Hepatologia 2 - Cirrose e suas causas Extras das questões

Question 1

fibrose hepática

congênita

Answer 1

• ASSOCIADA COM DOENÇA RENAL POLICÍSTICA
• NÃO TEM PERDA DE FUNÇÃO RENAL
  caracterizada pela presença de fibrose periportal
  e perilobular e frequentemente associa-se com a
  doença renal policística. As manifestações iniciam-se na
  infância, com hepatoesplenomegalia ou hemorragias por
  hipertensão porta. No entanto, a função hepatocelular
  está preservada.

Question 2

TTO PBE

Answer 2

• CEFTRIAXONA OU CEFOTAXIMA
• TX HEPÁTICO
  cefalosporina de
  3ª geração (ceftriaxona ou cefotaxima). Além disso, no
  passado, a PBE apresentava uma taxa de letalidade
  maior do que 90%. No entanto, atualmente ela gira em
  torno de 20%. O grande problema da PBE é a sua recorrência
  que chega a ser de 70% em um ano, por isso, o
  tratamento de escolha deve ser o transplante hepático.

Question 3

Síndrome de Zieve: clínica e tratamento

Answer 3

• DOENÇA HEPÁTICA CRONICA ALCOOLICA
• DOR EM HIPOCONDRIO D E EPIGASTRIO + ICTERICIA + HIPERLIPIDEMIA + ANEMIA HEMOLITICA
• -> SUSPENDER INGESTA DE ÁLCOOL

-relacionada basicamente à doença hepática
crônica pelo álcool e caracterizada pela presença de dor
abdominal no epigástrio e hipocôndrio direito, icterícia,
hiperlipidemia e anemia hemolítica. (há um aumento do número de reticulócitos -células
jovens, de maior dimensão- e um VCM consequentemente aumentado. )Tal condição
parece melhorar rapidamente com a simples suspensão
da ingesta alcoólica

Question 4

Sindrome de Gilbert

Answer 4

• assintomático
• ictericia leve
• discreta hiperbilirrubinemia à
  custa da fração indireta

distúrbio
hereditário do metabolismo das bilirrubinas em que existe
pequeno deficit da enzima que realiza a conjugação da
bilirrubina indireta com o ácido glicurônico

Question 5

Artropatia na hemocromatose hereditária - só pra ler

Answer 5

artropatia é uma das principais
manifestações clínicas da hemocromatose hereditária.
O tipo de lesão mais encontrado nas grandes
articulações desses pacientes (comumente os joelhos)
é a deposição de cristais de pirofosfato de cálcio, cujo
espectro clínico (manifestações agudas e crônicas) é
englobado no conceito de PSEUDOGOTA.
O tratamento da dor é feito
de forma eficaz com drogas anti-inflamatórias, como
os inibidores da COX (AINEs). O ibuprofeno é um dos
AINEs mais utilizados na prática médica.

Question 6

síndrome de Reye

Answer 6

• encefalopatia
  tóxico-metabólica aguda
• criança com febre que fez uso de salicilato –> vomito + confusão mental + convulsões + coma
• tto de suporte
• Histopato !!! ESTEATOSE MICROVESICULAR!!!

é uma
condição aguda, bastante rara e extremamente grave,
que pode acometer crianças pequenas após um quadro
de infecção viral (influenza B e varicela), principalmente
se houver exposição ao AAS (Ácido Acetilsalicílico).

Question 7

principal paraefeito dos anestésicos

halogenados inalatórios (halotano, clorofórmio…)

Answer 7

HEPATOTOXICIDADE

No caso do halotano,
existem duas formas de lesão hepática: (1) forma “leve”,
com discreto aumento das aminotransferases, com ou sem
sintomatologia – incidência 1:5, necrose focal esparsa na
biópsia hepática, sem mortalidade associada; (2) falência
hepática franca, com importante aumento das aminotransferases,
mortalidade em torno de 50% e incidência de 1
caso para cada 10.000 pacientes. A hepatite fulminante
por halotano é imunomediada, por ação de autoanticorpos
induzidos pela exposição à droga.

Question 8

Sobre hepatopatia alcoolica- só pra ler

Answer 8

Menos de um terço dos etilistas desenvolvem hepatopatia
alcoólica.
As mulheres apresentam maior susceptibilidade à lesão
hepática alcoólica quando comparadas aos homens

Question 9

1) enfisema (DPOC) em paciente jovem não

fumante; (2) lesão hepatocelular sem causa aparente. -> pensar em …

Answer 9

DEFICIENCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA

Question 10

Causas pediátricas de doença hepatica cronica

Answer 10

• FIBROSE CÍSTICA
• DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
• GLICOGENASE TIPO IV (DÇA DE ANDERSEN)
• • COLANGITE ESCLEROSANTE

Fibrose cística, deficiência
de alfa-1-antitripsina e glicogenose tipo IV (doença
de Andersen – uma desordem genética do armazenamento
hepático de glicogênio) são causas congênitas de
hepatopatia CRÔNICA, que podem evoluir, em alguns
doentes, para falência hepática terminal ainda na infância.
A colangite esclerosante é uma doença autoimune das
vias biliares extra-hepáticas caracterizada pelo surgimento
espontâneo de múltiplas estenoses principalmente
em colédoco, gerando quadros de colestase crônica e
cirrose biliar secundária. Predomina em pacientes do
sexo masculino, sendo o diagnóstico feito por volta
dos 40 anos de idade, na maioria das vezes, mas pode
aparecer também em crianças.