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Hematologia > Hemostasia e Plaquetas > Flashcards

Hemostasia e Plaquetas Flashcards

1
Q

Hemostasia Primária

A
  1. Principal ator: PLAQUETAS
  2. Função: Faz PARAR de sangram; “Tampão Plaquetário”
  3. Locais de Sangramento: SUPERFICIAL
    1. PELE: Petéquias < Púrpuras < Equimoses
    1. Mucosas: Gengiva, nasal, menorragia, hematúria, tubo digestivo*
  6. Modo de Sangramento: NÃO PARA de sangrar
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2
Q

Hemostasia Secundária

*Hematoma = coleção de sangue

A
  1. Principal ator: FATORES DE COAGULAÇÃO
  2. Função: Impede VOLTAR a sangrar; “Rede de Fibrinas”
  3. Locais de Sangramento: PROFUNDO
    1. Subcutâeno, SNC
    1. Hematoma pós- vacina
    1. Hermatrose
    1. Hematoma dissecante profundo
  8. Modo de Sangramento: PARA, mas depois VOLTA a sangrar
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3
Q

Hemostase

A
  1. Processo fisiológico encarregado de parar o sangramento, ao mesmo tempo que inicia o reparo dos tecidos
  2. 1ª e 2ª ocorrem simultaneamente, sendo que a 1ª estanca sangramento e a 2ª evita reesangramento
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4
Q

Hemostasia Primária

*Plaquetas são estimuladas pelos agonistas palquetários: colágeno, epinefrina e trombina

A
  1. Adesão: Gliboproteinas = “ganchos” de fixação liberados pelo endotélio
    1. 1º Glicoproteína VI se liga fragilmente ao colágeno
    1. 2º Glicoproteína Ib se liga fortemente ao Fator de von Willebrand (tesoura moduladora de tamanho) estabilizando o tampão plaquetário*
  4. Ativação: plaqueta libera Tromboxane A2 e ADP (que ativam mais plaquetas)
    1. Trombina (fator III) prepara a plaqueta (ação na hemostasia 2ª)
  6. Agregação: Glicoproteína IIb/IIIa usa o fibrinogênio para unir as plaquetas
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5
Q

Fator MAIS consumido

A
  1. FIBRINOGÊNIO (FATOR I)
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6
Q

Hemostasia Primária - Exame

*TS: teste de Duke (lobo auricular) ou pele do antebraço (Ivy); não deve ser pedido de rotina no pré-operatório

A
  1. Problema na quantidade: Trombocitopenia/ plaquetopenia
    1. Exame: ↓ contagem plaquetária (N: 150.000 a 450.000/mm3)
  3. Problema na qualidade: Disfunção plaquetária
    1. Exame: ↑ tempo de sangramento (N: 3 a 7 minutos)
    1. TS só avalia FUNÇÃO se plaquetometria estiver normal*
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7
Q

Plaquetas

*Hemostasia 1ª

A
  1. Múltiplos “buracos”: sistema canalicular aberto
  2. Grânulos citoplasmaquetário:
    1. Alfa: proteínas que ↑ adesividade (FvW, fibronectina, fibrinogênio) e cascata coagulação (Fator V), secreta PDGF (fator de crescimento)
    1. Densos: agonistas da ativação plaquetária (ADP e cálcio)
    1. Lisossomos
  6. Fragmentos celulares anucleados dos megacariócitos
  7. Vida média de 7-10 dias
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8
Q

Hemostasia Secundária

A
  1. Via Intrínseca (ou sistema de contato): ativado após exposição do colágeno
  2. Via Extrínseca (sistema que simula uma lesão tecidual): ativado pelas céls subendoteliais que contêm fator tecidual
  3. Ambos iniciam e terminam juntos com a formação do fator Xa (protrombinase) nas Via Comum
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9
Q

Fatores Dependentes de VITAMINA K

A
  1. Fator II (2)
  2. Fator VII (7)
  3. Fator IX (9)
  4. Fator X (10)
  5. Proteínas C e S (anticoagulantes)
  6. Vitamina K é necessária para carboxilação dos resíduos de ácido glutâmico dessa moléculas
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10
Q

Via Intrínseca (hemostasia 2ª)

A
  1. Fatores atuantes: VIII (8), IX (9) e XI (11)
  2. CAPM (carga negativa) ativa fato XII (Hagerman) que converte pré-calicreina (PK) em calicreína (K) que aumenta fator XII que ativa XI em XIa
  3. Fator XIa converte fator IX em IXa (fator anti-hemofílico B ou de Christimas)
  4. Com ação do cálcio ionizado e do fator VIIIa, o IXa ativa o fator Xa (fator de Stuart) → Tenase da via intrínseca
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11
Q

Via Extrínseca (hemostasia 2ª)

A
  1. Liberação do fator tecidual (FT) das céls subendoteliais (musc. liso, fibroblastos)
  2. Fator VII (pró-convertina) se liga ao TF na presença de Cálcio ionizado convertendo em VIIa
  3. VIIa ativa o fator V (Stuart) → Tenase da via extrínseca
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12
Q

Via Extrínseca (hemostasia 2ª)

*Só tem ação do fator VII e do cálcio ionizado

A
  1. Liberação do fator tecidual (FT) das céls subendoteliais (musc. liso, fibroblastos)
  2. Fator VII (pró-convertina) se liga ao TF na presença de Cálcio ionizado convertendo em VIIa
  3. VIIa ativa o fator Xa (Stuart) → Tenase da via extrínseca
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13
Q

Via Comum

  • V, II,X I
  • Fatores 1,2,5, 10
A
  1. Formada a partir do Fator Xa
  2. Fator Xa se liga ao fosfolipídeo plaquetário para converter o fator II (protrombina) em IIa (trombina), na presença de Cálcio ionizado e do fator Va → Protrombinase
  3. Fator IIa (Trombina) transforma fibrinogênio plasmático (fator I) em monômeros de fibrina formando rede de fibrinas
  4. Fator IIa (Trombina) ativa os fatores V (pró-acelerina), VIII, XIII e plaquetas
    1. Produzida no fígado, rins e MO é principal envolvido na megacariopoese e regulação plaquetas
  6. Ligações fibrina-fibrina são estabilizadas pelo fator XIIIa (fator estabilizador de fibrina)
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14
Q

Função do Endotélio

A
  1. Mantém a fluidez do sangue
  2. Inibe a hemostasia primária (adesão, ativação e agregação plaquetário): produz óxido nítrico e “ADPase” prostaciclina e
  3. Interrompe a cascata da coagulação/ hemostasia secundária
  4. Estímulo à Fibrinólise: libera tPA (ativador tecidual do plasminogénio) transforma em plasmina (agente fibrinolítico endógeno)
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15
Q

Endotélio Íntegro e bloqueio da Hemostasia Secundária

A
  1. Trombomodulina: forma um complexo com trombina que ativa proteína C, que passa a degradar fator VIIIa (intrínseca) e Va (via comum)
  2. Proteína S: inativa fatores Va, VIIIa e protrombinase (Xa)
  3. Molécula de heparan-sulfato
  4. Inibidor da via do fator tecidual: inibe complexo TF-VIIa-Xa
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16
Q

Síndrome de resistência à proteína C ativada

A
  1. Trombofilia hereditária mais frequente na população (40-50%)
  2. Mutações genéticas do Fator V de Leiden que o tornam resistente à hidrólise exercida pela proteína C
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17
Q

Deficiência Hereditária de proteína C

A
  1. Tromboembolismo venoso recorrente
  2. Purpura fulminais neonatal (CIVD)
  3. Necrose cutânea induzida pelo warfarin
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18
Q

Endotélio Lesado

A
  1. Ação pró-coagulante (ao contrário do íntegro que é antitrombogênico)
  2. Corpúsculo de Weibel-Palade nas artérias da macrovasculatura
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19
Q

Hemostasia Secundária- Exames

A
  1. PTTa (tempo de tromboplastina parcial ativado): alargado nas coagulopatias da via intrínseca e comum. (N = 25-35 seg)
  2. Tempo de Protrombina (TAP/TP e INR): alargado na via extrínseca/fator VII e via comum. (N= 10-13 seg)
  3. Tempo de Trombina (TT): alargado nos distúrbios do fibrinogênio (N = 5-15 seg)
  4. Fibrinogênio: (N >100 mg/dl)
    1. TT só avalia função se fibrinogênio estiver NORMAL***
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20
Q

Trombocitopenia + PTTa e TAP normais

A
  1. PTI;
  2. PTT;
  3. SHU;
  4. Anemia aplástica;
  5. Leucemia;
  6. Hiperesplenismo
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21
Q

Trombocitopenia + Coagulopatia (PTTA e/ou TAP alargado)

A
  1. Insuficiência Hepática com hiperesplenismo
  2. CIVD
  3. Uso de Heparina
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22
Q

Plaquetometria normal + TS anormal (>10 min)

A
  1. Doença de von Willebrand (TS + PTTa alargados
    )
  2. Distúrbios da função plaquetária (raros)
  3. Adquiridos (uremia)
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23
Q

Problema na Via Intrínseca

Fatores VIII, IX, XI

A
  1. PTTa alargado e TAP/INR normal
  2. Causas hereditária: Hemofilia A (VIII); B (IX) e C (XI); Doença de von Willebrand (redução fator VIII)
  3. Adquiridas: uso de heparina não fracionada e Anticorpos contra os fator VIII*, IX, XI (Hemofilia Adquirida)
  4. Deficiência de fator XII, pré-calicreína ou cininogênio de alto peso molecular alargam PTTa mas não se associam a sangramentos
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24
Q

Problema na Via Extrínseca (Fator VII)

*Fator VII é o de meia-vida mais curta e o primeiro a cair

A
  1. PTTa normal e TAP/INR alterado
  2. Hereditária: fator VII (rarissimo)
  3. Hepatopatia/ Insuficiência Hepática (produz fatores de coagulação exceto VIII)
  4. Colestase (diminui Vit K)
  5. Drogas: Cumarínicos (anti-VitK com ação nos dependente Fator II, VII, IX, X)
  6. Prova da Vit K: dar VitK parenteral por 3 dias se normalizar INR é Colestase, mas se não normalizar é hepatopatia
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25
Q

Problema na Via Comum (V, II, X, I)

A
  1. TAP e PTTa alargados
  2. Deve pedir Fibrinogênio e Tempo de Trombina: se anormais pensar em CIVD
  3. Fibrinogênio e TT normais: Insuficiência Hepatica; Deficiência de Vit K ou uso de cumarínicos
  4. Deficiências hereditárias: fibrinogênio; protrombina, fator X ou V
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26
Q

TS, Plaquetometria, TAP e PTTa NORMAIS

A
  1. Doença de von Willebrand leve
  2. Hiperfibrinólise: fazer teste da Lise da euglobulina e aumento dos PDF (produção de degradação de fibrina)
  3. Deficiência de fator XIII e Disfibrinogenemia; fazer teste da solubilidade do coágulo a ureia 5M (molar)
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27
Q

Trombocitopenia: Mecanismos

A
  1. Pseudotrombocitopenia (artefatual): falsa baixa contagem de plaquetas pelo aparelho Coulter (clumps decorrente do anticoagulante EDTA, satelismo, plaquetas gigantes e paraproteínas - IgA,G,M) confirmado pela contagem manual de plaquetas no sangue periférico
  2. Destruição periférica acelerada: principal causa* (mecanismo imune com PTI, LES,HIV e não imunes SHU,CIVD,PTT)
  3. Diminuição de sua produção pela MO: mielodisplasias, drogas, leucemia e anemia aplástica
  4. Trombopoiese ineficaz: anemia megaloblástica
  5. Distribuição anormal: maior sequestro esplênico (LMC, linfomas, Doença de Gaucher, hipertensão portal) e Diluicional (transfusão de hemácias)
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28
Q

Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática (PTIi)

A
  1. Plaquetopenia e mais NADA (sem outra clínica além de sangramento e laboratório)
  2. Mais comum em crianças (autolimitado)
  3. Doença autoimune idiopática com produção de autoanticorpos antiplaqueta que opsonizam e aceleram a remoção pelo baço
  4. QC: sangramento, baço palpável discreto* (10%) e anemia (se muito sangramento)
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29
Q

Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática (PTIi)

A
  1. Principal causa de plaquetopenia isolada
  2. Opsonização por IgG + Lise Esplênica
    1. Principal alvo: glicoproteínas IIb/IIIa e Ib/IX
    1. Inibe nova liberação de plaquetas pela MO
  5. QC: sangramento agudo, autolimitada e assintomático
  6. Geralmente ocorre 1 mês pós infecção ou vacina
  7. Pode apresentar artralgias
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30
Q

Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática (PTIi)

A
  1. Diagnóstico de exclusão (medicamentos, LES, HIV,HCV,LINFOMAS) mas não é recomendado aspirado de MO
  2. Plaquetopenia (e mais nada)
  3. Hemostasia 1a: petéquias, equimoses, epistaxe, menorragia (<20.000/ml) e hemorragia cerebral, bolhas hemorrágicas na mucosa oral e/ou retinias (<5.000/ml)
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31
Q

Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática (PTIi)

A
  1. PTI do adulto: doença crônica, predomínio em mulheres com início entre 20-40 anos que requer tto farmacológico
  2. PTI infantil: entre 2-5 anos, aguda, autolimitada e benigna s/ complicações que requer observação sem tto farmacológico
    1. PTI é a principal doença hematológica da infância
    1. Quadro sucede episódio de infecção viral ou vacinação
    1. Só 10-20% desenvolver PTI crônica (>12 meses)
  6. 4 80% dos casos resolvem em 3-6 meses independente de tratamento
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32
Q

Preditores de Cronicidade da PTI

A
  1. Sexo feminino
  2. Início após a idade de dez anos
  3. Presença de outros autoanticorpos
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33
Q

Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática (PTIi) - Tratamento

A
  1. Observação: maioria (se plaquetas > 20-30.000/ml e assintomático) e prevenção risco
  2. Prednisona 1mg/kg/d por 7-10 dias com desmame ± Imunoglobulina IV ± Trombopoetina (e Rituximab) ± Esplenectomia (se muito refratário)
  3. Reposição de Plaquetas: casos MUITO graves após tratamento acima refratário
    4 Após esplenectomia apresenta melhoras na contagem de plaquetas num período de 10 dias após cirurgia
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34
Q

PTI Secundária

A
  1. Drogas: sulfonamidas, quinina, ampicilina, fenitoína, procainamida
  2. Trombocitopenia gestacional e neonatal
  3. LES e outras autoimunes (tireoidites, miastenia gravis)
  4. HIV
  5. LLC
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35
Q

PTI por Heparina (secundária)

A
  1. Ocorre em qualquer dose de Heparina
  2. Mais comum com heparina não fracionada
  3. Após 5-15 dias do início da droga
  4. Anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4)
  5. Opsonização e lise esplênica
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36
Q

PTI por Heparina (secundária)

A
  1. Plaquetopenia e TROMBOSE venosa e TEP (síndrome do trombo branco)
  2. Conduta: Suspensão da Heparina ± Inibidor de trombina (dabigatran) ou Inibidor do fator Xa (rivaroxaban)
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37
Q

Microangiopatias Trombóticas Difusas

A
  1. PTT
  2. SHU
  3. CIVD
  4. Síndrome HELLP
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38
Q

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

A
  1. Oclusão trombótica disseminação da microcirculação que leva a anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos na perifería), trombocitopenia, sintomas neurológicos, febre e insuficiência renal
  2. Mais comum em mulheres entre 20-40 anos
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39
Q

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)- Fisiopatologia:

A
  1. Deficiência adquirida de ADAMST-13
  2. Acúmulo de Fator de von Willebrand de tamanho aumentado (maior agregação de plaquetas ao endotélio da microvasculatura)
  3. Ação dos microtrombos :
    1. Ativação e aumento do consumo plaquetário: Trombose e Trombocitopenia
    1. Isquemia de múltiplos órgãos
    1. Lise de hemácias com formação dos esquizócitos (fragmentos de hemácias)
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40
Q

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Quadro Clínico

A
  1. Mulheres entre 20-40 anos
  2. Pêntade do PTT: pelo menos 3 abaixo
    1. Febre
    1. Plaquetopenia
    1. Anemia Hemolítica Microangiopática (com esquiócitos)
    1. Diminuição da consciência (sintomas neurológicos)
    1. Azotemia leve (insuf. renal)
41
Q

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Laboratorial

A
  1. Anemia hemolítica: ↓ haptoglobina; ↑LDH; ↑BI; reticulocitose, policromatofilia
  2. Intravascular: hematúria, hemossiderinúria
  3. Plaquetopenia
  4. Esquizócitos sangue periférico
  5. DX: Atividade do ADAMTS-13 diminuída ou biópsia (pele, gengiva, MO) com depósitos hialinos subendoteliais
42
Q

Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Tratamento

A
  1. Plasmaférese (“limpar o plasma”) diariamente trocando-o por plasma fresco congelado
  2. Corticoide 2mg/kg/dia /Rituximab (reduzir formação de anticorpos)
  3. NÃO FAZER PLAQUETAS (piora trombose)
43
Q

Causas de Disfunção Plaquetária

*TS > 10 minutos e plaquetometria normal

A
  1. Hereditárias:
    1. Doença de von Willebrand
    1. Trombastenia de Glanzman: Falta IIb/IIIa
    1. Trombastenia de Bernard-Soulier: Falta Ib (macroplaquetas)
  5. Adquiridas: Uremia, drogas anti-plaquetárias (AAS,ADP), Mieloma Múltiplo e Waldenström, LMC, policitemia vera, mielodisplasias
44
Q

Disfunção Plaquetária - Trombastenia de Glanzman

hereditária

A
  1. Condição autossômica recessiva com agregação plaquetária defeituosa em resposta ao ADP, colágeno, trombina e adrenalina
  2. Deficiência da glicoproteína IIb/IIIa na agregação plaquetária (ligação do fibrinogênio)
  3. Crianças <5 anos
  4. Diátese hemorrágica
  5. Dx: TS >10’, plaquetas normais
  6. TTO: transfusão de plaquetas de repetição
45
Q

Disfunção Plaquetária - Trombastenia de Bernard-Soulier (hereditária)

A
  1. Autossômica recessiva muito rara
  2. Deficiência da glicoproteína Ib, responsável pela ligação do fator de von Willebrand durante adesão plaquetário ao subendotélio
  3. Plaquetas GIGANTES ou Linfocitoides com trombocitopenia leve
46
Q

Disfunção Plaquetária Adquirida - Urêmica

A
  1. Toxinas nitrogenadas (ác. guanidinossuccínico) diminui ativação, agregação e adesividade plaquetária
  2. Sangra pele, mucosas e tubo digestivo
  3. Anemia com Ht <24% piora função de plaquetas
  4. TTO: diálise (uremia) + transfusão ou eritropoetina (melhorar Ht)
    1. Crioprecipitado e desmopressina ou DDAVP melhora adesão das plaquetas por aumentar atividade do FvW
47
Q

Disfunção Plaquetária Adquirida - Drogas antiplaquetárias

A
  1. AAS: inibe irreversível plaquetas (ação por 5-7 dias), sangramento ocorre em defeitos de coagulação e Doença vWb
  2. AINEs: inibe reversível bloqueando síntese de Pg, dura 48h
  3. Clopidogrel e ticlopidina: inibe ativação plaquetário
  4. Tirofibana, eptifibatide: inibe GP IIb/IIIa são mais potente antiplaquetários se sangramento suspender droga e transfundir
  5. Penicilias: transitório
48
Q

Doença de von Willebrand

A
  1. Distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) mas com algumas características de coagulopatia devido interação entre FvW e fator VIII
  2. Desordem hemorrágica Hereditária mais comum (1% da população)
  3. FvW é sintetizado pelo endotélio e faz adesividade plaquetária e formar um complexo com fator VIII impedindo qu este seja depurado rapidamente
  4. Desordem herdade quase sempre com padrão autossômico dominante (história familiar +)
49
Q

Doença de von Willebrand - Tipos

A
  1. Tipo 1 (80%): dos casos, com redução leve a moderada nos níveis do FvW (50% da atividade ou 0,5 mg/dl), mais assintomática
  2. Tipo 2 (15%): defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros pode ter trombocitopenia
    1. Tipo 2A: deficiência dos multímeros de peso alto e intermediário
    1. Tipo 2B: só multímeros de alto peso (adesão exagerada às plaquetas)
  5. Tipo 3: muito rara com ausência total do FvW com atividade do fator VIII muito baixa. Único tipo d herança autossômica recessiva e com diátese hemorrágica grave (= hemofilia)
50
Q

Doença de von Willebrand - Tipos

A
  1. Tipo 1 (80%): ↓ leve do FvW com exames NORMAIS
  2. Tipo 2 (15%): Níveis normais (↓ qualidade) mas com TS alargado
  3. Tipo 3 (<5%): ↓ grave do FvWb com disfunção de plaquetas com TS alargado e PTT alargado (por degradação rápida do fator VIII por falta de FvWb) atua na via intrínseca. Tem ação na hemostasia 1a e 2a (semelhante a hemofilia A).
51
Q

Doença de von Willebrand - Clinica e Laboratorial

A
  1. Maioria forma leve (tipo 1): sem hemorragia espontânea, só após trauma ou procedimento invasivo (extração dentária, cirurgia) → exames normais
  2. Moderados (tipo 2): equimoses, após diminutos traumas, sangramentos em mucosas ou GI → TS alargado
  3. Grave (tipo 3): hemartrose, sangramento para cavidades, tendões, grupamentos musculares (hemostasia 1a e 2a) → PTT e TS alargado
  4. Dx: Teste da ristocetina (agregação plaquétaria prejudicada) ou ELISA (sorológico) medida da atividade do FvWb
52
Q

Doença de von Willebrand - Tratamento

A
  1. Leve (tipo 1) ou prevenção: Desmopressina (DDAVP) EV, SC ou intranasal faz o ↑ liberação de FvW → não fazer nos tipos 2 e 3 e evitar várias doses devido taquifilaxia e hiponatremia
  2. Sangramento Grave: Crioprecipitado (rico em FvW) ± Fator VIII (Humate-P)
  3. Evitar drogas antiplaquetárias (AAS e AINE)
  4. Para procedimento dentários ou outros: profilaxia com Antifibrinoliticos (EACA e ác. tranexâmico) que inibem ativação do plasminogenio aderido à fibrina
53
Q

Hemofilias A e B (Hemostasia 2a)

A
  1. Distúrbios da coagulação (hemostasia 2a) hereditário com herança ligada ao sexo (cromossomo X), sendo quase exclusivamente do sexo masculino.
  2. A hemofilia A (diminuição de fator VIII) é a mais comum
  3. Se mãe com carreador possui 50% de chance de passar ao filho, sendo 65% a historia familiar positiva
  4. Hemofilia A (diminuição fator VIII) e B (fator IX)
  5. Hemofilia A possui a forma grave (70%), com atividade do fator VIIIa <1% do normal
  6. Hemofilia B a forma grave reponde por 20-45%
  7. Plaquetometria, TS, e TAP normais
54
Q

Hemofilias A e B- Quadro Clínico, Laboratorial e Dx

A
  1. Se parto traumático (fórcipes e a vácuo): sangramento intracraniano
  2. Grave: início com 2-4 anos (deambulação) com hermatrose (monoartrite de grandes articulações mais comum em joelhos*, tornozelo e quadril) que pode levar anquilose e deformidade articular
    1. Hematoma após vacina e orofaríngeo (obstrução de VA)
    1. Hematomas intramusculares compressivos de nervos/Sd. Compartimental
    1. Hematomas retroperitoneais e psoas, sangramento GI e geniturinário (hematúria)
  6. PTTa alargado (via intrínseca)
  7. Dx: ensaio especifico para fatores VIII e IX
55
Q

Hemofilias A - Tratamento

A
  1. Fator VIII purificado (inativação de agentes infecciosos por detergente ou calor) e fator VIII recombinante;
  2. 1 A dose deve ser calculada p/ manter atividade do fator VIII entre 25-50% nas hermatroses ou sangramento moderados, 15-20% nos leves e 50% nos grave com hemorragia intracraniana e preparo cirúrgico
  3. Hemorragia branda: DDAVP (desmopressiva) que aumenta atividade do fator; Antifibrinolíticos (EACA, tranexâmico) se fazer procedimentos
  4. 1 Antifibrinolíticos são contraindicados na hematúria por risco de formar coágulos obstrutivos do sistema uroexcretor
56
Q

Hemofilia B - Tratamento:

A
  1. Reposicao de fator IX purificado e fator IX recombinante (1a escolha)
  2. Concentrado do complexo protrombínico parcial (contém fatores II, IX e X) → Risco de eventos tromboembólicos (opção terapêutica )
57
Q

Hemofilia C

A
  1. Deficiência do fator XI é uma desordem autossômica recessiva, mais comum em judeus sefarditas
  2. O fator XI é o único do sistema de contato (fator XI, XII, pré-calicreína e CAPM) que provoca sangramento quando ausente ou com atividade diminuída
  3. Sangramentos espontâneos, hermatroses, intracerebrais e intramusculares são extremamente raros
  4. Sangramento excessivo se atividade <20%
  5. TTO: Fator XI recombinante (risco de episódios trombóticos)
58
Q

Deficiência de outros fatores

A
  1. Maioria herança autossômica recessiva e são mais raros
  2. TTO de fatores II, X, V e VII: plasma fresco congelado
  3. TTO afibrinogenemia: crioprecipitado
59
Q

Problema na Hemostasia Secundária: Deficiência de Fator XIII

*Sangramento secundário + PTT e TAP(INR) normais

A
  1. Autossômica recessiva rara e só age no vivo (e não in vitro)
  2. Sangramento desde o nascimento (pelo cordão umbilical) e evolui para hemorragia grave
  3. TT, Fibrinogênio, PTTa e TP normais
  4. Dx: teste da solubilidade do coagulo à ureia (teste da ureia) positivo
  5. Reposição profilática: plasma fresco congelado
60
Q

Deficiência de Vitamina K (Hemostasia 2a Adquirida) - Estados deficitários

  • Alteração da função dos fatores II, VII, IX e X, e dos anticoagulantes proteína C e S
A
  1. Recém-nato (Desordem hemorrágica do RN): baixa reserva de Vit K e propensos à carência os prematuros e aleitamento exclusivo materno (pobre Vit K) pode ser prevenida com aplicação parenteral de Vit K 1mg
  2. Paciente debilitado em uso de ATB: Vit K vem por parte de bactérias da flora intestinal e de alimentos ricos em folhas verdes e exige sais biliares para absorção intestinal por ser lipossolúvel
  3. Síndromes de má absorção intestinal
  4. Colestase e hepatopatias
61
Q

Deficiência de Vitamina K (Hemostasia 2a Adquirida) - Laboratorial

A
  1. Fator VII tem menor meia-vida, logo fica deficiente na carência de Vit K, assim o TP/INR alarga mais e muito antes do PTTa
  2. Fatores II (hipoprotrombinemia), IX e X também alargam PTTa
  3. TTO: reposição da vitamina K 10 mg parenteral SC ou EV (IM pode fazer hematoma) e se urgência hemorrágica fazer plasma fresco congelado
62
Q

Problemas com uso de Heparinas

*HNF causa sangramento, trombocitopenia imune, osteoporose (ativa osteoclastos), urticaria, broncoespasmo

A
  1. Heparina se liga ao anticoagulante antitrombina III, aumenta atividade antitrombina e antifator Xa e, em menor escala anti-IXa, XIa e XIIa (inibe via comum e intrínseca)
  2. Alargamento PTTa (fazer monitorização só na HNF, HPBM não alarga) na via intrínseca
  3. HNF inibe igualmente a trombina (IIa) e fator Xa e a HBPM inibe mais a Xa e fracamente a trombina
  4. TTO no Sangramento Leve: reduzir infusão ou suspender (meia vida curta de 0,5-1h)
  5. Sangramento Moderado a Grave: Suspende E iniciar Sulfato de Protamina (Cada 1 mg antagoniza 100 UI de HNF ou 1 mg HBPM)
63
Q

Problemas com Cumarínicos (Warfarin)

Preferir em relação aos NOACs se: tto está dando certo, INR controlado, custo, dispepsia e ClCreatinina ≤ 30ml/min

A
  1. Inibidores de Vit K (II, VII, IX, X, anticoagulantes proteína C e S)
  2. Fator VII e proteína C tem menor meia-vida sendo deletados nas primeiras 24-48h do uso
  3. TP/INR é o primeiro a alargar (via extrínseca)
  4. Nas primeiras 48h o cumarínico pode ter efeitos pró-coagulantes piorando a trombose ou provocando necrose cutânea hemorrágica pela trombose de pequenos vasos (WISN)
  5. Dose de cumarínicos deve ser ajustada com TAP(INR) que deve ser entre 2-3 e entre 3-4 se maior risco tromboembólico, próteses valvares metálicas em posição mitral
64
Q

Problemas com Cumarínicos (Warfarin) - Drogas que alteram sua função

A
  1. Aumentam seu efeito: ATB orais, Sulfametoxazol-trimetropim, sulfas, salicilatos, amiodarona*, quinidina, alopurinol, dissulfiram, etanol, omeprazol, cimetidina, miconazol
  2. Inibem seu efeito: barbitúricas, Carbamazepina, rifampicina, fenitoína, griseofulvina, hidróxido de alumínio, vitamina K, ACO, estrogenios
65
Q

Problemas com Cumarínicos (Warfarin) - Tratamento

A
  1. INR >9-10 e/ou Sangramento leve: Suspender + Vit K VO
  2. Sangramento grave: Suspender + Plasma fresco congelado ou Complexo Protrombínico + Vit K IV 5-10mg
  3. Sem Sangramento INR< 5: apenas suspender warfarin até normalizar INR e retornar warfarin com dose reduzida
  4. 1 Sem Sangramento INR 5-9: suspender warfarin e acrescentar baixa dose oral de Vit K e retornar com dose reduzida (reduzir 10-15%)
    1. Sem sangramento INR entre 10-19: suspender warfarin e administrar Vit K 5 mg VO e retornar com dose reduzida
    1. Sem sangramento INR >20: suspender warfarin e administrar Vit K 10 mg EV e retornar com dose reduzida
66
Q

Conduta em paciente em uso de cumarínicos e procedimento cirúrgico

A
  1. Cx/procedimento de emergência: suspender cumarínico e administrar plasma fresco congelado + Vit K IV ou SC (5-10mg)
  2. Cx de emergência em 1-4 dias: suspender cumarínico e administrar Vit K VO 2-4mg
  3. Cx eletiva com baixo risco de trombose: suspender cumarínico 5 dias antes e liberar se INR <1,5 e atividade de protrombina >50%
  4. Cx eletiva com alto risco de trombose: suspender cumarínico 5 dia antes e iniciar HNF ou HBPM 12h após e suspender horas antes do procedimento liberar se INR <1,5 e atividade de protrombina >50%
  5. 1 Alto risco: prótese valvar, FA de alto risco, hipercoagulabilidade com hx de evento tromboembólico
67
Q

Novos Anticoagulantes Orais (NOACs)

  • Se sangramento leve para ambos: medidas de compressões locais + Ac. Tranexâmico
  • Não precisam de monitorização: TAP/INR
  • Usados: prevenção de embolização na FA, prevenção e tto de TVP, TEP
A
  1. Inibidor direto da TRombina: DabigaTRam (Pradaxa)
    1. Único que possui antídoto: Idarucizumab
    1. Sangramento GRAVE: Idarucizumab + Ac. Tranexâmico + Diálise + Carvão ativado + Complexo Protrombínico/plas
  4. Inibidores diretos do fator Xa: rivaroXAban (Xarelto); apiXAban (Eliquis) e edoXAban (Lixiana)
    1. Sangramento grave: Complexo protrombínico/plasma + Ac. Tranexâmico
68
Q

Problemas com Trombolíticos

A
  1. Convertem plasminogênio em plasmina
  2. Alto risco de sangramento
  3. Estreptoquinase, alteplase
  4. TTO: crioprecipitado ou plasma fresco congelado em conjunto com antifibrinolítico (EACA, ác. Tranexâmico)
69
Q

Doença Hepática

A
  1. Sintetiza todos fatores de coagulação (exceto fator VIII)
  2. Plasma fresco congelado (repõe os principais fatores de coagulação deletados)
  3. Os que vão para cirurgia/procedimento mesmo sem sangramento deve repor plasma fresco congelado para manter INR <1,5 e atividade protrombina >50%
70
Q

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) ou Coaulopatia de Consumo ou Desfibrinação

A
  1. Desordem adquirida da hemostasia relacionado a sepse por Gram-negativos; DPP; Feto morto retido; embolia amniótica; neoplasias malignas (adenocarcinoma mucinoso, LMA promielocítica M3); politrauma; grande queimado; hemólise intravascular aguda
  2. Possuem um prognostico ruim
  3. TTO deve ser tratar a causa
  4. TTO sangramento: reposição de plaquetas (se <50.000/mm3), plasma fresco congelado e crioprecipitado (manter fibrinogênio >100 mg/dl)
71
Q

Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) - Fisiopatologia

*Microtrombos de fibrina (≠ da PTT)

A
  1. Liberação de fator tecidual com formação de fibrina em vários microvasos consumindo plaquetas, fatores coagulação, destruindo hemácias e obstruindo vasos (gangrena periférica)
  2. Lesão capilar (anemia hemolítica microangiopática): Hemólise + Esquizócitos
  3. Consumo plaquetário: ↓ plaquetas e ↑ TS
  4. Consumo de fatores de coagulação:↑TAP e ↑ PTT; ↑ Tempo de Trombina; ↓ fibrinogênio*
  5. Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica: fibrinólise com ↑ PDF e ↑ ↑ D-dímero (liberado pelos polímeros de fibrina)
72
Q

CIVD - Formas:

A
  1. Forma Aguda: relacionado à sepse, trauma, complicações obstétricas, LMA.
    1. O consumo de fatores de coagulação e plaquetas não consegue ser compensado por um aumento da produção hepatica e medular.
    1. Se manifestam muito mais com sangramento
  4. Forma Crônica: relacionado a tumores sólidos secretores de fator tecidual (geralmente tratados com heparina)
    1. Como há resposta compensatória hepatica e medular, o consumo excessivo de fatores de coagulação e plaquetas é resposto
    1. As manifestações principais são repetidas tromboses
73
Q

CIVD - Clínica e Laboratorial

A
  1. Hipofibrigenemia (<70-100 mg/dL)
  2. Aumento dos PDF, especialmente o d-dímero
  3. Alargamento do PTTa, do TP e do TT
  4. Trombocitopenia
  5. Anemia hemolítica com esquizócitos
  6. Pode ocorrer hemorragia com micro trombose difusa, IRA, disfunção hepatica, depressão sensório e gangrena de dígitos
  7. Apoplexia suprarrenal (Sindrome de Waterhouse-Friderischsen) é clássica da CIVD por meningococcemia levando ao choque refratário
74
Q

Tratamento da Hemostasia Secundária

A
  1. Plasma: todos os fatores
  2. Crioprecipitado: rico em fibrinogênio, VIII (8), FvWB
  3. Complexo Protrombínico: II (2), VII (7), IX (9) e X (10)
  4. Se coagulopatia não melhorou com PLASMA:
    1. Dx: Inibidor de Fator (hemofilia adquirida geralmente por fator VIII)
    1. Conduta: Complexo Protrombínico
75
Q

Inibidores circulantes de fatores de coagulação

A
  1. Aparecimento de autoanticorpos antifator VIII (do tipo IgG) inativando esse fator
  2. Ocorre em: hemofílico A que recebeu componentes do sangue; Puérpera; LES; imunodeficiencias
  3. Diástase hemorrágica: hematoma dissecante profundo, hermatrose
  4. PTTa alargado e TP normal
  5. Quadro agudo e autolimitando ou se cronificar
76
Q

Inibidores circulantes de fatores de coagulação - Dx e TTO

A
  1. Suspeita quando adição de plasma não corrige o PTTa do paciente
  2. Refratário à crioprecipitado, plasma fresco congelado ou fator VIII purificado (anticorpo inibe fator VIII exógeno também)
  3. Manejo: completo Protrombínico (pequenas quantidade de fatores II, IX e X ativados, “bypassando” o fator VIII na cascata de coagulação)
    1. Plasmaférese e imunossupressores podem ser necessários nos casos crônicos e refratários
77
Q

“Mais Mais” das Transfusões

A
  1. Reação MAIS comum: FEBRE (reação febril não hemolítica)
  2. Reação alérgica/anafilática é MAIS comum com: PLASMA
  3. Contaminação Bacteriana MAIS comum:
    1. Hemácias: Yersinia, Serratia, Acinetobacter e Pseudomonas
    1. Plaquetas: Staphylococcus e Enterobacteriaceae
  6. Contaminação Viral MAIS comum: Hepatite B depois C
78
Q

Causa MAIS COMUM de reação transfusional fatal:

A
  1. Lesão pulmonar aguda,
    1. Relacionada à Transfusão (Trali)***,
    1. Lesão aguda da membrana alveolocapilar pulmonar
  4. Sintomas: febre, dispneia,diminuição da SatO2, infiltrados bilaterais e HIPOTENSÂO arterial
79
Q

Transfusion related acute lung injury (TRALI)

  • Principal causa de morte relacionada à hemotransfusão
  • Mais em doadoras multíparas (↑ chance aloimunização contra HLA)
  • Reação Imune
A
  1. Anticorpos do doador contra leucócitos do receptor → reação inflamatória pulmonar que ↑ permeabilidade → EAP não cardiogênico
  2. QC: Início súbito <6h; dispneia e FEBRE; PA normal ou ↓; Sem Turgência jugular; BNP normal; infiltrado bilateral Rx
  3. FR: doadoras multíparas*, tabagismo, etilismo, transp. hepático
80
Q

Transfusion relates circulatory overload (TACO)

*Reação não imune

A
  1. Sobrecarga circulatória associada à transfusão (idosos, cardiopatas, ↑ volume transfundido) → EAP cardiogênico
  2. QC: Início gradual; dispneia e SEM febre; PA normal ou ↑, Com Turgência jugular; BNP elevado; infiltrado bilateral Rx
  3. Prevenção: infusão IV elnta
  4. TTO: suspensão temporática com diureticos e VNI
81
Q

Transfusion Related Immunomodulation (TRIM)

A
  1. ↓ da atividade cas células NK e de macrófagos. Ativaão de células “T” supressoras
  2. QC: ↑ 7-10x nas taxas de infecção. ↑ das taxas de recorrência de câncer
82
Q

Concentrado de hemácias filtradas (ou leucorreduzidas ou leucodepletado)

“Filtros de leucócitos” reduzindo as céls brancas

A
  1. Prevenção de reações a componentes leucocitários
  2. Evita a aloimunização de pacientes cronicamente transfundidos contra o HLA e transmissão do CMV
  3. Evita reações transfusionais febris não hemolíticas quando estas já ocorreram
    1. Evita liberação de citocina pirogênicas ao ataque dos leucócitos do doador, devendo ser dado antitérmico e interromper transfusão com bom prognósotico
83
Q

Concentrado de hemácias Irradiadas

A
  1. Redução do risco de doença “enxerto contra hospedeiro”
  2. Elimina os linfócitos T do doador
  3. Indicado para imunodeprimidos e doador e receptor forem parentes de 1º grau
  4. Doenças ExH: maior risco de aplasia de medula e pancitopenia (em relação ao transplante) com início dos sintomas 8-10 dias após transfusão
    1. Mau prognóstico e resistente ao tto
84
Q

Concentrado de hemácias lavadas

Remoção do plamas (20% do volume da bolsa)

A
  1. Prevenção de reações às proteínas plasmáticas

2. Indicações: reações alérgicas à transfusão ou pacientes com deficiência de IgA sem doadores (urticária)

85
Q

Transfusão de Plaquetas : 1 U/ 10kg

A
  1. Terapêutica: <50.000mm3 com sangramento ativo (Exceção: PTI por heparina, PTT)
    1. Disfunção plaquetária (TS >10-12min)
    1. Uso de anti-plaquetários
    1. Pós-op Cardíaca + CEC com plaquetas <100-150.000
  5. Profilática: <20.000/mm3 se tem febre ou infecção
    1. <10.000/mm3: Sempre
    1. Pré-op + plaquetas <50.000
    1. Neurocirurgia ou oftalmológica + plaquetas <100.000
86
Q

Causas de Trombofilia: Tríade de Virchow

A

Estase + Lesão Endotelial + Hipercoagulabilidade

87
Q

Causas de Trombofilia - Hereditárias

A
  1. Fator V de Leiden: resistência à proteína C (é a MAIS comum trombofilia hereditária em descendentes europeus e associada à TVP)
  2. Mutação no gene da protrombina
  3. Deficiência de anticoagulantes: Antitrombina III, Proteínas C e S (dependentes de Vit K)
  4. Hiper-homocisteínemia: Arterial + venosa
88
Q

Causas de Trombofilia - Adquiridas

A
  1. Câncer
  2. Puerpéro
  3. Síndrome nefrótica
    4.Síndrome do anticorpo antifosfolipído
    (ARTERIAL + venosa)
89
Q

Antígenos x Anticorpos

A
  1. Aloimunização: imunização contra antígenos do sangue do outros/doador
  2. Aloanticorpos: formação de
  3. Compatibilidade ABO é o 1º pré-requisito para transfusão bem-sucedida
    1. 2º é o Rh: - que recebe + faz 1º uma poderosa aloimunização mas só faz nas exposições subsequente a reação hemolítica transfusional ou hemolítica perinatal (IgG cruza placenta)
90
Q

Testagem pré-transfusão

A
  1. Tipagem sanguínea em 2 etapas
  2. Screening de aloanticorpos ou pesquisa de anticorpos irregulares (PAI): avalia aloanticorpos antieritrocitários
  3. Prova cruzada: se não ocorrer aglutinação há compatibilidade ABO e Rh
91
Q

Hemocomponentes

*Não há estoque de sangue total, sendo fracionado para abranger mais pessoas

A
  1. Concentrado de hemácias: 1 CHA aumenta a Hb em 1 g/dl (↑ Ht em 3%) → mantém 4ºC na geladeira por 35-42 dias
  2. Concentrado de plaquetas (por aférese é de um único doador e randômicas são de vários): ↑ plaquetometria em 5.000-10.000/mcl após 24h → mantido temp. ambiente (20-22ºC) por 5 dias
  3. Plasma Fresco Congelado: ↑ 2% na atividade de TODOS fatores da coagulação
  4. Crioprecipitado: rico em fibrinogênio, fator VIII e FvW
    1. Tanto PFC e Crioprec. são congelados a -18ºC e tem validade de 1 ano (menos faltam)
92
Q

Testagens obrigatórias no sangue doado

A
  1. Sífilis
  2. Doença de Chagas
  3. Hepatites B e C
  4. HIV
  5. HTLV I e II
  6. Testagem de CMV só em casos específicos (anti-CMV negativo)
93
Q

Reação Hemolítica Transfusional Aguda

A
  1. Aloanticorpos contra hemácias transfundidas → hemólise IV
  2. Principal causa: incompatibilidade ABO
  3. Início após transfusão de for no acesso, febre, taquipneia, hipotensão, dor peito e flancos e urina escura
  4. Marcadores de hemólise e CIVD e Coombs direto +
  5. Manejo é hidratar, depois furosemia para impedir NTA
94
Q

Hemotransfusão Maciça - Complicações:

Troca da volemia por CHA >8-10 bolsas/24 horas

A
  1. TACO
  2. Hipotermia
  3. Diátese hemorrágica: hipotermia + trombocitopenia e coagulopatia dilucional
  4. Hipercalemia e hipocalcemia
  5. Alcalose metabólica
95
Q

Indicações de uso de concentrado de hemácias de adulto

1 bolsa de CH eleva 1g/dl de Hb e 3% de Ht

A
  1. Hemorragia aguda: perda volêmica >30% (>1.500 ml), instab. hemodinâmica, hemorragia ininterrupta ou dç cardiorrespiratória/ cerebrovascular crônica com perda volêmica >15%
  2. Pré e peroperatório: Hb <8 ou Ht <24% se perda sanguínea ≥250ml/h ou ≥1L ou distúrbio de hemostasia
    1. Hb <10g/dl ou Ht <30% se perda prevista ≥250ml/h ou ≥1 L com comorbidades (Dç cardiorrespiratória ou cerebrovascular)
    1. Em todos com Hb <7 g/dl ou Ht <21%
  5. Anemias Descompensadas: ICC, angina, alteração sensórios
    1. Hb <7g/dl ou Ht <21% se previamente hígido
    1. Hb<9 g/dl ou Ht <27% se comorbidades crônicas
96
Q

Indicações do uso de Plasma Fresco Congelado

A
  • Só se sangramento por coagulopatia
  • Se fizer procedimento invasivo e INR>1,5 e ativ. protrombina <50% ou PTTa>55 s
    1. Intoxicação por cumarínicos
    2. Insfuf. Hepática
    3. CIVD
    4. PTT
    5. Coagulopatias hereditárias (exceto hemofilia A)
97
Q

Valores de Referência do Coagulograma

A
  1. TAP: 10-15 segundos
  2. INR: 0,8 a 1
  3. PTTa: 20-45 segundos
  4. TS: 3-7 minutos
  5. Plaquetas: 150.000 a 450.000/mm3
98
Q

Suspeite de Pseudotrombocitopenia pedir:

A

Contagem de plaquetas em tubo com citrato

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