hematologia

Question 1

HLH wtórne - istota

Answer 1

“paraliż” kom NK
organizm bezskutecznie próbuje pobudzić kom NK –> burza cytokinowa

Question 2

HLH wtórne - przyczyny

Answer 2

(predyspozycja genetyczna +)
neo złośliwe
EBV
ch z autoagresji (gł. układowe MIZS, Still i SLE) –> MAS (zespół aktywacji makrofagów)
jatrogenne: przeszczepienie lub immunoterapia

Question 3

HLH - nazwa

Answer 3

limfohistiocytoza hemofagocytowa

Question 4

B12 - reakcja homocysteina / THF

Answer 4

niezbędna do syntezy DNA

kofaktor syntazy metioninowej:

1) homocysteina → metionina
→ S-adeniozylometionina (SAM) jest donorem grup metylowych → metylacja DNA, regulacja ekspresji genów i stabilizacja genomu

2) MTHF → THF
aktywny kwas foliowy jest niezbędny do syntezy puryn

Question 5

Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Answer 5

TTP - thrombotic thrombocytopenic purpura
(Z. Moschowitza)

Auto p-ciała p/ADAMTS-13
Agregaty płytek krwi
Zakrzepy w mikrokrążeniu
Małopłytkowość z wyczerpania
Anemia hemolityczna (↑bilirubina pośrednia, zażółcenie, ↑LDH)

Question 6

niedobór B12

Answer 6

1) ↑homocysteiny → predyspozycja do ch s-n
2) ↓THF → upośledzenie syntezy DNA
3) ↑TG

Question 7

znaczenie B12

Answer 7

1. niezbędna do syntezy DNA (puryn)
   - reakcja ↑THF / ↓homocysteina→metionina
2. produkcja RBC i PLT
3. synteza otoczki mielinowej
4. korzystny profil lipidowy

Question 8

nabyta hemofilia

Question 8

hemofilia