Hematology

Question 1

Komposisi Hb Normal

Answer 1

HbA >97% (alfa, beta)
HbA2 2-3% (alfa, delta)
HbF <1% (alfa, gamma)

Question 2

Anamnesis Thalassemia

Answer 2

• Pucat kronis (talsem beta awitan usia lebih tua)
• Riwayat transfusi berulang
• Riwayat keluarga dengan thalassemia
• Perut tampak buncit karena hepatosplenomegali
• Tumbuh kembang dan pubertas terlambat

Question 3

PF Thalassemia

Answer 3

• Pucat
• Sklera ikterik
• Facies Cooley (dahi menonjol, mata menyempit, jarak kedua mata melebar, maksila hipertrofi, maloklusi gigi)
• Hepatosplenomegali
• Gagal tumbuh
• Gizi buruk, perawakan pendek
• Pubertas terlambat
• Hiperpigmentasi kulit

Question 4

Hasil Lab. Thalassemia

Answer 4

• Anemia yang cukup berat Hb <7 g/dL
• MCV & MCH : mikrositik hipokromik
• RDW meningkat lebih dari ADB (pada ADB biasanya cuma >14,5%)
• Hitung retikulosit meningkat

Question 5

MDT Thalassemia

Answer 5

Anisositosis (ukuran), Poikilositosis (bentuk) (fragmentosit dan tear drop)

Mikrositik hipokromik

Basophilic stippling

Sel target

Total hitung dan neutrofil meningkat

Bila sudah terjadi hipersplenisme, dapat ditemukan leukopenia, neutropenia dan trombositopenia.

Question 6

Hb analisa (High performance liquid chromatography - HPLC)

Answer 6

Thalassemia beta
HbA2 : ringan 3,6-4,2 , berat 4-9%
HbA2 >20% menandakan adanya HbE

HbA2 normal tidak menyingkirkan diagnosis thalassemia: ADB dapat membuat HbA2 lebih rendah dari biasanya. Perlu dilakukan terapi besi sebelum HPLC.

Question 7

Indikasi Transfusi Darah

Answer 7

Hb <7 g/dL setelah 2x pemeriksaan dengan selang waktu >2 minggu, tanpa ada infeksi.

ATAU

Hb >7 g/dL dan terdapat gagal tumbuh, dan/atau deformitas tulang akibat thalassemia.

Question 8

Evaluasi Sebelum Transfusi

Answer 8

• Profil besi : feritin serum, serum iron (SI), total iron binding capacity (TIBC)
• Kimia darah fungsi hati : SGPT, SGOT, PT, APTT, albumin, bilirubin indirek, dan bilirubin direk.
• Fungsi ginjal : Ur, Cr
• Golongan darah : ABO, Rhesus
• Market virus : HbsAg, anti-HCV, anti-HIV

Question 9

Cara Transfusi (Hb <6 g/dL dan Hb >6 g/dL)

Interval antar transfusi?

Answer 9

Hb >6 g/dL : volume transfusi, 10-15 mL/kgBB/kali, kecepatan 5 mL/kgBb/jam

Hb <6 g/dL atau Hb berapapun tetapi klinis gagal jantung : 2-5 mL/kgBB/kali, kecepatan 2 mL/kgBB/jam (cegah overload)

Interval serial 12 jam, bila anemia berat 8-12 jam.

Question 10

Darah Keluar dari Bank Darah

-Dalam berapa lama harus start transfusi?

• Berapa lama harus selesai transfusi?

Answer 10

Transfusi start dalam 30 menit.

Transfusi selesai dalam 4 jam. Transfusi dapat dilakukan lebih cepat (durasi 2-3 jam kalau Hb pasien >6 g/dL).

Question 11

Target Hb (post transfusi, pretransfusi)

Answer 11

Target pra kadar Hb post transfusi tidak melebihi 14-15 g/dL

Target pratransfusi berikutnya diharapkan >9,5 g/dL (kadar Hb 9-10 dapat cegah hematopoesis ekstramedular)

Question 12

Kriteria Darah untuk Transfusi (Leucodepleted vs. Leucoreduced)

Answer 12

Sesuai golongan darah (ABO, Rh) untuk meminimalkan alloimunisasi.

Kalau bisa yang leucodepleted (pemisahan leukosit dan trombosit) yang telah menjalani uji nucleic acid testing (NAT) untuk menghindrasi tertularnya penyakit infeksi lewat transfusi.

Leucodepleted mengurangi jumlah leukosit 10^7-8
Leukoreduced 10^5

Question 13

Monitoring saat Transfusi

Answer 13

Pastikan identitas, kada Hb pratransfusi, jumlah darah yang akan diberikan.

TTV dipantau sebelum, selama dan setelah transfusi dan evaluasi kegawatan pada pasien.

Question 14

Preparat Besi

Answer 14

Preparat Besi 4-6 mg besi elemental/kgBB/hari (3dd) selama 2-3 bulan

30 menit sebelum makan untuk meningkatkan penyerapan

ES : mual, muntah, kolik abdomen

Sehingga diberikan ascorbic acid (Vit C) 100 mg/15 mg besi untuk meningkatkan absorbsi besi.