Hemolytische uremisch syndroom (HUS)

Question 1

Wat is HUS?

Answer 1

Triade van:
 Acute nierinsufficiëntie
 Hemolytische anemie
 Trombocytopenie

Question 2

Diagnose van HUS?

Answer 2

Labo: 
	Hemolytische anemie
	Vervormde erythrocyten (fragmentocyten)
	Trombocytopenie
	Gestegen creatinine en ureum

Question 3

Etiologie van HUS?

Answer 3

Veroorzaakt door bacteriële exotoxines

• Shiga-like toxine (verotoxine) van enterohemorragische E. Coli
• Shiga toxine door shigella dysenteriae

Question 4

PF van HUS?

Answer 4

Infectie met enterohemorragische E. Coli –> mucosale inflammatie –> vorming bacteriële toxines –> komen in circulatie –> endotheliale celschade -> productie van cytokines -> vasoconstrictie en plaatjes microtrombi vorming (intramusculaire coagulopathie) leidente tot thrombocytopenie –> rbc beschadigd bij passage door microthrombus –> hemolyse (schistocyten) + eindorgaan schade (voornamelijk nier) –> daling eGFR

Question 5

Kliniek van HUS?

Answer 5

• Initieel (bloederige) diaree
• Thrombocytopenie: petechiën, purpura, mucoale bloedingen,…
• Microangiopathische hemolytische anemie: vermoeidheid, kortademigheid, pallor, geelzucht
• Gedaalde nierfunctie: hematurie, proteïnurie, oligurie, anurie

Question 6

Diagnose van HUS?

Answer 6

• Labo: CBC, differentiatie, nierfunctieonderzoek
• urinalyse
• ## Bloedsmeer: schistocyten

Question 7

Behandeling van HUS?

Answer 7

Supportive care:

• Avoid antibiotics and antimotility agents; may increase the likelihood of HUS in suspected infection with EHEC
• Monitor and correctie van dehydratatie, elektrolyten, zuur-base abnormaliteiten, bloeddruk, rbc transfusie

Dialysis (as indicated for AKI)

Plasma exchange therapy