HEMATOLOGÍA Flashcards
En qué lugar se da la hematopoyesis en el periodo intrauterino
Saco vitelino
3er mes: Hígado y bazo
En qué lugar se realiza el aspirado de médula ósea
Huesos planos (esternón, espina iliaca posterosuperior)
Indicaciones de aspiración y biopsia de MO
.Leucopenia inexplicable
.Anemia inexplicable
.Pancitopenia
.Trombocitopenia inexplicable
Cuántos mg produce el ser humano de grupo hemo
El ser humano produce 40- 50 mg de hemo al día
Qué enzimas afecta la anemia sideroblástica
.Defecto en la ALA sintetasa en mitocondria
.Afecta la ferroquelatasa
Cuál es la estructura afectada en porfirias
Afecta a las enzimas sintetizadas en el citoplasma
Qué es el VCM y que indica
El VCM es el volumen corpuscular medio
Indica el tamaño y forma de eritrocitos
Cuáles son los valores normales de VCM
80-100 ft
Cuáles son las clasificaciones del VCM
Anemia microcítica
Anemia normocítica
Anemia macrocítica
Causas de anemia microcítica
Anemia ferropénica(+ fcte)
Talasemias
Uremia
Intoxicación por plomo
Causas de anemia normocítica
Anemia de tipo inflamatorio (+fcte)
A. hemolítica
A. aplásica
Mixedema
Causas de anemia macrocítica
Anemia megaloblástica
Alcoholismo
Sindrome mielodisplásico
Hipotiroidismo
Fórmula de VCM
VCM:
hematocrito/#Eritrocitos x 10
Qué es el HCM y qué indica
El HCM es la hemoglobina corpuscular media
Indica la cantidad de hemoglobina que hay en masa por cada glóbulo rojo
Valores normales de HCM
Adultos: 28-34 pg
Niños <1 año : 24- 40 pg
Clasificación de HCM
Aumentada:
.Anemia hipercrómica
.Alcoholismo
Disminuida:
.Anemia hipocrómica
.Anemia ferropénica
.Talasemia
Fórmula de la HCM
Hemoglobina /# de eritrocitos x10
Qué es la CHCM y qué indica
La CHCM es la concentración de hemoglobina corpuscular media
Indica la cantidad de hemoglobina presente en la sangre
Clasificación de CHCM
Disminución :
.Anemia ferropénica (+)
.Estomatocitosis hereditaria
.Talasemia homocigotica
Aumento:
.Anemia hemolítica
.Xerocitosis congénita
.Ellyptocitosis congénita
Valores normales de CHCM
32- 36 g/dl
Fórmula de CHCM
hemoglobina /hematrocito x100
El hierro de deposito se encuentra en nuestro organismo en forma de
Ferritina y hemosiderina
Qué enzima actúa para que el hierro vuelva a su estado ferrico y logre transportarse
Hefestina
Qué enzima actúa para que el hierro se convierta a su estado ferroso y logre ingresar a la célula
DMT-1 (transportador de metales divalentes tipo1 )
Cuál es el sitio de absorción de hierro
.Duodeno
.Yeyuno proximal
.Estómago
En que forma se transporta el hierro
Hierro férrico (Fe +3)
Causas de anemia por deficiencia de hierro
.Ingesta dietética insuficiente
.Sindrome de malabsorción(enfermedad celiaca)
.Parasitosis (uncinariasis)
.Pérdida menstruales abundantes
.Aumento de requerimientos: embarazo , lactantes
Clínica de paciente con anemia por deficiencia de hierro
.Queilitis angular
.Coiloniquia
.Glositis atrófica (lengua edematosa)
.Palidez
.Trastorno de concentración
Cómo se hace el diagnóstico de paciente por deficiencia de hierro
.Identificación de hematocrito y hemoglobina
.Valoración de constantes corpusculares
.Niveles de ferritina bajos
<12 ng/ml en mujeres
< 30 ng/ml en varones
En qué situaciones se eleva la ferritina
En procesos infecciosos sirve como un reactante de fase aguda
En qué pacientes se hace profilaxis con sulfato ferroso
Gestantes
Cuanto es la dosis de sulfato ferroso como tratamiento de anemia por deficiencia de hierro
180 mg al día dividido en 3 dosis
RAMs de sulfato ferroso
.Malestar general
.Náuseas
.Estreñimiento
Donde se absorbe la vitamina B12
En el íleon terminal
En qué alimentos se encuentra la vitamina B12
Carne , pescado , huevo , lácteos
Dónde se almacena la vitamina B12 y que enzima la transporta
Se almacena en el hígado , es transportado por la transcobalamina II
Etiología de anemia por deficiencia de vitamina B12
.Déficit alimentario(dietas veganas)
.Aumento de necesidades (embarazo, hipertiroidismo)
.Alteración de absorción (+)
-Anemia perniciosa
-Enfermedad de crohn
-Enfermedad de Immerslund
-Sd. del asa ciega
Qué fármacos están asociados con la anemia por deficiencia de vitamina B12
IBB
Colchicina
Metotrexato
Trimetropim
Anticonceptivos
Qué manifestaciones clínicas digestivas hay en la anemia por deficiencia de vitamina B12
.Glositis atrófica de Hunter
.Dolor o diarrea
Qué manifestaciones clínicas neurológicas hay en la anemia por deficiencia de vitamina B12
.Polineuropatías
.Síndrome medular posterolateral
.Demencia
Cuál es el diagnóstico de anemia por deficiencia de vitamina B12
-Clínico + anemia macrocítica hipercrómica
-Dosaje de concentración sérica de vitamina B12
-Evaluación de acido metilmalónico y homociteína total
Cómo debe encontrase los niveles de acido metilmalónico y homociteína total para confirmar anemia por deficiencia de vitamina B12
acido metilmalónico y homociteína total AUMENTADAS
Tratamiento de anemia por deficiencia de vitamina B12
-Colocar vitamina B12 IM u oral
.100 ug/dl durante 7 días
.1000 ug cada semana, 4 semanas
.1000 ug cada mes y de por vida
-Administrar ácido fólico
Luego de cuantas semanas podemos ver que la hemoglobina se normaliza frente al tratamiento con vitamina B12
Hemoglobina se normaliza 4-6 semanas después
Qué deficiencia hay en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
Deficiencia de ADAMTS-13
Cuál es la función del ADAMTS-13
Proteasa que escinde factor de Von Willebrant
En qué población es frecuente la Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
Predomina en adultos (41 años)
Etiología de Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
-Congénito/hereditario:
Upshaw Schulman
-Idiopático (+ común): Anticuerpos inhibidores contra ADAMTS-13
Cuáles son las manifestaciones típicas de Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
.Anemia hemolítica microangiopatica
.Trombocitopenia
Cuál es la pentada clásica de Púrpura Trombocitopénica Trombótica
-Trombocitopenia
-Anemia hemolítica microangiopática
-Signos y síntomas neurológicos
-Fiebre
-Disfunción renal
Para el diagnóstico de Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) cómo esperaríamos encontrar la actividad del ADAMTS-13
<5-10 %
Tratamiento de Purpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
- Plasmaféresis con transfusión de plasma fresco congelado
2.Adicional: Corticoides
Qué es el síndrome Hemolítico Urémico
Infección entérica producida por bacterias productoras de toxina Shiga (E. coli)
En qué población es frecuente el síndrome hemolítico Urémico
<5años
Cuál es el serotipo implicado en el síndrome hemolítico Urémico
Serotipo 0157-H7
Cuál es el periodo de incubación del síndrome hemolítico Urémico
3-5 días
Manifestaciones clínicas de síndrome hemolítico urémico
.Fase prodrómica: Dolor abdominal, vómitos, diarrea
.No hay púrpura ni sangrado
.Hematuria -proteinuria
.Convulsiones ,ACV
Diagnóstico de síndrome hemolítico urémico
.Paciente con historia de diarrea
.Leucocitosis desviación izquierda
.Urea y creatinina aumentada
Cuáles son los tipos de síndrome hemolítico urémico(SHU)
Son 2
.SHU atípico
.SHU típico (90%)
Qué examen se debe solicitar para diagnóstico SHU típico
-Muestra fecal o frotis
-Cultivo para E.coli (Mc Congey)
-PCR para genes
Tratamiento de SHU típico
.Fluidoterapia
.Diálisis
.Eculizumab (afectación neurológica)
Qué es la purpura trombocitopénica inmune (PTI)
Proceso autoinmune donde se genera anticuerpos Ig G contra antígenos plaquetarios
Cuál es la estructura de los antígenos plaquetarios afectada por la purpura trombocitopénica inmune (PTI)
GPIB
GPIIB/IIIA
Tipos de PTI
2
.PTI primario (idiopático)
.PTI secundario
Con qué se asocia el PTI secundario
-Lupus
-Linfoma
-Leucemia
-Infección
-Fármacos
Fases de enfermedad de PTI
.PTI de reciente diagnóstico
.PTI persistente
.PTI crónico
Qué enfermedad genera la deficiencia de GPIb
Síndrome de Bernar Solier
Qué fármacos inhiben el P2Y12
Clopidrogrel
Ticlopidina
Prasugrel
Qué enfermedad genera la deficiencia de GPIIb/IIIa
Tromboastenia de Glansman
Clínica de paciente con PTI
Asintomático
Sangrado mucocutáneo menor
.Subcutáneo(hematoma, petequias)
.Mucosa(epistaxis , sangrado gingival)
Etiología de PTI aguda en niños
Infección vírica previa
Espontánea y no recidiva
Cuál es la clínica de sospecha en una PTI aguda en niños
.Antecedente de enfermedad viral
.Petequia
.Trombocitopenia
Que hallazgo de MO se puede observar en el PTI
-Aumento de megacariocitos
-Hiperplasia de megacariocitos
Cómo está el panel de coagulación de un paciente con PTI
Panel de coagulación normal
Qué es el síndrome de Evans
PTI + Anemia hemolítica
Tratamiento en pacientes con PTI que requieren tratamiento de emergencia (sangrado mortal)
.Parar el sangrado
.Terapia combinada
Corticoides(metilprednisolona)+ Ig Iv (1g/kg/IV) 5 días
Tratamiento en pacientes con PTI que requieren tratamiento de emergencia (sangrado mortal)
.Parar el sangrado
.Terapia combinada
Corticoides(metilprednisolona 30 mg/kg/ día )+ Ig Iv (1g/kg/IV) 5 días
Tratamiento en paciente con PTI y cirugía urgente
.Transfusiones (hemorragia aguda) 1 unidad IV
.TPO-RA( agonista de receptor trombopoyetina): Romiplostin 1mg /kg/ sc 1 vez
Tratamiento en paciente con PTI sin síntomas y solo sangrado mucocutáneo menor
Adultos >o = 30 000 plaquetas dar tratamiento de 1era línea :
.Corticoesteroides
Tratamiento en pacientes con PTI y con sangrado mucoso significativo que pone en peligro la vida (epistaxis severa)
Terapia médica de 1era línea en adultos y niños (corticoesteroides)
Si es refractario dar opciones terapéuticas posteriores
Cuál es el tratamiento de 1era línea en pacientes con PTI
Corticoesteroides
.Dexametasona(40 mg/VO x 4 días)
.Prednisona (0.5 - 2 mg al día) 2 a 6 semanas
*Verificar respuesta si es >50 000 plaquetas
Cuáles son los tratamientos alternativos de PTI
-Ig IV
-Inmunoglobulina anti-Rho D ( 50-75 mcg/kg/ 1 vez )
Cuál es el riesgo del uso de la Inmunoglobulina anti-Rho D
Riesgo de hemólisis intravascular
Cuáles son las opciones terapéuticas posteriores en el PTI
.TPO-RA (romoplostín)
.Rituximab
.Esplenectomía
Indicaciones para esplenectomía en pacientes con PTI
-Trombocitopenia crónica
-Sangrado severo no responde a TTO
Cuáles son los tipos de anemia aplásica
-Anemia Aplásica adquirida
-Aplásica congénita
Etiología de anemia aplásica adquirida
.Idiopático (>50%)
.Efectos secundarios a medicamentos(cloranfenicol, AINE , metimazol)
.Toxinas(benceno,tolueno)
.Radiación
.Virus (VHB , VIH )
.Embarazo
Etiología de anemia aplásica congénita
.Anemia de Fanconi (manchas color café)
.Disqueratosis congénita(pigmentaciones reticulares)
Manifestaciones clínicas de Anemia aplásica
.Fatiga , malestar
.Palidez marcada
.Anemia
.Sensación de golpeteo en oído
Cuál es la facie de Fanconi
-Mandíbula abusada
-Polidactilia
-Manchas color café de piel
-Microcefalia
Cómo está el hemograma en paciente con Anemia aplásica
-Pancitopenia
-Anemia normocítica o macrocítica
-Reticulocitos disminuidos
-Eritropoyetina aumentada
-Hemosiderina normal
Cuál es el hallazgo en biopsia de médula ósea en paciente con Anemia aplásica
Médula hipocelular llena de grasa
Disminución de celularidad <20%
Tratamiento de paciente con Anemia aplásica
-Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
.1era línea: <40 años
.2da línea: >40 años
-Globulina antilifocitaria (ciclosporina )
Qué es la anemia hemolítica
Destrucción acelerada de hematíes
Cuáles son los signos biológicos de hemólisis
-Aumento de destrucción celular :
.aumento de bilirrubina indirecta, aumento de LDH , disminución de haptoglobina
-Aumento de eritropoyesis :
.Macrocitosis , poiquilocitosis , trombocitosis , leucocitosis
Causas de anemia hemolítica según la localización
-Anemia hemolítica intrínseca
-Anemia hemolítica extrínseca
Etiología de anemia hemolítica intrínseca
-Defecto de membrana(esferocitosis hereditaria)
-Defecto de enzimas (disminución GP6D, piruvato quinasa)
-Hemoglobinopatías(células falciformes)
Etiología de anemia hemolítica extrínseca
-Destrucción mecánica en vasos grandes
-Destrucción mecánica en vasos pequeñas(CID)
-Rx autoinmunes :anemia hemolítica autoinmune , incompatibilidad ABO
-Hiperesplenismo
Cómo se encuentra el análisis laboratorial en pacientes con anemia hemolítica
.Aumento de LDH
.Disminución de haptoglobina
.Aumento de bilirrubina
.Aumento de reticulocitos
Que manifestación clínica clásica se encuentra en paciente con anemia hemolítica de causa extravascular
Esplenomegalia
Cuánto es el valor normal de reticulocitos
0,5-1,5 %
Cuál es la fórmula para hallar el recuento de reticulocitos corregidos
Recuento de reticulocitos(%)x hematocrito del paciente/hematocrito normal(45%)
Como se halla el índice de producción de reticulocitos
IPR:
%reticulocitos corregido /días de maduración en sangre periférica
Que estudios de hemólisis se debe solicitar ante la sospecha de Anemia hemolítica
-Haptoglobina disminuida
-Lactato deshidrogenasa (hemólisis intravascular)
-Bilirrubina indirecta(hemólisis extravascular)
Que hallazgos se pueden encontrar en un frotis de sangre periférica ante la sospecha de hemólisis extravascular
Aumento de reticulocitos
Esferocitosis
Con qué patología se relaciona el hallazgo de esquistocitos
Hemólisis macroangiopática
Cuáles son los anticuerpos que se forman en el SAF
.Anticardiolipina
.Anti-B2 GPI
Cuál es la causa mas común de abortos espontáneos a partir de la 10ma semana de vida
SAF
Cuál es la principal clínica y riesgo del SAF
Trombosis (trombosis venosa profunda)
Clínica de paciente con SAF
.Trombos venosos y arteriales (trombosis venosa profunda)
.Amaurosis fugax
.Livedo reticularis
.Hemorragia en astilla
Criterios clínicos para diagnóstico de SAF
.Trombosis vascular >1 episodio de trombosis
.>o = 3 abortos antes de las 10 semanas
Cuál es el tratamiento para la tromboprofilaxis primaria
Aspirina dosis baja 75- 100mg
Que características hay en la tromboprofilaxis primaria
.No hay antecedentes de trombosis
.Historia de SAF obstétrico
Cuál es el tratamiento para la tromboprofilaxis secundaria
Warfarina 2 a 10 mg VO
Cuál es un ejemplo de coagulopatía adquirida
SAF
Ejemplos de coagulopatías congénitas
.Hemofilias A y B
.Enfermedad de Von Willebrant
Con qué factor se asocia la hemofilia A y en que cromosoma es el daño
Deficiencia de factor 8 (VIII)
Cromosoma 28 (q brazo largo)
Con qué factor se asocia la hemofilia B y en que cromosoma es el daño
Deficiencia de factor 9(IX)
Cromosoma 27( q brazo largo)
Con que cromosoma se asocia la hemofilia A y B
Ligado al cromosoma X
Herencia autosómica recesiva
Con qué factor se asocia la hemofilia C
Deficiencia de factor 11 (XI)
Cuál es la hemofilia mas frecuente y de mayor gravedad
Hemofilia A
Quiénes son los que manifiestan la hemofilia y quiénes son las portadoras
Varones(manifiestan)
Mujeres(portadoras)
Cómo son todas las hijas de un hemofílico
Portadoras obligadas
Cómo son todos los hijos de un hemofílico
Normales
Clasificación de severidad de Hemofilia
.Hemofilia severa o grave: <1% del nivel del factor
.Hemofilia moderada: 1-5%
.Hemofilia leve (+fcte): >5%
VN del factor en hemofilias
50%-100%
Qué estructura participa en la hemostasia primaria
Plaquetas
Qué estructura participa en la hemostasia secundaria
Factores de coagulación
Con qué se mide la vía intrínseca y cuál es el valor normal
TTPa (25-45 segundos)
Con qué se mide la vía extrínseca y cuál es el valor normal
TP (10-14 segundos)
Manifestaciones clínicas de Hemofilia
.Hemartrosis(90%)
.Hematomas musculares
.Hematuria
.Hemorragias del SNC
.Hemorragias gastrointestinales
.Hemorragias bucales
Qué pruebas se deben solicitar para diagnosticar la Hemofilia
.Aumento de TTPa
.TP normal
.Plaquetas normal
Fármacos que se usan para tratar la hemofilia
.Hemostásicos locales(fibrina adhesivas)
.Ácido tranexámico(10mg/kg)
.Desmopresina (ayuda a liberar factor VIII y IX)
Qué herencia es la enfermedad de Von Willebrant
Herencia autosómica dominante
Cuantos tipos de enfermedad de Von Willebrant existen
3 tipos
Tipo 1: Déficit cuantitativo parcial FVW
Tipo2 : Déficit cualitativo de FVW
Tipo 3: Déficit cuantitativo total de FVW
Cuál es el tipo mas frecuente de enfermedad de Von Willebrant
Tipo 1
En que cromosoma es el daño en la enfermedad de Von Willebrant
Cromosoma 12 (brazo corto p)
Manifestaciones clínicas de enfermedad de Von Willebrant
.Sangrado mucocutáneo(+fcte): epistaxis , equimosis
*Sangrado post extracción dentaria
Qué pruebas se deben solicitar para diagnosticar enfermedad de Von Willebrant
.Disminución de FVW
.TTPa aumentado
.TP normal
Tratamiento de enfermedad de Von Willebrant
.Hemostasias locales
.Ácido tranexámico
.Desmopresina
Criterios diagnósticos de enfermedad de Von Willebrant
- Historia personal de sangrado
2.Historia familiar de sangrado
Qué es la CID
Coagulación intravascular diseminada
Porqué se da la CID
Activación sistémica de cascada de coagulación extrínseca con formación de microtrombos
Manifestaciones clínicas de CID
.Sangrado
.Hematemesis , hematoquecia
.Petequias, púrpura , equimosis
Tratamiento de CID
Transfusión de hemoderivados (Hb<7g/dl)
Qué son las proteínas C y S
Son proteínas anticoagulantes y forman parte de las trombofilias hereditarias
Cuáles son las manifestaciones clínicas de la deficiencia de proteína C y S
-Trombosis : venoso , arterial
*Puede generarse ACV de origen isquémico
Tratamiento de la deficiencia de proteína C y S
Enoxaparina(20-40mg)
hasta alcanzar INR: 2-3
*No dar warfarina
Cuál es la trombofilia hereditaria mas frecuente
Factor V Leiden
Qué tipo de mutación se da en el Factor V Leiden
.Mutación puntual(única mutación puntual) en vez de arginina hay glutamina
Clínica de Factor V Leiden
Trombosis venosa (vena poplítea y vena femoral)
Quiénes tienen alta probabilidad de tener Factor V Leiden
.<50 años
.primer evento no provocado
.trombosis recurrente>3
.TEV con historia familiar
Quiénes tienen baja probabilidad de tener Factor V Leiden
.>50 años
.viajes prolongados
.anticonceptivos prolongados
Tratamiento para pacientes con alto riesgo de desarrollar Factor V Leiden
Heparina no fraccionada
*Alto riesgo: homocigoto
Tratamiento para pacientes con bajo riesgo de desarrollar Factor V Leiden
Heparina de bajo peso molecular (enoxaparina)
En qué pacientes heterocigoto con Factor V Leiden se da tratamiento
Heterocigoto no das tratamiento excepto embarazadas u otra mutación
Cómo se hace el diagnóstico de Factor V Leiden
.TEV recidivante
.Antecedentes familiares de TEV
.TEV a temprana edad
Cómo esperaría encontrar la TTPa en paciente con Factor V Leiden
TTPa normal o acortado
Cuáles son las causas de Trombofilias adquiridas
-Cirugía
-Inmovilización
-Trauma
-Obesidad
-Embarazo
-Edad avanzada
-Sindrome nefrótico
Cuál es la triada de Virchow
-Lesión endotelial
-Hipercoagulabilidad
-Estasis venosa
Qué el síndrome mielodisplásico
Grupo heterogéneo de enfermedades clonales de células madre pluripotencial
Cuáles son las características del síndrome mielodisplásico
.Alteraciones morfológicas(dishemopoyesis)
.Citopenias
.Puede progresar a Leucemia mieloide aguda
Etiología del síndrome mielodisplásico
- Idiopática(90%)
- Secundario (15%-20%)
.Adquiridas (senectud, policitemia vera, obesidad)
.Hereditarias (trisomía 21, anemia de Fanconi ,neurofibromatosis
Clínica de paciente con Síndrome mielodisplásico
-Citopenias (+ frecuente eritrocitopenia)
-Enfermedades autoinmunes (AR, anemia perniciosa , psoriasis )
-Enfermedades de hemoglobina H adquirida (hallazgos morfológicos microcitosis , poliquilocitosis, hipocromía )
-Cutáneas : síndrome de sweet : sarpullido en rostro , artralgias , conjuntivas)
Que hallazgos laboratorial se encuentran en paciente con Síndrome mielodisplásico
.Anemia normocítica o macrocítica de tipo refractaria
.Leucocitopenia
.Distrombopoyesis
.Hematíes nucleados(cuerpos de Howll- Jolli)
.Pseudo-pelger-Huet(núcleos hipersigmentados) en pacientes sometidos a quimioterapia
Qué hallazgo encontramos en la biopsia de MO en paciente con Síndrome Mielodisplásico
Médula ósea hipercelular displásica con blastos de las tres líneas
En qué consiste la terapia de apoyo en el síndrome mielodisplásico
-Transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas
-Suplemento vitamina B6, B12, folato
-EPO sintética
-Neutropenia: Factor estimulante de colonias de granulocitos
Qué fármaco se indica en pacientes con deleción 5q en el síndrome mielodisplásico
Lenalidomida
Cuál es la terapia médica en el síndrome mielodisplásico
.Quimioterapia
.Agentes inmunosupresores
.Trasplante alogénico de célula madre <55 o 40 años
Qué variables mide el índice pronóstico para síndrome mielodisplásicos (IPSS)
.Citogenética
.Plaquetas
.Neutrófilos
.Hb
.%blastos de MO
Qué es mieloma múltiple
-Gammapatía monoclonal
-Discracia maligna de células plasmáticas
En qué población es frecuente y en que rango de edad el mieloma múltiple
Varón(50-70 años)
Clasificación de mieloma múltiple
.Inmunoglobulina IgG e Ig A(+ común)
.Mieloma de Bence Jones
.Ig D, Ig E, Ig M
Qué tipo de anemia genera el mieloma múltiple
Anemia normocítica normocrómica
Cuál es el mecanismo fisiopatológico del mieloma múltiple y el daño renal
Nefropatía por cilindros de mieloma
Depósito tisular de paraproteina (amiloidosis)
Cómo se llama la neoplasia premaligna del mieloma múltiple
Gammapatía monoclonal de indeterminada significancia
Características clínicas del mieloma múltiple
.Dolor crónico (dolor de espalda)+ fcte
.Fractura patológica (lesiones líticas en sal y pimienta o sacabocado)
.Hipercalcemia
Cuál es segunda causa de muerte de Mieloma múltiple
Falla renal
Qué alteraciones plaquetarias encontramos en el frotis periférico de Mieloma múltiple
Forma de monedas apiladas
Cuál es la primera causa de muerte de Mieloma múltiple
Infecciones
Qué inmunidad suele afectar el mieloma múltiple
Afecta la línea humoral
Qué síndromes genera el mieloma múltiple
Síndrome de hiperviscosidad
Síndrome de hipercalcemia
Cuáles son los criterios diagnósticos de Mieloma múltiple
C : calcio >11mg/dl
R: insuficiencia renal
.TFG < 40 ml/mi / creatinina >2mg/dl
A : anemia Hb<10 mg/dl
B: Bones (lesiones osteolíticas >1 )
Cuáles son los biomarcadores de diagnóstico en el Mieloma Múltiple
-Estudios de Ig (electroforesis) proteínas de Bence Jones
-B2 microglobulina (estadiaje)
Qué estudios de imagen se solicitan para el diagnóstico de Mieloma Múltiple
-TAC de dosis bajas de cuerpo entero
-Radiografía (baja sensibilidad)
Cuál es la prueba confirmatoria en Mieloma múltiple
.Biopsia de MO (aspirado)
*Estudio Fish
*Citología : grupos de células plasmáticas
Qué características se observan en las células plasmáticas del Mieloma múltiple
-Células grandes
-Núcleo excéntrico
-Cromatina densa
-Basófilo
Tratamiento de pacientes asintomáticos con Mieloma múltiple
Solo requiere observación
Tratamiento en sintomáticos con Mieloma múltiple
.Quimioterapia
.Autotransplante de progenitores (depende de cada hospital)
Qué tratamiento se debe indicar en pacientes no elegidos para el autotransplante en Mieloma múltiple
Solo quimioterapia con dexametasona (lenalidomida)
Qué tratamiento se indica para pacientes con complicaciones óseas en Mieloma múltiple
Bifosfonato , suplementos de calcio y vitamina D
Qué tratamiento se indica para pacientes con complicaciones renales en Mieloma múltiple
Evitar dependencia a diálisis (dar ingesta alta de líquidos)
Qué tratamiento se indica para pacientes con neutropenia en Mieloma múltiple
Factor estimulante de colonia de granulocitos
Cuáles son los síndromes mieloproliferativos
Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Qué linaje afecta la Leucemia mieloide crónica
Afecta las células de linaje mieloide(granulocitos)= basófilo
Fisiopatología de Leucemia mieloide crónica
Translocación de cromosoma 9(gen ABL) y cromosoma 22( gen BCR)
Qué cromosoma se relaciona con la generación de Leucemia mieloide crónica
Cromosoma filadelfia
Cuáles son las fases de la Leucemia mieloide crónica
-Fase crónica
-Fase acelerada
-Explosión de crisis
Qué características hay en la fase acelerada de la Leucemia mieloide crónica
1.Anemia normocítica normocrómica
2.Neutropenia:
-Leve: 100-1500
-Moderada: 500-1000
-Grave: <500
3.Esplenomegalia
Qué características hay en la explosión de crisis de la Leucemia mieloide crónica
Pancitopenia
Diagnóstico de Leucemia mieloide crónica
-Leucocitosis severa > 12000
-Esplenomegalia
-Síntomas constitucionales
-Anemia
Qué pruebas ayudan en el diagnóstico de Leucemia mieloide crónica
-Citogenética (cromosoma filadelfia)
-Análisis de Fish : Fusión complejo BCR-ABL
Tratamiento de la Leucemia mieloide crónica
Inhibidor tirosina quinasa (Imatinib) 100mg al día
Qué serie se afecta en la Policitemia Vera
Afecta a la línea roja (serie roja) con mas frecuencia
Qué mutación se asocia la Policitemia Vera
Mutación JAK-2 lo cual genera mayor síntesis de células hematopoyéticas
Manifestaciones clínicas de Policitemia Vera
.Asintomático (+)
.Síntomas constitucionales
.S. neurológicos(cefalea y mareos)
.Prurito acuagénico o cutáneo
.Eritromialgia
.Esplenomegalia
Porqué se da eritromialgia y con que mejora en la Policitemia Vera
Se da por hiperperfusión en manos y pies
*Mejora con frío y empeora con calor
Cuáles son las fases de Policitemia Vera
-Asintomático
-Fase sintomática
-Fase inactiva
-Fase de agotamiento (mielofibrosis)
LMA
Qué hallazgo se puede encontrar en la médula ósea en la Policitemia Vera
Hiperplasia de 3 series predominio de eritrocitos
*Plaquetas se ven pleomórficas
Cuáles son los criterios diagnósticos de Policitemia Vera
.Criterios mayores
1.Hemoglobina
Hombres(>16.5 g/dl)
Mujer( >16,0 g/dl)
Hematocrito
Hombres( 49%)
Mujer( 48 %)
2.Biopsia (hipercelularidad trilineal o panmielosis )
3.Presencia de mutación JAK2 V617F
.Criterios menores
Eritropoyetina debajo de lo normal
Causa de muerte de Policitemia Vera
Trombosis
Tratamiento en casos grave y/o agudo de Policitemia Vera
Eritrocitaféresis
Cuál es el tratamiento en todos los pacientes con bajo o alto riesgo en Policitemia Vera
Flebotomía terapéutica + aspirina a dosis baja(75-100mg)
Cuál es el tratamiento sintomático en pacientes con Policitemia Vera
.Alopurinol (gota)
.Antihistamínicos (prurito)
Cuál es el tratamiento en pacientes con alto riesgo o bajo con síntomas persistentes en Policitemia Vera
Terapia citorreductora con hidroxiurea
Evaluar la necesidad de coagulación
Cuál es el mecanismo de la Terapia citorreductora con hidroxiurea en Policitemia Vera
Antineoplásico (inhibe replicación de ADN fase S )
Qué serie involucra la Trombocitopenia esencial
Involucra la seria megacariocítica
Cuáles son las mutaciones genéticas que se genera en orden de frecuencia en la Trombocitopenia esencial
1.Mutación YAK2(vía trombopoyetina)
2.Mutación genética de receptor de trombopoyetina (MPL)
3.Alteración de cal reticulina
Manifestaciones clínicas de Trombocitopenia esencial
-Asintomático(+)
-Eventos tromboembolicos
-Sintomas vasomotores(migraña ,cefalea)
-Sangrado petequial
-Eritromialgia
Que hallazgo laboratorial de hemograma encontramos en la Trombocitopenia esencial
Plaquetas >O =450 mil 10 9
Aumento de LDH y ácido úrico
Que hallazgo encontramos en el frotis de sangre de Trombocitopenia esencial
Plaquetas de gran tamaño y pleomórficas
Qué estudios de marcadores genéticos se debe solicitar en la Trombocitopenia esencial
-Mutación JAK-2
-Mutación en MPL
-Mutación de Cal reticulina
Cuáles son los puntos y parámetros de riesgo en Trombocitopenia esencial
-Edad >o = 60 (1 punto)
-Factores de riesgo cardiovascular (1 punto)
-Trombosis previas (2 puntos)
-Mutación JAK-2 (2 puntos)
Cuál es el tratamiento en pacientes con bajo e intermedio riesgo de Trombocitopenia esencial
Observación
Aspirina a dosis baja (75- 100 mg)
Cuál es el tratamiento en pacientes con alto riesgo de Trombocitopenia esencial
Aspirina dosis baja (75- 100mg)
Hidroxiurea
Anagrelida (ojo)
Cuáles son los criterios mayores de OMS para el diagnóstico de Trombocitopenia esencial
-Trombocitosis persistente >o = 450 mil x 10 9
-Biopsia: Megacariocitos maduros y de gran tamaño , nucleo hiperlobulado , desviación izquierda
-No hay evidencia de otras enfermedades
-Demostración de mutación JAK-2, Ca reticulina
Cuales son los criterios menores de OMS para el diagnóstico de Trombocitopenia esencial
Ausencia de trombocitosis reactiva
Cuál es el hallazgo en frotis de sangre en la Mielofibrosis
Dracocitos (eritrocitos en forma de lágrima)
Cuál es el hallazgo de aspirado de MO en la Mielofibrosis
Fibrosis (fibras colágenas y reticulares)
Cuáles son las manifestaciones clínicas que nos hacen sospechar de una Mielofibrosis
Esplenomegalia
Fibrosis de MO
Hematopoyesis extramedular
Tratamiento de paciente con Mielofibrosis
Hidroxiurea
*Si tiene pancitopenia no dar hidroxiurea
Cuál es el tratamiento de pacientes con pacitopenia en Mielofibrosis
Trasplante de médula ósea
