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MIR 2021 > Hematología MIR2021 > Flashcards

Hematología MIR2021 Flashcards

1
Q

Recuento plaquetario para riesgo sangrado posttraumático

A

<50.000

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2
Q

Recuento plaquetario para riesgo sangrado espontáneo

A

<20.000

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3
Q

La Trombopenia CENTRAL se caracteriza por:

A

Megacariocitos ↓↓

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4
Q

La Trombopenia PERIFÉRICA se caracteriza por:

A

Megacariocitos ↑↑

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5
Q

Causa + frec de trastorno hemorrágico

A

Trombopenia

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6
Q

Causas de Trombopenia CENTRAL :

A
  • ↓nº megacariocitos (Fanconi, infiltración MO…).- Trombopoyesis ineficaz (SMD, megaloblásticas, Wiskott Aldrich).- Etanol, fármacos (tiacidas, QT…)
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7
Q

Causas de Trombopenia PERIFÉRICA:

A
  • Destrucción periférica (PTI, fármacos, VIH…).- Hiperconsumo (CID, PTT, SHU… –> ↑ esquistocitos).- Secuestro (esplenomegalia) o hiperesplenismo.
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8
Q

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNITARIA (PTI)

A

Ac IgG anti- elementos de la membrana plaquetaria (GP IIb/IIIa, Ib…) –> marcan plaquetas y son eliminadas en bazo.

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9
Q

FORMA AGUDA de púrpura trombocitopénica inmunitaria

A
  • Niños, post-infección viral vía respiratoria alta. +/- linfocitosis y eosinofília.- Autoresuelven, no suele necesitar tto.
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10
Q

FORMA CRÓNICA (Welhof) de púrpura trombocitopénica inmunitaria

A
  • Adultos jóvenes, + mujeres.- 90% no recuperación espontánea + frecuente recidivas.- Dx de exclusión (autoinmunes, VIH, linfomas, VHC, VHB, fármacos, H. pylori…) à sino PTI secundaria.
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11
Q

DIAGNÓSTICO de púrpura trombocitopénica inmunitaria

A

Exclusión

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12
Q

CUANDO TRATAR púrpura trombocitopénica inmunitaria

A
  • Sangrado activo - Plaquetas <20.000/mm3 - Entre 20.000 y 50.000 individualizar
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13
Q

TRATAMIENTO DE púrpura trombocitopénica inmunitaria

A
  • Esteroides: prednisona 1mg/kg/día (70-90% respuesta). Aumento lento plaquetas.- Si sangrado grave: inmunoglobulinas IV a dosis elevadas + esteroides. Aumento rápido.- Si sangrado VITAL: + plaquetas ev.
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14
Q

En pacientes que rechacen la esplenectomía oesté contraindicada por alto riesgo quirúrgico y en aquéllos que recaen tras la esplenectomía, pueden emplearse como terapia de segunda línea como tratamiento de PTI

A

Agonista del receptor de trombopoyetina como romiplostim o eltrombopag.

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15
Q

3ª LÍNEA en el tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunitaria

A

RITUXIMAB > otros (AZT, ciclofosfamida…).

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16
Q

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA (PTT O SD MOSCHOWITZ) se caracteriza por:

A

↓↓PROTEASA PLASMÁTICA ADAMTS-13 (<10%) Adquirida (autoAc) o congénita (<3%)

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17
Q

Función de ADAMTS-13

A

Degrada multímeros de FvW en plasma (MUY trombogénicos).

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18
Q

PÉNTADA de la Púrpura trambocitopénica trombótica

A
  • Trombopenia
  • Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos)
  • Fiebre
  • Afectación neurológica transitoria y fluctuante.
  • Afectación renal
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19
Q

ANATOMÍA PATOLOGICA DE la Púrpura trambocitopénica trombótica

A

Trombos hialinos e microcirculación

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20
Q

TRATAMIENTO DE Púrpura trambocitopénica trombótica

A

PLASMAFÉRESIS (quitamos multímeros de FvW y aportamos ADAMTS13) + CORTICOIDES

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21
Q

Cuando el tiempo de hemorragia se encuentra prolongado y el número de plaquetas es normal:

A

Sospecharse una alteración de la función plaquetaria TROMBOCITOPATÍAS

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22
Q

ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER

A
  • Plaquetas gigantes.
  • HAR
  • Ausencia GP Ib –> no adhesión al endotelio (FvW).
  • NO adhesión con ristocerina, NO corrige con plasma.
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23
Q

ENFERMEDAD DE GLANZMANN (TROMBASTENIA)

A
  • Morfología normal
  • HAR
  • Ausencia GP IIb/IIIa –> fracaso agregación plaquetas.
  • SI adhesión con ristocerina. NO agregación con ADP, adrenalina o tromboxano.
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24
Q

Diátesis hemorrágica HEREDITARIA + FRECUENTE

A

ENFERMEDAD VON WILLEBRAND

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25
Q

Enfermedad de Von Willebrand afecta a:

A

Hemostasia PRIMARIA.

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26
Q

Enfermedad de Von Willebrand se caracteriza por:

A

Anomalías cualitativas o cuantitativas FvW

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27
Q

Causa del descenso del Factor VIII y ↑TTPA en la Enfermedad de Von Willebrand

A

Circula en plasma junto FvW, permite adhesión plaqueta a vaso por GP IbFactor VIII libre en plasma es rápidamente catabolizado

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28
Q

LABORATORIO en la Enfermedad de Von Willebrand

A
  • ↑↑tiempo hemorragia +/- ↑ TTPA (por descenso 2ª del FVIII).
  • Alteración adhesión con ristocerina que SI corrige con plasma.
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29
Q

FORMAS CONGÉNITAS de la Enfermedad de Von Willebrand

A
  • TIPO I (70%) HAD Alteración cuantitativa. Sangran “con motivo”.
  • TIPO II HAD Alteración cualitativa.
  • TIPO III HAR Déficit severo, forma grave. Clínica similar a hemofília
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30
Q

TRATAMIENTO de la Enfermedad de Von Willebrand

A

Crioprecipitados + desmopresina (DDAVP) en forma 1

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31
Q

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU-OSLER-WEBER) se caracteriza por:

A

Malformación vascular congénita, con vasos reducidos a un simple endotelio, sin soporte anatómico ni capacidad contráctil.

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32
Q

Paciente con sangrados múltiples de repetición de diferentes localizaciones, que pueden manifestarse como anemia ferropénica:

A

TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (RENDU-OSLER-WEBER)

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33
Q

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria se asocia a:

A

Malformaciones arteriovenosas pulmonares

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34
Q

SÍNDROME HEMOLÍTICO

Clínica:

A
  • Anemia normocítica (puede ser macro)- Parámetros hemólisis: ↑LDH, bilirrubina indirecta- ↓haptoglobina (por unión Hb plasma)- ↑↑reticulocitos- Hemoglobinuria (si hemólisis grave intravascular)- Frotis con esquistocitos o esferocitos (IH)
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35
Q

Característica diferencial del Síndrome hemolítico intravascular

A
  • Hemoglobinuria

- Hemosiderinuria

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36
Q

CLASIFICACIÓN de las Anemias Hemolíticas Congénitas

A
  • Defectos membrana hematíe (HAD)
  • Enzimopatías o trastornos metabólicos
  • Hemoglobinopatías (HAR)
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37
Q

Anemia hemolítica congénita + FRECUENTE (en nuestro medio)

A

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

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38
Q

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA se caracteriza por:

A

Trastorno proteínas de membrana hematíe: 50% ankirina, 25% espectrina, 25% banda 3–> aumento permeabilidad membrana –> esferocitos.

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39
Q

Hematíes en la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

↓VCM y ↑CHCM –> destruidos en microcirculación esplénica (hemólisis extravascular)

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40
Q

CLÍNICA de la Esferocitosis Hereditaria

A

Ictericia, esplenomegalia, crisis hemolíticas (x infecciosas), crisis megaloblásticas o crisis aplásicas (parvovirus B19).

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41
Q

EPIDEMIOLOGÍA de la Esferocitosis Hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard

A

+ frec a persona joven con litiasis biliares

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42
Q

DIAGNOSTIOCO de Esferocitosis Hereditaria

A
  • ↓VCM y ↑CHCM- Test hemólisis osmótica (en medio hiperosmolar).
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43
Q

Tratamiento de Esferocitosis Hereditaria

A

Si sintomático ==> esplenectomía + vacunación encapsulados

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44
Q

En la Eliptocitosis hereditaria que proteína se encuentra defectuosa:

A

Espectrina

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45
Q

Eliptocitos que rompen a 45ºC y producen hemólisis intensa en niñez.

A

Piropiquilocitosis hereditaria

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46
Q

Estomatocitosis hereditaria se caracteriza por :

A

Defectos espectrina, forma estomatocito. Se caracteriza por HIDROCITOSIS (↓HCM) + Rh cero (no proteínas Rh)

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47
Q

Xerocitosis se caracteriza por :

A

Deshidratación del hematíe –> hemólisis por traumatismos repetidos.

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48
Q

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA está asociado a herencia:

A

Herencia ligada al X.

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49
Q

DÉFICIT DE GLUCOSA-6P DESHIDROGENASA se caracteriza por :

A

Defecto en VÍA HEXOSAS MONOFOSFATO (encargada de no oxidar Hb) –> formación METAHEMOGLOBINA, que precipita formando cuerpos de Heinz.

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50
Q

Clínica del DÉFICIT DE GLUCOSA-6P

A

CRISIS HEMOLÍTICAS con orinas oscuras en relación a infecciones, fármacos, favismo, fiebre o acidosis.

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51
Q

TRATAMIENTO del Déficit de Glucosa - 6P

A

Evitar desencadenantes + ácido fólico + tto del brote. Esplenectomía solo si graves.

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52
Q

DÉFICIT enzimático en el Trastornos vía glucolítica

A

Déficit de piruvato-cinasa

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53
Q

EPIDEMIOLOGÍA DE LA Beta Talasemia

A

+ en mediterráneo, África y Oriente Medio (Black). En cromosoma 11 (en cada cromosoma 1 gen).

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54
Q

EPIDEMIOLOGÍA DE LA Alfa Talasemia

A

en mediterráneo y Asia (amarillos). En cromosoma 16, dos genes en cada cromosoma.

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55
Q

Hemoglobinopatías:

A
  • TALASEMIAS (defectos en la síntesis de globinas) HAR.- HEMOGLOBINOPATÍA S ANEMIAFALCIFORME(defectos estructurales Hb)
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56
Q

Tipos de Beta Talasemia

A
  • Talasemia major (anemia de Cooley) Homocigota

- Talasemia minor (rasgo talasémico) Heterocigotos

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57
Q

ELECTROFORESIS diagnóstica de Beta Talasemia major

A

↓Hb A1 y ↑↑A2 y F

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58
Q

ELECTROFORESIS diagnóstica de Alfa Talasemia major

A

β4(H) γ4 (Bart)

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59
Q

Alteraciones compensatorias en la Beta Talasemia major

A
  • Alteraciones óseas por hiperplasia MO (cráneo en cepillo, pseudoquistes…).
  • Aumento absorción intestinal Fe: hemosiderosis 2ª (afectación cardíaca principal causa de mal pronóstico).- Hepatoesplenomegalia: hematopoyesis extramedular.
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60
Q

Paciente con hemólisis congénita grave, microcitosis ehipocromía sospechar en:

A

Talasemia major (anemia de Cooley)

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61
Q

Tratamiento de la Beta Talasemia major

A
  • TPH alogénico.
  • Si no posible: esplenectomía + transfusiones (con quelantes de hierro). Útil hidroxiurea también (Hb F vida media + larga).
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62
Q

Talasemia minor (rasgo talasémico)

A

Asintomática. + frec. No tto

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63
Q

Dianocitos y punteado basófilo + Microcitois

A

Talasemia minor (rasgo talasémico)

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64
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Portador silencioso :

A

alfa alfa/alfa -

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65
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Rasgo talasémico:

A

(alfa alfa/- -) o (alfa -/alfa -)

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66
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Enfermedad de hemoglobina H (β4)

A

(alfa -/ - -) grave, tetrámeros de cadena B.

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67
Q

Según el número de deleciones genéticas en a-talasemias. Hemoglobina de Bart (γ4) o hidropesía fetal

A

(- -/ - -)grave, tetrámeros de cadena “. Muerte intraútero.

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68
Q

Defecto genético presente en ANEMIA FALCIFORME

A

Substitución de ácido glutámico por valina en cadena Beta ==> Hb precipita ==> hematíes en forma de Hoz y hemólisis intravascular (por colapso en microcirculación).

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69
Q

Clínica característica de ANEMIA FALCIFORME

A

CRISIS VASOOCLUSIVAS (isquemia +/- infartos):

  • Riñón (por medio hipertónico en médula renal: isostenuria). + frec.
  • Osteomielitis (típico sobreinfección Salmonella).
  • Bazo (asplenia funcional)==> sepsis por encapsulados (causa muerte + frec en niños).
  • Cerebro, piel (úlceras maleolares), pulmón (síndrome torácico) … HTP, causa de muerte
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70
Q

Método diagnostico de de ANEMIA FALCIFORME

A

Electroforesis hemoglobinas.

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71
Q

TRATAMIENTO de la Anemia Falciforme

A
  • Crisis vasooclusivas: hidratación + analgesia.- HIDROXIUREA (↑↑HbF) y transfusiones periódicas. L-glutamina. // Alo-TPH (graves).- Profilaxis esplenectomizado (por asplenia funcional) ==> vacunación.
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72
Q

Prueba Coombs directa o indirecta positiva + ESFEROCITOS en frotis:

A

ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS

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73
Q

LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS INMUNOHEMOLÍTICAS están mediada por:

A

COMPLEMENTO y/o ANTICUERPOS (contra aloantígenos o antígenos eritrocitarios propios autoanticuerpos).

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74
Q

Tipos de Hemólisis en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica

A
  • Mediada por complemento - NO mediada por complemento
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75
Q

Hemolisis mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica

A

Por IgM à activan complemento à destrucción membrana por C5-C9 (CAM) inmediata. Hemólisis intravascular.

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76
Q

Hemolisis NO mediada por el complemento en la Anemia Hemolítica Adquirida Inmunohemolítica

A

Por IgG ==> marcan hematíes ==> hemólisis extravascular en bazo (en él macrófagos con R’s Fc IgG ==> destrucción total o parcial hematíes).

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77
Q

Prueba de COOMBS DIRECTA

A

Detecta Ac en membrana

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78
Q

Prueba de COOMBS INDIRECTA

A

Detecta Ac en plasma

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79
Q

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está mediada por:

A

Mediada por IgG Ac anti- Rh

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80
Q

Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está mediada por:

A

IgM + complemento

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81
Q

Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes

A

EXTRAVASCULAR

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82
Q

Tipo de hemólisis en Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos

A

Hemólisis INTRAVASCULAR

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83
Q

La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes está asociada a:

A

Neoplasias linfoides (LLC), autoinmunes (LES), infecciones o fármacos

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84
Q

La Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos está asociada a:

A

Mononucleosis infecciosa, mycoplasma,neoplasias linfoides

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85
Q

Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos calientes

A

CORTICOIDES ==> sino esplenectomía o IS

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86
Q

Tratamiento de la Anemias inmunohemolíticas por anticuerpos fríos

A

Proteger del frío. Cortis (mala respuesta) y rituximab

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87
Q

Mutación genética de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A

Mutación somática en el gen PIG-A (ligada al X) ==> déficit de CD55/59 membrana progenitores à susceptible ataque complemento.

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88
Q

Función de CD55/59

A

Esta proteína impide que nuestro propio complemento ataque nuestras células.

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89
Q

Causa de hemólisis nocturna en la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A

Acidosis fisiológica== > CITOPENIAS

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Q

Paciente con anemia hemolítica + leucopenia + trombocitopenia + trombosis venosa

A

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

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91
Q

Diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A

Citometría de flujo (carencia CD55/59)

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92
Q

Tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (MARCHIAVA - MICHELI

A
  • ECULIZUMAB (ANTICD5) + vacunación neumococo (previa). No curativo. - TPH si curativo, en casos de fallo medular grave.
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93
Q

¿En que tipo de anemias es característico la elevación de LDH?

A
  • Anemia Megaloblastica

- Anemia hemolítica

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94
Q

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna es un trastorno de:

A

La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan las 3 series

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95
Q

Anemia hemolítica autoinmune + Trombopenia autoinmune

A

Sd. Evans

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96
Q

Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo Talasemico de la Anemia ferropénica utilizamos

A

La amplitud de distribución eritrocitaria, en la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia normal

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97
Q

La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es:

A

Talasemia minor o rasgo talasemico

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98
Q

La Talasemia más frecuente en España es:

A

Beta- Talasemia

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99
Q

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis

A

Sepsis por Neumococo

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100
Q

Mecanismo de acción de la HEPARINA NO FRACCIONADA

A

Efecto sobre AT-III
Se une a antitrombina III (ATIII), produciendo un cambio conformacional que aumenta la capacidad inhibitoria de esta enzima sobre los factores de coagulación: trombina, Xa y IXa. Para que la inactivación de trombina sea acelerada debe formarse un complejo terciario de ATIII + heparina + trombina.

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101
Q

CONTROL de la heparina no fraccionada

A

Control con TTPA (Tiempo de tromboplastina parcial activado) (1,5-2,5)

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102
Q

Mecanismo de acción de la HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR

A

Anti- X activado

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103
Q

CONTROL de la heparina de bajo peso molecular

A

No necesitan control.Si necesario (IR grave o gordos): con anti-Xa

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104
Q

CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS para el tratamiento con heparina

A

• Hipertensión arterial maligna.• Sangrado activo.• Hemorragia cerebral o subaracnoidea.• Cirugía ocular, cerebral o de médula espinal reciente.• Alergia al fármaco.• Trombocitopenia inducida por heparina con trombosis

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105
Q

ANTÍDOTO de la heparina no fraccionada

A

SULFATO DE PROTAMINA (1mg/100 U de heparina)

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106
Q

EFECTOS SECUNDARIO de los anticoagulantes

A

+ frec: SANGRADO (característico sangrado retroperitoneo).- Otros: osteoporosis, hipersensiblidad, necrosis cutánea, alopecia, hipoaldosteronismo.+ característico: TIH (trombocitopenia inducida por heparina).

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107
Q

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA está mediada por:

A
  • Ac IgG anti- complejo factor 4-heparina.
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108
Q

Trombocitopenia inducida por heparina tiene RIESGO de:

A

Complicaciones trombóticas: IgG-factor4-heparina se unen a R’s de trombina plaquetario y activan coagulación.

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109
Q

TRATAMIENTO DE la Trombocitopenia inducida por heparina

A

Retirar heparina y dar análogos heparina, fondaparinoux o danaparoide

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110
Q

MECANISMO DE ACCION del Fondaparinux

A

Inhibe factor Xa.

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111
Q

ANTÍDOTO PARA Fondaparinux

A

No tiene antídoto –> FVII recombinante si sangrado.

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112
Q

MECANISMO DE ACCION de los Anti-Vitamina K

A

Inhiben efecto vitamina K a nivel hepático. Afectan factores II, VII, IX, X, Proteína C y Proteína S.

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113
Q

EFECTOS ADVERSOS de los Anti-Vitamina K

A

Sangrado, necrosis cutánea (+ si déficit PC o PS) y malformaciones fetales.

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114
Q

CONTROL para los Anti-Vitamina K

A

Requieren control con TP o INR (2-3).

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115
Q

ANTÍDOTO PARA Anti-Vitamina K

A

Vitamina K ==> si grave: plasma o F VII recombinante.

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116
Q

NUEVOS ACO (de acción directa)

A
  • DABIGATRAN- APIXABAN, RIBAROXABAN
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117
Q

MECANISMO DE ACCION de dabigatran

A

Inhibe trombina (II)

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118
Q

MECANISMO DE ACCION de apixaban, ribaroxaban

A

Inhiben Xa

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119
Q

CONTRAINDICACIONES para los inhibidores de Xa

A

Embarazo, prótesis valvulares, lactancia e IR avanzada

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120
Q

ANTÍDOTO PARA dabigatran

A

Idarucizumab (Ac antidabigatran).

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121
Q

ANTÍDOTO PARA los inhibidores de Xa

A

Andexanet alfa (antiinhibidores del factor Xa).

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122
Q

Mecanismo de acción de AAS

A

Inhibición irreversible COX plaquetaria (efecto 10 días) ==> disminuye síntesis TXA2

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123
Q

Mecanismo de acción de CLOPIDOGREL Y TICAGLEDOR

A

Inhiben agregación ADP dependiente.

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124
Q

Mecanismo de acción de DIPIRIDAMOL

A

Inhibidor fosfodiesterasa ==> disminuye paso de AMPc a ADP ==> disminuye agregación.

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125
Q

INHIBIDORES GP Ib/IIa

A

abciximab, eptifibatida ==> en SCA e intolerancia a AAS.

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126
Q

Suspender Heparina no fraccionada

A

6 horas

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127
Q

Suspender Heparina de bajo peso molecular

A

25 horas

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128
Q

Suspender Nuevos anticoagulantes orales

A

2 días

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129
Q

Suspender Anti - Vitamina K

A

5 días

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130
Q

Suspender Antiagregantes plaquetarios

A

7 - 10 días

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131
Q

Puente para suspender antitrombóticos

A

HNF puente hasta 6 horas pre-Q

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132
Q

Anciano operado de cirugía ortopédica ha tomado las medidas profilácticas adecuadas a los 7 días se le detecta una trombopenia:

A

Trombocitopenia inducida por heparina.

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133
Q

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICAConcepto:

A

Neoplasia monoclonal de linfocitos B MADUROS, pero incompetentes (inmunodeficiencia humoral). NO BLASTOS EN SSPP.

134
Q

TRATAMIENTO de la inicial de la leucemia linfática crónica

A

Se prefiere vigilancia sin tratamiento, ya que la inmunoquimioterapia no es curativa

135
Q

En la leucemia linfática crónica la transformación maligna ocurre en:

A

A nivel de la célula progenitora por alteraciones genómicas que aumentan la resistencia a la apoptosis

136
Q

En la leucemia linfática crónica la supervivencia y proliferación de la célula neoplásica dependen de

A

Estímulos realizados sobre el receptor de la célula B (BCR) –> activa cinasa

137
Q

En la leucemia linfática crónica en sangre periférica podemos encontrar

A

Linfocitos maduros y pequeños.

138
Q

Leucemia linfática crónicaFrotis

A

Manchas nucleares(Gümprecht).

139
Q

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS de leucemia linfática crónica

A

Linfocitosis de linfocitos pequeños maduros igual o superior a 5.000/μl con expresión CD19, CD5, CD23, débil CD20 y CD79b y monoclonalidad de cadena ligera.

140
Q

Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN leucemia linfática crónica

A

Inmunodeficiencia humoral

141
Q

Fase de TRANSFORMACIÓN DE leucemia linfática crónica

A

Más frecuente: leucemia prolinfocítica

Poco frecuente: sd de Richter (a Leucemia Difusa célula grande)

142
Q

Fenómenos AUTOINMUNES en la leucemia linfática crónica

A

ANEMIA // TROMBOPENIA // NEUTROPENIA //ERITROBLASTOPENIATto: ESTEROIDES.

143
Q

EPIDEMIOLOGÍA de la leucemia linfática crónica

A

Pacientes +/- 70 años, más varones

144
Q

INMUNOFENOTIPOS de la leucemia linfática crónica

A
  • Células B (CD19, CD20- cél maduras) - Células T (CD5, ZAP-70, expresión aberrante), de activación (CD23). - También expresión débil de Ig de superficie (monoclonal).
145
Q

CITOGENÉTICA de la leucemia linfática crónica

A

× Del (13q): brazo largo. BUEN pronóstico. 50%.
× Del (11q): mal pronóstico. 25%.
× Del (17p): donde está p53: refractariedad a tto QT.
× Trisomía del 12 y cariotipo normal.

146
Q

CRITERIOS de enfermedad activa para el tratamiento de leucemia linfática crónica

A
  • Enfermedad medular progresiva- Esplenomegalia progresiva- Adenopatías progresivas, masivas o sx- Linfocitosis progresiva (>50% en 2 meses, o x2 en 6 m)- Fenómenos autoinmunes- Sx constitucional
147
Q

Leucemia linfática crónica INDICACIONES de QT en monoterapia

A

Ancianos/comorbilidadesClorambucilo.

148
Q

Leucemia linfática crónica INDICACIONES de poliQT

A

Pacientes jóvenes1ª línea: FCR (fludarabina + ciclofosfamida + rituximab)

149
Q

Leucemia linfática crónica QUIMITERAPIA para Del (17q), mutaciones p53:

IDEa BRUTal para LLC

A

Ibrutinib (inhibe TK) o idelalisib (inhibe PI3K)

IDEa BRUTal para LLC

150
Q

Leucemia linfática crónica QUIMITERAPIA para refractarios:

A

TPH. Venetoclax inhb. BCL-2

151
Q

TRICOLEUCEMIA

A

Leucemia B: en frotis células peludas/vellosas (proyecciones citoplasmáticas).

152
Q

INMUNOHISTOQUÍMICA en la tricoleucemia

A

CD19, CD20 y otros (CD11c, CD25, CD103, CD123). Presentan BRAF mutado. + Tinción FA resistente al tartrato (FATR+).

153
Q

CITOPENIAS + GRAN ESPLENOMEGALIA (+ hiperesplenismo) + NO ADENOPATÍAS

A

TRICOLEUCEMIA

154
Q

Agente etiológico más frecuente de neumonía en la Tricoleucemia

A

Legionella

155
Q

Tipo de INMUNODEFICIENCIA EN tricoleucemia

A

INMUNODEPRESIÓN CELULAR.

156
Q

Diferencia entre tricoleucemia y el mieloma múltiple vs LLC y enfermedad de Hodgkin

A

La tricoleucemia y el mieloma múltiple no presentan adenopatías, a diferencia de la LLC y enfermedad de Hodgkin (típico en su presentación).

157
Q

DIAGNÓSTICO DE tricoleucemia

A

En MO: fibrosis MO (aspirado seco ==> imprescindible biopsia). Fibrosis + hiperesplenismo ==> pancitopenia severa.

158
Q

TRATAMIENTO DE tricoleucemia

CLARA o PENelope tiene pelo negro NO Rubio

A

CLADRIBINA o PENTOSTATINA. NO rituximab.

CLARA o PENelope tiene pelo negro NO Rubio

159
Q

DD fibrosis tricoleucemia vs mielofibrosis primaria,

A

Donde hay reacción leucoeritroblástica ==> en tricoleucemia citopenias.

160
Q

A que denominamos por fenómeno de Richert

A

A la transformación de la leucemia lanfática crónica a leucemia difusa de células grandes de alta agresividad

161
Q

Leucocitosis con linfocitosis absoluta + manchas de Grumprecht + anemia + adenopatías + hepatoesplenomegalia

A

Leucemia linfática crónica

162
Q

Pancitopenia + células FATR + /CD 25 + panarteritis nodosa

A

Tricoleucemia

163
Q

Hallazgo frecuente en los enfermos con Leucemia linfática crónica.

A

Hipogammaglobulinemia

164
Q

Efectos adversos de fludarabina

A

Aplasia pura de células rojas.

165
Q

Marcadores de MAL PRONOSTICO DE Leucemia linfática crónica.

A

CD 38, ZAP-70 (parte del receptor de célula T expresado de forma aberrante en los linfocitos B de la LLC) y la mutación TP53

166
Q

Marcadores de BUEN PRONOSTICO DE Leucemia linfática crónica.

A

Hipermutación de IgVH

167
Q

Paciente con Leucemia linfática crónica no presenta megalias ni citopenias ni un aumento de los linfocitos >50% en dos meses o duplicación del número de linfocitos en menos de 6 meses o datos de hemólisis requiere

A

Observación

168
Q

<p>TIPOS de linfoma NO Hodgkin</p>

<p></p>

A

<p>INDOLENTES ==> ↓↓proliferación AGRESIVOS==> ↑↑proliferación</p>

169
Q

<p>El LINFOMA NO HODKING INDOLENTE afecta a:</p>

A

<p>Órganos linfáticos, MO y SP (el que más leucemiza es el linfocítico bien diferenciado- LNH LC MADUROS).</p>

170
Q

<p>RESPUESTA AL TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin indolente</p>

A

<p>Tiene un pronóstico de vida media prolongada, pero al mismo tiempo es menos sensible a la quimioterapia, por lo que es difícil conseguir la curación.</p>

171
Q

<p>TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin indolente</p>

A

<p>R-CVP, R-COP, R-CHOP</p>

172
Q

<p>VELOCIDAD DE CRECIMIENTO del linfoma NO Hodgkin indolente</p>

A

<p>Lento</p>

173
Q

<p>VELOCIDAD DE CRECIMIENTO del linfoma NO Hodgkin agresivo</p>

A

<p>Rápido</p>

174
Q

<p>LOCALIZACIÓN más frecuente del linfoma NO Hodgkin agresivo</p>

A

<p>+ frec afectación del SNC (2ª tras LAL).</p>

175
Q

<p>RESPUESTA AL TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin agresivo</p>

A

<p>Mayor curabilidad: buena respuesta a QT.</p>

176
Q

<p>TRATAMIENTO del linfoma NO Hodgkin agresivo</p>

A

<p>QT + frec: R-CHOP. EPOCH, MACOP-B + rituximab o anti-CD20 en linfomas B, con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.</p>

177
Q

<p>LINFOMA NO HODGKIN</p>

A

<p>Los linfomas no Hodgkin (LNH) son neoplasias de origen linfoide B, T y NK. Las más frecuentes derivan de linfocitos B, mientras que los linfomas T son menos habituales, excepto en la infancia.</p>

178
Q

<p>CLÍNICA del Linfoma NO Hodgkin</p>

A

<p>- Adenopatías mesentéricas más frecuente que en linfoma Hodgkin, enfermedad extra linfática, infiltración hepática infiltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica)- Sin lesión esplénica,</p>

179
Q

<p>ASOCIACIONES VEB:</p>

A

<p>Burkitt, Hodgkin, linfomas NK</p>

180
Q

<p>ASOCIACIONES VHC:</p>

A

<p>linfoma marginal esplénico</p>

181
Q

<p>ASOCIACIONES HTLV-1:</p>

A

<p>Linfoma células T adulto</p>

182
Q

<p>ASOCIACIONES VHH-8:</p>

A

<p>Linfoma cavidades</p>

183
Q

<p>Linfoma NO Hodgkin indolente de células B más frecuente</p>

A

<p>FOLICULAR : t(14;18) ==> BCL-2</p>

184
Q

<p>Linfoma NO Hodgkin agresivo de células B más frecuente</p>

A

<p>DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES : BCL-6 (Si +CMYc pésimo px.)(afectación SNC + mediastino).</p>

185
Q

<p>TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin agresivos de células B</p>

DIBUjaLE Manos

A

<p>- Difuso de células grandes

- Burkit
- Manto
- Leucemia / Linfoma linfoblástico</p>

DIBUjaLE Manos

186
Q

<p>TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin indolentes de células B</p>

LINFOMA

A

<p>- Folicular

- Marginal
- Linfoplasmocitico</p>

187
Q

<p>Tipos de Linfoma marginal</p>

A

<p>- Esplénico: VHC, células vellosas (2 coletas). - MALT: H. pylori (úlcera gástrica).- Ganglionar.</p>

188
Q

<p>Linfoma Linfoplasmocitico

| Características:</p>

A

<p>Macroglobulinemia de Walderström (paraproteina IgM) ==> crioaglutininas.</p>

189
Q

<p>TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin indolente de células T</p>

A

<p>- CÉLULAS T GRANULARES / CÉLULAS NK.

| - MICOSIS FUNGOIDE.</p>

190
Q

<p>TIPOS DE Linfoma NO Hodgkin agresivo de células T</p>

A

<p>- LINFOMA/LEUCEMIA T DEL ADULTO- ANAPLASIA CÉL GRANDES</p>

191
Q

<p>CARACTERISTICA DEL linfoma de células T del adulto</p>

A

<p>“Flower cell” (núcleo lobulado)</p>

192
Q

<p>CLÍNICA DEL linfoma de células T del adulto</p>

A

<p>Lesiones piel, óseas + hipercalcemia.</p>

193
Q

<p>TRATAMIENTO DEL linfoma de células T del adulto</p>

A

<p>ZDV + IF alfa +/- QT (en no quiescentes).</p>

194
Q

<p>CITOGENÉTICA DEL Linfoma anaplásico de células grandes</p>

A

<p>t (2;5)==> ALK.</p>

195
Q

<p>TRATRAMIENTO DEL LNH indolente</p>

A

<p>- Asintomático: wait and see.

- Localizado: RT local +/- QT.
- Avanzado: QT R-CHOP (R si CD20+).</p>

196
Q

<p>TRATRAMIENTO DEL LNH agresivo</p>

A

<p>- QT: R-CHOP.

- Profilaxis SNC: QT intratecal (Burkitt).
- Burkitt: profilaxis sd lisis tumoral (hidratación + alopurinol).</p>

197
Q

<p>SIGANOS DE MAL PRONÓSTICO DEL LNH indolente</p>

A

<p>Pueden transformarse a agresivos (relativamente frec) ==> folicular tiende a transformarse en Linfoma Difuso de Células Gigantes B.</p>

198
Q

<p>SIGANOS DE MAL PRONÓSTICO DEL LNH agresivo</p>

A

<p>- EDAD >60 años.- LDH ↑↑.- Estadio Ann-Harbor (III y IV).- N (afectación extraganglionar ≥2).- Afectación estado general</p>

199
Q

<p>Linfoma NO hodgkin B más agresivo</p>

A

<p>BURKIT</p>

200
Q

<p>CITOGENÉTICA DEL Linfoma del manto</p>

A

<p>t(11;14): BCL-1</p>

201
Q

<p>CITOGENÉTICA DEL Linfoma de Burkit</p>

A

<p>t(8;14): C-MYCt(2;8) y t(8;22)</p>

202
Q

<p>LOCALIZACIÓN del Linfoma de MALT</p>

A

<p>Gástrico</p>

203
Q

<p>LOCALIZACIÓN del Linfoma de FOLICULAR</p>

A

<p>Mediastino</p>

204
Q

<p>LOCALIZACIÓN del Linfoma del MANTO</p>

A

<p>Intestinal</p>

205
Q

<p>LOCALIZACIÓN del Linfoma de LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GIGANTES B</p>

A

<p>SNC / Mediastino</p>

206
Q

<p>LOCALIZACIÓN del Linfoma de BURKIT</p>

A

<p>Mandíbula, abdominal y/o meninges</p>

207
Q

<p>TARATMIENTO del Linfoma de MALT</p>

A

<p>- Erradicación H. pylori (90%)- Resto R-CHOP</p>

208
Q

<p>TARATMIENTO del Linfoma de FOLICULAR</p>

A

<p>- Wait and see vs- R-CHOP (sx)</p>

209
Q

<p>TARATMIENTO del Linfoma del MANTO</p>

A

<p>R-CHOP o QT intensiva + TPH</p>

210
Q

<p>TARATMIENTO del Linfoma de BURKIT</p>

A

<p>QT intensiva como Hyper- CVAD en combinación con anti-CD20 (rituximab) y quimioterapia intratecal</p>

211
Q

<p>TRATAMIENTO del LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GIBANTES B</p>

A

<p>R-CHOP</p>

212
Q

<p>El linfoma de Burkitt tiene una histología característica</p>

A

<p>Cielo estrellado, debido a una gran duplicación celular</p>

213
Q

<p>Los linfomas de células pequeñas</p>

A

<p>De bajo grado</p>

214
Q

<p>Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta adenopatías axilares, inguinales, mesentéricas que crecen rápidamente y hepatomegalia :</p>

A

<p>Linfoma de alta agresividades</p>

215
Q

<p>Varón de 55 años con adenopatías retroperinoneales e inguinales diagnosticado de linfoma folicular, sin otra sintomatología:</p>

A

<p>Observación</p>

216
Q

<p>Anticuerpo monoclonal anti CD-20 que se usa en el tratamiento de linfoma no hodgkin</p>

A

<p>Rituximab</p>

217
Q

MIELOMA MÚLTIPLE

A

Neoplasia de células plasmáticas que derivande un mismo clon.

218
Q

Paciente varón de raza negra de 68 años con proliferación neoplásica de células plasmáticas en MO + componente monoclonal Ig + anemia normo-normo ↑VSG, trombopenia + leucopenia

A

MIELOMA MÚLTIPLE

219
Q

MÉTODO DIAGNÓSTICO del mieloma múltiple

A

Estudio del componente monoclonal y cadenas ligeras (sangre + orina 24h, por electroforesis) + biopsia MO + estudio radiológico (Rx > RM. Gammagrafía no.)

220
Q

Lesiones OSTEOLÍTICAS más frecuentes en el mieloma múltiple

A

“3C” ==> (cráneo, costillas y columna)

221
Q

PRIMERA CAUSA MUERTE del mieloma múltiple

A

Infecciones por bacterias encapsuladas Deficiencia Inmunidad humoral

222
Q

PRINCIPAL causa de insuficiencia renal en el mieloma múltiple

A

Cadenas ligeras

223
Q

Afectación RENAL en el mieloma múltiple debida a:

A
  • Hipercalcemia: diuresis osmótica e IR prerrenal.
  • Cadenas ligeras (BJ): ppal causa de IR en MM.
  • Otras: hiperuricemia, amiloidosis, AINE, hiperviscosidad…
224
Q

Causa de INSUFICIENCIA MIELOIDE en el mieloma múltiple

A

Mieloptisis por ocupación MO

225
Q

La HIPERVISCOSIDAD del mieloma múltiple se da en :

A
    • en macroglobulinemia.- En MM IgM, IgG3 y mieloma IgA.
226
Q

PLASMOCITOMAS EXTRAMEDULAR en el mieloma múltiple

A
    • frec en tejido linfoide ORL.- NO FREC ADENOPATÍAS NI ESPLENOMEGALIA.
227
Q

TRATAMIENTO del mieloma múltiple sintomático o daño celular:

A
    • INDUCCIÓN BORTEZOMIB + DEXAMETASONA + (LENALIDOMIDA O TALIDOMIDA) + (si <70 años): Auto- TPH MANTENIMIENTO LenalidomidaBortezomib si alto riesgo + AÑADIR: **
  • Bifosfonatos.
  • Profilaxis antitrombótica: AAS o HBPM (x talidomida ylenalidomida).
  • RT urgente si compresión medular.
  • Otros: alquilantes (melfalán y ciclofosfamida).
  • Daratumumab (anti-CD38).
228
Q

Mieloma múltiple PRONÓSTICO Alto riesgo:

A

t(4;14), ganancia(1q21) o del(17p)

229
Q

Mieloma múltiple PRONÓSTICO Riesgo intermedio:

A

Trisomías

230
Q

Mieloma múltiple PRONÓSTICO Bajo riesgo:

A

Sin alteraciones en el FISH

231
Q

PRINCIPAL factor pronóstico del Mieloma múltiple

A

Respuesta al tto.

232
Q

Estadificación del mieloma múltipleESTADIO I

A
  • b2 microglobulina sérica <3,5 mg/l

- No citogenética de alto riesgo* 82% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS

233
Q

Estadificación del mieloma múltiple

ESTADIO III

A
  • b2 microglobulina sérica >5,5 mg/l
  • Citogenética de alto riesgo*
    40% SUPERVIVIENCIA A 5 AÑOS
234
Q

PLASMOCITOMA

A
  • Varones mediana edad.- Tto con RT LOCAL.- Tipos: solitario de hueso o extraóeso (en tracto respiratorio superior ++, difícil DD con MALT).
235
Q

Mieloma osteoesclerótico (POEMS):

A

Polineuropatía, Organomegalias, Endocrinopatía, Proteína M, Skin changes. Criterios dx: los subrayados + lesiones escleróticas + enfermedad Castleman + elevación VEGT.

236
Q

Enfermedad de Walderström:

A

Tumor linfoplasmocitario secretor de IgM.Hiperviscosidad + ADENOPATÍAS + ESPLENOMEGALIA.× Anemia hemolítica por crioaglutininas.× Tto: SI SINTOMÁTICOS. Quimioinmunoterapia +/- plasmaféresis (si hiperviscosidad).

237
Q

Gammapatía monoclonal de significado inciertoTIPOS DE Ig

A

IgG> IgA> IgM

238
Q

Gammapatía monoclonal de significado inciertopresenta cadenas ligeras :

A

NO o <500 mg/24h

239
Q

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Componente M sérico:

A

<3g/dL

240
Q

Gammapatía monoclonal de significado inciertoM.O.

A

Células plasmáticas (+ frec), hay variante con cél linfoplasmocitoides (<10%)

241
Q

Gammapatía monoclonal de significado inciertoClínica

A

No daño orgánico: asintomático

242
Q

Mieloma múltiple TIPOS DE Ig

A

IgG > IgA

243
Q

Mieloma múltiple presenta cadenas ligeras :

A

> 500mg/24h

244
Q

Mieloma múltiple Componente M sérico:

A

> 3g/dL (3% no secretores)

245
Q

Mieloma múltiple M.O.

A

Células plasmáticas(>10%)

246
Q

Mieloma múltiple Clínica

A

MM quiescente o MM establecido

247
Q

Mieloma múltiple quiescente

A

Ausencia de eventos definitorios de MM

248
Q

Mieloma múltiple establecido:

A

Eventos MM (hipercalcemia, IR, anemia, lesiones óseas…) o asx pero ==> plasmocitosis MO >60%, cadenas ligeras >100.

249
Q

TRATAMIENTO DE Gammapatía monoclonal de significado incierto

A

NO requiere

250
Q

Es característico la ausencia de adenopatías en :

A

Mieloma múltiple y tricoleucemia

251
Q

Paciente anciano con componente monoclonal en sangre, asintomático y con < 10 % de células plasmáticas en MO:

A

Gammapatía monoclonal de significado incierto

252
Q

Parámetro que refleja la masa tumoral en el mieloma múltiple

A

Beta 2 - microglobulina

253
Q

Síntomas que caracterizan a la Enfermedad de Walderström del Mieloma multiple:

A

Adenopatías y organomegálias

254
Q

Tumor linfoplasmocitico secretor de IgM con infiltración de médula ósea > 10 % adenopatías y esplenomegalias

A

Enfermedad de Walderström

255
Q

Varón con anemia + roulex (+) + elevación de la VSG + hipercalcemia + pico monoclonal/ hipergamaglobulinemia

A

Mieloma múltiple

256
Q

Criterios de la IMWG del año 2014 de mieloma múltiple

A
  1. Plasmocitosis clonal medular > o = al 10% o biopsia que muestra plasmocitopa.2. Cualquiera de los criterios definitorios de mieloma:- Evidencia de daño orgánico (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o lesiones óseas).- Plasmocitosis clonal medular > o = al 60%.- Relación de cadenas ligeras implicadas/no implicadas > o = a 100.- Más de una lesión focal de la menos 5 mm en RM.
257
Q

Mujer con APP túnel carpiano bilateral que desarrolla una insuficiencia cardiaca clínicamente con un pro-BNP elevado. En la analítica se aprecia un componente monoclonal para cadenas ligeras lambda y en médula ósea la plasmocitosis medular es < 10%.

A
  • Amiloidosis AL - Aspirado/biopsia de grasa abdominal.
258
Q

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS

A

Panmielopatías clonales con mutación de células pluripotenciales que dan proliferación excesiva, con incremento de las series hematopoyéticas, tantoen sangre periférica como en médula ósea

259
Q

Neoplasias mieloproliferativas crónicas clásicas:

A
  • Policitemia vera (PV) ==> serie roja.- Leucemia mieloide o granulocítica crónica (LMC). ==> serie blanca- Trombocitemia esencial (TE) ==> Serie megacariocítica- plaquetaria- Mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis agnogénica (MF) ==> tejido fibroso colagénico.
260
Q

Neoplasias mieloproliferativas crónicas no clásicas:

A
  • Leucemia neutrofílica crónica. ==> granulocitos maduros.
  • Leucemia eosinofílica crónica (sin otra indicación). ==> eosinófilos.
  • Mastocitosis sistémica. ==> mastocitos.
  • Síndromes mieloproliferativos crónicos inclasificables.
261
Q

HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la leucemia mieloide crónico

A

↑ capacidad proliferativa MO y presencia de neutrofília + células inmaduras (blastos, cayados,mielocitos…)

262
Q

HEMOGRAMA CARACTERÍSTICO de la mielofibrosis

A

Mieloptisis provoca reacción leucoeritroblástica

263
Q

CLÍNICA característica de policitemia vera y trombocitosis esencial

A

ERITROMELALGIA: enrojecimiento cutáneo con dolor/quemazón intenso en piel

264
Q

PRURITO ACUÓGENO se presenta en :

A

Policitemia vera

265
Q

La leucemia mieloide crónica evoluciona a:

A

Leucemia aguda

266
Q

La policitemia vera cursa con aumento de:

A

Las tres series sanguíneas y esplenomegalia,

267
Q

La policitemia vera se diferencia de la policitemia secundaria por:

A

NO aumenta la EPO

268
Q

El marcador más característico de la leucemia mieloide crónica es el:

A

Reordenamiento del gen BCR/ABL, en un 95% de casos a través de la t(9;22).

269
Q

CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de policitemia vera:

A
  1. Hb > 16,5 g/dl (H) > 16 g/dl (M); o altitudde residencia; o Hb 17 g/dl (H) o > 15 g/dl (M)o elevación de la masa eritrocitaria > 25% sobrevalor de la media o Hct > 49% (H) > 48% (M)2. Médula ósea hipercelular y panmielosis3. Presencia de mutación JAK2V617F o similar
270
Q

Anomalía GENETICA en la policitemia vera

A
  • JAK-2 (V617F + frec)
271
Q

Anomalías GENETICAS EN la trombocitosis esencial y mielofibrosis

A
  • JAK-2 (V617F + frec)- MPL (receptor PTO) 5-10% , con JAK-2 negativo.- CALR (calreticulina): en 20-25% TE y MFP con MPL -
272
Q

Anomalía GENETICA en la leucemia mieloide crónica

A

Philadephia t(9;22): oncogen BCR/ABL1Codifica tiron cinasa P210

273
Q

Neoplasias mieloproliferativas crónicasLa esplenomegalia es significativa en :

A

Mielofibrosis

274
Q

CLÍNICA CARACTERISTICA de la policitemia vera

A

FASES

  1. Prodrómica: frec asx.
  2. Policitémica: - Sx por hiperviscosidad: rubicundez,cefalea, mareos, neurológicos, trombosis (causa + frec de muerte), hemorragias, HTA. - Prurito: ↑basófilos: ↑His. - EPO N o baja- VIT B12 alta. - Hemograma: aumento hematíes con ↓VCM, de leucocitos (con FA alta) y trombocitosis.
  3. Gastada (fibrosis): anemia.
275
Q

CRITERIOS MAYORES para el diagnostico de Trombocitemia esencial

A
  1. Recuento plaquetario mantenido ≥ 450 x 103/dl
  2. Médula ósea con proliferación de megacariocitos: aumentados en número, grandes y maduros. Aumento de otras series no significativo
  3. No cumple criterios de la OMS para PV, MFP,LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
  4. Presencia de JAK2V617F, mutación CALR oMPL
276
Q

TRATAMIENTO DE la policitemia vera y trombocitosis

A

Policitemia Flebotomías + AAS dosis bajasSi alto riesgo: HIDROXIUREA.

  • 2ª opción: anagrelida o busulfán.
  • <50 a o mujeres embarazadas: IFNa.
277
Q

TRATAMIENTO de al mielofibrosis

A

Inicial (proliferativa): HIDROXIUREAFibrótica: ruxolitinib (INH JAK1 y JAK2)Alo- TPH jóvenes

278
Q

TRATAMIENTO de la leucemia mieloide crónica

A

IMATINIB (INICIAL)>nilotinib/dasatinib>ponatinibTPH: acelerada o blástica (mal pronóstico),crónica solo si resistencia a fármacos

279
Q

CARACTERÍSTICA DE LA médula ósea en la leucemia mieloide crónica

A

Hipercelularidad + incremento relación mieloide / eritroide

280
Q

Varón de 43 años con dolor y sensación quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas

A

Mielofibrosis + tto con aas

281
Q

CARACTERÍSTICAS del hemograma en una policitemia vera

A
  • Aumento de los hematíes y disminución del VCM
  • Aumento de los leucocitos&raquo_space; neutrófilos
  • Aumento de plaquetas
282
Q

Paciente de 53 años con APP de leucemia mieloide crónica que presenta al momento anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica

A

Progresión de la enfermedad a leucemia aguda

283
Q

CLÍNICA de la mielofibrosis

A

Síntomas de anemia, hepatoesplenomegalia en aumento, lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo

284
Q

CLÍNICA de la trombosis esencial

A

Trombosis / Sangrado

285
Q

Factor de riesgo para desarrollar leucemia mieloblástica

A

Radiación ionizante o factores químicos como el benceno, cloranfenicol o alquilantes. Por consiguiente, en un paciente con enfermedad de Hodgki

286
Q

Hemofilia A:

A

Factor VIII

287
Q

Hemofilia B:

A

Factor IX

288
Q

Hemofilia ALaboratorio característico

A

Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolongado, con un tiempo de protrombina normal

289
Q

TRATAMIENTO de la hemofilia

A

Factor VIII recombinante. Si emergencia: complejo protrombina, ácido e-aminocaproico o tranexámico. Emicizumab (nuevo).

290
Q

Necrosis cutánea tras ACO

A

Déficit proteína C y/o S (2º + frec)

291
Q

NULA respuesta a heparina no fraccionada

A

Déficit antitrombina III

292
Q

Factor V Leiden

A

Mutación del factor V que lo hace resistente a la acción de la proteína C

293
Q

Manejo de la situación de trombofilia en el embarazo

A
    • SI TEV PREVIO: profilaxis postparto 6s **Riesgo alto de recurrencia: HBPM durante embarazo.
  • Si bajo riesgo: vigilar.
    • SI NO TEV PREVIO **
  • Si historia familiar de TEV: profilaxis embarazo ypostparto en homocigotos V Leiden.
  • Si no historia familiar: en homocigotos V Leiden profilaxis postparto. Resto vigilar.
294
Q

Esquistocitos + trombopenia + prolongación de TODOS LOS TIEMPOS DE COAGULACIÓN

A

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

295
Q

Protrombina 20210:

A

Trombofilias primarias hereditarias.Esta mutación provoca un aumento de la actividad procoagulante de la protrombina.

296
Q

ÁCIDO FÓLICO y VIT B12 intervienen en :

A

Síntesis ADN (en paso de uridilato a timidilato)

297
Q

Si defectos ácido fólico y/o VIT B12:

A

AUMENTO HOMOCISTEINA

298
Q

En déficit B12:

A

AUMENTO METILMALÓNICO (sustrato oxidación AAGG).

299
Q

ANEMIA MEGALOBLÁSTICAHemograma:

A

↑VCM + ↑HCM + NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS (>5) + RETICULOCITOS N + PANCITOPENIA

300
Q

La vit B12 de lo alimento es liberada mediante:

A

HCl y pepsina y unión a haptocorrina ==> a duodeno

301
Q

Se libera haptocorrina de la Vit B12 mediante:

A

Jugo pancreático

302
Q

Unión B12 al factor intrínseco para su absorción es en:

A

ÍLEON TERMINAL

303
Q

La Vit B12 se almacena en:

A

Hígado

304
Q

La Vit B12 el déficit se presenta a

A

3-6 años

305
Q

Alteración en la utilización de la Vit B12

A

óxido nitroso de la anestesia

306
Q

Causas absortivas del déficit de Vit B12

A
  • Déficit FI: anemia perniciosa (+ FREC), gastrectomía (+ ↓ absorción de Fe por ↓ HCl).- Malabsorción .- Sobrecrecimiento bacteriano.- Ins pancreática exocrina .- Fármacos: Biguanidas, anti-H2, colchicina, ACO…
307
Q

CLÍNICA de anemia megaloblástica por déficit de Vit B 12

A

NRL: alteración mielinización- Polineuropatías: + frec.- Mielosis funicular: + característica.- Demencia.

308
Q

TRATAMIENTO de anemia megaloblástica por déficit de Vit B 12

A

VIT B12 (IM, VO) + ÁCIDO FÓLICO: normalización en 1 - 1,5m

309
Q

CAUSA + FREC DE A. MEGALOBLÁSTICA

A

DÉFICIT ÁCIDO FÓLICO

310
Q

Forma activa del ácido fólico

A

ácido folínico

311
Q

Sitio de absorción del ácido fólico

A

Yeyuno

312
Q

El déficit de ácido fólico se presenta a

A

3-4 meses

313
Q

Causas de anemia megaloblástica por disminución de la absorción del ácido fólico

A

Enteropatías y fármacos: anticonvulsivos, anticonceptivos

314
Q

Causas de anemia megaloblástica NO absortivas del ácido fólico

A

Metotrexato, trimetoprim, hidantoínas, barbitúricos, triamtereno

315
Q

Causas de anemia megaloblástica por aumento de la pérdida de ácido fólico

A

Enteropatía pierde proteínas, hemodiálisis

316
Q

Diagnóstico de anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico

A
  • ↑homocisteina

- Ác fólico intraeritrocitario (<100) ==> más fidedigno q sérico

317
Q

Causa + frec de macrocitosis:

A

Alcoholismo

318
Q

Causa más frecuente de malabsorción de vitamina B12

A

La anemia perniciosa (o enfermedad de Addison-Biermer)

319
Q

Etiología de la anemia perniciosa

A

Ac anti-célula parietal (90%) o anti-FI (60%, más E) ==> atrofia mucosa ==> déficit secreción HCl y FI. Hipergastrinemia

320
Q

En anemia perniciosa el riesgo de padecer aumenta:

A

Ca gástrico

321
Q

TRATAMIENTO de la anemia perniciosa

A

Vit B12 parenteral dosis altas de por vida + control endoscópico

322
Q

La alteración neurológica más característica del déficit de Vit B12

A

Degeneración de la medula espinal

323
Q

Diagnóstico del déficit de Vit B12

A

Determinar concentración sérica de Vit B 12, aumento de la eliminación urinaria de metilmalónico y ↑homocisteina ↑ácido metilmalónico séricos

324
Q

Marcadores de Linfoma de Hodking

A

Células de Reed - Sternberg

CD30, CD 15, PAX-5 (+)

325
Q

paciente con pancitopenia con gran esplenomegalia sin adenopatías y con los linfocitos CD25 y fosfatasa ácida resistente a tartrato positivos (FATR) positivos.

A

tricoleucemia

tratamiento de primera línea es la cladribina

326
Q

Tipo de anemia
Aplasia, SMD
Hipotiroidismo, hepatopatía

A

Anemia macrocítica

327
Q

Forma eritrocitaria

Acantocitos (hematíes en espuela )

A

IR, hepatopatía

328
Q

Dacriocitos (hematíes en lágrima

A

mieloptisis

329
Q

Poiquilocitos (variaciones en la forma del hematíe)

A

mielodisplasia.

330
Q

Punteado basófilo prominente

A

intoxicación por plomo o anemias

sideroblásticas, talasemias.

331
Q

Cuerpos de Howell-Jolly

A

hipoesplenismo.

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