Hematologia Flashcards
Sintomas gerais de linfomas
Linfonodomegalia não dolorosa
+
Sintomas B( febre >38, sudorese noturna, e perda de 10% peso em 6 m)
Caracterize Linfoma de Hodgkin
Central, sendo mais comum no mediastino ou pescoço
Dor ao ingerir álcool
Febre irregular (peel- ebstein)
Melhor prognóstico
Qual o tipo de linfoma mais comum em jovens?
Hodgkin
Qual é o achado histológico de L. Hodgkin?
Célula de Reed- stemberg + pano de fundo reacional
Caracterize o Linfoma N.H
Localização mais periferica ( epitroclear)
Febre continua
Pior prognóstico
+ em idoso
Pode ser : Célula B ou T ou NK
DX de linfoma e indicação do exame
Biópsia excisional
Indicações:
Linfonodo > 2cm
Linfonodo aderido aos planos profundos
Supra clavícula
Cresc progressivo
Estadiamento grau 1 Ann- arbor
1 cadeia OU 1 linfonodo
Estadiamento Ann-Arbor grau 2
2 ou mais cadeias do mesmo lado do diafragma
Estadiamento grau 3 Ann- arbor
2 ou mais cadeias espalhadas em lados opostos do diafragma
Estadiamento Grau 4 Ann-arbor
Acometimento a distância ( timo ou MO)
Indicação QT + RT nos linfomas
Doença localizada: graus 1 e 2 Ann-arbor
Indicação de QT exclusiva
Graus 3 e 4 Ann-arbor
Subtipo mais frequente de Linfoma de Hodgkin e sua epidemiologia
Esclerose Nodular
Mulheres jovens
Subtipo de Linfoma de Hodgkin mais comum em portadores de HIV ou EBV
Celularidade mista
Subtipo de Linfoma de Hodgkin com melhor prognóstico
Rico em linfócitos
Subtipo de Linfoma de Hodgkin com pior prognóstico
Depleção linfocitaria
Subtipo Linfoma não Hodgkin indolente
Folicular ( segundo mais comum em idosos)
Linfoma N.H mais comum em idoso
Difuso de células grandes
SubtipoS de LH agressivos
Burking ( grandes massas)
Linfoblasto pre T- crianças
epidemiologia do Mieloma Múltiplo
Homem
50-60’s anos
Negro
Qual as três gamaglobulinas mais prevalentes no MM?
1- IgG
2- IgA
3- cadeias leves
Qual imunoglobulina que apresenta pior prognóstico quando aumentada no MM?
IgD
Exame de rastreio de MM
Eletroforese de proteínas:
Alterado quando componente M maior igual que 3g/dl
Clínica inicial MM
Cálcio sérico > 10,5
Anemia com sinal Rouleaux
Insuficiência renal
Alterações ósseas (liticas sem alterar FA ou cintilografia)
Principal causa de morte em portadores de MM
Imunossupressão
Descreva os achados da síndrome POEMS
P- polineuropatia simétrica
O- órgaos grandões (fígado e Baço)
E- endocrinopatia (hipogonadismo)
M- mieloma osteoesclerótico
S- skin = hiperpigmentação
Diagnóstico MM
biópsia de MO com >10% de plasmócitos e/ou plasmocitoma
+ quadro clínico compatível ou biomarcadores
Biomarcadores
+ 60% de plasmocitos na MO
relação cadeias envolvidas/ não envolvidas > 100
proteína M > 3 no sangue ou > 250 na urina em 24h
Defina mieloma indolente
É um tumor de plasmócitos ( > 10% de plasmócitos em MO) mas que não gera quadro clínico e não altera biomarcadores
Defina gamopatia monoclonal indeterminada laboratorialmente
Proteína M < 3g/ dL
Plasmócito <10%
Marcadores de mau prognóstico do MM
Albumina < 3,5
B2-microglobulina > 3,5-5,5
Tratamento de MM
QT sucedida de transplante autologo de MO
Defina macroglobulinemia de Waldenstorm
Mieloma múltiplo de IgM
Quadro clínico e tto de macroglobulinemia de Waldenstorn
QC: hepatoesplenomegalia
Adenomegalia
Aumento da viscosidade sanguínea
Tto: plasmaférese + rituximab
Valor de referência VCM e HCM
VCM: 80-100
HCM: 28-32
Qual parâmetro revela grau de anisocitose?
RDW
Qual parâmetro laboratorial define uma anemia como hiperproliferativa?
Reticulócitos >2%
Ex: anemia hemolítica e sangramento agudo
Onde o ferro é absorvido?
Duodeno e jejuno
Laboratório de anemia ferropriva
Ferritina < 30
Ferro sérico < 30
Aumento: transferrina, TIBIC, RDW
Diminuição saturação transferrina
VCM < 80
HCM < 32
Trombocitose
Quadro clínico anemia ferropriva
Sd anêmica: palidez, astenia, cefaleia
Carência nutricional:
Glossite
Quelite angular
Perversão do apetite
Coilomíquia (unha em colher)
Disfagia
Defina Sd Plummer-Vinson
Anemia ferropriva+ membrana esofagiana que promove disfagia
Qual parâmetro avalia o sucesso da reposição de sulfato ferroso e quando o solicitar?
reticulócitos, em 7-10 d
Duração da reposição de ferro?
6 meses após regularizar
+
Ferritina >15 em crianças / > 50 em adultos
O que diferencia a anemia da doença crônica da anemia ferropriva?
Anemia da doença crônica cursa com diminuição do TBIC e aumento da ferritina
Quem compete com a transferrina para estocar o ferro na anemia da doença crônica?
Hepcidina
Laboratório da anemia megaloblástica
1) VCM >100/110
2) pancitopenia leve
3) aumento LDH, Bilirrubina indireta (hemólise intramedular)
4) aumento da homocisteina
Neutrofilos hipersegmentados é indicativo de qual patologia?
Anemia megaloblastica
Causas de deficiência de folato
1) alcoolismo
2) aumento da necessidade (gestante, hemólise crônica)
3) uso crônico de metrotrexate
Causas deficiência B12
Anemia perniciosa (principal causa)
Vegetarianismo estrito
Pancreatite crônica
Doença ileal
Metformina
IBP
Infecção por H. pylori
Gastrectomias
Quadro clínico anemia megaloblastica
Sd anêmica
+
Glossite/ quelite
+
Diarréia
+sintomas neurológicos (se deficiência B12)
Síndrome neurológica atrelada a deficiência de B12
Diminuição cognitiva + degeneração combinada da medula (cordão posterior e feixe piramidal)
Diferença laboratorial entre deficiência de b12 e ácido fólico
Na deficiência de B12 aumenta o ácido metilmalônico
Distúrbio hidro eletrolítico atrelado a reposição de b12
HipoK
Qual a causa de anemia sideroblastica e sua característica
Diminuição da portoporfiria
HIPO/ MICRO
Laboratório anemia sideroblastica
HIPO/ MICRO
aumento: ferro sérico/ ferritina / sat de transferrina
anemia sideroblastica é FR para qual doença crônica? Qual sua apresentação clínica?
Hemocromatose
Mielograma: sideroblastos em anel
Corpúsculos de Papperheimer no sangue periferico
Quem produz a transferrina?
O fígado
Perfil da anemia da doença crônica
Normocrômica e normocítica
Hipoproliferativa
⬇️ Ferro sérico
⬇️ Transferrina
⬇️ TIBC e índice de saturação da transferrina
⬆️ Ferritina
Perfil geral das anemias hemolíticas
Hiperproliferativa
Macrocítica
⬆️ DHL
⬆️ Bilirrubina indireta
⬇️ Haptoglobina
O que é haptoglobina?
Glicoproteína que se liga irreversivelmente à globina livre
Cálculo biliar típico das anemias hemolíticas
Cálculo pigmentar e radiopaco
Perfil da crise aplástica
Anemia grave + reticulocitopenia
Causa da crise aplástica
Infecção por parvovirus B19
Perfil da crise megaloblástica
Anemia grave + reticulocitopenia + neutrófilos hipersegmentados
Causas da hemólise aguda grave
Deficiência de G6PD e veneno da aranha loxosceles
Quadro clínico da hemólise aguda grave
IRA com hemoglobinúria e oliguria
Laboratório das anemias hemolíticas autoimunes
Coombs DIRETO +
Microesferócitos
Reticulocitose
Causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente
Idiopática
LES
infecções virais
Leucemia linfocítica crônica
Penicilina e metildopa
Causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio
Micoplasma pneumoniae
Mononucleose
Macroglobulinemia
Não existe indicação de esplenectomia na anemia hemolítica autoimune por IgM pois a hemólise dessa doença ocorre no fígado. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Perfil específico da esferocitose hereditária
Teste da fragilidade osmótica +
Hipercromia
Reticulocitose
Doenças cuja hemólise ocorre após 20 dias tendem a cursarem com um quadro mais compensado. Um é exemplo é a deficiência de G6PD. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A deficiência de G6PD está relacionada a qual composto antioxidante?
Glutationa
Causas de descompensação na deficiência de G6PD
Gaveta-seis-P-DesidRogenase
Naftalina, nitrofurantoína
Sulfas
Primaquina
Dapsona
Rasburicase
Hematoscopia na deficiência de G6PD
Corpúsculos de Heinz no corante vital
Bite cells
Clínica da hemoglobinúria paroxística noturna
Hemólise
Pancitopenia
Tromboses abdominais
Fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna
Mutação que deixa tanto as hemácias, quanto os leucócitos mais propensos a sofrerem lise pelas proteínas do complemento
Causa dos fenômenos vaso-oclusivos na anemia falciforme
- Formato da hemácia
- Exposição de moléculas de adesão na membrana da hemácia
- Hipercoagulabilidade/ fluxo turbilhonado/ lesão endotelial
Composição da HbF
2 cadeias alfa + 2 cadeias gama
Fatores desencadeantes das crises agudas na anemia falciforme
Desidratação
Infecção
Cirurgias
Frio
Menstruação
Gestação
Álcool
Primeira manifestação da anemia falciforme
Síndrome mão-pé
Clínica da Síndrome mão-pé
Dor e dactilite falcêmica sem alterações à radiografia
Crise óssea na anemia falciforme
Dor óssea ou osteoarticular em pacientes maiores de 3 anos.
NÃO TEM DACTILITE
O sequestro esplênico só ocorre em pacientes até 5 anos de idade, exceto se houver a permanência da produção da HbF após 6 meses de idade. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Clínica da síndrome torácica aguda da anemia falciforme
Infiltrado pulmonar novo
Febre
Tosse
Dor torácica
Expectoração purulenta
Dispneia e hipoxemia
Tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme
AVE hemorrágico
Lesões renais crônicas do paciente com anemia falciforme
Necrose de papila
Glomeruloesclerose focal e segmentar
Câncer de medula renal
Lesões ósseas crônicas do paciente com anemia falciforme
Osteonecrose
Osteomielite por salmonella ou S. aureus
Artrite séptica por pneumococo
Nos pacientes portadores de anemia falciforme crise aguda, o primeiro passo é hidratação vigorosa, uma vez que a desidratação éuma das principais causas de descompensação. Verdadeiro ou falso?
Falso, deve-se evitar hiperidratação
Indicações de antibióticos na crise aguda do paciente com anemia falciforme
Febre ≥ 38,5
Hipotensão
Hemoglobina < 5
Leucocitose > 30000
Recomendações obrigatórias ao paciente portador de anemia falciforme
Uso crônico de ácido fólico
Vacinação atualizada contra germes encapsulados
Penicilina oral até 5 anos de idade
Indicações de hidroxiureia para o paciente com anemia falciforme
Anemia grave e sintomática
+2 crises álgicas/ ano
Prevenção secundária de AVE e de síndrome torácica aguda
Clínica da B-talassemia maior
Anemia grave com hemólise intra e extravascular
Alterações ósseas
Baixa estatura
Hepatoesplenomegalia
Hemocromatose e intoxicação pelo ferro
Anemia da B-talassemia menor
Microcítica e hipocrômica,com cinética do ferro normal, sem anisocitose
Defina a doença da hemoglobina H
Doença pela delação de 3 genes alfa de hemoglobina, cursando com anemia grave com VCM MUITO REDUZIDO, icterícia e esplenomegalia
Sindrome em que há a deleção de todos os genes alfa de hemoglobina
Sindrome da hidropsia fetal da hemoglobina de Barts