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Hematologia > Anemias Hipoproliferativas > Flashcards

Anemias Hipoproliferativas Flashcards

1
Q

Anemia

A
  1. Queda da Hb no sangue
  2. Não é uma doença e sim um sinal de que existe doença
  3. Valor de Hb varia de homem para mulher
    1. Em crianças o limite inferior é de 9,5
    1. Pessoas que moram em altitudes maiores, devido menor O2, tem mais Hb
  6. Hematócrito: fração volumétrica ocupada pelo eritrócitos no sangue tem um valor em torno de 3x o valor da Hb
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2
Q

Hematopoiese

A
  1. Toda linhagem sanguínea vem de uma única célula tronco totipotente (Stem Cell) que se divide em linhagem mieloide e linfoide
  2. Produzida na medula óssea vermelha
  3. Até 5 anos de idade todos os ossos produzem hematopoiese que depois é substituida por gordura
  4. Em adultos só em ossos longos: ilíaco, esterno, crânio, arcos costais, vértebras e epífises femorais e umerais
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3
Q

Hematopoiese - Linhagem Mieloide:

A
  1. Linhagem eritroide-megacariocítica (CFU-E) forma eritroblasto (reticulócitos → hemácias com vida média de 120 dias) e magacarioblasto (megacariótico → plaquetas com vida média de 7-10 dias)
  2. Linhagem granulocítica-monocítica (CFU-G/M
    1. Mieloblasto →pró-mieloblasto → mielócito → metamielócito → bastão → Granulócitos/PMN (Neu/Eosin/Bas)
    1. Monoblasto → Monócito/Macrófago
    1. Possuem vida média de 6-8 horas
    1. Fator estimulador GM-CSF produzido por macrofagos, fibroblastos e cél. endoteliais.
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4
Q

Linhagem Linfoide

A
  1. Pré-T → TIMO → Linfócitos T
  2. Pré-B → Linfócito B na medula óssea
  3. Linfócitos T e B maduros irão se concentrar nos tecidos linfoides do organismo (linfonodos, baço e MALT)
  4. Vida média prolongada de anos
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5
Q

Eritropoiese

A
  1. Saco vitelinico: 1as semanas de vida
  2. Fígado*, baço e linfonodos: 2o T de gestação
  3. Medula óssea: RN e adultos exclusivamente, todavia o fígado pode voltar a formar em doenças hemolíticas graves e mielofibrose intensa.
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6
Q

Eritropoiese

A
  1. É necessário de estimulo renal pela ERITROPOETINA em resposta à hipóxia tecidual
  2. Ferro para formar Hemoglobina e carrear O2
  3. Ácido fólico/ Vitamina B12 para síntese de DNA e multiplicação de precursores
  4. A MO libera o RETICULÓCITO (anuclear) para corrente sanguínea e em 2 dias se transforma em hemácia
  5. Hemocaterese: no baço ocorre a morte fisiológica/programada da hemácia (120d)
  6. Hemólise: morte prematura patológica/não programada da hemácia
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7
Q

Formação da Hemoglobina

*Hemácia = pacote de Hb

A
  1. HEME + GLOBINA
  2. Globina: 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta (hemoglobina A1)
  3. Heme: protoporfirina + íon Ferroso (Fe2+)
  4. Ferro liga com 4 moléculas de O2
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8
Q

Apresentação Clínica das Anemias - Síndrome Anêmica:

*Adaptação fisiológica para amenizar hipóxia tecidual: ↑DC e ↑ 2,3 DPG (glicose) na hemácia

A
  1. Dispneia aos esforços
  2. Palpitações, taquicardia
  3. Intolerância ao esforço
  4. Cansaço, indisposição (astenia) e Palidez
  5. Tontura postural
  6. Cefaleia
  7. Descomp. CV (ICC, angina), cerebrovasc. , respiratória
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9
Q

Investigação INICIAL da Anemia

A
  1. Contagem de RETICULÓCITOS*
    1. Reticulocitose (>2%): MO responde (An. Hemolítica, Sg. Agudo)
    1. S/ Reticulocitose ou hipoproliferativa (≤2%): falta “combustível” para produção (DRC, An. Carenciais, Dç crônica, sideroblástica)
    1. É feito análise do sangue periférico de sangue precursoras de hemácias
  5. Morfologia da Hemácia
  6. 1 VCM: micro/normo/macroCÍTICA
    1. HCM: hipo/normo/hiperCRÔMICA (significa quantidade e Hb dentro da célula - hemoglobinização normal)
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10
Q

Hemograma

A
  1. Hemácias, Hemoglobina e Hematócrito (36-50%) indicam Anemia
  2. VCM (N:80-100), HCM (N: 28-32)
  3. CHCM (32-35): Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (similar ao HCM)
  4. RDW ou índice de anisocitose (N:10-14%): variação de tamanho entre as hemácias (diminuido na betatalassemia minor e aumentado na an. ferropriva)
  5. Reticulócitos (N: 0,5-2%)
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11
Q

Causas de Anemias Microcíticas Hipocrômicas

A
  1. Anemia Ferropriva
  2. Talassemia
  3. Anemia de doença crônica de longa duração
  4. Anemia Sideroblástica
  5. Anemia do HIPERtireoidismo
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12
Q

Causas de Anemias Macrocíticas

A
  1. Anemia Megaloblástica
  2. Sd Mielodisplásicas
  3. Etilismo
  4. Drogas do tipo AZT e MTX
  5. Anemia da hepatopatia crônica
  6. Anemia do HIPOtireoidismo (T. Hashimoto associado à anemia perniciosa de B12)
  7. Anemia hemolíticas (exceto talassemias)
  8. Anemia da hemorragia aguda
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13
Q

Causas de Anemias Normocíticas Normocrômicas

A
  1. Anemia ferropriva de de Doença Crônica
  2. Hipotireoidismo, hipoaldestoronismo
  3. Anemia Aplásica
  4. MIelodisplasia
  5. Leucemias, infecção medular
  6. Mielodisplasia e anemias hemolíticas
  7. Anemia por sangramento agudo
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14
Q

Esfregaço de Sangue Periférico (hematoscopia):

A
  1. Microesferócito: esferocitose hereditária e anemia hemolítica autoimune
  2. Macro-ovalócito: An. Megaloblástica
  3. Eliptócito: eliptocitose hereditária e anemia ferropriva
  4. Estomatócito: estomatocitose
  5. Equinócito (espinhos regularmente distribuídos): artefato, IRC
  6. Acantócito (espinhos irregularmente distribuídos): Insuf. Hepática, abetalipoproteinemia
  7. Dacriócito (hemácia em lágrima): mielofibrose e metaplasia mieloide agnogênica
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15
Q

Esfregaço de Sangue Periférico (hematoscopia):

A
  1. Leptócito (hemácia em alvo): Talassemia, Hepatopatia, Esplenectomia
  2. Drepanócito (em foice): anemia falciforme e variantes
  3. Hemácia em cigarro/lápis: An. ferropriva grave
  4. Esquizócito (fragmento de hemácia): An. hemolítica microangiopática
  5. Queratócito: Anemia hemolítica microangiopática
  6. Hemácia irregularmente contraida: def. de G6PD, hemólise
  7. Pontilhado basofílico: saturnismo e eritropoiese ineficaz
  8. Hemácias empilhadas (rouleaux): Mieloma múltiplo
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16
Q

Inclusões Citoplasmáticas

A
  1. Corpúsculo de Howll-Jolly: fragmento do núcleo do eritrócito que deveria ter sido expulso antes de deixar a medular. e que é removido ao passar pelo baço então aparece no HIPOESPLENISMO (An. Falciforme, esplenctomia e Dç celíaca)
  2. Corpúsculo de Pappernheimer: depósitos de ferro como na an sideroblástica e hipoesplenismo
  3. Corpúsculo de Heinz: Hb precipitada aparece em hemoglobinopatias e def. de G6PD
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17
Q

Doenças que só são diagnosticadas pelo Aspirado de Medula

A
  1. Mielodisplaisa
  2. Mieloma Múltiplo
  3. Anemia sideroblástica
  4. Anemia Aplásica
  5. Leucemia
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18
Q

Anemias Hipoproliferativas

ou seja Reticulócitos <2%

A
  1. Anemia ferropriva (pode estar normal ou baixo)
  2. Anemia Megaloblástica
  3. Anemia de Doença Crônica/DRC
  4. Anemia Sideroblástica
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19
Q

Anemia Ferropriva ou Anemia Carencial de Ferro

A
  1. Anemia mais comum no mundo
  2. Relacionada PRINCIPALMENTE a perda de sangue crônica (mulheres na menacme, adenocarcinoma de cólon)
  3. Relacionada a carência nutricional
  4. Sangramento agudo geralmente não causa anemia ferropriva devido aos estoques
  5. Quando leve/moderada é classificada como HIPOPROLIFERATIVA
  6. Se grave tem padrão ERITROPOIESE INEFICAZ
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20
Q

Metabolismo do Ferro

A
  1. Absorção da alimentação no Delgado Proximal (duodeno e jejuno proximal)→ ferro é transportado pela TRANSFERRINA → Medula Óssea → 25% vão para o estoque ou FERRITINA e 75% se tornam hemácias → Baço faz hemocaterese → restante que sobre volta para transferrina
  2. Compartimentos armazenadores de ferro : células da mucosa intestinal*, macrófagos do baço e medula óssea.
  3. Ferritina: quando ferro se liga a apoferritina e leva o mesmo para ser armazenado nos tecidos. Sua [] é diretamente proporcional às reservas de ferro no organismo
  4. A hemossiderina também faz o armazenamento de ferro mas de liberação muito lenta
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21
Q

Absorção de Ferro

A
  1. Forma heme: alimentos de origem animal e é a forma melhor absorvida (30%) e é absorvido diretamente como íon Ferroso Fe2+
  2. Forma não heme: origem vegetal
    1. Depende o pH gástrico ácido para conversão em íon férrico (Fe3+) para ferroso (Fe2+)
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22
Q

Absorção de Ferro

A
  1. Estimulantes da absorção de ferro não heme: ácido ascórbico (Vit C), ác. orgânicos (cítrico, málico), proteínas da carne
  2. Inibidores: chá preto, café, refri, ovos (albumina), leite (caseína), minerais (Ca,Zn, Cu, Co, Mn)
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23
Q

Metabolismo do Ferro

  • Ferro NUNCA é perdido nem eliminado do corpo
  • Ferritina pode se elevar na lesão hepática, infecções, neoplasias e dç crônicas (marcador de inflamação)
A
  1. Ferritina: quando ferro se liga a apoferritina e leva o mesmo para ser armazenado nos tecidos. Sua [] é diretamente proporcional às reservas de ferro no organismo
  2. A hemossiderina também faz o armazenamento de ferro mas de liberação muito lenta
  3. Principal forma de eliminação é a via fecal
  4. Hepcidina: regulador da entrada de ferro, não deixando ele livre no organismo.
  5. No baço as hemácias senis liberam ferro (transferrina ou estocadas por ferritina) e biliverdina
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24
Q

Patologias que AUMENTAM absorção intestinal de ferro:

A
  1. Talassemias
  2. Anemia Sideroblástica
  3. Hemocromatose primária (hereditária)
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25
Q

Cinética de Ferro ou Perfil de Ferro na Anemia Ferropriva (Laboratorial)

A
  1. Ferritina ↓: <30 (N: 30-100) é o teste indicador de def. de Ferro e o 1º a cair*
  2. TIBC ↑: é capacidade de ligação de ferro e varia junto com transferrina, é somatório de ferro sérico e a capacidade latente de fixação de ferro (N:250-300)
    1. Transferrina ↑: produção no fígado e difícil de avaliar
  4. Ferro Sérico ↓: <30 (N:60-150)
    1. Saturação de Transferrina ↓: <10% (N: 30-40%) é a “massa de Fe” que compõe da transferrina
  6. Protoporfirina e TRP (proteína receptora de transferrina)
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26
Q

Etiologia das Anemias Ferroprivas

A
  1. Defeitos de absorção: gastrectomia/bypass, doença celíaca
  2. Gestação
  3. Hipermenorreia
  4. Hemodiálise, exames frequentes e doaão de sangue
  5. Vermes: Ancislostoma duodenalis, Necatur, Trichuris
  6. Sangramento crônico (CA, dç péptica ulcerosa, câncer de cólon)
  7. Raras: hematúria crônica, hemossiderose pulmonar idiopática, hemoglobinúria paroxística noturna e e do machador
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27
Q

Hemograma da Anemia Ferropriva

A
  1. Anemia Normocítica e Normocrômica (inicialmente por puca produção reticulocitária)
  2. Anemia Microcítica e Hipocrómica*
  3. Aumento de RDW (>2%)
  4. Aumento de plaquetas: trombocitose (precursor comum que tenta aumentar)
  5. Hematoscopia: microcitose, anisocitose, hiprocromia, anisopoiquilocitose* (forma de charuto)
  6. Biópsia: azul de Prússia
  7. Todo homem com >50 anos e com anemia ferropriva deve ser submetido a uma colonoscopia, mesmo se EDA mostra dç péptica ou se hemorroida
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28
Q

Ferro Sérico

A
  1. Quando aumenta: hemocromatose, talassemia, hepatite aguda viral, ACO c/ progesterona
  2. Reduz: An. ferropriva, Dç Crônica, Sd Nefrótica
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29
Q

Ferritina Sérica

A
  1. Aumentada: ingestão excessiva de ferro, hemocromatose, anemia de doença crônica
  2. Redução: anemia ferropriva
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30
Q

Saturação de Transferrina

A
  1. Aumenta: hemocromatose, talassemia, ACO c/ progesterona, ingestão excessiva de ferro
  2. Reduz: anemia ferropriva, anemia de doença crônica, síndrome urêmica
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31
Q

Capacidade total de ligação de ferro e Transferrina sérica

A
  1. Aumenta: deficiência de ferro, gestação, ACO c/ progesterona
  2. Reduz: anemia de doença crônica e hemocromatose, sd nefrótica, hipertireoidismo, desnutrição
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32
Q

Anemia Ferropriva em Crianças - Causas:

*Não precisa investigar anemia micro/hipo entre 2-4 mês (fisiológica)

A
  1. Causa mais comum de anemia em crianças
  2. RN PIG: menor estoque de ferro e maior velocidade de crescimento
  3. Entre 3-24 meses: pico de crescimento, esgota estoque do nascimento, desmame s/ suplemento de ferro e s/ fórmulas
  4. Uso de leite de vaca: sangue oculto nas fezes 30%
  5. Ancilostomídeos, tricocefalíase
  6. Prematuridade e desmame precoce
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33
Q

Quadro Clínico da Anemia Ferropriva

*Instalação insidiosa

A
  1. Peversão do apetite (pagofagia), esplenomegalia
  2. Palidez, sopro sistólico de hiperfluxo, fraqueza
  3. Carencial: glossite (ardência e língua despapilada), queilite angular
  4. Coiloníquia (unha em colher)
  5. Disfagia: formação de memb. fibrosa no esôfago (Sd. de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly)
  6. Aumenta incidência de infecção
  7. Anorexia e irritabilidade
34
Q

Resposta ao Tratamento da Anemia Ferropriva

A
  1. Ferro sérico: eleva-se imediatamente após reposição
  2. Ferritina: só após 1 mês se via parenteral (deve ser suspensa 1 sem antes de dosar)
  3. RESPOSTA ao tto: aumento de reticulócitos (pico em 7-10 dias)
  4. NORMALIZA o Hb e Ht: 2 meses
  5. DURAÇÃO do tto: 6-12 meses após normalizar Ht ou até ferritina > 15-50 ng/ml
    1. Em cças: 3-4 meses p/ reposição ou 2 meses até normalizar Hb
35
Q

Exame PADRÃO-OURO para diagnóstico de Anemia Ferropriva

A
  1. Aspirado/biópsia de medula óssea e coloração para ferro com corante azul da Prússia
  2. Achado que confirma seu diagnóstico: AUSÊNCIA de ferro nos macrófagos e eritroblastos da medula
36
Q

Tratamento da Anemia Ferropriva

*Pode iniciar mesmo antes de pedir perfil ferro

A
  1. Terapia dietética não tem valor na correção da anemia devido baixa biodisponibilidade do Fe nos alimentos
  2. É necessário 60 mg de Fe elementar para adultos
  3. Sulfato Ferroso = a 20% de Fe elementar o
  4. Adultos: 120 a 200 mg de Fe elementar (ou 300 mg de sulfato ferroso) 3-4x/dia
  5. Crianças: 5mg/kg/dia de Fe elementar (3-6 mg/kg/d de sulfato ferroso) dividido em 3 tomadas
37
Q

Tratamento da Anemia Ferropriva

A
  1. Absorção de sulfato ferror é melhora com estômago vazio, 1-2 h antes das refeições e associado à vitamina C ou suco de laranja
  2. Se tomado junto com refeições evita efeitos colaterais: náusea, vômito, dor epigástrica, diarreia (junto c/ refeições só se intolerância)
  3. Absorção reduzida em pH alcalino
  4. Tratamento dura de 6-12 meses em adultos em cças de 3-4 meses para terapia de reposião ou 2 meses para normalizar Hb
  5. Falha tto: sg crônico, dç celíaca, dx errado, multifatorial e má adesão
38
Q

Indicações do Fe parenteral

A
  1. Sd de má absorção duodenal (dç celíaca), intolerância oral, refratária à VO, necessidade de reposição imediata (diálise e IRC)
  2. IV ou IM (manchar a pele na técnica em Z por anos)
  3. Ferro-dextrano: principal risco é de dv
39
Q

Anemia de Doença Crônica

*Anemia inflamatória, anemia citocina-mediada ou anemia hipoferrêmica com siderose reticuloendotelial

A
  1. Associada à doenças com componente INFLAMATÓRIO
  2. Infecção (TB, HIV, DIP, ), inflamatórias (AR,LES, sarcoidose) ou Neoplasias por >20-60 dias
  3. Principal etiologia em pctes internados
  4. Tratamento se baseia em tratar dç de base e em casos graves com eritropoetina recombinante + Fe parenteral
40
Q

Anemia de Doença Crônica - Patogênese

A
  1. Doença inflamatória → ↑ Citocinas ativadas por macrófagos (IL-1, IL-6***, TNF-a e IFN-gama) agem no fígado → ↑ Hepcidina → “Aprisionamento” do ferro em seus locais de depósito (principal), ↓ absorção intestinal e inibição da síntese de ferroportina (permite entrar ferro nos enterócitos) → HIPOFERREMIA
  2. Outros: ↓ vida hemácias p/ 80 dias, ↓ renal de eritropoetina, ↓ respota dos precursores eritroides à eritropoetina
  3. IL-1 sintetiza lactoferrina (= transferrina) mas mais ávida por Fe e não o libera para MO
41
Q

Anemia de Doença Crônica - Laboratorial e Cinética do Ferro

A
  1. Doença de base (↑ VHS + anemia sem Ht baixo)
  2. Anemia Normocítica e Normocrômica OU Microcítica-Hipocrômica
  3. Fe sérico ↓: <50
  4. Saturação de transferrina ↓
  5. TIBC e transferrina ↓ ou normal
  6. Ferritina: ↑ ou normal (> 50-500)
  7. Protoporfirina levemente ↑ e TRP ↓
42
Q

Conceitos Importantes sobre Anemia

A
  1. Principal causa de Anemia Micro/Hipo: An. Ferropriva
  2. Principal causa de Anemia Normo/Normo: An. Ferropriva
  3. Segunda principal causa de anemia Micro/hipo se microcitose <73 fl: An. de Dç Crônica
  4. Segunda principal causa de anemia N/N: An. Dç Crônica
  5. Principal causal de anemia em pacientes hospitalizados: An. Dç Crônica
43
Q

Anemia da IRC

A
  1. TFG abaixo de 30-40 ml/min ou Cr>2
  2. Deficiência de produção de eritropoetina pelo parênquima renal
  3. Toxinas urêmicas (poliamina espermina) que inibe eritropoiese medular
  4. Alterações enzimáticas, eletrólicas e de memb. hemácias c/ vida média reduzida p/ 60-70 dias
  5. PTH inibe eritropoiese e promove mielofibrose
44
Q

Anemia da IRC

A
  1. Anemia normocítica e normocrômica
  2. Anemia c/ gravidade proporcional ao dano renal
  3. Equinócitos (hemácias crenadas)
  4. TTO: manter Hb entre 10-12 (não passar 12 pelo risco CV de tromboembólicos)
    1. Eritropoetina recombinante: risco de HAS e aplasia eritroide pura
    1. Reposição de Ferro se: sat. transferrina ≤20% ou ferritina ≤100ng/ml ou ≤200 (em diálise)
    1. Ác. Fólico 1mg/d
    1. Intoxição por alumínio da água para hemodiálise pode causar An. microcítica refratária: quelante desferroxamina
45
Q

Anemia da Hepatopatia Crônica

A
  1. Hemodiluição*
  2. ↓ vida das hemácias para 20-30 dias (hiperesplenismo, alt. metabolismo eritrocitário e alt. da composição memb.)
  3. ↓ resp. eritropoiética: ação alcoolismo, an. carenciais e sg crônico
  4. Sd. Zieve: an. hemolítica aguda autolimitada por etilistas crônicos c/ esplenomegalia, icterícia e hiperlipidemia
  5. An. hemolítica com acantócitos
46
Q

Anemia da Hepatopatia Crônica

A
  1. Anemia normocítica ou MACROcítica (30-50%)
  2. Macrocítos finos
  3. Hemácias em avlo
  4. Acantócitos
47
Q

Anemia por Ocupação Medular

Mieloftísica

A
  1. Leucoeritroblastose (mielócito, metamielócito e bastões jovem “expulso” da MO muito ocupada)
  2. Hemácias em lágrima (dacriócitos)
  3. Causas: Neoplasias malignas hematológicas e metastáticas, TB miliar, micoses profundas, LES (mielofibrose), sarcoidose, osteoporose, Dç de Gaucher
48
Q

Anemia Megaloblástica

A
  1. Bloqueio na síntese do DNA, com divisão celular lenta c/ crescimento citoplasmático
  2. Assincronia da maturação do núcleo em relação citoplasma
  3. Alteração no corpo todo principalmente MO e mucosa TGI que necessitam de renovação rápida
  4. Carência de Vit B12 (cianocobalamina) e/ou ácido fólico (folato) e aumento de homocisteína
  5. Medicamentos que influenciam na síntese de DNA: quimioterápicos/ imunossupressores, MTX*** e anticonvulsivantes
49
Q

Anemia Megaloblástica

A
  1. Deficiência de Vit B12 ou ácido fólico: ↓ precursores da síntese de DNA e ↑ Homocisteína (não é convertida pela vit B12 em metionina)
  2. Anemia (possível pancitopenia): MACROCÍTICA
  3. Neutrófilos HIPERSEGMENTADOS (≥ 5 núcleos): patognomônico***
  4. Destrói precursor da hemácia: LEMBRA hemólise (↑ LDH, BI
  5. Megaloblastose: alteração no núcleo dos precursores eritroides na MO
50
Q

Metabolismo do Ácido Fólico

*Depende de Vit B12 e consome homocisteína

A
  1. Fonte de vegetais verdes*
  2. Absorção pelo duodeno e jejuno proximal (= do Fe) → forma inativa de ác. fólico (MHTF) → Vit 12 retira grupamento metil → forma ativa (THF)
  3. Reservatório de folato é o fígado (pouca duração), é secretado pela bile, reabsorvido pelo jejuno (ciclo êntero-hepático) e excretado pela urina.
51
Q

Causas de Deficiência de Folato

A
  1. Má nutrição: alcoolismo
  2. ↑ necessidade: gestantes, hemodiálise, anemia hemolítica crônica
  3. ↓ absorção: dç celíaca, espru tropical, fenitoína (anticonvulsivantes e sulfassalazina) e barbitúricos
  4. ↓ regeneração: Metotrexato*, pirimetamina, trimetoprim
52
Q

Metabolismo da Vitamina B12 (cobalamina)

A
  1. Origem animal (carne, ovos e laticínios), apenas vem da dieta (não sintetizada pelo corpo)
  2. Reserva no fígado, estoque duradouro (10-15 anos)
  3. Deficiência de B12 impede a formação ativa de folato devido falta de conversão da homocisteína em metionina sintase
  4. Hiper-homocisteína é lesiva ao endotélio aumentando risco de aterosclerose
53
Q

Metabolismo da Vitamina B12 (cobalamina)

A

Dieta → acidez no Estômago (cél. parietais) liberam Vitamina B12 → se liga ao ligante R (saliva e mucosa) → ação das enzimas pancreática no Duodeno libera ligante R → Vit B12 se junta ao Fator Intrínseco (produzida pelas cél. parietais gástricas) → íleo distal reconhece FI e absorve B12 → transportada no interior da mucosa pela transcobalamina I e III após a II ser degradada

54
Q

Quadro Neurológico da Anemia Megaloblástica

A
  1. Depende da falta de Vit B12
  2. Não converte metilmalonil Coa em succinil CoA
    1. Aumenta nível de metilmalonil CoA → síntese de ácidos graxos não fisiológicos → lipídios neuronais (toxicidade neural)
  4. Metionina quando não formada → diminuição de fosfolipídeos colina → bainha de mielina
55
Q

Causas de Deficiência de Vitamina B12

A
  1. Mais comum: ANEMIA PERNICIOSA
  2. Vegetariano Estrito e ingesta inadequada
  3. Gastrecotmia, acloridria
  4. Pancreatite Crônica
  5. Dça Ileal: Dç Crohn, TB,
  6. Diphylobothrum latium (verm/ parasita presente no feixe cru)
  7. Má absorção no íleo induzida por Metformina
56
Q

Causas MAIS COMUM de Deficiência de Vitamina B12 e de Folato

A
  1. Vit B12: ANEMIA PERNICIOSA (anti-celulas parietais e FI)

2. Folato: ALCOOLISMO

57
Q

Anemia Megaloblástica - Manifestações Clínicas

Apenas B12 está relacionado com alterações neurológicas

A
  1. Palpitações, fraqueza, cefaleia, irritabilidade
  2. Sensação dolorosa na língua
  3. Glossite + queilite angular + DIARREIA
  4. Neurológicos: parestesia em extremidades (polineuropatia), ↓ sensib. profunda (proprioceptiva e vibratória - cordão posterior)
    1. Sinal de Babinski, Romberg, hiper-reflexia profunda, fraqueza, espasticidade em mmii, desequilíbrio, marcha atáxica
    1. Déficit cognitivo, demência, ↓ memória e psicoses
    1. Tratamento deve ser iniciado nos 1os 6 meses desses sintomas, se tardio pode ter resposta parcial ou ausente, mas deve ser dado para evitar progressão
58
Q

Anemia Perniciosa

A
  1. Autoanticorpos que atacam células gástricas parietais ↓ produção de ácido, pepsia e FI
  2. Hipocloridria e atrofia do estômago com anemia megaloblástica (causa mais comum dessa)
  3. Mais em mulheres brancas entre 45-65 anos
  4. Fator de risco para Adenocarcinoma gástrico
  5. Anticélulas parietais (90%) e anti-fator intríseco (60%)
  6. Associada a outras doenças autoimunes: Hashimoto, vitiligo, Dç Addison, Dç de Grave, hipoparatireoidismo
  7. Deve ser rastreado se anemia por deficiência de B12*** com anticorpos.
59
Q

Anemia Megaloblástica - Laboratório

*Pode ocorrer anemia normocítica caso tiver anemia ferropriva associada.

A
  1. VCM > 110-120 (megaloblastose)
  2. Sg periférico: neutrófilos plurissegmentados (patognomonico)***, anisocitose, macro-ovalócitos
  3. Manifestação TGI ou SNC
  4. Leucopenia, trombocitopenia (pancitopenia)
    1. Elevação LDH e BI (eritropoiese ineficaz)
  6. Ácido metilmaônico está elevado SÓ na deficiência de cobalamina (Vit B12)
  7. Homocisteína está elevada na deficiência de cobalamina e folato
  8. MO: hipercelular
  9. ↓ vit B12 (<200) E/OU folato (<2), def. B12 pode aumentar folato
60
Q

Anemia Megaloblástica - Tratamento

A
  1. Deficiêncai de Vit B12: preferir via parenteral cianocobalamina ou hidroxicobalamina IM 1000ug, 1x/d por 7 dias, 1x/sem por 4 sem e dose mensal resto da vida
    1. Fazer rastreio para anemia perniciosa com anticorpos e se + acompanhar com EDA pelo risco de CA
  3. Def. Folato: 1-5 mg/dia VO com melhora da dieta
    1. Reposição de ácido fólico pode mascarar deficiência de B12 (melhora anemia mas não quadro neurológico)
61
Q

Anemia Megaloblástica - Resposta ao Tratamento

A
  1. Acompanhamento pelo: Pico de reticulócitos em 5-7 dias
  2. Anemia melhora em 2 meses
  3. Ác. metilmalônico e homocisteína: 5-10 dias
  4. PRINCIPAL COMPLICAÇÃO DO TTO: HIPOCALEMIA (K+) devido multiplicação exagerada de células (tira do sangue e fica nas células intracelular) e deve ser monitorado no incio do tto.
  5. Pode reter Na e descompensar um cardiopata
  6. Congestão volêmica
62
Q

Prova Terapêutica da Anemia Megaloblástica

A
  1. É feito com B12 em BAIXAS DOSES (10 ug/d IM), se altas doses pode corrigir parcialmente o folato
  2. Se não tiver resposta a carência deve ser por folato e ser feito prova terapêutica com esse em seguida para ver se não possui dupla deficiência (25%)
  3. Nunca inciar com Folato pelo risco irreversível neurológico
63
Q

Profilaxia de Vitamina B12

A
  1. Em todos vegetariano em baixa dose (5-10ug/d)
  2. RN e lactentes filhos de mães com deficiência em cobalamina
  3. Pacientes com disabsorção crônica de Vit B12 (gastrectomizados, anemia perniciosa, acloridria, insuf pancreatica) com dose maiores 2.000ug/d
  4. Reposição de ácido fólico é recomendado em gestantes (400ug/d) e mulheres em idade reprodutiva que usa anticonvulsivante (4g/d), em uso de MTX, pirimetamina ou trimetopim 1mg/d e c/ hemólise crônica e dçs mieloproliferativas 1mg/
64
Q

Anemia Sideroblástica

*Anemia hipocrômica e microcítica

A
  1. Deficiência de protoporfirina (essencial para se ligar ao ferro e forma HEME)
  2. Depósito de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos com sideroblastos em anel (pois não se liga à protoporfirina)
    1. O Fe acumulado é lesivo ao eritroblasto levando à destruição medular: Eritropoiese ineficaz
  4. Hemocromatose eritropoiética: sobrecarga corporal de ferro
65
Q

Causas de Eritropoiese Ineficaz

A
  1. Anemia Megaloblástica
  2. Anemia Sideroblástica
  3. Talassemias
66
Q

Causas de Anemia Sideroblástica

A
  1. Herditária: herança ligada ao X, autossômica dominante e Congênita (Sd de Pearson)
    1. Mais em homens
  3. Adquirida (mais comum): idiopática pura, mielodisplasia/proliferativa e quimioterapia, ALCOOLISMO, Deficiência de B6 (piridoxidina), aumento de Chumbo, isoniazida, pirazinamida e cloranfenicol
67
Q

Anemia Sideroblástica - Laboratorial

*Hipocromica com ferro sérico alto

A
  1. Dimorfismo eritrocitário com RDW ↑
  2. Anemia hipocrômica e microcítica (herdade) ou macrocítica (adquirida)
  3. Ferro sérico ↑
  4. Ferritina ↑
  5. Sat. de tranferrina ↑
  6. TIBC normal
  7. Sangue periférico (hematoscopia): CORPÚSCULO DE PAPPENHEIMER (precipitados de ferro)
68
Q

Anemia Sideroblástica - Diagnóstico

A
  1. Aspirado de Medula Óssea (mielograma): Sideroblasto em anel (>15%)
69
Q

Anemia Sideroblástica - Tratamento

A
  1. Hereditária: Piridoxidina B6
  2. Adquirida: difícil tratamento, resposta aos androgênios, hemotransfusão e Eritropoetina recombinante
  3. Redução do risco de HEMOCROMATOSE:
    1. Se ferritina sérica >500ng/ml e Hb>9 fazer flebotomia repetida
    1. Se casos graves c/ anemia <9 quelante de ferro: Desferroxamina parenteral 40mg/kg/d
  6. Contraindicado esplenectomia pelo risco tromboembólico alto
70
Q

Anemia Aplásica

A
  1. Surgimento de PANCITOPENIA associada a uma biópsia de MO acelular ou hipocelular (<30% ocupado por cel. hematopoiéticas e o restante células adiposa/amarela)
  2. Causa mais comum de pancitopenia (redução de hemácias, leucócitos e plaquetas)
  3. Maior pico entre a 2ª e 3ª décadas de vida e o segundo pico em idosos
  4. Maior incidência em asiáticos
  5. FR: baixa renda e contato com sulfonamida
71
Q

Anemia Aplásica - Etiologia

A
  1. Adquirida: idiopática (50%), radiação ionizante, benzeno, Cloranfenicol, quimioterapicos citotóxicos, hepatite viral aguda, vírus Epstein-Barr, HIV, reação transfusional, hemoglobinúria Paroxística Noturna
  2. Hereditária: Síndrome de Fanconi e Disceratose congenita
72
Q

Anemia Aplásica - Patogênese

A
  1. Lesão da célula-tronco: injúria tipo 1 (idiopática, Fanconi, radiação, benzeno, cloranfenicol)
  2. Progenitores mais tardios que já teve algum grau de maturação: injúria tipo 2 (infecção viral)
  3. Ambos natureza autoimune, dependente de linfócitos T ricos em INF-gama (apoptose de células progenitoras)
73
Q

Anemia de Fanconi

A
  1. Instabilidade genômica, DNA suscetível a quebras e translocações
  2. Anemia aplásica aos 7 anos de idade + baixa estatura (nanismo) + manchas café com leite
  3. polegares anômalos, anomalias renais, microcefalia, retardo mental.
  4. Maior risco de CA (cabeça, pescoço e leucemia)
  5. TTO: transplante de cél. tronco
74
Q

Anemia Aplásica - Manifestações Clínicas

A
  1. Tríade: ASTENIA + HEMORRAGIA + FEBRE
  2. Sangramento pela plaquetopenia, gengival, epistaxe
  3. Febre devido neutropenia (Pseudomonas, Candida, Aspergillus, S. aureus)
  4. Palidez cutâneo-mucosa, petéquias na pele ou conjuntivas, equimoses.
75
Q

Anemia Aplásica - Laboratório

A
  1. Anemia Normocítica ou macrocítica (VCM<115)
  2. Plaquetopenia
  3. Predomínio de linfócitos e queda de neutrófilos (<1000)
  4. Confirmação dx: biópsia de MO* com <30% celulas vermelhas
76
Q

Anemia Aplásica - Tratamento

A
  1. 10% tem evolução favorável
  2. Muito Grave quando neutropenia <200/mm3
  3. Transplante de células-tronco (<40 anos com HLA compatível: e suspensão do causador
  4. Suporte: transfusão se muito grave e tratar sd neutropênica febril
  5. Imunossupressão: globulina antitimócito (ATG) + ciclosporina
77
Q

Aplasia Eritroide Isolada

A
  1. Apenas série eritrocítica está depletada
  2. Infecção pelo parvovírus B19 geralmente com curso autolimitado
  3. Crise aplásica: queda súbita do Ht + reticulocitopenia**
  4. Outros: Timoma, LES, Sd. Diamond-Blackfan, anticorpos antieritropoetina
78
Q

Síndrome de Shwachman-Diamond

A
  1. Distúrbio autossômico recessivo
  2. Tríade: baixa estatura + Insuf. pancreática + neutropenia
  3. Risco de evoluir: anemia aplásica, mielodisplais ou LMA
  4. TTO: G-CSF ou transplante
79
Q

CAUSAS DE PANCITOPENIA

A
  1. Dç 1ª da MO: anemia aplásica, disceratose congênita, mielodisplaisas, mieloma múltiplo, hemoglobinúria paroxística noturna, mielofibrose
  2. Aplasia 2ª a dç sistêmicas: ocupação medula/mieloftísica (linfomas,sarcoidose), an. megaloblásticas, LES, hiperesplenismo, HIV.
80
Q

Estágios da deficiência de ferro

A
  1. Redução dos estoques de ferritina
  2. Diminuição do ferro sérico
  3. Anemia ferropriva
81
Q

Hemotransfusão de urgência nas ANEMIAS

A
  1. Indicada se Hb < 7g/dl

Hematologia (5 decks)

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