Hepatitis autoinmunitaria Flashcards
¿Qué es la hepatitis autoinmunitaria HAI?
Es una hepatitis crónica progresiva que a menudo se asocia a una poderosa predisposición genética.
(en los pacientes de raza caucásica existe una frecuente asociación al alelo DRBl).
¿Qué puede precipitar la HAI?
Puede precipitarse por infecciones víricas o fármacos, o puede ser componente de otras enfermedades autoinmunitarias (p. ej., artritis reumatoide, síndrome de Sjógren o colitis ulcerosa).
Histológicamente qué caracteriza la HAI
Se puede encontrar todo el espectro histológico de las hepatitis, pero son característicos los cúmulos de células plasmáticas periportales
¿En qué población predomina la HAI?
En mujeres, en un 78% con aumento de las concentraciones de IgG sérica, sin marcadores séricos de infección vírica.
¿Cómo se clasifica la HAI?
Se clasifica en función de los patrones de autoanticuerpos ( en EE. UU. el tipo 1 es mucho más frecuente)
- La HAI de tipo 1 presenta autoanticuerpos frente a los antígenos nucleares (ANA), músculo liso (SMA), actina (AAA) y antígenos hepáticosolubles de hígado-páncreas (SLA-LP); se asocia alhaplotipo HLA-DR3 .
- La HAI de tipo 2 muestra autoanticuerpos frente a los antígenos microsómicos del hígado y riñón 1 (ALKM-1) y citosólicos hepáticos 1 (ACL-1).
¿Qué síntomas presentaran el 40% de los pacientes con HAI?
Presentan síntomas de insuficiencia hepática de forma aguda; los pacientes sintomáticos suelen mostrar una notable destrucción hepática y cicatrización en el momento del diagnóstico.
¿Cuál es la mortalidad de la HAI?
Sin tratamiento, la mortalidad a los 6 meses puede llegar al 40% y un 40% de los supervivientes desarrollarán una cirrosis.
¿Cómo se debe proceder cuando la enfermedad está en estadio terminal?
Realizar trasplante
¿Cuál es la clave del tratamiento para HAI?
La inmunodepresión