Hematologia Flashcards
Anemias micro/hipo
Ferropriva
Doença crônica
Talassemia
Sideroblástica
Anemias normo/normo
Ferropriva inicial
Doença crônica inicial
DRC
Hemólise
Anemias macrocíticas
Megaloblástica
Hemólise
Álcool
Anemia hipercrômica
esferocitose
Em qual segmento do intestino o ferro é absorvido?
Delgado proximal
Anemia ferropriva: laboratório
1) Ferritina < 30
2) Aumento da transferrina e TIBC > 360 (n: 250-360)
3) Ferro sérico < 30 (n: 60-150)
Sat transferrina < 10% (n:20-40%)
4) Anemia (normo/normo no inicio; depois micro/hipo)
5) Aumento do RDW (n:10-14%)
6) Trombocitose
Anemia ferropriva: como tratar, como avaliar resposta, e por quanto tempo tratar
Sulfato ferroso 300mg (60mg Fe) 3x/d
Resposta: pico de reticulócitos (5-10d)
Normaliza em +- 2 meses
Duração: por mais 6 meses após normalizar ou até ferritina > 50ng/ml
Anemia de dça crônica: laboratório
Ferro sérico diminuído
Sat tranferrina baixa ou normal
Ferritina alta
TIBC baixo
(hepcidina deixa ferro preso e diminui transferrina)
anemia normo/normo e depois micro/hipo
Anemia megaloblástica: laboratório
Anemia macrocítica s/ reticulocitose
Neutrófilos hipersegmentados
Plaquetopenia, leucopenia
Marcadores de hemólise aumentados: LDH, BI
Aumento de homocisteína
** na deficiência de b12: aumento de ácido metilmalônico (toxicidade neuronal)
Em qual segmento do intestino o ácido fólico é absorvido?
delgado proximal
Em qual segmento do intestino a vitamina b12 é absorvida?
íleo distal
Ácido fólico: causas de deficiência
- Má nutrição: alcoolismo
- Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica
- Baixa absorção: doença celíaca, fenitoína
- Baixa regeneração: metotrexate
Vitamina B12: causas de deficiência
Estômago:
- vegetarianismo estrito
- anemia perniciosa (anti cél parietal e FI)
- gastrectomia total
Duodeno:
- pancreatite crônica (enzimas pancreaticas desfazem ligação B12/ligante R p/ que a B12 se ligue ao FI)
Íleo distal:
- Doença ileal (crohn, tuberculose)
- Diphylobothrium latum
Deficiência de B12: tratamento
1000 ug/dia IM por 7 dias
em seguida, semanal por 4 semanas
depois, mensal
obs: TEM QUE SER PARENTERAL!
Deficiência de ácido fólico: tratamento
1-5 mg/dia VO
Anemia sideroblástica: causas
Primária (hereditária)
Secundária (álcool, deficiencia de B6, chumbo)
Anemia sideroblástica: laboratório
Anemia micro/hipo
ferro/ferritina/sat transferrina altos
aspirado MO: sideroblastos em anel
Sangue periférico: corpúsculos de Pappenheimer
Causas de reticulocitose
1) Anemia hemolítica
2) Sangramento agudo
3) Melhora de anemia carencial
3 fatores que devem estar presentes para que uma anemia hemolítica seja compensada
1) Medula óssea funcionante
2) Combustível (ferro, B12, ácido fólico)
3) Hemácias que não morrem muito cedo (<20d)
Como diferenciar hemólise intravascular x extravascular
Intravascular tem hemoglobinemia, hemoglobinúria, hemossidenúria
Crise anêmica aplásica: causa e tratamento
Causa: infecção dos eritroblastos pelo PARVOVÍRUS B19
Tratamento: transfusão
RETICULOCITOPENIA!!
Crise anêmica megaloblástica: causa e tratamento
Causa: ácido fólico baixo
tratamento: ácido fólico diariamente
RETICULOCITOPENIA!!
ddx da aplásica: na megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados
Hemólise aguda grave: causas e quadro clínico
Causas: deficiência de G6PD, Loxocelles
Hemoglobinúria maçiça com lesão renal: NTA c/ IRA oligúrica
Causas de anemia hemolítica (hereditárias/não hereditárias)
Hereditárias
- membrana: esferocitose
- enzima: deficiência de G6PD
- hemoglobinopatias: falciforme, talassemias
Não hereditárias
- hiperesplenismo
- SHU
- hemoglobinúria paroxística benigna
Anemia hemolítica auto imune: laboratório
coombs direto +
(micro)esferócitos
Anemia hemolítica auto imune: causas e tratamento
Anticorpos quentes (IgG: 75% dos casos)
- Idiopática: maioria
- Secundária: viral, LES, LLC, LNH
- drogas: penicilina, metildopa
tratamento: corticoide/rituximab/esplenectomia
Anticorpor frios (IgM)
- Micoplasma
- Mieloma
- Macroglobulinemia
tratamento: tratar causa/rituximab (esplenectomia não adianta - hemácias morrem no fígado)
Esferocitose hereditária: clínica, diagnóstico e tratamento
Sinônimo: Doença de Minkowsky Chauffard
Clínica: criança + esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica + esferócitos
Diagnóstico: teste da fragilidade osmótica (aumentada)
Tratamento: esplenectomia após os 5 anos se: anemia grave (Hb<8; ret>10%) e/ou repercussões clinicas
Deficiência de G6PD: epidemiologia, fatores que favorecem hemólise, diagnóstico e tratamento
Mais comum em homens
Anemia hemolítica que acontece após superoxidação
Causas:
- Infecção (+ comum)
- Drogas: GSeisPD (naftalina, nitrofurantoína, sulfas, primaquina, dapsona)
Diagnóstico: corpúsculos de Heinz / medida da atividade da G6PD
tto: prevenção
Hemoglobinúria paroxística noturna: clínica, diagnóstico e tratamento
Mutação que deixa a hemácia + fácil de ser lisada pelo complemento
- Homens 30-40a
- Tríade: tromboses abdominais, pancitopenia, hemólise
- Diagnóstico: queda de CD55/CD59
- tratamento: Eculizumab (inibe complemento)
Tipos de hemoglobina
HbA (alfa2beta2) 97%
HbA2 (alfa2delta2) 2%
HbF (alfa2gama2) 1%
Hemoglobinopatia relacionada a hemácias em alvo, retinopatia e necrose da cabeça do fêmur
Hemoglobinopatia SC
Anemia falciforme: etiologia
Troca de um ácido glutámico por uma valina na posição 6 do cromossomo 11 (forma betaS)
Principais locais de afoiçamento das hemácias na anemia falciforme
baço, medula óssea e medula renal (locais hiperosmolares)
Anemia falciforme: quando se maniifesta?
Clínica só após 6 meses
- até 6m: predomina HbF
- após 6m: predomina HbS
Anemia falciforme: clínica
Crises vaso oclusivas (síndrome mão-pé/crises ósseas)
Sequestro esplênico
Síndrome torácica aguda
AVE
Qual a principal causa de morte em pacientes com anemia falciforme? E a principal causa de morte considerando apenas os < 5 anos?
Síndrome torácica aguda
< 5 anos: sepse por germes encapsulados (principalmente pneumococo)
Lesões renais causadas pela anemia falciforme
1) Necrose de papila
2) GEFS
3) CA de medula renal
Lesões ósseas causadas pela anemia falciforme
1) Osteopenia
2) Necrose da cabeça do fêmur
3) Osteomielite por SALMONELLA/ S aureus
Ddx: talassemia minor x ferropriva
Minor tem uma anemia levemente hipocrômica mas MUITO microcítica
Minor tem RDW NORMAL + cinética do ferro normal
Leucemia mieloide aguda: clínica específica (M2,M3,M4,M5)
M2 (a mais comum): cloroma
M3 (a mais cobrada): CIVD
M4/M5: hiperplasia gengival
LMA M3: tratamento
ATRA
LMA: diagnóstico
> = 20% blastos mieloides na MO
Blasto mieloide: morfologia, citoquimica, imunofenotipagem, citogenética
Morfologia: bastonetes de Auer Citoquimica: MIELOperoxidase Imunofenotipagem: CD34,CD33,CD14,CD13 (basta 1) Citogenetica: - M2: t(8,21) - M3: t(15,17) - M4: inv(16)
Plaquetopenia: quando transfundir?
(essas indicações não valem para PTI/PTT…)
< 10 000: sempre
< 20 000: febre ou infecção
< 50 000: sangramento ativo
Neutropenia febril: definição
> 38°C por 1 hora OU 1 pico >= 38,3ºC, com contagem absoluta de neutrófilos (ANC) de =<500 células/microlitro, ou ANC =<1000 células/microlitro com um nadir projetado de =<500 células/microlitro.
Neutropenia febril: conduta
1) Culturas + ATB (anti-pseudomonas): CEFEPIME
2) Gram + (pele, cateter, pulmão, baixa PA)? : + VANCO
3) Sem melhora em 4-7 dias? + ANTIFUNGICO
Síndrome da lise tumoral: laboratório
Hipercalemia
Hiperfosfatemia
Hiperuricemia
Hipocalcemia
Leucemia linfocítica aguda: subtipos
L1: variante infantil
L2: variante do adulto
L3: Burkitt-like
T: linhagem T
LLA: clínica específica
dor óssea + linfonodomegalia + infiltração de SNC e testículo
LLA: diagnóstico
> = 20% blastos linfoides na MO
Blasto linfoide: morfologia, citoquimica, imunofenotipagem, citogenética
Morfologia: - Citoquimica: PAS (ácido periódico de Schiff) Imunofenotipagem: - linhagem B: CD10,CD19,CD20 - linhagem T: CD3,CD7 Citogenética - bom: t(12,21), hiperploidias - ruim: cromossomo philadelphia - t(9,22)
LMC: causa
cromossomo philadelphia - t(9,22)
LMC: laboratorio
Basofilia
Eosinofilia
Neutrofilia
Fosfatase alcalina leucocitária BAIXA (# rç leucemoide)
LMC: tratamento
Imatinibe (Gleevec)
se não responder: TMO
LLC: fisiopatologia
acúmulo da linhagem linfoide adulta: LINF B CD5
LLC: diagnóstico
linfocitose > 5000 + linfócitos B CD5+
Linfomas: sintomas B
Febre > 38ºC Sudorese noturna Perda ponderal (>10% em 6 meses)
Linfomas: estadiamento
I - 1 cadeia linfonodal afetada
II - 2 ou mais cadeias afetadas
III - cadeias dos dois lados do diafragma
IV - extranodal
A - sem sintomas B
B - com sintomas B
Linfoma com dor após ingestão alcoolica
Hodgkin
Linfoma Hodgkin: laboratório
Eosinofilia
Sd nefrotica
Alto VHS, LDH, fosfatase alcalina
Célula de ReedSternberg
Condições em que pode estar presente a célula de Reed Sternberg
LH
LNH
Mononucleose
Carcinomas e sarcomas
Linfoma Hodgkin: subtipo mais comum em jovens
Esclerose nodular
Linfoma Hodgkin: subtipo mais comum em homens e associado a AIDS/EBV
Celularidade mista
Linfoma Hodgkin: subtipo de melhor prognóstico
Predomínio rico linfocítico
Linfoma Hodgkin: subtipo comum em idosos, pior prognóstico
Depleção linfocitária
Linfoma Não Hodgkin: subtipos mais comuns
1º Difuso de grandes células B (agressivo)
2º Linfoma folicular (indolente)
Linfoma Não Hodgkin: protótipos de linfoma altamente agressivo
Linfoblástico e Burkitt
Mieloma múltiplo: clínica
CARO Calcemia > 11 Anemia (Hb < 10) Renal (Cr > 2 ou ClCr < 40) Osso com lesões líticas
Anemia de doença crônica + Rouleaux, pensar em
Mieloma múltiplo
Mieloma múltiplo: laboratório
Anemia de dça crônica + Rouleaux
Aumento de VHS e LDH
Fosfatase alcalina e cintilografia óssea NORMAIS (osteoblasto inibido)
Eletroforese de proteínas: pico monoclonal de imunoglobulina (Componente M >= 3g/dl)
Mieloma múltiplo: como está a fosfatase alcalina e a cintilografia óssea?
NORMAIS
Subtipo de mieloma múltiplo mais associado a lesão renal
IgD
Mieloma múltiplo: diagnóstico
> = 10% de plasmócitos na MO (OBRIGATÓRIO)
+ 1 do CARO OU biomarcadores (plasmócitos >= 60%; relação cadeias leves envolvidas/não envolvidas >= 100; > 1 lesão focal à RM)
> = 10 de plasmócitos na MO mas a clínica é de POEMS
Mieloma osteoesclerótico
Síndrome de POEMS
Polineuropatia simétrica Organomegalia: hepatoesplenomegalia Endocrinopatia: hipogonadismo Mieloma Skin: hiperpigmentação
< 10% de plasmócitos na MO + componente M < 3g/dl + sem clínica
gamopatia monoclonal de significado indeterminado
> = 10% <60% plasmócitos na MO + pico monoclonal >= 3 g/dl + sem clínica
Mieloma indolente ou “smoldering”
> = 10% de plasmócitos na MO + sem pico monoclonal ou pico < 1g/dl
mieloma não secretor (sem pico) ou oligosecretor (< 1g/dl)
Mieloma múltiplo: estadiamento
Beta2-microglobulina
Síndromes mieloproliferativas mais comuns
1º Policitemia vera
2º LMC
3º Mielofibrose idiopática
4º Trombocitose essencial
Leucemia mais comum
LMA
Câncer mais comum em crianças
LLA
Policitemia vera: dx e tto
aumento da fosfatase alcalina leucocitária
eritrocitose
trombocitose
hiperuricemia
dx: JAK2 + esplenomegalia + Ht>60%
tto: flebotomia
Mielofibrose idiopática: dx e tto
Esfregaço: LEUCOERITROBLASTOS, DACRIÓCITOS E PLAQUETAS GIGANTES
Bx: MO seca
tto: corticoide/transfusão/TMO
Trombocitemia essencial: dx
Clínica: hemorragia/eventos trombóticos, eritromelalgia (dor, calor, rubor, disestesias em extremidades - dar AAS)
Lab: Plaq > 600 000
tto: hidroxiureia, PLAQUETAFERESE e ANTICOAGULAÇÃO
Principal causa de plaquetopenia
PTI
PTI: tratamento
maioria: observação
mas, se plaquetas < 10 000 + sangramento cutâneo intenso ou < 20 000 + sangramento mucoso = PREDNISONA +- IMUNOGLOBULINA IV
plaquetas só em casos MUITO graves
Trombocitopenia induzida por heparinas: definição, fisiopatologia e conduta
Queda maior que 30-50% nas plaquetas, mas com valor ainda > 10 000-20 000
Fisiopatologia: anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário
tto: suspender heparina
PTT: fisiopatologia
redução do ADAMTS13
PTT: clínica
1) febre
2) plaquetopenia e aumento do TS
3) anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
4) redução do nível de consciência
5) azotemia leve
PTT: diagnóstico e tratamento
dx: atividade da ADAMTS13
tto: PLASMAFERESE
não tem plasmaferese? PLASMA
plaquetas? NUNCA
Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia
Doença de Von Willebrand
Síndrome de Bernard soulier
deficiência da glicoproteína 1b + plaquetas gigantes
Trombastenia de Glanzmann
Deficiência da glicoproteína IIb-IIIa
Doença de Von Willebrand: formas
Tipo 1 (80%) - deficiencia leve do FvWB: exames normais Tipo 2 (15%) - níveis normais (baixa qualidade): TS alargado Tipor 3 (<5%) - deficiência grave do FvWB: TS alargado e PTT alargado (fator 8 cai)
Doença de Von Willebrand: tratamento
Sangramento leve ou prevenção: DESMOPRESSINA
Sangramento grave: crioprecipitado
Consequências de transfusão maçiça
Hipotermia
Alcalose metabólica (citrato)
Hipocalcemia (citrato)
Hipercalemia
Deficiência do fator XIII: diagnóstico
Causa de deficiência da hemostasia secundária com PTT normal e TAP normal
dx: teste da solubilidade da ureia positivo
Hemostasia secundária: Dei plasma e não melhorou o sangramento, o que pode ser?
Inibidor do fator (principalmente o 8)
conduta: complexo protrombínico (força ir pela extrinseca)
O que contém no plasma fresco congelado?
todos os fatores da coagulação
O que contém no crioprecipitado?
FvWB, fatores 8, 13 e fibrinogênio
O que contém no complexo protrombínico?
Fatores 2,7,9 e 10
Causa de necrose hemorrágica cutânea após uso de cumarínico
Deficiência de proteína C
conduta: suspende
Antagonista da heparina
Sulfato de protamina
1mg antagoniza 100U de HNF e 1mg de HBPM
