Hiperbilirrubinemia Flashcards
Nivel para considerar hiperbilirrubinemia en el RN
BT: >5mg/dL
>95 percentil
Sitio de mayor degradación del Hem y por ende de mayor producción de bilirrubina en el cuerpo
BAZO
Factores de riesgo hiperbilirrubinemia en el RN
Enfermedad hemolítica inmune Deficiencia G6PD Asfixia Inestabilidad térmica Sepsis Acidosis Hipoalbuminemia
Riesgo alto para hiperbilirrubinemia del RN
35-37 sdg + factores de riesgo
Kramer 5, qué concentración de bilirrubina estimada tiene?
> 15mg/dl
Fisiopatologia coluria
Aumento de la bilirrubina directa
Característica Sx Crigler Najar tipo 1
Hiperbilirrubinemia de inicio rápido e incrementa sin buena evolución
Ausencia total de glucoroniltransferasa
Sx Crigler-Najar tipo 2
Ausencia parcial de glucoroniltransferasa
Características de atresia vías biliares
Inicia hiperbilirrubinemia 8 semanas después del nacimiento
Bilirrubina directa
Cx
Transplante
Causas de aumento de la producción de bilirrubina
Enfermedad hemolítica (anticuerpos RH, ABO)(esferocitosis,deficiência G6PD, deficiência piruvato cinasa)
Policitemia
Extravasacion sanguínea
Sepsis con CID
Causas de disminución de aclaramiento bilirrubina
Prematuros
Incremento en la circulación enterohepatica (ictericia por leche materna,estenosis pilórica, obstrucción intestinal)
Errores innatos del metabolismo (Gilbert, Crigler)
Trastornos metabólicos (hipotiroidismo, hipopituitarismo)
Probables causas de hiperbilirrubinemia de acuerdo a las hrs de Aparición
<24hrs=grave,isoinmunizacion
24hrs-2semanas=fisiológica, seno materno
>2 semanas= genéticas
Características laboratoriales de hemólisis
Aumento DHL
disminución haptoglobinas
Coombs +
Tiempo de aparición de la ictericia fisiológica
2do a 7mo día de vida
Fisiopatologia de la ictericia fisiológica
Disminución de la conjugación y excreción de bilirrubinas
Actividad de la UGT se normaliza a los 7 días
Disminución de la conversión de bilirrubina conjugada a urobilinogeno (incremento de la circulación enterohepatica)
Vida media del eritrocito fetal
85 días
Cifras de bilirrubina en ictericia neonatal
<15 mg/dl
Solo se eleva BI
Incremento diario de <5mg/dl
Causas Ictericia asociada a leche materna
Alto contenido de B glucoronidasa*
Cataliza la hidrolisis de ácido B-D glucorónico
Pérdida de ácido glucoronico
Incremento en la absorción intestinal de bilirrubina no conjugada
Mutación gen UGT1A1
Por cuánto tiempo puede prolongarse la ictericia asociada a la leche materna
Hasta la semana 12
Tratamiento ictericia asociada a la leche materna
Incrementar el número de tomas
Fototerapia solo si es necesario
Qué niveles de bilirrubina se alcanzan en la ictericia asociada a la leche materna
20mg/dl
Tipo de herencia del RH
Autossômica dominante
En qué periodo del trabajo de parto es cuando hay mayor paso de sangre
Tercer periodo o alumbramiento
Datos laboratoriales que hacen sospechar de incompatibilidad RH
Aumento bilirrubina no conjugada
Aumento del recuento de reticulocitos
Coombs directo positivo
Demostración de hemolisis por incompatibilidad de RH
Reticulocitos >3%
Macrocistosis
Polimicromasia
Demostración de hemolisis por incompatibilidad de grupo
Esferocitosis
Macrocistosis
Polimicromasia
Qué anticuerpo aparece durante la sensibilización primaria ?
IgM
Cuándo ocurre la sensibilización secundaria
En el segundo embarazo con IgG, que atraviesa placenta
Qué se recomienda realizar en primera cita de control prenatal a parte de grupo sanguíneo
Rh y coombs indirecto
Manifestaciones clínicas de incompatibilidad RH
Hemolisis leve
Anemia grave: hepato esplenomegalia, anasarca,descompensación cardíaca, colapso circulatorio
Ictericia
Hipoglucemia
Después del nacimiento de un niño cuya madre es RH negativo se debe medir en sangre del cordón umbilical:
Gpo sanguíneo y Rh Hematócrito Hemoglobina Bilirrubina Frotis Coombs directo
Ante la sospecha de isoinmunizacion a RH D que se debe encontrar ?
Bilirrubina elevada
Hematócrito bajo
Retis elevados
Indicaciones para realizar exanguineotransfusión
Hiperbilirrubinemia grave
Encefalopatia aguda
RnT (80ml/kg/x2)
RnPT (90ml/kg/x2)
Qué es la vacuna Rohan ?
Inmunoglobulina anti D—>antigeno del sistema RH
300 Mg post parto
150Mg en caso de aborto
Qué datos se necesitan para decidir si realizar fototerapia
Edad posnatal
Factores de riesgo
Concentración bilirrubina sérica total
Solo en px >38sdg
La encefalopatia por hiperbilirrubinemia es factor de riesgo para desarrollar…
Kernicterus
Clínica de hidrops fetalis
Derrame pleural bilateral, ascitis, cardiomegalia y hepatomegalia
Cuál es la expresión más grave de la isoinmunizacion
Hidrops fetalis
Causa de hidrops fetalis no inmunológico
Cardíaco, infecciones como sifilis congénita, torácicas, metabólicas
Inicio de fototerapia
Bajo riesgo >38sdg sin factores de riesgo
24hrs: >12mg/dl
48hrs: >15mg/dl
72hrs: >18mg/dl
Riesgo intermedio >38sdg con factores de riesgo o 35-37sdg sin factores de riesgo
24hrs: >10mg/dl
48hrs: >13mg/dl
72hrs: >15mg/dl
Riesgo alto 35-37sdg con factores de riesgo
24hrs: >8mg/dl
48hrs: >11mg/dl
72hrs: >13.5mg/dl
Se considera el espectro d e luz más eficaz para el uso de fototerapia terapéutica
460nm-490nm/ luz azul
Qué tipo de fototerapia se utiliza en RN de término y prematuro
Término : luz azul convencional
Prematuro: fototerapia de fibra óptica
Nombre comercial de la fototerapia
Lunim
42,15z bilirrubina
Objetivo de la fototerapia
Disminuir BT 0.5mg/dl x hr en las primeras 4 a 8hrs
Iniciada la fototerapia en cuánto tiempo se tiene que medir la respuesta a esta ?
En 6 hrs, si no hay respuesta cambiar de luz o tx
Cómo se considera fracaso de la fototerapia
Si llega a niveles de exanguineotransfusion
O 2 controles sin cambio o aumento
Indicación de retiro de fototerapia
Bilirrubina haya descendido a un nivel menor de 2.92mg/dl
Medir bilirrubinas a las 12-18hrs
Efectos adversos de fototerapia
Corto plazo:deshidratación,alteraciones electroliticas, bebé bronceado, Alt ritmo cardíaco
Largo plazo: nevó melanocitico,cancer, alergia, PCA, retinopatía
Causa más común de hipotiroidismo congénito
Disgenesia tiroidea: agenesia, Ectopía de tejido tiroideo*
Lugar más común de ectopia tiroidea
Nódulo sublingual
Clasificación hipotiroidismo congénito primario
Permanente:agenesia, hipoplasia, ectopia, dishormonogenesis
Transitorio: iatrogenico, déficit de yodo, inmunológico
Clasificación hipotiroidismo congénito secundario y terciario
Permanente: deficiencia aislada TSH, panhipopituitarismo, deficiencia TRH.
Transitorio: RN prematuro
Factores de riesgo maternos para hipotiroidismo congénito
Desnutrición
Deficiencia de yodo
<16 años
>38 años
Fármacos de riesgo para desarrollar hipotiroidismo congénito
Amiodarona
Salicilatos
Fenitoína
Disruptores endócrinos o pesticidas
Enfermedades maternas de riesgo para desarrollar hipotiroidismo congénito
Embarazo gemelar Aborto de repetición Cosanguinidad Enfermedades autoimunes Bocio Anemia materna
Tamizaje hipotiroidismo en embarazadas
Antes de la semana 16
T4 debajo de percentil 2.5 y TSH >percentil 97= tx con levotiroxina
Clínica de hipotiroidismo congénito
Apatía Buen bebé Macroglosia Suturas palpables Hernia umbilical Piel seca Ictericia
Tiempo para realizar tamizaje neonatal
Entre primeras 48hrs y 2da semana
En quienes se repite el tamiz neonatal a la 2da a 6ta semana ?
Prematuros
UCIN
Anomalía cardiovascular
Gemelos monocigotos
Si tamiz neonatal es sugestivo de hipotiroidismo, que se debe hacer?
Medición sérica de TSH,T4 y T4 libre
Entre la primera y 2da semana
Valores laboratoriales que indican inicio de levotiroxina en hipotiroidismo congénito
TSH >20 mU/l
T4 <5 picogramos/dl
TSH entre 10-20,qué acción realizar?
Otro tamiz
Si el resultado es 10-20 ó >20 =iniciar levotiroxina
Qué acción a realizar en px con tamiz positivo para hipotiroidismo congénito y TSH >20 MU/L
Realizar cribado y estudio de confirmación Si es (+) = comenzar levotiroxina
Cómo se realiza el tamizaje neonatal
1-aseo con alcohol o agua
2-punción lateral interna o lateral externa
3-llenar todo el círculo con sangre
4-secar a temperatura ambiente x 3 hrs
