Hiperbilirrubinemia e Ictericia Neonatal Generalidades..

Question 1

Cual es el sitio de mayor degradación del Hem y por ende de mayor producción de bilirrubina en el organismo humano ?

Answer 1

El Bazo (Sístema Reticulo Endotelial).

Question 2

Cual es el principal sitio de conjugación de la bilirrubina ?

Answer 2

El Hígado.

Question 3

Cual es el segundo sitio de mayor producción de bilirrubina en el organismo humano ?

Answer 3

Hígado y Medula Osea.

Question 4

Como se define hiperbilirrubinemia en un recien nacido ?

Answer 4

Bilirrubina Total > 5 mg/dL o por encima del Percentil 95 para la edad gestacional y edad postnatal.

Question 5

Cual es la enzima encargada de conjugar a la bilirrubina ?

Answer 5

Glucirosinil Transferasa Tipo 1.

Question 6

Cual es la enzima encargada de desconjugar a la bilirrubina ?

Answer 6

Beta Glucoronidasa.

Question 7

Cual es el nombre de la herramienta que mediante el uso de graficas gráficas permite predecir el riesgo de hiperbilirrubinemia partiendo del nivel de bilirrubina sérica previa al alta del neonato ?

Answer 7

Normograma de Bhutani

Question 8

Cual es la causa numero uno #1 de hiperbilirrubinemia directa en la edad pediatrica ?

Answer 8

Atresia de Vías Biliares.

Question 9

Verdadero o Falso; Aquella ictericia que aparece en < 24 horas desde el nacimiento se considera patologica en todos los casos ?

Answer 9

Verdadero (Pensar en Torch o Sepsis como etiología).

Question 10

Cual es la forma más comun de presentación de la ictericia neonatal ?

Answer 10

Ictericia Fisiologica.

Question 11

Cual es el nombre de la herramienta clínica que estima la concentración de bilirrubina indirecta serica en relación al grado de progresión de la ictericia cutanea ?

Answer 11

Escala de Kramer.

Question 12

Cuando suele iniciar la ictericia fisiologica ?

Answer 12

En el segundo día de vida.

Question 13

Cuanto suele durar la ictericia fisiologica en recien nacidos de termino ?

Answer 13

1 semana.

Question 14

Cuanto suele durar la ictericia fisiologica en recien nacidos pretermino ?

Answer 14

2 semanas.

Question 15

Cuando suele iniciar la ictericia asociada a la leche materna ?

Answer 15

Del cuarto a septimo dia de vida.

Question 16

Cuanto suele durar la ictericia asociada a la leche materna ?

Answer 16

Hasta la semana 12 de vida.

Question 17

Cuando suele iniciar la ictericia por atresia de vías biliares ?

Answer 17

En semanas posteriores de la vida extrauterina.

Question 18

Cuales son los mecanismos responsables de la aparición de la ictericia fisiologica ?

Answer 18

1.- Mayor volumen eritrocitario y menor tiempo de vida de los eritrocitos en los neonatos a comparación de los adultos.

2.- Menor aclaramiento de bilirrubinas por inmadurez enzimatica (Glucuroniltransferasa).

3.- Incremento de la circulación enterohepatica (Mayor absorción de bilirrubina).

Question 19

La ictericia fisiologia es a expensas de que tipo de bilirrubina ?

Answer 19

Bilirrubina Indirecta.

Question 20

La ictericia asociada a la leche materna es a expensas de que tipo de bilirrubina ?

Answer 20

Bilirrubina Indirecta.

Question 21

La ictericia secundaria a la atresia de vías biliares es a expensas de que tipo de bilirrubina ?

Answer 21

Bilirrubina Directa.

Question 22

Cual es el principal mecanismo responsable de la aparición de la ictericia asociada a la leche materna ?

Answer 22

Presencia de Beta Glucoronidasa
en la leche materna que desconjuga la bilirrubina neonatal.

Question 23

En que consiste el tratamiento de la ictericia asociada a la leche materna ?

Answer 23

Continuar lactancia materna al incrementar numero de tomas en el neonato, vigilancia y si lo amerita fototerapia.

Question 24

De cuanto es la vida media del eritrocito neonatal ?

Answer 24

85 días.

Question 25

Termino conferido a la ictericia que se presenta por inanición, ausencia de amamantamiento o falla de la lactancia.

Answer 25

Breastfeeding Jaundice.

Question 26

Termino conferido a la ictericia que se presenta por acción directa de la leche materna.

Answer 26

Breast Milk Jaundice.

Question 27

Cual es el principal mecanismo responsable de la aparición de la breastfeeding jaundice ?

Answer 27

Aumento de la circulación enterohepatica por disminución de la ingesta de leche materna.

Question 28

Cual es el nombre del síndrome con herencia autosomica recesiva en el cual existe deficit absoluto de Glucoronil Transferasa ?

Answer 28

Crigler-Najjar tipo 1.

Question 29

Cual es el nombre del síndrome con herencia autosomica dominate en el cual existe actividad inducible por el fenobarbital de la enzima Glucoronil Transferasa ?

Answer 29

Crigler-Najjar tipo 2.

Question 30

Cual es el nombre del síndrome con fenotipo benigno, el cual es producido por una mutación en la región promotora de la enzima glucoronil transferasa lo cual predispone al desarrollo de hiperbilirrubinemia severa en presencia de otro factor icterogenico ?

Answer 30

Síndrome de Gilbert.