Hemoglobinopatias

Question 1

Fisiopatologia da anemia falciforme

Answer 1

Hipoxia ou desidratação ou acidose -> polimerização->afoiçamento-> hemólise intra e extravascular + dano endotelial difuso + inflamação crônica -> doença macrovascular + vaso-oclusão capilar

Question 2

Laboratório de anemia falciforme

Answer 2

VHS sempre baixa. Típico de anemia hemolítica. Hemácias afoiçadas e hemácias em alvo.

Question 3

Sinal no sangue periférico de asplenia

Answer 3

Corpúsculos de Howell-Jolly

Question 4

Diagnóstico de anemia falciforme/todas hemoglobinopatias

Answer 4

Eletroforese de hemoglobina

Question 5

Terapia modificadora de doença p anemia falciforme

Answer 5

Profilaxia p pneumococo (vacinação + penicilina V oral), aumentar HbF ( hidroxiureia -> AVE, sd torácica aguda ou >= 2 crises álgicas no ano), hemotransfusao (Hb~9,0) e quelação do ferro (ferritina>2000)

Question 6

Tratamento de crise álgica de anemia falciforme

Answer 6

Hidratação (não hiperidratar)+ analgesia (incluindo opioide). Se SatO2<92, oxigenioterapia. Usar ATB se febre>38,5 ou hipotensão ou leuco>30.000

Question 7

Qual a primeira manifestação de anemia falciforme?

Answer 7

Síndrome mão-pé

Question 8

Diferencie as crises anêmicas da anemia falciforme

Answer 8

Crise aplásica (⬇️Hb + ⬇️reticulócitos); crise megaloblástica (⬇️Hb +⬆️VCM) ; crises hiper-hemolíticas (piora da hemólise intravascular) e CRISE DE SEQUESTRO (⬇️Hb + ⬆️reticulócitos+esplenomegalia/hepatomegalia/hemoptise c insf respiratória)

Question 9

Quando fazer esplenectomia na anemia falciforme

Answer 9

Após primeira crise de sequestro esplênico

Question 10

Qual a clínica da Sd torácica aguda?

Answer 10

Infiltrado pulmonar + tosse, febre, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia/hipoxemia. Tem evolução mais grave q pneumonia e embolia pulmonar

Question 11

Lesões ósseas da anemia falciforme

Answer 11

Osteopenia, necrose de cabeça de fêmur, vertebras e boca de peixe e osteomielite por Salmonella + Staphylococcus

Question 12

Lesão renal da anemia falciforme

Answer 12

Hipostenúria, DRC de rim ⬆️, necrose de papila, GEFS e Ca de medula renal

Question 13

Quando fazer exsanguíneo transfusão na anemia falciforme?

Answer 13

AVE, priapismo e sd torácica aguda

Question 14

Crise abdominal de anemia falciforme

Answer 14

Dor abdominal intensa com sinais clínicos de irritação peritoneal, mas peristalse normal. Só operar se sinais radiográficas de abdome agudo

Question 15

Qual o tratamento da betatalassia major?

Answer 15

Anemia de Cooley: transfusão crônica +quelante de Fe+esplenectomia+transplante de medula óssea

Question 16

Como diferenciar betatalassemia minor de anemia ferropriva?

Answer 16

Anemia leve c VCM mto baixo, cinética do ferro normal e RDW normal na betatalassemia minor

Question 17

Tratamento de betatalassemia intermedia

Answer 17

Ac fólico + quelante de Fe