Hématologie Flashcards
Examen 1 et 2
Nutriments pour composer les GR
protéines, fer, folate, b12, b2, b6
Numération des réticulocytes
permet d’évaluer la capacité de production et de régénération de la lignée érythrocytaire par la moelle osseuse
Où se fait l’hémolyse
Principalement dans la rate, foie, moelle osseuse.
Que peut provoquer un hémolyse important ?
L’hémoglobine étant libéré ds le sang, elle provoque une hyperbilirubinémie.
Quelle est la quantité de fer absorbé par l’organisme ?
On ingère 10-20 mg de fer d’origine alimentaire et seulement 1-2 mg sont absorbés par intestin grêle proximal
Taux de ferritine normal
20 et 300, carence < 15
Fonctions de la rate
Hématopoïèse, Filtration, Immunité, Stockage
Labos: ↓ du Hb
anémie, hémorragie, hémodilution
Labos: ↑ du Hb
polythémie, hémoconcentration (déshydratation)
Est-ce que l’anémie est une maladie
Ø maladie, c’est un état: état anémique.
Définition d’étiologie
l’étude des causes de la maladie
C’est quoi le bilan martial ?
Bilan fer: fer sérique, transferrine, ferritine, coefficient de saturation
↓ fer sérique
inflammation, anémie ferriprive
↑ fer sérique
hémochromatose
Dx: ferritine < 15, hb-ht normal
état ferriprive
Dx: ferritine < 15, hb-ht ↓
Anémie ferriprive
Qu’est-ce que l’hémochromatose
maladie héréditaire qui se caractérise par une trop grande absorption du fer par l’organisme.
Conséquences d’une hémochromatose
dépôt de fer excédentaire foie, pancréas, hypophyse, cœur, gonades, articulations.
Triade classique de l’hémochromatose
diabète mellitus, hépatopathie, mélanodermie
Pour confirmer dx hémochromatose
Coefficient de saturation transferrine et ferritine ↑
Tx de l’hémochromatose
Régime faible en fer, Phlébotomie
Polycythémie vraie
La maladie de Vaquez, néoplasme myéloprolifératif caractérisé par la surproduction de globules rouges.
Manifestations cliniques de la polycythémie vraie
Symptômes reliés à l’augmentation de la viscosité du sang: angine, dyspnée, splénomégalie, hépatomégalie.
Polycythémie Labos
↑ hémoglobine, ↑ hématocrite, Biopsie médullaire, Présence de la mutation JAK2V617F ou JAK2 exon 12.
Tx polycythémie
antiplaquettaire, phlébotomie, cytoréduction
Anémie microcytaire
anémie ferriprive
Anémie macrocytaire mégalobastique
déficit en B12
Sx anémie
palpitations, dyspnée, fatigue
3 anémies associés à la diminution de l’hémoglobine
Sidéroblastique, ferriprive, thalassémie
Anémie sidéroblastique
diminution de la synthèse d’hémoglobine due à un défaut de l’utilisation du fer
Personnes à risque d’anémie ferriprive
Enfants bas âge, carence nutritionnelle, femme en âge de procréer, personnes avec saignement GI chronique.
Principale cause de l’anémie ferriprive
saignement
Symptômes B
sueurs nocturnes, perte de poids > 10% en 3 mois, fièvre inexpliqué.
À quel moment l’absorption du fer est-elle optimal ?
À jeun
Combien de temps faut-il pour traiter une carence en fer ?
1 à 3 mois
Combien de temps faut-il pour refaire les réserves en fer ?
3 à 6 mois
Thalassémie
Groupe d’anémies hémolytiques microcytaires chroniques, héréditaires, caractérisées par un défaut de la synthèse de l’hémoglobine.
Anémies mégaloblastiques macrocytaires
Érythrocytes matures anormaux résultants d’un déficit en B12 ou folates
Anémie pernicieuse
Causée par une carence en vitamine B12 due à l’absence de facteur intrinsèque.
Causes de l’anémie pernicieuse
Gastrectomie, carence nutritionnelle, alcoolisme chronique, prise IPP, Résection intestin grêle.
Manifestations cliniques de l’anémie pernicieuse
Neuromusculaire: paresthésie, faiblesse muscu, altération de l’état mental; GI: perte d’appétit, n/v, dlr abdo, glossite, anorexie.
Dans l’évaluation de quelle pathologie doit-on nécessairement vérifier la vitamine B12 ?
Démence
Pourquoi les personnes âgées sont-elles plus susceptibles de souffrir d’une carence en vitamine B12?
Acidité de l’estomac diminue de 60-70%, carence nutritionnel, IPP.
Quelles sont les fonctions principales du sang?
- Transport
- Régulation
- Protection
Quel est le volume approximatif de sang dans l’organisme?
Environ 5L
Quel est le rôle principal de la moelle osseuse?
Lieu de l’hématopoïèse (formation des cellules sanguines)
Quels types de cellules sanguines sont formés à partir des cellules souches hématopoïétiques?
- Érythrocytes (globules rouges)
- Leucocytes (globules blancs)
- Plaquettes (thrombocytes)
Quelles sont les cellules souches hématopoïétiques pluripotentes?
- Cellules souches myéloïdes
- Cellules souches lymphoïdes
Quelles sont les fonctions principales du sang?
- Transport
- Régulation
- Protection
Quels éléments sont transportés par le sang?
- Oxygène
- Nutriments
- Hormones
- Déchets métaboliques
Qu’est-ce que le sérum?
Plasma sans le facteur de coagulation
Quelle est la durée de vie des érythrocytes?
120 jours
Qu’est-ce que l’érythropoïèse?
Formation de globules rouges
Qu’est-ce qui stimule l’érythropoïèse?
Hypoxie (manque d’O2 au niveau des tissus)
Quel facteur régule l’érythropoïèse?
Érythropoïétine
Quels nutriments sont essentiels à la formation de globules rouges?
- Protéines
- Fer
- Folate (acide folique)
- Vitamine B12 (cobalamine)
- Vitamine B2 (riboflavine)
- Vitamine B6 (pyridoxine)
Quel est le rôle principal de la rate dans le système hématologique?
- Hématopoïèse
- Filtration
- Immunité
- Stockage
Qu’est-ce que l’hémolyse?
Élimination des globules rouges anormaux, défectueux, endommagés et vieillis
Quels sont les sites principaux de l’hémolyse?
- Rate
- Foie
- Moelle osseuse
Quelles sont les conséquences d’une hémolyse normale?
Augmentation de la bilirubinémie non-conjuguée
Quelle quantité de fer est absorbée quotidiennement par l’organisme?
1-2mg
Quelles sont les réserves de fer chez un adulte?
4g
Quels sont les composants du bilan martial?
- Fer sérique (sidérémie)
- Ferritinémie (ferritine)
- Transferrine
- Coefficient de saturation de la transferrine
Quels sont les symptômes de l’hémochromatose?
- Asthénie
- Faiblesse
- Douleurs abdominales
- Hyperpigmentation de la peau
- Hépatomégalie
Quels examens sont utilisés pour diagnostiquer l’hémochromatose?
- FSC
- AST-ALT
- Coefficient de saturation transferrine
Quel est la définition hémochromatose?
une condition caractériser par une accumulation de excessive de fer dans le sang.
What are the classic symptoms of hemachromatosis?
Diabetes mellitus, hepatopathy, and melanodermia.
What is the significance of transferrin saturation coefficient in hemachromatosis diagnosis?
Elevated if > 45% = suspect; if > 60% = probable.
What ferritin level is considered elevated in hemachromatosis?
Ferritin elevated if > 500 µg/L.
What mutations are tested for in suspected hemachromatosis?
HFE mutations C282Y and H63D.
What is the initial treatment target for ferritin in hemachromatosis?
Ferritin < 50 µg/L.
What lifestyle changes are recommended for managing hemachromatosis?
Low iron diet, stop alcohol, avoid vitamin C supplements, and avoid iron-rich foods.
What is polycythemia?
A syndrome characterized by an increase in circulating red blood cells.
What are the two forms of polycythemia?
- Polycythemia vera: pathological response
- Secondary polycythemia: physiological response.
What is the common age of diagnosis for polycythemia vera?
Average age of diagnosis is 60 years.
What are the clinical manifestations of polycythemia vera?
- Erythrosis of the face
- Splenomegaly
- Hepatomegaly
- Symptoms due to blood viscosity.
What is the main risk associated with polycythemia vera?
Increased risk of thrombotic complications.
What laboratory findings indicate polycythemia vera?
- Elevated hemoglobin (> 165 g/L in men, > 160 g/L in women)
- Low to normal EPO levels.
- JAK2V617F mutation presence.
What is the treatment for polycythemia vera?
- Antiplatelet therapy
- Phlebotomy to maintain hematocrit < 45%.
What is the definition of anemia?
Reduction in the blood’s capacity to transport oxygen sufficiently for cellular energy production.
What are the classifications of anemia?
- Morphological classification (based on cell shape, size, color)
- Etiological classification (based on underlying cause).
What is microcytic anemia?
Anemia characterized by decreased mean corpuscular volume (MCV).
What is sideroblastic anemia?
A heterogeneous group of rare bone marrow anomalies characterized by impaired hemoglobin synthesis.
What is the main cause of iron deficiency anemia?
Inadequate dietary intake, malabsorption, or chronic bleeding.
What are the clinical manifestations of iron deficiency anemia?
- Pallor
- Angular cheilitis
- Glossitis
- Koilonychia.
What is thalassemia?
An inherited disease characterized by reduced synthesis of globin chains.
What is the treatment for thalassemia major?
Blood transfusions and possible hematopoietic stem cell transplant.
What are the dietary recommendations for iron deficiency anemia?
- Red meat
- Leafy greens
- Legumes
- Whole grain bread.
What factors can impair iron absorption?
- Dairy products
- Coffee
- Tea
- High-fiber foods.
What is the follow-up for ferritin levels after treatment for iron deficiency anemia?
Reevaluate 3 to 6 months after correcting hemoglobin levels.
What is the prognosis for patients with polycythemia vera?
Median survival of > 12 years with phlebotomy treatment.
What is Thalassémie Mineure?
Souvent asymptomatique, anémie légère ou moyenne, microcytose
What is the treatment for Thalassémie Mineure?
Aucun traitement, organisme s’adapte
What is the treatment for Thalassémie Majeure?
Transfusions sanguines, greffe de cellules souches hématopoïétiques
What are the types of Anémies mégaloblastiques?
Carence en vitamine B12, carence en acide folique (B9)
What causes anémie mégaloblastique due to vitamin B12 deficiency?
Défaut de synthèse de l’ADN, érythrocytes matures anormaux
What is the most common cause of anémie mégaloblastique?
Anémie mégaloblastique ou pernicieuse (B12)
What role does intrinsic factor (FI) play in vitamin B12 absorption?
Sécrétée par muqueuse gastrique pour permettre absorption de la vitamine B12
What are the causes of folic acid (B9) deficiency in anémie mégaloblastique?
- Apport alimentaire insuffisant
- Syndromes malabsorption
- Besoins accrus: grossesse, allaitement
- Alcoolisme
What are the clinical manifestations of anémie mégaloblastique due to folic acid deficiency?
Semblable à carence en acide folique sauf absence de troubles neurologiques
What is the treatment for anémie due to folic acid deficiency?
Administration de substituts 1 à 5 mg die, alimentation riche en acide folique
What defines anémie aplasique?
Diminution de tous les éléments cellulaires du sang (pancytopénie)
What are the two main classifications of anémie aplasique?
- Anémie aplasique congénitale
- Anémie aplasique acquise
What is the frequency of anémie aplasique?
2 personnes sur 1 million annuellement
What percentage of acquired anémie aplasique cases are idiopathic or autoimmune?
70%
What are the clinical manifestations of anémie aplasique?
- Fatigue
- Dyspnée
- Réactions cardiovasculaires
- Troubles neurologiques
- Risques infections
- Risque hémorragie
What is the treatment of choice for anémie aplasique in adults under 45 years?
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
What is the prognosis for anémie aplasique?
Sombre, décès dans 70% des cas
What causes anémie consécutive à une affection chronique/inflammatoire?
- Maladie inflammatoire chronique
- Maladie infectieuse
- Affection maligne
Quel est la physiopathologie de l’anémie inflammatoire?
Inhibition prolifération des progéniteurs des GR par libération cytokines
Quel est le traitement de anémie chronique?
Corriger anomalie sous-jacente
Quel est la durée de vie d’un thrombocytes ?
10 jours
Quel est la fonction d’un thrombocytes?
Jouent un rôle essentiel dans la coagulation
Quel hormone contribue a la formation des thrombocytes?
Formation régulée par hormone thrombopoïétine
comment appelle-t-on une faible concentration de thrombocytes?
thrombopénie (<100 000)
Cause de saignements
comment appelle-t-on une forte concentration de thrombocytes?
thrombocytose
causée par un Processus inflammatoire et affections malignes
Qu’est-ce que hémostase?
Série de réactions qui se produisent lors de la rupture d’un vaisseau sanguin afin d’arrêter le saignement
Quel sont les 3 étapes de l’hémostase?
- Spasme vasculaire
- Formation du clou plaquettaire ( agrégation plaquettaire )
- Coagulation / Rétraction du caillot et fibrinolyse
Quel est la durée d’un spasme vasculaire pendant l’hémostase?
20 à 30 minutes
Qu’est-ce que la formation du clou plaquettaire implique?
Agrégation et adhérence des PLAQUETTES ensemble = plaquettes ACTIVÉES
Quel facteur permet activation des plaquettes?
Facteur Von Willebrand
Durée du thrombus «blanc»?
moins d’une minutes
Dans quel contexte le thrombus «blanc» est il utile?
pour les milliers de petites déchirures et lésions dans les petits vaisseaux mais pas pour les plus grandes ouvertures…
a quel étape de l’hémostase on utilise les facteurs de coagulation?
à la 3e étapes soit la formation du caillot
Comment appelle-t-on les particules qui renforce le clou plaquettaire ?
les particules de fibrines
a quoi sert la fibrine ?
à fermé les grosses lésions
Qu’est-ce qu’un facteur de coagulation?
Une protéine plasmatique
Est-ce que la vitamine K intervient directement dans le processus de coagulation?
oui, il est nécessaire à la synthèse de 4 facteurs de coagulations II – VII- IX- X
«L’activation transforme les facteurs de coagulation en quoi?
«L’activation transforme les facteurs de coagulation en enzymes»
quel sont les 3 phase de la coagulation
- Phase 1: 2 voies vers activateur prothrombine (extrinsèque et intrinsèque)
- Phase 2: voie commune vers la thrombine * Phase 3: voie commune vers filaments fibrine
Expliquez la 1ère phase de la coagulation soit 2 vois vers activateur protamines %
Déclenchées par les lésions aux tissus
* Phase la plus lente de la coagulation
* Les voies intrinsèque ou extrinsèque se déroulent généralement ensemble, sont liées, mais existe des différences
* Voie intrinsèque peut mener la coagulation seule
Expliquez la voie intrinsèque de la phase 1 de la coagulation ?
- Appelée intrinsèque pourquoi? requérant les facteurs de coagulation qui sont dissous dans le sang
- Activée par des surfaces portant une charge négative
- Plus lente: nombreuses étapes intermédiaires
Expliquez la voie extrinsèque de la phase 1 de la coagulation ?
Appelée extrinsèque parce que facteurs tissulaires nécessaires proviennent extérieur du sang
- Activée par exposition du sang à un facteur dans tissus sous endothélium endommagé: facteur tissulaire
- Plus rapide, possible en 15 secondes si trauma grave
Quel est le but le la phase 1 de la coagulation?
activateur de prothrombine
qu’est ce qu’on appel la charpente du caillot ?
c’est les filaments de fibrines qui se lie au caillot durant la phase 3 de la coagulation
Quel ion est essentiel à la fabrication du caillots ?
calcium
quel facteur de coagulation la thrombine active avec le calcium ?
facteur XIII
après combien de temps se forme un caillot après la rupture ?
3 à 6 min
après coagulation quel est le temps de rétraction du caillot ?
30 à 60 min
qu’est-ce que la Fibrinolyse ?
Fibrinolyse élimine le caillot et empêche l’obstruction complète du vaisseau
qu’est-ce que la plasmine ?
la plasmine dérivée du plasminogène qui s’attaque à la fibrine
La présence d’un caillot à l’intérieur ou autour d’un vaisseau active le processus pendant combien de temps?
2 jours post- lésion
Quels sont les facteurs anticoagulants?
Facteurs anticoagulants: protéine C, héparine, antithrombine III
la grosseur du caillot est influencer par 3 choses ?
- HOMÉOSTASIE
1. Retrait rapide des facteurs de coagulation
2. Inhibition des facteurs de coagulation activés
Quel est la différence entre Affections thromboemboliques et les Affections hémorragiques ?
- Affections thromboemboliques ➢Formation inopportune d’un caillot
- Affections hémorragiques
➢Phénomènes empêchant la coagulation
Définissez le Thrombus?
Caillot qui se développe dans un vaisseaux sanguin intact et qui y demeure
Il Peut causer de la nécrose des tissus en aval
Quel sont les veines profondes des jambes ?
- Veines fémorales
- Veines poplitées
- Veine tibiale antérieure
- Veine iliaque
Quel sont les veines superficiels des jambes ?
- La grande veine saphène
- La petite veine saphène
- Arcade veineuse dorsale
Quel sont les types et cause d’ embolies?
- Embolie graisseuse Secondaire à la fracture d’un os long
- Embolie gazeuse (air) Traitement intraveineux mal administré, chirurgie cardiaque
- Embolie septique
- Tissu tumoral Primaire ou métastatique
- Liquide amniotique
Quel est la complication de embolie pulmonaire ?
Peut entraîner une insuffisance cardiaque droite et un état de choc
Quel sont les manifestation de l’embolie ?
- Triade classique
1. Dyspnée ( 20 % des gens)
2. Douleur thoracique (nature pleurétique) 3. Hémoptysie
Autres manifestations:
✓ Tachycardie ( > 100 / min ) , tachypnée ( > 20/min)
✓ Toux sèche
✓ Présence de crépitants à l’auscultation
✓ Fièvre
✓ Présence de bruits cardiaques augmentés à l’auscultation
✓ Changement soudain de l’état mental
✓ Hypoxémie
Qu’est-ce que le score de wells ?
c’est pour évaluer les risques embolie pulmonaire
