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Anemias e hemoglobinopatias > Hemoglobinopatias - anemia falciforme > Flashcards

Hemoglobinopatias - anemia falciforme Flashcards

1
Q

Qual o mecanimos na doença falciforme?

A

Mutação no gene beta globina e formação de hemoglobina anormal (HbS)

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Q

Quem sofre polimerização quando desoxigenada?

A

HbS

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3
Q

O que é polimerização?

A

O eritrócito perde sua capacidade de se deformar

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4
Q

Falcização das hemácias: o que é?

A

Hemácias em formato de foice

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5
Q

Onde ocorre a hemólise na doença falciforme?

A

Baço

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6
Q

A presença de qual hemoglobina define o diagnóstico de doença falciforme?

A

Hemoglobina S

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7
Q

A anemia falciforme é hipo ou hiperproliferativa?

A

Hiperproliferativa - há hemólise

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8
Q

Como será o hemograma na doença falciforme?

A

Normocitose (traço e anemia falciforme)
Microcitose (outros)
Leucocitose
Plaquetose

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9
Q

Como será os reticulócitos na doença falciforme?

A

Hiperproliferativa

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10
Q

Como será o esfregaço de sangue periférico na doença falciforme?

A

Drepanócitos
Corpúsculos de Howell-Jolly (hipoesplenismo)

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11
Q

Como será as provas de hemólise na doença falciforme?

A

Aumentadas (BI e LDH)
Haptoglobina consumida

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12
Q

Como será o VCM e HCM na doença falciforme?

A

Normais

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13
Q

Como é feito a triagem neonatal na doença falciforme?

A

Teste do pezinho

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14
Q

Como é feita a confirmação de doença falciforme?

A

Eletroforose de hemoglobinas

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15
Q

O que a falcização causa?

A
  • Fenômenos vaso-oclusivos
  • Hemólise intravascular
  • Adesão de leucócitos e plaquetas
  • Isquemia microvascular
  • Lesão endotelial
  • Consumo de óxido nítrico
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16
Q

Qual a fisiopatologia da crise álgica na doença falciforme?

A

Oclusão microvascular na medula óssea pelas hemácias falcizadas - isquemia e inflamação

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17
Q

Qual o quadro clínico das crises álgicas na doença falciforme?

A

Episódios dolorosos em ossos longos, articulações e região lombar desencadeados por gatilhos

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18
Q

Quais são os gatilhos para crises álgicas na doença falciforme?

A

Infecção, desidratação e estresse emocional

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19
Q

Qual é o tratamento para as crises álgicas na doença falciforme?

A

Hidratação e analgesia
Usar opióides

20
Q

Como tratar uma crise álgica grave na doença falciforme?

A

Há necessidade de analgesia EV >= 4 horas

21
Q

Qual a fisiopatologia na síndrome torácica aguda na doença falciforme?

A

Infarto em esterno/costela, pneumonia, embolia pulmonar, embolia gordurosa

22
Q

Qual o quadro clínico da síndrome torácica aguda na doença falciforme?

A

Opacidade nova na radiografia de tórax + sintomas respiratórios e/ou febre

23
Q

Quais as medidas de suporta na síndrome torácica aguda da anemia falciforme?

A

Controle da dor
Oxigênio se SatO2 <= 92%
Hidratação

24
Q

Qual o tratamento específico da síndrome torácica aguda na doença falciforme?

A

Antibioticoterapia
Hemotransfusão - casos moderados à graves

25
Q

Qual o quadro clínico nas complicações neurológicas por doença falciforme?

A

Isquêmico, hemorrágico ou transitório

26
Q

Qual as idades mais comuns no quadro isquêmico e hemorrágico no AVE por doença falciforme?

A

Isquemia - < 6 anos ou > 30 anos
Hemorrágica - 20 - 30 anos

27
Q

Qual o tratamento de AVE como complicação da doença falciforme?

A

Transfusão de hemácias para HbS < 30%
Não trombolisar

28
Q

Quadro clínico das complicações genitourinárias por doença falciforme?

A

Infarto (ou isquemia) da medula renal - hematúria, proteinúria, hemoglobinúria, hipostenúria, priapismo

29
Q

O que é hipostenúria?

A

Dificuldade de concentração da urina - urina muito diluída

30
Q

Como será o tratamento de complicações genitourinárias devido à doença falciforme?

A

Repouso e hidratação
Hemotransfusão em casos graves

31
Q

O que é o sequestro esplênico na doença falciforme?

A

Acúmulo brusco de sangue no baço - queda de Hb, hiperplasia compensatória da medula óssea, aumento esplênico

32
Q

Crise aplásica na doença falciforme: fisiopatologia?

A

Insuficiência transitória da eritropoese por infecção pelo parvovírus B19

33
Q

Quadro clínico e laboratorial da crise aplástica por doença falciforme?

A

Queda de Hb e supressão de reticulócitos

34
Q

Como estarão os reticulócitos na crise aplástica por doença falciforme?

A

Baixos

35
Q

Fisiopatologia da crise hemolítica por doença falciforme?

A

Aumento súbito da hemólise, em geral, associada à infecção por Mycoplasma, deficiência de G6PD e esferocitose hereditária

36
Q

Qual o quadro clínico e laboratorial da crise hemolítica por doença falciforme?

A

Agravamento da anemia e icterícia

37
Q

Como estarão os reticulócitos na crise hemolítica por doença falciforme?

A

Altos

38
Q

Complicações relacionadas à transfusão na doença falciforme?

A

Aloimunização
Reações transfusionais
Sobrecarga de ferro
Infecções transmitidas por transfusão

39
Q

Qual o tratamento de rotina na doença falciforme?

A

Ácido fólico e hidroxiureia

40
Q

Qual o tratamento curativo da doença falciforme?

A

TMO - apenas para casos graves com doador compatível na família

41
Q

Qual o mecanismo de ação do tratamento com hidroxiureia na doença falciforme?

A

Redução da falcização e diminuição dos níveis de hemólise
Menor consumo de óxido nítrico intravascular - vasodilatação
Reduz leucócitos e adesão vascular - diminui inflamação

42
Q

Quais são as indicações para uso de hidroxiureia na doença falciforme?

A

Crises vaso-oclusivas frequentes (>= 3/ano)
Anemia sintomática grave (Hb < 6)
Síndrome torácica aguda prévia
AVE prévio

43
Q

Qual o efeito adverso ao usar hidroxiureia como tratamento?

A

Macrocitose

44
Q

Qual a profilaxia para todos os pacientes com doença falciforme?

A

Penicilina profilática (oral ou benzatina a cada 21 dias) a partir dos 3 meses até 5 anos de vida

45
Q

Quais vacina ajudam a prevenir infecções por doença falciforme?

A

Pneumococo
Meningococo
Hemófilo
Influenza

Anemias e hemoglobinopatias (12 decks)

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