Hematologi Flashcards
Ved hvilken mangeltilstand kan man sjå hypersegmenterte granulocyttar ved mikroskopi?
Folat- eller B12-mangel
Ved hvilke tilstandar kan ein sjå schistocyttar / fragmenterte erythrocyttar ved mikroskopi?
DIC, hemolytisk uremisk syndrom (HUS) og tjeombotisk thrombocytopen purpura (TTP).
Ved mikroskopi med mistanke om KLL kan ein sjå?
Leuko-/lymfocytose og “smudgecells”.
Korleis utrede jernstatus i akutt fase?
S-jern og TIBC vil synke og s-ferritin vil stige i akutt fase og desse er derfor ikkje pålitelige. Mål derfor løselig transferrinreseptor i serum! Denne stig ved jernmangel og er pålitelig også i akutt fase.
Ved mistanke om hemolytisk anemi. Kva for prøver må ein ta, og korleis vil desse sjå ut?
Som regel normocytær anemi med reticulocytose (>3% retuculocyttar). Vidare bør ein ta LD og bilirubin som vil vere forhøga, og haptoglobin som vil vere lav. Perifert blodutstryk hører også med.
Kvifor kan alvorlig kronisk nyresvikt gi anemi?
Ved GFR <30 er ofte nyrefunksjonen så nedsatt at nyrene ikkje produserer tilstrekkelig EPO, som igjen hemmer erythropoiesen. Behandling med EPO og vit. D er hos slike pasientar nyttig.
Behandling av hemokromatose, og når skal det iverksettast?
Årelating / venesectio ved plasma-ferritin > 500 - 800 micromol/L og spesielt hvis stigning i ALAT som tegn på leveraffeksjon.
Når skal en mistenke hemokromatose?
P-ferritin > 200 hos kvinner og > 300 hos menn, med samtidig økt transferrinmetning >45-50%.
Utredning med tanke på hemokromatose?
Måling av p-ferritin og transferrinmetning 3-4 gongar over ei 6 mnd. periode, og gentest for å sjekke om pasienten er C282Y-homozygot.
Hvilken subtype av AML må hasteinnleggast, og kvifor?
AML M3 - akutt promyelocytt leukemi. Stor fare for utvikling av alvorlig DIC.
Kva for prøver må rekvirerast ved mistanke / utredning av DIC?
INR, aPTT, thrombocyttar, fibrinogen, d-dimer, og eventuelt prothrombin.
Kva karakteriserar blastar ved mikroskopi?
Prominente nucleoli i kjerna, ingen granula i cytoplasma, og høg kjerne-til-cytoplasma ratio.
Kva for mekanismar trigger DIC?
Skade og henfall av celler og vev eller toksiner som frigjer “tissue factor” til blodbana. “Tissue factor” aktiverer primært koagulasjonssytemet med påfølgende forbrukskoagulopati, men aktiverer også blodplatene og fibrinolysesystemet. Resultatet blir ein paradoksal tilstand karakterisert av både thrombosetendens og blødning.
Kva tilstandar kan trigge DIC?
Sepsis, store traumer, organdestruksjon (f.eks. pankreatitt), alvorlig leversvikt, alvorlige toksiske eller immunologiske reaksjonar osv.
Behandling av DIC?
Viktig å behandle den utløsende årsaken! Ved ukompensert DIC må ein hemme koagulasjonssytemet via ufraksjonert heparin og fibrinolysesystemet ved å gi traneksamsyre (cyklocapron). Vidare kan det vere behov for transfusjon av blodplatekonsentrat og faktor- konsentrat. Kontroller effekt mes blodprøver etter 1-2 timar.
Når skal ein mistenke heparin-indusert thrombocytopeni (HIT)?
Ved fall i blodplatetal på >50% hos ein pasient under behandling med heparin. Vanligare komplikasjon ved bruk av ufraksjonert heparin enn LMWH, men ikkje rapportert ved bruk av fondaparinux (Arixtra). Høg dødelighet (opp mot 30%).
Generelt, kor lave må thrombocyttane vere for at det skal kunne oppstå spontane blødningar?
Vanligvis <50 x 10^9/L.
Når mistenke von Willebrand sjukdom?
Typisk er blødningar frå slimhinner og normale thrombocyttar, aPTT og INR.
Kva er hensikta med å gi desmopressin hos pasientar med uremi og medikamentindusert platedysfunksjon før kirurgi?
Desmopressin (ADH-analog) frigjer lagra vWF fra karveggen, og dette er nødvendig då vWF er det viktigaste proteinet involvert i plateadhesjon ved formasjon av plateplugg.
Kva for koag.faktorar måler ein først og fremst med INR?
Faktor VII i det ytre koagulasjonssytemet, og faktor II og X i det felles systemet.
Hvilke koagulasjons- faktorar er vit. K-avhengige?
Faktor II, VII, IX og X.
Kva tyder ein forhøga INR, men normal aPTT hos ein leverfrisk, ikkje-antikoag. pasient på?
Mangel på faktor VII (sjelden tilstand).
Kan tyder ein normal INR, men sterkt forlenga aPTT på hos ein leverfrisk, ikkje antikoagulert pasient på?
Hemofili A eller B (nedsatt faktor IX aktivitet), von Willebrand sjukdom type 3 eller lupus antikoagulant.
Kva kjennetegner Hemofili A og B?
Begge utviser kjønns- bunden recessiv arvegang. Hemofili A er vanligast (1:5000 gutar) og skyldast mangel/defekt av faktor VIII. Hemofili B rammar 1:30 000 gutar og skyldast mangel/defekt av faktor IX.
Korleis kan ein vurdere alvorlighetsgrada av hemofili?
Måle faktornivå : mild grad sjåast ved nivå mellom 5-35%, moderat 1-5% og alvorlig <1%. Ved alvorlig hemofili må ein alltid dekke med faktorkonsentrat før kirurgi og etter skade.
Kva er forebyggende behandlinga ved Hemofili, og kva for komplikasjonar er det viktig å forebygge?
Infusjon av faktor-konsentrat. Forebygge blødningar, spesielt i ledd, som ofte kan vere svært plagsomme og destruktive og kreve ortopedisk kirurgi.
Behandling ved akutte blødningar ved blødnings- sjukdom?
Fibrinolysehemming med f.eks. cyklocapron (traneksamsyre) 25 mg/kg x 3-4 p.o. eller 10 mg/kg i.v. i 10 dagar.
Vidare må ein gi faktorkonsentrat for å heve nivåa av den koag.faktoren som pasienten manglar.
Kva er behandlinga av LE med hemodynamisk påvirkning (SBT <90 mmHg)?
Thrombolyse, f.eks. Actilyse 10 mg bolusdose over 1-2 min. og deretter 90 mg vedlikeholdsinfusjon over 1-2 timar.
Kva for genmutasjonar kan gi økt thrombosetendens?
Antithrombindefekt - 20-50 gongar auka risiko.
Protein S- og C-defektar - 10 gongar auka risiko.
Faktor V Leyden mutasjon - medfører forsinkelse av inaktiveringa av faktor V. Homozygote har 20-50 gongar auka risiko for thrombose.
Kva er antifosfolipid- syndrom?
Hyppig hos pasientar med SLE og kan gi både arteriell og venøs thrombose. Desse pasientane produserer antistoff mot både eit protein og eir fosfolipid som er involvert i hemostasen.
Kor mykje større risiko for thrombose har ein 70-åring sammenlikna med ein 20-åring?
Omtrent 50 gongar så høg risiko.
Faktorar som disponere for thrombose er… ?
Overvekt, røyking, infeksjon eller systemisk inflammasjon, kirurgi, traumer, immobilisering, aktiv kreftsjukdom, svangerskap, bruk av østrogenholdige p-pillar osv.
Korleis behandlar ein thrombose i overfladiske vener?
Små thromber (kortare enn 5 cm) er oftast uskyldige og sjølvbegrensande. Hvis i tillegg thromboflebitt -> antiflogistika (f.eks. NSAID).
Korleis behandlar ein DVT hos kreftpasienter?
Lav-molekylært heparin (Klexane - mg/kg x2 eller Fragmin 200 IE/kg) gjennom heile forløper. Warfarin/DOAK er ikkje godt nok studert og derfor ikkje anbefalt.
Lab-/prøvesvar ved LE?
Blodgass med lav pO2 og normal/lav pCO2. Pos. d-dimer, og ofte også pos. TnT/TnI og evt. NT-proBNP ved store emboliar.
Kontraindikasjonar for thrombolyse ved alvorlig LE med hypotensjon?
Høg alder (>80 år), lang skulehistorie, lave trc, INR >2.0, større kirurgi/traume/fødsel siste 10 dagar, aktivt blødningsfokus (f.eks. UC eller Crohn), tidlegare hjerneblødning og alvorlig lever og/eller nyresvikt.
Kvar oppstår typisk DVT ifb. med svangerskap, og korleis skal det behandlast?
Typisk venstre u.ex. i 80% av tilfella. Behandling er LMWH heile svanger- skapet då det ikkje passerer placenta og dermed er trygt for fosteret.
Korleis handtere høg INR pga. feildosering av Marevan?
INR >5 -> nulle marevan og ny kontroll om 1-2 dagar.
Hvis ekstra blødningsutsatt, f.eks. samtidig platehemming med ASA eller klopidogrel/ticagrelor -> gi K-vit. 1 mg dråper pr. os.
Alvorlig blødning og hjerneblødning hos pasient på Marevan. Korleis handtere?
Oppheve antikoagulasjons effekt snarast. Gi tilførsel av prothrombinkompleks (i akuttsituasjon er 1500 IE i.v. ei grei startdose). Vidare skal pasienten ha K-vit. 3-5 mg i.v. langsom infusjon.
Ved hjerneblødning er det i tillegg essensielt med god BT-kontroll.
Myelomatose -> typer, risikofaktorar og utredning?
Vanlegaste hematologiske malignitet. Proliferasjon av klonale plasmaceller i beinmarg. Kan vere IgG(60%), IgA (20%) eller lettkjede (20%).
Typiske symptom er beinsmerter eller patologiske frakturar, hyperkalsemi, M-komponent og evt. frie lette kjeder. Mange et også anemiske.
Risikofaktorar er alder og kjent MGUS.
Kva er monoklonal gammopati av ukjent betydning (MGUS)?
Tilstand med påvist M-komponent <30 g/L og <10% plasmaceller i beinmarg. Asymptomatisk.
Ca. 2% risiko for progresjon til malign sjukdom pr. år, spesielt myelomatose og amyloidose.
Kva er ITP? Behandling?
Tilstand med isolert thrombocytopeni som skyldast autoantistoff mot thrombocyttar.
Oftast utløst av / forverra etter infeksjon. Ca. 50% utviklar kronisk sjukdom.
Behandling er prednisolon, evt. rituximab ved tilbakefall.
Hemofili A og B. Kva slags arvegang, og kva for faktorar manglar? Behandling?
X-bunden recessiv arvegang. Rammar derfor kun gutar/menn. Hemofili A er 5x hyppigare enn B.
Hemofili A manglar faktor VIII, mens B manglar faktor IX.
Behandling er regelmessige faktorinfusjonar. Cyklocapron ved akutte blødningar.
Kva effekt har marevan på hemostaseparametrar (INR, prot. C og S)?
Høg INR, lavt protein C og S.
Korleis behandlast thrombocytopeni og uttalt blødningstendens akutt?
Cyklocapron (fibrinolyse- hemmer) 1 g. x 3 og 2-3 thrombocyttenheter.
Blødning ved von Willebrandt sjukdom?
Cyklocapron 1 g. x 3 og Octostim (desmopressin) for å frigjere vWF fra karveggen.
Korleis stille diagnosen autoimmun hemolytisk anemi?
Påvise anemi av hemolytisk årsak : økt bilirubin, LD og lav haptoglobin. Vidare vil DAT / Coombs test vere positiv (skyldast antistoff mot erythrocyttane).
Behandlingsprinsipp ved venøs thrombose?
Enten NOAC -> Eliquis 10 mg x2 i 7 dagar, deretter 5 mg x2 i 6 mnd.
Eller LMWH (Fragmin / Klexane) i 4-5 dagar og samtidig oppstart av Marevan, med seponering av LMWH når INR >2 i minst 2 døgn.
Behandlingslengde ved DVT eller post-operativ thrombose?
Som regel 3 mnd. antikoagulasjon.
Patogenese ved hemokromatose?
Mutasjon i HFE-genet -> redusert ekspresjon av hepcidin -> mindre hemming av hepcidinmediert opptak av jern fra tarmen.
Når mistenke hemokromatose?
Ved vedvarende ferritin- nivå >300 hos menn og >200 hos kvinner.
Behandling ved hemokromatose?
Venesectio. Start når ferritin = ca. 500.