Anemia Hiperproliferativa (hemolítica/hemoglobinopatias) Flashcards

Question

Anemia Hemolítica ADQUIRIDAS - Anemia Hemolítica com Acantócitos

Answer 1

1. Hemólise EXTRAvascular 2. Ocorre em 5% dos cirróticos avançados (alcoólica) 3. Teor de colesterol = lecitina na memb. eritrocítica tem Hemácias em alvo (leptócitos) e teor de colesterol > lectina Hemácia ACANTÓCITO (spur cell ou espinho) 4. Outras casas de acantócito: abtalipoproteinemia (Sd. Bassen-Kornzweig)

Answer 2

1. Coombs Direto POSITIVO + microesferócitos 2. Hemólise Extravascular 3. Pode ser por anticorpos quentes (IgG) ou frios (IgM) 4. IgG: se liga à superfície do eritrócito na temperatura corpóres de 37ºC 5. IgM: reagem com as hemácias em baixas temperaturas (0-10ºC)

Answer 3

3. 50% são idiopáticos ou 1º (♀ 50-60 anos) 4. Causas Secundárias: Viral, LES e, LLC, Linfoma não Hodgkin, Alfametildopa*, penicilina 5. Icterícia leve, esplenomegalia e pode ocorrer plaquetopenia 6. Dx: teste coombs + 7. TTO: tratar causa + corticoide/rituximab/explnectomia

Answer 4

1. É Anemia Hemolítica Autoimune por IgG com PTI (púrpura trombocitopênica autoimune)

Answer 5

ÁCIDO FÓLICO

Answer 6

1. Coombs direito + 2. Destruição das hemácias ocorre no fígado (macrófagos de Kupffer) 3. Causas: Micoplasma pneumoniae, Mononucleose por EBV*, Macroglobulinemia (MMM) ou idiopático 4. Quadro mais brando e indolente que por IgG 5. TTO: tratar causa + rituximab ou plasmaférese

Answer 7

1. Autoanticorpo de classe IgG com característica de anticorpo frio 2. Especificidade contra antígeno P 3. Criohemolisina com hemólise intravascular

Answer 8

1. Desordem adquirida extra-útero da célula-tronco com produção de granulócitos, plaquetas e hemácias hipersensíveis ao complemento 2. Mutação no gene PIG-A deixa a hemácia mais fácil de ser lesada por complemento 3. Pode ter associação entre anemia aplásica*, mielodisplasias e LMA 4. Ocorre mais em ♂ entre 30-40 anos

Answer 9

1. Pode ocorrer citopenias, trombose, espasmo esofagiano e disfunção erétil (deficiência de óxido nítrico) e IRA. 2. Cefaleia, dor subesternal e abdominal, lombalgia, febre e astenia 3. TRÍADE: Hemólise + Pancitopenia + Trombose abdominais (Sd. Budd-Chiari)* 4. Hemoglobinúria: urina vermelha/sangue/escura pela manhã (evento mais à noite pelo sangue mais ácido)

Answer 10

1. Labs: hemoglobinúria, hemossiderinúria, plaquetopenia (com ou sem anemia ferropriva por sangramento crônico) 2. Dx: citometria de fluxo: ↓ CD55/CD59 3. TTO: Eculizumabe (inibe o complemento C5) 4. Suporte: hemotransfusão, reposição de ferro, ácido fólico

Answer 11

1. Síndrome hemolítico-urêmica 2. Púrpura trombocitopênica trombótica 3. CIVD 4. Eclâmpsia e Sd. HELLP 5. Hipertensão arterial maligna 6. Crise renal da esclerodermia 7. Carcinomatose disseminada 8. Hemangiomas gigantes (Sd. Kasabach-Merritt)

Answer 12

1. Anemia Hemolítica Crônica Autossômica Recessiva 2. Mutação GAG → GTG (6-Glu → Val) → gene βS 2. 1 Substituição do ác. glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β-Globina = Hemoglobina S 3. Apenas homozigotos para gene (βS βS) desenvolvem a doença 3. Expectativa de vida de 42 anos em homens e 48 em mulheres

Answer 13

1. Hipóxia: desoxi-HbS tem limiar de solubilidade abaixo da CHCM 2. Acidose: reduz afinidade de Hb pelo O2 (efeito Bohr) 3. Desidratação: polimerização por aumentar CHCM

Answer 14

1. Anemia falciforme (HbSS): homozigose para o gene βS (dç mais grave e pior prognóstico → HbA1 (0%), HbS (86-98%), HbA2 (1-2%) e HbF (5-15%) 2. Traço falcêmico (HbAS): heterozigose com o gente βA, que representa a cadeia β normal (manifestações sutis, bom prognóstico) → HbA1 (60%), HbS (40%),HbA2 (1-2%) e HbF (<1%) 3. Hemoglobinopatia SC: heterozigose com o gene βC ou hemoglobina C (gravidade intermediária entre a an. falciforme e o traço falcêmico) 4. HbS/β-Talassemia: heterozigose com alguma forma de β-talassemia β0 ou β+ (gravidade intermediária entre a an. falciforme e o traço falcêmico) 5. HbS/HPFH (persistência hereditária da hemoglobina fetal): heterozigose com gene da HPFH (indivíduo assintomático)

Answer 15

1. Mais comum em negros (cinturão da malária) e sintomas aparecem após 6 meses de vida 2. Alteração no cromossomo 11 em que filhos herdam do pai e da mãe βSβS 3. Manifestação clínica após 6 meses de vida em que para se predominar a HbF 4. Laboratório: queda de Hb e Ht; RETICULOCITOSE (3-15%), ↑BI, ↑ LDH, ↓ haptoglobina e ↓ VHS* 5. Hematoscopia: hemácias afoiçadas, policromasia (reticulocitose), corpúsculo Howell-Jolly (sinal de asplenia); hemácias "em alvo" (indica hemoglobinopatia) 6. Dx: ELETROFORESE DE Hb

Answer 16

1. HbA (α2β2): 97% (surge a partir dos 6 meses) 2. HbA2 (α2δ2): 2% → são praticamente normais na anemia falciforme e no traço falcêmico e se apresentar elevados (>3%) indica heterozigose (β-Talassemia) 3. HbF (α2γ2): 1%

Answer 17

1. Baixa solubilidade e tendência a polimerização: perda de eletronegatividade e ganho de hidrofobicidade 2. Instabilidade molecular: tende a sofrer oxidação 3. Afoiçamento da hemácia 4. Aumento no estresse oxidativo intracelular: dano cumulativo da membrana plasmática (lise osmótica/mecânica); transporte iônico afetado (desidratação celular); modificações antigênicas na membrana (exposição da fosfatidilserina)

Answer 18

1. HbS → Polimerização → Desoxigenação e Desidratação → hemácia afoiçada (após 15 dias é irreversível) → lesão endotelial (inflamação sistêmica crônica) → vaso-oclusão capilar (crise álgicas) e hipercoagulabilidade (vasculopatia microscópica - AVC) 2. Anemia hemolítica por Hemólise EXTRAvascular (2/3) ou intravascular (1/3) 3. Vaso-oclusão: impactação e empilhamento de hemácias afoiçadas no vasos gerando obstrução microvascular e isquemia tecidual (crise álgica) 3. 1. Tanto de micro quanto macrocirculação

Answer 19

2. Neonatal: todos RN durante teste do pezinho pode ser testado para principais fenótipos de Hb: 2. 1 FA (só HbF e HbA): padrão normal 2. 2. FS (só HbF e HbS): an; falciforme, HbS/β0-talassemia, HbS/HPFH 2. 3. FAS (HbF, HbA > HbS): traço falcêmico 2. 4. FSA (HbF, HbS > HbA): HbS/β+ talassemia 2. 4. FC (HbF e HbC): hemoglobinopatia C 2. 5. FSC (HbF, HbS e HbC): hemoglobinopatia SC 2. 6. FAC (HbF, HbA > HbC): Traço C 2. 7. FCA (HbF, HbC >HbA): HbC/β+ talassemia

Answer 20

1. Síndrome mão-pé (até 2-3 anos) 2. Crise óssea (>3 anos) 3. Sequestro esplênico 4. Síndrome Torácica Aguda 5. AVE: isquemico (crianças) e hemorrágico (adultos) 6. Priapismo 7. Tendem a aumentar os episódios com o aumento da idade*

Answer 21

1. Lesão Óssea: osteonecrose e osteomielite por Salmonela* e S. aureus 2. Lesão Renal: necrose de papila, GESF, Ca Medula (idade mais avançada)

Answer 22

1. PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO em crianças falcêmicas (1-3 anos) por germes encapsulados 1. 1 S. pneumoniae tem comportamento mais invasivo nesses (pneumonia,bacteremia e meningite) 2. Vacina hepatvalente ou 13-valente (2-4-6-12 meses), Vacina 23-valente (2 e 5 anos com reforço a cada 5 anos) e Penicilina V oral 125 mg VO x/d até 2 anos, 250 mg VO 2x/d de 2 a 5 anos (manter para sempre se sepse pneumocícica e/ou esplenectomia cirúrgica) 2. 1. Reduzem morbimortalidade precoce da AF

Answer 23

1. Profilaxia contra pneunomococo (inicio para TODOS aos 2 meses) 2. Reativação da síntese de HbF: hidroxiureia 3. Terapia transfusional 4. Quelação do Ferro

Answer 24

1. Reativação da síntese de HbF: hidroxiureia 2. Indicações: 2. 1. ≥ 2 crises álgicas/ano com necessidade de internação 2. 2. Disfunções orgânicas crônicas 2. 3. Anemia profunda com reticulócitos >250.000 (se < considerar eritropoetina) 2. .4 Necessidade de hemotransfusão crônica mas com aloimunização significativa 2. 5. Prevenção secundária da STA* (basta 1 episódio agudo para ter a sua indicação e saturação persistente <94%) 2. 6. Duas medidas consecutivas do fluxo das artérias cerebrais média ou anterior por doppler transcraniano com velocidade entre 170 e 199 cm/s

Answer 25

1. Transfusão simples: anemia sintomática ou Hb <5,5 (crianças) ou Hb <6 (adultos) 1. 1. Crise aplásica, sequestro esplênico, queda da Hb >20%, pré-op, STA ou priapismo 1. 3. Alvos: Hb =10 e Ht= 30% valores acima desses causa hiperviscosidade snaguinea na presença de HbS 2. Transfusão de troca parcial (exasanguíneo transfusão): prevenção 1a e 2a do AVC isquêmico e na STA (reduz HbS circulante com objetivo de HbS <30% e Hb 9-10) 2. 1. Indicada em casos que não respondem à hidroxiuréia e nos quadros agudos de STA e AVE 3. Complicações: aloimunização, sobrecarga de Fe e infecções virais hemotransmissíveis

Answer 26

1. Deferoxamina ou deferasirox: indicações 2. Ferritina sérica >2.000 mcg/L 3. Fe hepática >2.000 mcg/g de peso seco 4. Hx de transfusões mensais por >1 ano 5. RM cardíaca e/ou hepática (ferriscan) positiva para excesso de ferro

Answer 27

1. Reposição de folato (1 mg/d) e outros vitaminas (A,C,D,E, Zn e acetilcisteína) 2. Flebotomia: se Hb >10 para evitar hiperviscosidade 3. Eritropoetina: Hb<9 e reticulócitos <250.000 4. Transplante de células-tronco hematopoiéticas: única chance de cura da AF, mas com ALTA morbimortalidade (10% de morte e 80% de eventos adversos em 5 anos), indicada em crianças HbSS fenótipo agressivo e refratária à hidroxiuréia (HU) e múltiplas disfunções orgânicas. 6. Alternativas à HU: decitabina, inib. da histona deacetilase e pomalidomida 7. Inib. da desidratação de hemácias: citrato de cetiedila 8. Antiplaquetário/ anticoagulantes, ômega 3

Answer 28

1. ATÉ 2-3 ANOS 2. 1ª manifestação da an. falciforme 3. Dor e edema nas extremidades com dactilite 4. Local: extremidades 5. Rx ósseo: NORMAL

Answer 29

1. Níveis reduzidos de HbF 2. Níveis aumentados de Hb/Ht (maior viscosidade sanguínea) 3. História de apneia do sono (dessaturação arterial noturna) 4. Frio, desidratação, infecções*, menstruação e libação alcoólica

Answer 30

1. Dura entre 4-10 dias 2. Pode ser leve a excruciante 3. Incidência: dorsolombar, tórax, extremidades, abdome 4. Crise Abdominal: dor intensa, sinais de irritação peritonial (= abdome agudo cirúrgico sem nenhum dx cx na laparotomia) mas com peristalse* 5. Não há laboratorial específico de diagnóstico 6. Hb pode cair de 1-2 g/dl durante a crise e NÃO indica hemotransfusão pois essa não controla a dor e causar hiperviscosidade (pira oclusão)

Answer 31

1. Isquemia da medula óssea 2. Crise álgica/osteoarticular mais comum 3. Idade: >3 anos 4. Clínica: dor SEM dactilite 5. Local: ossos longos 6. Rx: NORMAL

Answer 32

1. Lesão óssea: fraturas vertebrais, osteonecrose da cabeça do fêmur/úmero, úlceras cutâneas persistentes 2. Osteomielite por: SALMONELLA* (principal por isquemia/necrose da mucosa intestinal) e S. aureus (artrite séptica normalmente é PNEUMOCOCO) 3. Altas doses de analgésicos (morfina oral), antidepressivos tricíclicosem baixas doses e anticonvulsivantes (gabapentina) → paliativo

Answer 33

1. Crise aplásica: interrupção transitória de precursores eritrocitários na MO com queda súbita de Hb e reticulopenia geralmente por infecções. 1. 1. Pode acompanhar crise álgica intensa + febre + leucoeritroblastoses no sg periférico 1. 2. TTO: hemotransfusão simples

Answer 34

1. Crise megaloblástica 2. Queda súbita de Hb + aumento do VCM (macrocitose) + reticulopenia 3. Causada por esgotamento das reservas endógenas de folato que duram poucos dias nos estados hemolíticos crônicos 4. TTO: hemotransfusões simples + reposição de vitamina que falta 5. Profilaxia com ácido fólico 1mg/d

Answer 35

1. Obstrução aguda da rede de drenagem devido vaso-oclusão 2. Queda súbita de Hb + Reticulocitose 3. Pode haver também plaquetopenia e sinais de hipovolemia

Answer 36

1. Criança com ESPLENOMEGALIA + ANEMIA ATÉ 5 ANOS 2. Congestão esplênica (esplenomegalia) + "sequestro" e hemólise esplênica (anemia) 3. Até 5 anos: fibrose e atrofia progressiva do baço devido várias crise e faz uma autoesplenectomia (múltiplos infartos teciduais cumulativos) não conseguindo mais albergar uma crise álgica 4. Depois do 1º sequestro: FAZER ESPLENECTOMIA profilática 5. TTO agudo: reposição volêmica com hemotransfusão

Answer 37

1. CRIANÇA MANTEM PRODUÇÃO DE HbF | 2. Ocorre em <5 % dos casos

Answer 38

1. Crises hiper-hemolíticas de reação hemolítica tardia 2. 30% dos que fazem hemotransfusão fazem aloimunização e aloanticorpos 3. Queda de Hb após 4-10 dias + sinais de hemólise (↑LDH, BI, hemoglobinúria e ↓ haptoglobina) 4. Outra causa disso é a deficiência de G6PD

Answer 39

1. Toda ITU é considerada complicada e a causa principal é por E. Coli (maior risco de pielonefrite) 2. Bacteremia e meningite por pneumococo 3. Osteomielite principal é Salmonella e na artrite séptica é pneumococo 4. Pneumonia: mycoplasma pneumoniae e vírus resp. 5. Se FEBRE (>38,5ºC) SEMPRE INTERNAR devido risco de bacteremia por pneumococo até que prove ao contrário 6. ATB empírico após cultura

Answer 40

1. Mais comum: AVE isquêmico (70-80%) com microinfartos "silenciosos" e é mais comum em crianças e adultos >30 anos 2. AVE hemorrágico por HSA por ruptura de aneurismas em adultos entre 20-30 anos 3. Doença de Moyamota: hiperproliferação de pequenos vasos colaterais a partir de uma grande artéria estenosada (angiografia em "nuvem de fumaça saindo da ponta de um cigarro") com maior risco de AVE, crises convulsivas e déficit cognitivo (fazer by-pass extra-intracraniano)

Answer 41

1. Profilaxia 1ª: programa de transfusão de troca parcial crônica/exsanguineo transfusão (risco hemocromatose) mas protege também contra ocorrência de crises álgica, infecções bacterianas, STA e hospitalização 2. AVE agudo: TC s/ contraste e p/ ambos transfusão de troca parcial (visa HbS<30%) 3. Profilaxia 2ª: exsanguíneo transfusão crônica, hidroxiuréia ou decitabina

Answer 42

1. Infiltrado Pulmonar NOVO + um dos seguintes achados: 1. 1. Febre 1. 2. Tosse 1. 3. Dor torácica 1. 4. Secreção purulenta 1. 5. Dispneia e/ou hipoxemia 2. Acomete 30% dos falcêmicos 3. Pode ocorrer por vaso-oclusão capilar pulmonar e infecção 4. Evolui para SDRA em 36-48 horas

Answer 43

1. Suporte: analgesia e suplementação com O2 se SpO2 <92% 2. Febre = INTERNAR 3. ATBterapia empírica 4. Transfusão de troca parcial (Visa Hb=10, Ht=3-% e HbS<30%) se desconforto respiratório intenso e/ou hipoxemia refratária à suplementação com O2

Answer 44

1. Mais encontrada em adultos com an. falciforme (60%) 2. Depleção de óxido nítrico endotelial secundária à hemólise intravascular 3. Dx: mensuração direta da PA pulmonar (PSAP <30)

Answer 45

1. Cálculos de bilirrubinato de cálcio (cálculos pretos) em doenças hemolíticas crônica 2. 70% dos pctes com anemia falciforme 3. 60% são radiopacos e aparece no Rx ( ≠ colesterol) 4. Fazer colecistectomia VDLP 5. Vaso-oclusão no parênquima hepático pode ainda causar: 5. 1. Crise de sequestro hepático (queda Hb + reticulocitose + hepatomegalia dolorosa + hipovolemia) 5. 2. Crise hepatocelular aguda: hepatite isquêmica microvascular com ↑ AST e BT

Answer 46

1. Insuf. Renal terminal crônica com rins de tamanho normal ou aumentado 2. Hipostenúria: perda da [urinária máx] tendência à hipernatremia e hipovolemia 3. Necrose de papila: hematúria + sd. de cólica nefrética + pielonefrite + desobstrução emergencial com cateter duplo J OU assintomática 4. GESF secundária 5. Carcinoma medular renal: mais velhos com hematúria, perda ponderal e massa em flanco/abdome

Answer 47

1. Ereção peniana sustentada e não relacionada ao desejo sexual 2. Ocorre em 42% e maioria relacionado após uma ereção fisiológica 3. Isquêmico ou de baixo fluxo pelo afoiçamento e vaso-oclusão nas veias de drenagem dos corpos cavernosos 4. Dor aparece em 4 horas de ereção e se >36h risco de lesão e impotência sexual irreversível 5. Manejo: após 2h fazer hidratação venosa e analgesia 5. 1. >4h: aspiração percutânea dos corpos cavernosos e instilar agonista a-afrenérgico 5. 2. Refratária e c/ >12h: exsanguinitransfusão parcial (HbS<30%)

Answer 48

1. Retinopaia falcêmica: fundoscopia anual e se neovascularização fazer panfotocoagulação a laser 2. Vértebras em "boca de peixe", osteonecrose, periartrite falcêmica 3. Úlceras cutâneas crônicas bilateral em maleolos 4. Hipertrofia ventricular 5. GESTAÇÃO: MAIOR crises álgicas e vaso-oclusão (aborto,CIUR,PIG), infecções e pré-eclâmpsia. 5. 1. Hemotransfusão: antes da cesária; pré-eclâmpsia; gemelar; hx prévia de morte perinatal

Answer 49

1. Hidratação: evitar hiper hidratação 2. O2 suplementar SÓ se SatO2<92% 3. Analgesia: opioides 4. ATB Beta-lactâmicos se Febre (>38,5ºC, hipotensão, Hb <5, leucócitos >30.000) 5. Internar se febre

Answer 50

1. Heterozigose entre genes βS e βA normal 1. 1 Como o HbS <50% na eletroforese há menor chance de polimerização e afoiçamento de hemácias 2. É a variante mais frequente 3. Maioria ASSINTOMÁTICO 4. Expectativa de vida = população geral e sem crise vaso-oclusivas ou disfunções orgânicas progressivas 5. Não é necessário tratamento mas alguns cuidados (próximo card)

Answer 51

1. Se submetido a ambiente com baixa tensão atm de O2 (altas altitudes) há risco de sequestro esplênico (mesmo se adulto) 2. Mesmo ao nível do mar pode desenvolver lesão isquêmica da medula renal (hipostenúria no EAS) e risco de carcinoma de medula renal

Answer 52

1. Deficiência na síntese das cadeias de globina Beta ou Alfa (e não há produção de HbS) 1. 1. Mutação no cromossomo 11 (que produz as cadeias beta, delta, alfa e gama/fetal) 2. Anemia Hemolítica descendente de países banhados pelo mar mediterrâneo (italianos, gregos,turcos, libanês) 3. Dx: eletroforese de Hb 4. Importância para aconselhamento genético

Answer 53

1. Forma mais comum no BR 2. Diminuição ou ausência de cadeias Beta de globina 3. Genótipos possíveis: 3. 1. β/β: pessoa normal 3. 2. β0/β0: homozigoto que não produz nada de cadeia β é a β-talassemia maior (mais grave) 3. 3. β+/β+: homozigoto que produz a β-talassemia intermédia (moderadamente grave) 3. 4. β0/β+: duplos heterozigotos, produz pouquíssima cadeia beta 3. 5 β/β0 ou β/β+: heterozigotos com β-talassemia minor ou "traço talassêmico" totalmente assintomático

Answer 54

1. Diminuição da síntese de Hb 2. Microcitose, hipocromia e anemia 3. Sobram cadeia alfa no citoplasma do eritroblasto que precipitam no citoplasma da célula e da MO - eritropoiese ineficaz 4. Os eritroblastos que conseguem escapar da destruição medular formam hemácias defeituosas 5. Resultado da: redução da síntese de Hb, da eritropoiese ineficaz (estimula absorção de ferro levando a hemossiderose/cromatose) e da hemólise crônica extravascular

Answer 55

1. Ausência completa de cadeia β, com muita cadeia alfa livre causando destruição celular 2. Quadro inicia após 6 meses (HbF cai) 3. Anemia Grave 4. icterícia 5. Deformidades ósseas com proeminência maxilar (fácies talassêmicos/ de esquilo), aumento da arcada dentária superior, com separação dos dentes e bossa frontal 6. Baixa estatura, suscetibilidade a infecções, litíase biliar e úlceras maleolares 7. HEPATOESPLENOMEGALIA: hemólise crônica (hiperplasia reticuloendotelial) e eritropoiese extramedular (hiperplasia dos eritroblastos no baço e fígado) 8. Hemocromatose

Answer 56

1. Rx de crânio: aspectos de expansão medular, adelgaçamento da cortical, alargamento da cavidade medular e imagem do "hair-on-end" ou cabelos na extremidades 2. Hemocromatose (intoxicação por ferro): aumento de Ferro pela hemólise, diminui produção de hemácias com ferro e transfusão crônica 2. 1. Hemocromatoses transfusional e eritropoiética por aumento da absorção intestinal de ferro acumulado 2. 2. Depósito no fígado, sistema endócrimo, pele e coração 2. 3. Coloração bronzeada da pele, hipogonadismo, DM e ICC refratária

Answer 57

1. Transfusão Crônica (↓ anemia e ↓EPO): 5-10 ml/kg a cada 3-5 semanas (alvo Hb 10-12) 1. 1 Reposição de ácido fólico 1mg/dia 2. Quelante do Fe (deferoxamina SC ou deferasirox VO) 3. Esplenectomia: se ↑ nº de transfusão em 50% em um ano ou >200ml/kg/ano e deve ter <6-7 anos e ser imunizada para encapsulados 4. Transplante de medula (resposta muito melhor que na an. falciforme): crianças sem hepatomegalia e fibrose periportal tem maior chance

Answer 58

1. Anemia grave MICROCÍTICA e HIPOCRÔMICA 2. VCM entre 48-72 fl (mais baixo de ferropriva) e CHCM entre 23-32 g/dl 3. Hemólise: ↑BI, ↑ LDH, reticulocitose (5-12%), ↓ haptoglobina 4. Hematoscopia: anisopoiquilocitos, com hemácias em alvo (leptócitos), hipocrômicas e um eritroblasto (hemácia nucleada))

Answer 59

1. Quadro mais brando 2. Diagnóstico mais tardio nas adolescência ou adulto 3. Anemia crônica com Hb 6-9g/dl 4. QC = major mas MUITO MENOS grave 5. Deformidades ósseas, icterícia intermitentes, litíase biliar recorrente e esplenomegalia moderada 6. Crescimento, desenvovlimento e fertilidade preservados 7. Aumento da absorção de ferro intestinal e sintomas de hemossiderose após 30 anos 8. TTO: Acompanhamento contínua de sintomas, fç cardíaca e sobrecarga de ferro 8. 1. Reposição de ácido fólico 1mg/d 8. 2. Quelante de Fe: ferritina >1000ng/ml

Answer 60

1. Se dois indivíduos com talassemia minor tiverem prole, tem a chance de 25% de ter β-talassemia maior ou intermédia, 25% de ser normal e 50% de ter o "traço" 2. ASSINTOMÁTICO 3. Laboratório: Anemia Microcíctica (VCM <75) e Hipocrômica. RDW NORMAL e cinética do Ferro NORMAL 3. 1. Hematoscopia: hemácias em alvo e pontilhado basofílico 4. TTO: aconselhamento genético

Answer 61

1. Eletroforese 2. HbS alto e HbA2 (>3%) indica heterozigose para β+ talassemia (≠ da an. falciforme que está normal- 1-2%) 3. Se HbA1 detectável: β+ talassemia 4. Ausência de HbA1: heterozigose β0 talassemia 5. Na talassemia possui níveis persistentemente altos de HbF

Answer 62

1. Mais encontrada no sudeste da Ásia e na China e no Oeste da África (negros) 2. Alteração no cromossomo 16 3. Deleção de um ou mais gene alfa

Answer 63

1. αα/α_ (1 deleção): Carreador assintomático 2. αα/__ (2 deleções): α-talassemia minor (heterozigoto α0 com depleção de ambos os gene α de um braço cromossomial) 3. α_/α_ (2 deleções): α-talasssemia minor (homozigoto α+ com deleção de apenas um gene α no braço) 4. α_/__ (3 deleções): Doença da HbH 5. __/__ (4 deleções): Hidropsia fetal (incompatível com a vida)

Answer 64

1. Deleções dos 4 genes α 2. Incompatível com a vida extrauterina 3. Natimorto ou nascimento com rapidamente fatal 4. Se nenhuma cadeia α as HbF se juntam e formam Hb Barts (γ4), sendo muito ávida por O2 não entregando esse para os tecidos 5. Anemia e hipóxia grave provocam falência cardíaca e dema fetal (hidropsia)

Answer 65

1. Ausência de 3 genes α_/__ 2. Compatível com a vida 3. Anemia, Microcítica e Hipocrômica, hemólise extravascular e moderada eritropoiese ineficaz 4. Esplenomegalia 5. Não necessita de hemotransfusões* 6. Cadeias beta livre não tem efeito tóxico (= as α) formando um tetrâmero de cadeias beta (β4) denominada HbH 7. Hematoscopia: corado por azul brilhante de cresil como pontilhado eritrocítico 8. TTO: hemotransufsão, quelação de Fe e esplenectomia + ác. fólico 1 mg VO/dia

Answer 66

1. Assintomáticos 2. Anemia Microcítica e Hipocrômica 3. Aconselhamento genético 4. Não necessita tto

Answer 67

1. Anemia microcítica que vem associada a outras anormalidade congênitas (craniofaciais, cardíacas, oftalmológicas) 2. Microceafalia, orelha pequena, ptose palpebral, catarata

Answer 68

1. FA: resultado normal e sem Doença Falciforme 2. FAS, FAC e FAD: pacientes com traço falciforme, traço C e Traço D respectivamente 3. FS,FSC e FSD: compatíveis com Doença Falciforme

Answer 69

1. Anemia Hemolítica autoimune 2. Leucemias Crônicas (LMC e Leucemia de células pilosas) 3. Mielofibrose com metaplasia mieloide 4. Sarcoidose 5. Linfomas 6. Dç de Gaucher 7. Policitemia Vera 8. Hemangiomatoseesplênica difusa 9. Esquistossomose e Calazar

Answer 70

1. Índice de reticulócitos corrigidos (avalia o grau de anemia): % reticulócitos x Ht/40 OU % reticulócitos x Hb/15 2. Índice de Produção Reticulocitária (Tempo de maturação reticulocitária): (% reticulócitos x Ht/40)/2 OU (% reticulócitos x Hb/15)/2 3. Se IPR >2 indica que reticulócitos estão mais de 2x aumentados 4. Causas de reticulocitose: anemia hemolítica e sangramento agudo (hiperprodução reticulocitária), e tratamento de anemias carenciais