Hematologia Flashcards
Talasemia B
Resultado en un exceso de globinas alfa, lllevando a la formacion de tetrameros de globina alfa que se acumulan en el eritroblasto (Delecion geneca en cromosoma 11)
Talasemia B mayor (Anemia Cooley)
Anemia Severa + alt morfologicas de los eritrocitos circulantes en primeras 6 sem de vida + esplenomegalia (a las 8 sem)
Método de diagnostico de elección de Talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Manejo primario de las talasemias con hb <7
Transfusion: meta >9.3
15 ml/kg cada 3-5 sem
Esplenectomia
Quelacion de hierro y trasplante de medula osea
Tratamiento de eleccion en Talasemia
Trasplante alógeno de células madre
Coagulación Intravascular Diseminada CID
Generacion de trombina de forma excesiva , consumo de los factores de coagulacion (Fibrinogeno, factores V y VIII)
Laboratoriales: tiempos prolongados, Dimero de Aumentado, ESQUIZTOCITOS, disminucion de plaquetas y concentracion de fibrinogeno, prot c y antitrombina
Escala util para diagnostico de CID
ISTH
Caracteristicas de Purpura trombotica trombocitopenica
Agregación plaquetaria excesivo, PPT afectacion primaria de la vasculatura sistemica
Sindrome Hemolitico uremico
Afectacion primaria de la vasculatura renal relacionadas con la suceptibilidad por deficiencia cualitativa o cuantitativa de la metaloproteasa ADAMTS13 y con accion de la toxina Shiga de E.coli o Shigella
Pentada de PTT
Trombocitopenia, Anemia hemolitica microangiopatica, anormalidades neurologicas, anormalidades renales y fiebre
Tratamiento de PTT de eleccion
Plasmaferesis
Policitemia Vera caracteristicas
Trastorno mieloproliferativo cronico
Eritrocitosis
Hipersviscocidad sanguinea
alt de la funcion plaquetaria y alt de circulacion cerebral
otra clinica: Fatiga, prurito, epistaxis, hepatoespleno, artritis gotosa y nefrolitiasis
