Anemia hemolítica não imune/hereditária Flashcards

1
Q

O que são as anemias não imunes/ hereditárias?

A

Anemias por defeito de membrana ou anemias por defeito enzimático

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2
Q

Tipos de defeitos de membrana?

A

Esferocitose hereditária
Eliptocitose hereditária

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3
Q

O que é a esferocitose hereditária?

A

É um defeito nas proteínas anquirina

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4
Q

Qual tipo de herança encontra-se na esferocitose hereditária?

A

Herança autossômica dominante

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Q

Quais as manifestações clínicas na esferocitose hereditária?

A

Anemia leve, moderada ou grave, hemólise extravascular no baço e esplenomegalia

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6
Q

O que irá encontrar no esfregaço de sangue periférico na esferocitose hereditária?

A

Esferócitos

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7
Q

Como se dá o diagnóstico na esferocitose hereditária?

A

Curva de fragilidade osmótica, hemólise com salina >= 0,7%

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8
Q

Tratamento da esferocitose hereditária?

A

Suplementação de ácido fólico
Suporte transfusional
Esplenectomia

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9
Q

Quais os riscos da esplenectomia como tratamento da esferocitose hereditária?

A

Tromboembolismo, infecções bacterianas e hipertensão pulmonar

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10
Q

O que é eliptocitose hereditária?

A

Defeito nas proteínas alfa e beta espectrina

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11
Q

Qual o tipo de herança na eliptocitose hereditária?

A

Herança autossômica dominante

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12
Q

Quais são as manifestações clínicas na eliptocitose hereditária?

A

Anemia leve, raramente provoca sintomas

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13
Q

Qual achado no esfregaço de sangue periférico na eliptocitose hereditária?

A

Eliptócitos

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14
Q

Qual o tratamento na eliptocitose hereditária?

A

Suplementação de ácido fólico

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15
Q

Cite os defeitos enzimáticos na anemia hemolítica não imune/hereditária?

A

Erros inatos do metabolismo eritrocitário
Deficiência de piruvato quinase - PK
Deficiência de G6PD

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16
Q

Qual o defeito enzimático mais comum?

A

Deficiência de G6PD

17
Q

Qual a herança na deficiência de G6PD?

A

Herança ligada ao X

18
Q

Qual o mecanismo na deficiência de G6PD?

A

Depleção de glutationa

19
Q

Quais são as manifestações clínicas na deficiência de G6PD?

A

Surtos de hemólise intravascular
Exposição à agente oxidantes - sulfas, nitrofurantoína e dapsona

20
Q

Qual o achado no esfregaço de sangue periférico na deficiência de G6PD?

A

Corpúsculos de Heinz - Bite cells

21
Q

Quais as principais drogas causadoras de hemólise na deficiência de G6PD?

A

Naftaleno
Dapsona
Nitrofurantoína
Azul de metileno
Sulfametoxazol