Anemia Sideroblástica

Question 1

O que o grupo de anemias sideroblásticas tem em comum?

Answer 1

Depósitos de ferro nas mitocôndrias

Question 2

Quais os dois mecanismos fisiopatológicos da anemia sideroblástica?

Answer 2

Distúrbio na síntese do heme (problema c a protoporfirina IX) e eritropoiese ineficaz (destruição dos eritroblastos por acúmulo de Fe na própria medula)

Question 3

Como é o VCM da Anemia Sideroblástica?

Answer 3

Microcitose se hereditária e Macrocitose se adquirida

Question 4

Quando suspeitar de anemia sideroblástica?

Answer 4

Hipocromia com Fe sérico, saturação da trasferrina elevada e ferritina elevada

Question 5

Como confirmar Anemia sideroblástica?

Answer 5

Aspirado de medula óssea (mielograma) com mais de 15% de sideroblastos em anel

Question 6

Tratamento de anemia sideroblástica hereditária?

Answer 6

40-60% respondem a Piridoxina (vit B6) 100-200mg/dia por 3 meses. Acompanhar reticulocitose após 2-3 semanas

Question 7

Como tratar a hemocromatose eritropoiética da anemia sideroblástica?

Answer 7

Tratar se ferritina >500ng/ml. Se anemia leve (>9g/dl), flebotomia repetida. Casos graves ou refratários quelante de ferro: Desferoxamima.

Question 8

3 causas de anemia sideroblástica adquirida reversível?

Answer 8

Alcoolismo, deficiência de cobre ou vit B6 e intoxicação por zinco.

Question 9

Pensar em anemia sideroblástica se no sangue periférico vier?

Answer 9

Corpúsculos de Pappenheimer