Hematologie Flashcards
In hemoragia acuta, scade volumul plasmatic si scade VEM, dar Hb apare
Normal
Valoarea Hb in sarcina este
scazuta
(desi VEM si volumul plasmatic sunt crescute)
Valoarea Hb in cazul reducerii volumului plasmatic in deshidratare sau policitemia aparenta va fi
Fals crescuta
(VEM e normal)
In policitemie volumul plasmatic este normal, dar Hb si VEM sunt
Crescute
Anemiile sunt descrise in mod obisnuit ca:
- hipocrome microcitare, VEM scazut
- normocrome normocitare, VEM normal
- macrocitare, VEM crescut
Simptome nespecifice anemie:
- dispnee
- astenie
- fatigabilitate
- cefalee
- palpitatii
- lipotimie
Anemia agraveaza problemele…
cardiorespiratorii, in special la varstnici
Pentru a evalua severitatea anemiei se poate folosi (clinic) raportarea…
dispneei la diferite niveluri de exercitii fizice
Semne nespecifice anemie:
Paloare
Tahicardie
Suflu sistolic
Insuficienta cardiaca
Semne specific in anemia feripriva
Koilonichia (unghii de forma concava)
Semn specific in anemia hemolitica
Icter
Semn specific in talasemia majora
Deformari osoase
Semn specific de anemie asociat siclemiei
Ulcerele membrelor inferioare
Valoarea VEM in anemia microcitara
< 80 fL
Tipuri de anemii microcitare
Anemia feripriva (deficit de fier)
Talasemia
Anemia din bolile cronice
Anemia sideroblastica
Valoarea VEM in anemia macrocitara
> 96 fL
Cauze de anemia macrocitara megaloblastica
Deficit de B12
Deficit de folati
Cauze de anemie macrocitara normoblastica (macrocite pe FSP, dar MO normoblastica)
Alcoolici
Reticulocite crescute in: hemoliza, hemoragie
Boala hepatica
Hipotiroidism
Medicamente: azatioprina, hidroxicarbamida
Unele afectiuni hematologice: anemie aplastica, mielodisplazie, aplazie eritroida pura, mielom multiplu
Aglutinine la rece (VEM revine la normal dupa incalzirea la 37ㅇC
Cauze de anemie normocitara
Hemoragie acuta
Anemia din boli cronice¿
BCR
Boli autoimune reumatice
Infiltrare medulara / fibroza
Boli endocrine
Anemie hemolitica
Hb scazuta trebuie evaluata intotdeauna impreuna cu:
- indici eritrocitari
- nr leucocite
- nr trombocite
- nr reticulocite
- FSP
Daca FSP prezinta doua populatii de celule rosii se numeste
Dimorfism eritrocitar
Se poate observa dimorfism eritrocitar la cei cu deficiente duble, de exemplu…
Deficient combinat de Fe si folat in boala celiaca
sau
In urma ttt cu preparate hematinice la pacientii anemici ( hematii vechi cu deficit + hematiile noi normale)
sau
post-transfuzional
Care sunt tehnicile de obtinere a maduvei osoase?
Aspiratul medular (lichid)
Biopsia osteomedulara (solid)
Din aspiratul medular se prepara
Frotiuri de maduva osoasa
Din biopsia osteomedulara se prelucreaza
Proba histologica
Exemplu de ac folosit pentru aspiratul medular
Acul Selah
Aspiratul medular se coloreaza folosind
Tehnica Romanowsy ( coloratie MGG)
Coloratia Perls (acid ferocianida) pt Fe
Exemplu de ac folosit pentru efe tuarea BOM
Ac Jamshidi (mai lung si mai gros)
Proba de BOM trebuie prelucrata prin:
Fixare in formol
Decalcifiere
ColoratieHE; coloratie reticulinica
Proba lichida obtinuta din aspiratul medulare se foloseste pentru
Morfologie (microscopie optica)
Imunofenotipare
Citogenetica
Markeri moleculari
Cultura microbiologica
Proba de nucleu osos obtinuta la BOM se foloseste pentru evaluarea:
Celularitatii MO
Tipului de eritropoieza
Morfologiei tuturor liniilor celulare
Celularitatii diferitelor linii celulare
Infiltrarii MO (celule canceroase de exemplu)
Depozitelor de fier
Imunohistochimie
Cea mai frecventa cauza de anemie la nivel global este
Anemia feripriva (deficitul de fier) 30% din populaia globala
Care forma de Fe se absoarbe mai usor?
Fe2+ feros
Majoritatea fierului din organism se gaseste sub forma
Fe3+ feric
Dieta zilnica obisnuita de Fe contine in medie …
15-20 mg Fe
Ce procent din Fe din dieta zilnica se absoarbe?
10%
Absorbtia fierului poate creste in sarcina si in deficienta de fier la… %
20-30%
Fierul non-heminic se gaseste in principal in
Cereale
Fierul heminic este derivat din hemoglobina si mioglobina din
Carnea rosie sau organe
Fier heminic vs non- heminic
Care se absoarbe mai bine?
Fierul heminic
Majoritatea fierului este absorbita la nivelul
Intestinului subtire proximal
Care este transportorul de hem intestinal si unde este exprimat cel mai bine?
HCP1
in duoden
HCP1 este reglat pozitiv de…
hipoxie
deficit de fier
Fierul heminic poate fi absorbit intact in circulatie prin intermediul
BCRP (breast cancer cancer resistant protein)
FLVCR (feline leukemia virus subgroup C)
Unde isi au originea celulele absorbante de fier ale epiteliului duodenal?
In criptele intestinale; migreaza spre varful vilozitatilor pe masura ce se diferentiaza (axa de maturare)
Care sunt reglatorii absorbtiei fierulul?
- Reglatorul dietetic (aportul recent de fier)
- Reglatorul depozitelor
- Reglator al eritropoiezei (un semnal comunica starea eritropoiezei de la nivelul m.o.
Rolul celulelor de la nivelul criptelor duodenale in absorbtia fierului
Percep cantitatea de fier din organism prin legarea transferinei la complexul genic HFE/B2M/TfR1.
Enzimele citozolice schimba Fe3+ in Fe2+. O scadere a concentratiei de fier a celulelor criptice regleaza in sens pozitiv DMT1.
Rolul celulei apicale duodenale in absorbtia fierului
Fierul non-heminic este redus de la Fe3+ la Fe2+ de catre reductaza ferica si absorbit prin DMT1 la nivelul marginii in perie. Poate fi depozitat ca feritina in enterocit sau sa treaca in plasma prin intermediul feroportinei 1 - iese Fe2+ care este transformat in Fe3+ de catre hefestina. Transferul se face in functie de nivelul hepcidinei (degradeaza feroportina). Fe3+ ajuns in plasma se leaga de transferina.
Fierul heminic este absorbit intact la nivelul marginii in perie prin HCP1 si trece in circulatie prin BCRP si FLVCR la nivelul membranei bazolaterale.
BCRP
breast cancer resisting protein
FLVCR
feline leukemia virus subgroup C
DMT1
NRAMP2
transportorul de metal divalent 1
proteina macrofaga asociata rezistentei naturale
transporta Fe si alte metale
Care este factorul decisiv in trecerea Fe in plasma sau depozitarea sub forma de feritina?
Nivelul de Fe in organism detectat inainte de dezvoltarea celulei criptice in celula absorbanta.
FPN1
feroportina; transporta Fe la nivelul membranei bazolaterale.
are IRE (element sensibil la Fe)
necesita hefestina (proteina accesorie dependenta de Cu)
Efectul aciditatii gastrice asupra fierului
pastreaza fierul in stare feroasa Fe2+ solubila in intestinul superior.
Complexele insolubile cu fitat sau fosfat
scad absorbtia fierului
In ce context e crescuta absorbtia fierului?
depozite scazute de fier si cresterea activitatii eritropoietice (sangerare, hemoliza, altitudine mare)
In ce context este scazuta absorbtia fierului?
supraincarcarea fierului (cu exceptia hemocromatozei ereditare - crescuta)
Mecanism fiziologic pentru eliminarea excesului de fier?
nu exista
Hepcidina
molecula cheie in reglarea absorbtiei fierului
peptida de 25 AA sintetizata in ficat
regleaza activitatea feroportinei (o degradeaza) –> scade efluxul de Fe din tesuturi catre plasma.
Valorile crescute ale hepcidinei
apar in inflamatie (citokine inflamatorii - IL6) si distrug feroportina –> limiteaza absorbtia fierului.
Valorile scazute ale hepcidinei
apar in anemie, depozite scazute de fier, hipoxie si stimuleaza absorbtia fierului (feroportina ramana intreaga)
Mecanismul absorbtiei excesive de Fe in hemocromatoza
Mutatiile genelor HFE, HJV, TfR2 intrerup sinteza hepcidinei,
–> feroportina continua eliberarea de Fe catre plasma.
Eritroferon
hormon secretat de eritroblastele in curs de dezvoltare, care scade hepcidina si creste feroportina, si este responsabil de absorbtia excesiva si necorespunzatoare de fier in anemiile cu eritropoieza ineficienta (ex. talasemia).
Nivelul fierului seric
valoare normala 13-32 μmol/L
ritm diurn, mai crescut dimineata.
transferina
beta globulina sintetizata in ficat care transporta Fe in plasma.
1 molecula de transferina leaga 2 atomi de Fe3+ - saturata in proportie de 1/3
Fe3+ legat de transferina
provine in mare parte din macrofagele sistemului reticuloendotelial (nu din absorbtia intestinala).
devine atasat de receptorii specifici ai eritroblastilor si reticulocitelor din M.O., iar Fe este indepartat.
La un barbat adult, ce cantitate de fier este incorporata in hemoglobina zilnic?
20 mg
