Anemias Hemolíticas Hereditárias

Question 1

Conceitue esferocitose hereditária

Answer 1

Desordem autossômica dominante ou recessiva, caracterizada por deficiência no citoesqueleto da hemácia, tornando-se um esferócito.

Question 2

Quando suspeitar de esferocitose hereditária?

Answer 2

Criança/jovem com anemia hemolítica hipercrômica + esplenomegalia +coombs direro negativo

Question 3

Confirmar diagnóstico de esferocitose?

Answer 3

Presença de microesferócitos no sangue periférico mais critérios de suspeição. Se dúvida, testar familiares e fazer teste de fragilidade osmótica.

Question 4

Tratamento de esferocitose?

Answer 4

Esplenectomia parcial ou total por vídeo após os 5 anos de idade. Lembrar de vacinar p hemófilos e pneumococo.

Question 5

Defina deficiência de G6PD

Answer 5

Uma desordem hereditária de herança recessiva ligada ao X caracterizada pela falta de sistema tampão para radicais livres

Question 6

Quando suspeitar de def de G6PD?

Answer 6

Crises de hemólise intravascular aguda precipitada por infecção ou drogas(Sufas, primaquina e dapsona)

Question 7

Laboratório de G6PD?

Answer 7

Anemia hemolítica intravascular e corpúsculos de Heinz

Question 8

Diagnóstico de G6PD?

Answer 8

Dosar atividade de G6PD

Question 9

Tratamento de G6PD

Answer 9

Suporte, prevenção de infecção e evitar as drogas relacionadas.