Anemia hemolítica não imune/hereditária Flashcards
O que são as anemias não imunes/ hereditárias?
Anemias por defeito de membrana ou anemias por defeito enzimático
Tipos de defeitos de membrana?
Esferocitose hereditária
Eliptocitose hereditária
O que é a esferocitose hereditária?
É um defeito nas proteínas anquirina
Qual tipo de herança encontra-se na esferocitose hereditária?
Herança autossômica dominante
Quais as manifestações clínicas na esferocitose hereditária?
Anemia leve, moderada ou grave, hemólise extravascular no baço e esplenomegalia
O que irá encontrar no esfregaço de sangue periférico na esferocitose hereditária?
Esferócitos
Como se dá o diagnóstico na esferocitose hereditária?
Curva de fragilidade osmótica, hemólise com salina >= 0,7%
Tratamento da esferocitose hereditária?
Suplementação de ácido fólico
Suporte transfusional
Esplenectomia
Quais os riscos da esplenectomia como tratamento da esferocitose hereditária?
Tromboembolismo, infecções bacterianas e hipertensão pulmonar
O que é eliptocitose hereditária?
Defeito nas proteínas alfa e beta espectrina
Qual o tipo de herança na eliptocitose hereditária?
Herança autossômica dominante
Quais são as manifestações clínicas na eliptocitose hereditária?
Anemia leve, raramente provoca sintomas
Qual achado no esfregaço de sangue periférico na eliptocitose hereditária?
Eliptócitos
Qual o tratamento na eliptocitose hereditária?
Suplementação de ácido fólico
Cite os defeitos enzimáticos na anemia hemolítica não imune/hereditária?
Erros inatos do metabolismo eritrocitário
Deficiência de piruvato quinase - PK
Deficiência de G6PD