generalizată, intensă, în general uniformă, mai rar „pestriță”.
Pacienţii descriu o stare de oboseală cronică, inapetență şi scad în greutate. Tensiunea arterială este scăzută (episoadele de hipotensiune ortostatică se pot însoţi de
sincope), apare diareea, episoade de hipoglicemii precum şi tulburări de ciclu menstrual.
Hipertiroidism (boala Basedow-Graves) hiperpigmentare
culoare de la galben-portocaliu la violet
apare în jurul orbitelor, dosul mâinilor sau faţa extensorie a articulaţiilor interfalangiene. Poate de asemenea însoţi mixedemul pretibial.
Acantosis nigricans- se caracterizează prin
plăci sau placarde simetrice (axilar, cervical, inghinal membre inferioare, etc.) de culoare neagră, cu
un aspect rugos, însoţite de hipertrofia pliurilor naturale ale tegumentului. Poate fi primitivă sau se asociază cu alte sindroame ereditare sau malignităţi (în special cele cu debut tardiv însoţesc tumorile maligne abdominale în 90% din cazuri).
Neurofibromatoza Recklinghausen
afecţiune ereditară şi familială manifestată prin apariţia de pete pigmentare punctiforme, lenticulare, în plăci sau placarde, plane, ovale sau rotunde, de culoare maronie „café au lait” ce pot apărea pe toată suprafaţa cutanată Se asociază cu tumori cutanate şi subcutanate (neurifibroame, nevroame plexiforme), afectare de nervi periferici şi cranieni.
Hemocromatoza idiopatică („diabetul bronzat” sau „ciroza pigmetară”) este:
AR
crestere progresiva depozite fier( inclusiv abs. int. crescuta) si depunere la nivelul organelor
Hemocromatoza idiopatică („diabetul bronzat” sau „ciroza pigmetară”) este:
AR
crestere progresiva depozite fier( inclusiv abs. int. crescuta) si depunere la nivelul organelor
Ca urmre a depunerii masive de hemosiderină (şi melanină) în tegument se realizează o culoare bruncenuşie(„metalică”) difuză, mai accentuată la faţă, gât, treimea inferioară a feţei extensorii a antebraţelor, dosul mâinilor, picioare, organele genitale externe şi cicatrici.
diabetul zaharat (acumulare progresivă a fierului în pancreas), ciroza hepatică (depozitare feritină şi hemosiderină) şi afectarea articulară şi cardiacă
Boala lui Wilson
boală autozomal-recesivă legată de acumularea de cupru în organism (ceruloplasmina este la niveluri foarte scăzute) are pe lângă manifestările neuropsihiatrice (miscari atetozice), hepatice, cardiace, renale, oculare (inelul Kayser-Fleischer) şi o hiperpigmentaţie difuză similară cu fotosensibilizarea.
Porfiria cutanată tardivă este
boală ereditară autozomal dominantă sau
dobândită (hepatopatii cronice, intoxicaţii) care determină tulburarea metabolismului porfirinelor (deficit al activităţii uroporfirinogendecarboxilazei hepatice). Leziunile cutanate: veziculo-bule cu conținut sero-citrin, pe ariile cutanate expuse la lumnină (mâinile, faţa, “decolteul”), fotosensibile, şi se vindecă lăsând în urmă cicatrici atrofice sau cu macule hiperpigmentare
Alcaptonuria
autozomal-recesivă caracterizată prin
incapacitatea organismului de a degrada tirozina şi fenilalanina. In acest fel
acidul homogentisic (sau alcaptonul) se acumulează în sânge şi este excretat
în urină în cantităţi mari, ceea ce face ca urina să se coloreze în negru-brun
prin păstrare. Depunerea alcaptonului în ţesutul conjunctiv (ocornoză)
realizează o culoare brun-albăstruie sau cenuşie cu nuanţa ardeziei
răspândită la nivelul feţei (pleoape, nas, pomeţi, urechi), mâinilor, cefei, etc.
De asemenea zonele cu glande sudoripare sunt mai sensibile şi suferă o
colorare în maro. Acumularea în articulaţii produce o artropatie
degenerativă la nivelul articulaţiilor mari şi a coloanei vertebrale
Depunerea alcaptonului în ţesutul conjunctiv
ocornoză
