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Broquinhos - 2019 > Hemato > Flashcards

Hemato Flashcards

1
Q

Quais são os critérios para se doar sangue?

A
  • Idade entre 16 e 69 anos
  • Peso > 50 kg
  • Não ter doenças transmissíveis pelo sangue
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2
Q

Nos testes imunohematológicos do doadores, realiza-se:

A
  • Tipagem ABO
  • RhD
  • Pesquisa de anticorpos irregulares (PAI)
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3
Q

As leucemias agudas são de evolução rápida (abrutas = EMERGÊNCIA MÉDICA) e apresentam blastos na periferia. Quais são as células que podem estar aumentadas no eritrograma?

A
  • Mieloblasto
  • Linfoblasto
  • Monoblasto
  • Promielócito anômalo
  • promonócito
  • Pseudo-Chediaki Higashi
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4
Q

Verdadeiro ou falso.

Na anemia hemolítica imune por anticorpos a frio, o sangue pode aglutinar no tubo de coleta.

A

Verdadeiro.

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5
Q

Qual é o agente etiológico viral mais relacionado com a hipoplasia medular?

A

Eritrovírus (antigo parvovirus B19). Ele é mielotóxico.

Esse agente pode causar uma aplasia pura de série vermelha auto-limitada (anemia normo/normo).

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6
Q

Nas anemias hemolíticas, existem dois tipos de hemólise: intravascular e extravascular. Na ______________ (intra/extravascular), o “problema” encontra-se no fígado. Na ______________ (intra/extravascular), o “problema” encontra-se na hemácia que sofre lise precocemente.

A

Nas anemias hemolíticas, existem dois tipos de hemólise: intravascular e extravascular. Na extravascular, o “problema” encontra-se no fígado. Na intravascular, o “problema” encontra-se na hemácia que sofre lise precocemente.

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7
Q

A diminuição da expressão de hepcidina ____________ (aumenta/diminui) a disponibilidade de ferro sérico. AO aumento da expressão de hepcidina ____________ (aumenta/diminui) a disponibilidade de ferro sérico.

A

Aumenta e diminui.

A hepcidina inibe a ferroportina, proteína responsável pela saída do ferro das células exportadoras de Fe (enterócitos e hepatócitos).

A expressão da hepcidina diminui na deficiência de ferro e aumenta na presença de inflamação e sobrecarga de ferro.

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8
Q

Quais são as principais causas de anemia da inflamação?

A
  • Infecções
  • Neoplasias
  • Autoimune
  • Rejeição do enxerto após transplante de órgão sólido
  • Insuficiência renal crônica
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9
Q

O hemograma de um caso de leucemia aguda tem uma característica importante. Qual?

A

Hiato leucêmico. Presença de formar maduras e jovens no sangue periférico sem as formas intermediárias.

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10
Q

Após a coleta, a bolsa de sangue pode ser fracionada em:

A
  • Concentrado de hemácias (35 dias)
  • Plasma fresco congelado (1 anos)
  • Concentrado de plaquetas (até 5 dias em agitação constante)
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11
Q

Qual é a principal modificação da hemácia na anemia falciforme? Quais são as situações clínicas que desencadeiam a falcização?

A

Aumento da rigidez da hemácia devido ao aumento da rigidiz da Hb desoxigenada. Essa modificação acontece devido à presença de HbS (cadeia beta mutada).

Situações clínicas desencadeantes de falcização

  • ↓ pO2
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12
Q

Quais são as manifestações clínicas da deficiência de B12?

A
  • Manifestações neurológicas: degeneração axonal, neuropatia periférica

Sem cobalamina o metilmalonil CoA não é convertido em Succinil CoA na mitocôndria. O acúmulo de metilmalonil CoA pode ter efeito neurotóxico.

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13
Q

No teste de tipagem ABO direta, usa-se hemácias ____________ (do doador/comerciais) para regir com soro ____________ (do doador/comercial).

A

No teste de tipagem ABO direta, usa-se hemácias do doador para regir com soro comercial (anti-A, anti-B e anti-AB).

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14
Q

Quais são as principais causas de leucocitose às custas de leucócitos (linfocitose)?

A
  • Infecções virais (Ex: mononucleose)
  • Hipersensibilidade
  • Tabagismo
  • Autoimunidade
  • Timoma
  • Após esplenectomia
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15
Q

Você recebeu os exames iniciais de um paciente com suspeita de anemia hemolítica cujos resultados são:

  • Reticulocitose: alta
  • DHL: alta (= alto turnover celular)
  • Billirubinas: altas
  • Haptoglobina: baixa

Quais são os testes que você solicita para confirmar o diagnóstico?

A
  • Teste de antiglobulina direta (TAD) [antigo coombs direto]

Aglutinação após adição de anti-IgG e anti-complemento

  • A quente: IgG + complemento
  • A frio: apenas complemento
  • Amplitude térmica do anticorpo (PAI)
  • Eluato

Lise das hemácias coletadas do paciente ricas em anticorpos para fazer uma solução desses anticorpos. Coloca-se essa solução em contato com hemácias comerciais

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16
Q

Caso a máquina identifique alguma alteração no eritrograma, qual é a próxima etapa do exame?

A

Microscopia

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17
Q

Sabendo que o folato é absorvido no intestino, cite causas de deficiência de B9.

A

Deficiências nutricionais

  • baixa ingesta
  • alimentos muito cozidos

Aumento de demanda

  • anemias hemolíticas crônicas
  • gravidez/lactação
  • dermatite exfoliativa

Má absorção

  • doença celíaca
  • doença inflamatória intestinal
  • síndrome do intestino curto
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18
Q

As anemias podem ser classificadas quanto ao VCM. Quais são as classificações e as principais etiologias?

A
  • Microcítica (< 80 fL): ferropriva, talassemia (hemoglobinopatia), inflamação, sideroblástica (raro)
  • Normocítica (80 - 100 fL): nefropatia, perda de sangue, deficiências mistas, anemia de doença crônica
  • Macrocítica (> 100 fL): ↓ B12 /B9, hemólise (↑ reticulócitos), medicamentosa
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19
Q

Quais são as principais causas de leucocitose às custas de neutrófilos (neutrofilia)?

A
  • Infecção
  • Inflamação
  • gravidez
  • Uso de corticoesteróides
  • Intoxicação por álcool
  • Neoplasias hematológicas (LMC, Sd. mielodisplásicas)
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20
Q

As anemias hemolíticas autoimunes podem estar associadas a outras doenças. Deve-se suspeitar delas quando linfócitos < 4.500/mm3. Para investigação, podemos solicitar:

A
  • Avaliação de imagem (TC): tumores, especialmente linfomas
  • Avaliação reumatológica: FAN, FR, anti-DNA
  • Sorologias: HBV, HCV, HIV
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21
Q

Pensando nas HDs da anemia microcítica (Ferropriva, talassemias), quais são os exames para sua investigação?

A
  • Perfil de ferro (Fe sérico, ferritina, transferrina, saturação de transferrina)
  • Eletroforese de Hb
  • Provas inflamatórias: PCR, VHS
  • Coagulograma
  • Parasitológico de fezes
  • Endoscopia
  • Colonoscopia
  • US pélvica
  • TC de abdome
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22
Q

Qual é a tétrade clínica do Mieloma Múltiplo?

A

CRAB

  • Cálcio: hipercalcemia
  • Renal: insuficiência renal
  • Anemia: anemia de doença crônica
  • Bone: lesões osteolíticas/dor óssea

Diagnóstico: eletroforese de proteínas

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23
Q

Cite a compatibilidade de plaquetas, PFC e crioprecipitado para os seguintes tipos ABO:

A: ______

B: ______

AB: ______

O: ______

A

A: A ou AB

B: B ou AB

AB: AB

O: O, A, B ou AB

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24
Q

O teste do pezinho realiza a triagem para a anemia falciforme devido a alta mortalidade dessa doença que é capaz de deixar seus portadores mais vulneráveis a infecções. Após a identificação da doença no teste do pézinho, traça-se um plano terapêutico para evitar que essas crianças morram no primeiro ano de vida. Esse plano inclui:

A
  • Vacinação estendida
  • Penicilina benzatina até os 5 anos de idade

Dados epidemiológicos: 60% das crianças com anemia falciforme morrem até os 3 anos de idade.

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25
Q

Dê exemplos de agentes etiológicos relacionados com a anemia aplástica.

A
  • Idiopática (até 75% dos casos)
  • radiação ionizante
  • agentes químicos drogas
    • quimioterápicos (citostáticos e benzeno [tiner e solventes orgânicos])
    • Cloranfenicos, AINE, anticonvulsivantes, inseticidas
  • Vírus: eritrovírus, EBV, CMV, HBV, HCV, HIV
  • Doenças imunes: timoma
  • HPN
  • gestação
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26
Q

Quais são as manifestações clínicas agudas da falcização?

A
  • Crise vaso-oclusiva: dor osteoarticular
    • síndrome torácica aguda (principal causa de morte no adulto)
  • AVCi
  • Crise aplásica: parvovirus B19
  • Crise de sequestro esplênico: choque hipovolêmico
  • Infecção aguda
  • Priaprismo: ereção prolongada e dolorosa (pode necrosar)
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27
Q

A reposição do fator XIII é feita por meio da transfusão do crioprecipitado e é indicada para os casos de ___________.

A

A reposição do fator XIII é feita por meio da transfusão do crioprecipitado e é indicada para os casos de hemofilia.

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28
Q

Quais são os testes realizados no sangue do doador?

A

Sorologias

  • HIV
  • HBV
  • HCV
  • HTLV
  • Sífilis
  • D. Chagas

NAT (molecular)

  • HIV
  • HBV
  • HCV
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29
Q

A avaliação geral do doador inclui:

A
  • Peso/altura
  • Hb/hematócrito
  • PA
  • Pulso
  • Temperatura
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30
Q

Diferença entre hemocomponentes e hemoderivados. Descreva e dê exemplos.

A
  • Hemocomponentes são produtos obtidos do sangue a partir de processos físicos (CH, PFC, PIC, Plaquetas)
  • Hemoderivados são produtos sanguíneos obtidos a partir de processos químicos (ex: albumina)
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31
Q

A prevenção do AVCi da anemia falciforme pode ser prevenida em dois níveis: primário e secundário. Comente.

A

AVCi

Prevenção 1ária: doppler anual nas crianças (transfundir para reduzir velocidade de fluxo)

Prevenção 2ária: transfusão de sangue

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32
Q

A anemia com baixa quantidade de reticulócitos é chamada de _________________ (hiporregenerativa/hiperregenerativa) e a anemia com alta quantidade de reticulócitos é chamada de _____________ (hiporregenerativa/hiperregenerativa).

A

hiporregenerativa e hiperregenerativa

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33
Q

Qual é o intervalo mínimo de doação sanguínea para homens e mulheres?

A
  • Mulheres: 3/3 meses - 3x/ano
  • Homens: 2/2 meses - 4x/ano

Esse intervalo protege os doadores da espoliação de ferro

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34
Q

Verdadeiro ou falso.

Pensando na cinética de destruição das hemácias nos casos de anemias hemolíticas, a infusão da transfusão deve ser lenta para que não haja estimulação da hemólise.

A

Verdadeiro.

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35
Q

Na anemia aplástica, o hemograma apresentação com _____________ (anemia/bicitopenia/pancitopenia) e a biópsia de medula óssea pode apresentar-se com hipoplasia ou aplasia e substituição por tecido gorduroso.

A

Na anemia aplástica (anemia normo/normo), o hemograma apresentação com pancitopenia e a biópsia de medula óssea pode apresentar-se com hipoplasia ou aplasia e substituição por tecido gorduroso.

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36
Q

Após tratamento com QT e RDT, é comum haver anemia. Qual é o diagnóstico mais provável?

A

Mielodisplasia (bicitopenia: anemia + plaquetopenia)

Ela também é chamada de anemia refratária, pois não responde aos tratamentos convencionais.

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37
Q

Pela ANVISA, as tranfusões são classificadas em:

  • Programada
  • Não urgente
  • de Urgência
  • de Emergência

Descreva-as.

A
  • Programada: data e hora programada
  • Não urgente: dentro de 24h
  • de Urgência: até 3h
  • de Emergência: até 15 minutos (risco de morte)
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38
Q

Qual é a apresentação clínica da anemia hemolítica hereditária?

A
  • Icterícia
  • Palidez
  • Esplenomegalia
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39
Q

Cite o tipo de concentrado de hemácias que cada indivíduo deve receber:

  • Tipo A:
  • Tipo B:
  • Tipo AB:
  • Tipo O:
  • RhD +:
  • RhD -:
A
  • Tipo A: A e O
  • Tipo B: B e O
  • Tipo AB: A, B, AB e O
  • Tipo O: O
  • RhD +: + ou -
  • RhD -: -
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40
Q

A deficiência de ácido fólico é rara. Apesar disso, ela pode estar presente em pacientes com doença celíaca. Nessa doença, a deficiência de B9 é o único achado laboratorial?

A

Não. Normalmente, essa deficiência vem acompanhada de outras deficiências nutricionais.

Paciente com deficiência de B12 ou B9 apresenta “língua careca”.

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41
Q

Habitualmente, os estoques de ferro são reciclados. Quais são os dois mecanismo pelos quais é possível perder ferro?

A
  • Sangramento (pode haver sangramento de até 100 mL nas fezes, sem que o paciente perceba)
  • Descamação epitelial
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42
Q

A diagnóstico de anemia aplástica estará descartado se houver, na biópsia da medula:

A

A diagnóstico de anemia aplástica estará descartado se houver, na biópsia da medula:

  • Fibrose
  • Infiltrado neoplásico
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43
Q

As leucemias crônicas são de evolução lenta e apresentam aumento de leucócitos maduros na periferia. Descreva os principais achados de cada uma delas (LMC, LLC, LMMC, tricoleucemia).

A
  • LMC: leucemia mieloide crônica: aumento de granulócitos
  • LLC: leucemia linfocítica crônica: aumento de linfócitos B maduros
  • LMMC: leucemia mielomonocítica crônica: aumento de granulócitos e monócitos
  • Tricoleucemia: aumento de linfócitos B maduros com vilos citoplasmáticos
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44
Q

Descreva a epidemiologia da HPN quanto à(ao):

  • Incidência: ____________
  • Idade de diagnóstico: _________
  • Sexo mais acometido: _________
  • Sobrevida média: ____________
  • Morbi-mortalidade: ___________
A
  • Incidência: 2-6/1.000.000
  • Idade de diagnóstico: 3a-5a década
  • Sexo mais acometido: 1,2 H/1 M
  • Sobrevida média: 10-15 anos
  • Morbi-mortalidade:
    • pancitopenia progressiva
    • trombose venosa
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45
Q

Descreva a tipagem ABO direta e reversa.

A
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46
Q

Além das indicações terapêutica e profilática, a transfusão de plaquetas pode ser indicada para situações pós QT/RT e pré-operatória. Descreva-as

A

Pós QT/RT

  • Estável, < 10.000 plaq
  • Instável, < 20.000 plaq (febre, infecção)

Pré-operatória

  • cardíaca e neurocir < 100.000
  • Outras < 50.000
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47
Q

Paciente com anemia que se queixa de parestesia de extremidades (bota e luva). O diagnóstico provável é:

A

Deficiência de B12 (cobalamina)

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48
Q

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal adquirida da célula tronco hematopoiética. Trata-se de uma mutação no gene ______ que codifica uma proteína de membrana que serve de âncora para fatores inibidores de destruição celular.

A

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal adquirida da célula tronco hematopoiética. Trata-se de uma mutação no gene pig-a (glicano de fosfatidilinositol, tipo A) que codifica uma proteína de membrana que serve de âncora para inibidores de destruição celular.

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49
Q

Quais são as três principais doenças relacionadas com a hipoplasia medular?

A
  • Anemia pura da série vermelha
  • aplasia de medula óssea
  • HPN (Hemoglobinúria paroxística noturna)
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50
Q

Quais são as principais causas de leucocitose às custas de eosinófilos (eosinolifia)?

A
  • Infecções parasitárias
  • Alergias
  • Imunodeficiências
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51
Q

Anemia megaloblástica

Hb: _____________ (alta/baixa)

VCM: ___________ (alto/baixo)

HCM: ___________ (alto/baixo)

reticulócitos: ______ (alto/baixo)

Exames complementares?

A

Anemia megaloblástica

Hb: baixo

VCM: alto (macrocítica)

reticulócitos: baixo (hiporreativa)

Exames complementares:

  • dosagem de B9 e B12
  • pesquisa de anticorpos anti-células parietais e anti-FI
  • EDA com biópsia (gastrite atrófica autoimune)
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52
Q

Quais são os valores normais de Hb em homens e mulheres?

A
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53
Q

Quais são os alimentos com alta disponibilidade de ferro?

A
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54
Q

Os ácidos ôrganicos (ascórbico, cítrico) são ___________ (estimulantes/inibidores) da absorção do ferro. Os fenóis (café, chá) são ___________ (estimulantes/inibidores) da absorção do ferro.

A

Estimulantes e inibidores

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55
Q

Quais são os defeitos genéticos responsáveis pelas talassemias?

A

São defeitos nas cadeias de globinas (beta > alfa).

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56
Q

Pensando nas HDs da anemia normocítica (anemia de doença crônica), quais são os exames para sua investigação?

A
  • Ureia e creatinina
  • Eletroforese de proteínas
  • Função hepática: ALT, AST, GGT, FA
  • Autoimunes: FAN, fator reumatoide
  • Função tireoidiana: TSH, T4 livre
  • Sorologias: HIV, HBV, HCV e parvovírus
  • Cobre e zinco
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57
Q

Na rotina, ao suspeitar de de hemólise, dosa-se a fração livre da haptoglobina. Nesse quadro, a haptoglobina estará _____________ (diminuída/aumentada).

A

Na rotina, ao suspeitar de de hemólise, dosa-se a fração livre da haptoglobina. Nesse quadro, a haptoglobina estará diminuída.

Com o aumento de produção da metahemoglobina pela hemólise, a haptoglobina torna-se saturada ao ligar-se com a Hb. Isso redução a fração livre de haptoglobina dosada no sangue.

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58
Q

As causas de anemia ferropriva envolver a perda sanguínea e má absorção do ferro? Cite exemplos.

A

Perda sanguínea: AINEs, Ca cólon, Ca gástrico, úlcera gástrica

Má absorçnao: doença celíaca, gastrectomia, colonização por H. pylori

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59
Q

Fisiopatologia da Beta talassemia

A
  • ↓ síntese de cadeias beta (↓ HbA)
  • eritropoiese ineficaz = ↓ 1/2 vida da hemácia
    • Anemia importante
  • hipóxia tecidual (↑ eritropoietina)
    • hematopoiese extra medular = alterações ósseas
    • ↑ absorção de Ferro (sobrecarga ferrica)
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60
Q

Quando o perfil de ferro não é compatível com a HD de anemia ferropriva, deve-se pensar em…

A

Anemia da inflamação, pois a Ferritina é uma proteína de fase aguda.

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61
Q

Na PAI, utiliza-se soro ___________ (do doador/comercial) para reagir com hemácias de antígenos selecionados.

A

Na PAI, utiliza-se soro do doador para reagir com hemácias de antígenos selecionados.

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62
Q

Quais são os fatores de risco para a anemia ferropriva?

A

Fatores demográficos

  • adolescência
  • velhice
  • sexo feminino

Fatores dietéticos

  • ↓ vitamina C
  • ↑ café, chá

Fatores físicos/sociais

  • alcoolismo
  • pobreza
  • doença do TGI
  • depressão
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63
Q

As anemias podem ser classificadas quanto ao HCM. Quais são as classificações e as principais etiologias?

A
  • Hipocrômica (< 25 pg): ferropriva, talassemia (hemoglobinopatia), inflamação
  • Normocrômica (26 - 34 pg)
  • Hipercrômica (> 35 pg): ↓ B12 /B9, hemólise (↑ reticulócitos), medicamentosa
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64
Q

Quais são os sinais clínicos de anemia em crianças?

A
  • coiloníquia
  • icterícia
  • úlceras de MMII
  • deformidades ósseas
  1. Anemia de Fanconi: anemia + deformidades ósseas
  2. Anemia de Blackfan Diamond: anemia + rim ausente/ferradura
  3. Disceratore congênita: pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas.
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65
Q

Quais são as manifestações crônicas da anemia falciforme?

A
  • Cardiopulmonares: IC, HT pulmonar
  • neurológicas: déficit intelectual (hipervascularização cerebral: circulação em moyamoya -> ↑ AVC e aneurismas)
  • Hepatobiliares: colecistopatia (cálculo de bilirrubinato, diferente do colesterol)
  • TGU: DRC, ptu
  • Cutâneas: úlceras de MMII
  • Ortopédicas: necrose de ossos longos
  • Oculares: retinopatia proliferativa, descolamento de retina, cegueira

Na gestação: considerada de risco (↑ pre-eclampia, eclampsia, prematuridade e óbito fetal)

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66
Q

Descreva brevemente o fluxograma de investigação das anemias.

A
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67
Q

Dê a validade e a estocagem de:

  • Concentrado de hemácias:
  • Concentrado de plaquetas:
  • Plasma fresco congelado:
A
  • Concentrado de hemácias: 2-6oC, até 35d
  • Concentrado de plaquetas: 20-24oC, agitação, até 5 dias
  • Plasma fresco congelado: < -20oC, até 1 ano
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68
Q

O criopreciptado é a fração proteica do PFC precipitado pelo frio e é composto por frações dos fatores de coagulação. As principais indicações de transfusão do crioprecipitado são (2):

A
  • reposição de fibrinogênio
  • Sangramento ativo com fibrinogênio baixo
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69
Q

Para utilizar o PFC, deve-se descongelá-lo a 37 oC até 24h antes da transfusão. A dose indicada é de:

A

Para utilizar o PFC, deve-se descongelá-lo a 37 oC até 24h antes da transfusão. A dose indicada é de 10-20 mL/kg.

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70
Q

As anemias hemolíticas adquiridas podem ser dividas em __________ e ___________.

Complete as lacunas e dê exemplos.

A

As anemias hemolíticas adquiridas podem ser dividas em imunes e não-imunes.

Imunes

  • autoimunes
    • anticorpos a quente (37 oC): LLC, linfoma, LES, carcinoma
    • anticorpos a frio (4 - 24 oC): mononucleose, mieloma
    • mista
  • por droga
  • aloimune: reação transfusional

Não-imunes

  • mecânicas:
    • microangiopáticas (CIVD, SHU, PTT)
    • valvas metálicas
  • químicas/biológicas: malária, veneno de cobra
  • doenças clonais: HPN
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71
Q

Nas doenças que se manifestam com hipoplasia medular, o exame que deve ser solicitado é o/a __________________.

A

Nas doenças que se manifestam com hipoplasia medular, o exame que deve ser solicitado é o/a contagem de reticulócitos (ou reticulocitose).

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72
Q

Na prova cruzada, usa-se soro do ___________ (receptor/doador) e hemácias do ___________ (receptor/doador).

A

Na prova cruzada, usa-se soro do receptor e hemácias do doador.

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73
Q

Nos testes imunohematológicos, o PAI é __________ (mais/menos) sensível do que a prova cruzada.

A

Nos testes imunohematológicos, o PAI é mais sensível do que a prova cruzada.

74
Q

Verdadeiro ou falso.

Nas doenças de hipoplasia medular, a medula sempre estará “vazia”.

A

Falso.

Pode ser que haja hiperplasia medular às custas de blastos.

75
Q

Quais são as causas da anemia da inflamação?

A

Infecciosas: TB, abscesso pulmonar, pneumonia, endocardite, osteomielite, DIP, meningite, HIV, parvovirus B19

Inflamação crônica: AR, FR, LES, Crohn, sarcoidose

Neoplasias: MM, linfoma, carcinoma

Estado inflamatório (citocinas):

  • reduz produção de eritropoietina
  • reduz proliferação/diferenciação eritroide
  • aumenta expressão de ferritina
  • aumenta expressão de hepcidina
76
Q

Quais são as alterações morfológicas da hemácia mais importantes?

A
  • hemácia em alvo: talassemia
  • drepanócito: anemia falciforme
  • Rouleaux (em “fila”): mieloma múltiplo (gamopatia monoclonal)
  • Esquizócito: anemia hemolítica microangiopática (PTT, SHU, CIVD)
77
Q

O que significa leucocitose com desvio à esquerda?

A

Significa que há formas jovens de células da série branca.

78
Q

No teste de tipagem RhD, usa-se hemácias do doador para reagir com soro comercial anti-______.

A

No teste de tipagem RhD, usa-se hemácias do doador para reagir com soro comercial anti-D.

79
Q

Paciente com presença de blastos na circulação periférica caracteriza Leucemia Aguda, uma emergência médica. Qual é o tratamento?

A

QT.

80
Q

Descreva a hematopoeise

A
  • Célula tronco hematopoiética da origem às células mieloides (hemáticas, plaquetas, granulócitos e monócitos [agranulócitos]) e linfoides (linfócitos)
  • Célula progenitora mieloide se diferencia em :
    • linhagem eritroide-megacariocítica (hemáticas e plaquetas)
    • linhagem granulocítica-monocítica (granulócitos [mieloblastos] e monócitos [monoblastos])
  • Mieloblastos (3 tipos de granulócitos):
    • neutrófilo
    • eosinófilo
    • basófilo
  • Monoblasto
    • monócito -> macrófago nos tecidos
  • A célula progenitora linfoide dará origem aos linfócitos T e B
81
Q

Algoritmo otimizado para avaliação das anemias.

A
  1. Hb (identifica anemia)
  2. VCM (identifica o tipo)
  3. RDW (confirma algumas hipóteses)
    • RDW pequeno: anemias congênitas
    • RDW aumentado: anemias carenciais
  4. Contagem de eritrócitos (↑ nas talassemias)
82
Q

A ferritina é uma proteína de _____________ (transporte/estoque) do ferro. A transferrina é uma proteína de _____________ (transporte/estoque) do ferro.

A

Estoque e transporte.

83
Q

Quais são os tipos de doação de sangue (3)?

A
  • Espontânea
  • Reposição
  • Autóloga
84
Q

Pensando nas HDs da anemia macrocítica (deficiência de B12, medicamentosa), quais são os exames para sua investigação?

A
  • Vitamina B12
  • Ácido fólico (B9)
  • Homocisteína
  • Ácido metilmalônico
85
Q

Quais são os testes imunohematológicos realizados no receptor da bolsa? E na bolsa?

A

Receptor

  • Tipagem ABO direta e reversa
  • Tipagem RhD
  • PAI

Bolsa (doador)

  • Retipagem ABO
  • Retipagem RhD
  • Prova de hemólise (cruzada)
86
Q

Os motivos de recusa de doação envolver inaptidão temporária e inaptidão definitiva. Cite exemplos.

A
  • Inaptidão temporária: Hb baixa, HAS, vacinas
  • Inaptidão definitiva: HIV, HBV, HCV, doenças autoimunes (>2 órgãos afetados)
87
Q

As principais características da HPN são (3):

A
  • hemólise intravascular
  • tendêndia à trombose
  • falência da medula óssea
88
Q

A transfusão de plasma apresenta indicações terapêuticas bem estabelecidas e indicações profiláticas duvidosas. Descreva-as.

A

Terapêutica

  • Deficiência de múltiplos fatores da coagulação e sangramento ativo (CIVD, tx hepático)
  • Reversão rápida da anticoagulação (varfarina)
  • Reposição de deficiências de fator V
  • PTT
  • Transfusão maciça (↓ mortalidade)

Profilática (duvidosa)

  • antes de procedimento cirurgico
89
Q

Quais sãos os alimentos fontes de cobalamina? Como se dá a sua absorção e qual a relação com a anemia perniciosa?

A

Alimentos: derivados do leite, ovo, carne

Absorção depende de:

  • haptocorrina da saliva
  • pH ácido e pepsina do estômago
  • fator intrínseco das células parietais do estômago
  • proteases do pâncreas
  • Cubilina no íleo

Anemia perniciosa: ↓ fator intrínseco (autoanticorpo: gastrite autoimune)

90
Q

Nos casos de anemias hemolíticas autoimunes, a transfusão é indicada quando Hb < _______ g/dL.

A

Nos casos de anemias hemolíticas autoimunes, a transfusão é indicada quando Hb < 5,0 g/dL.

No intervalo de 5,0 a 7,0 g/dL, deve-se estar atendo aos sinais/sintomas de isquemia.

91
Q

Quais são causas comuns de policitemia?

A
  1. ↓ pO2: DPOC, altitudes elevadas
  2. tumores secretores de eritropoeitina (ex: cisto renal)
  3. policitemia vera (mutação JAK2 = stem cell prolifera-se independentemente da eritropoietina)
92
Q

Por que a crise de falcização causa dor?

A

Porque há lesão vascular e isquemia no trajeto do vaso ocluído. A dor é causada pela isquemia local.

93
Q

Quais são os sinais de falência e insuficiência medular, respectivamente?

A
  • Pancitopenia: falência
  • Bicitopenia: insuficiência
94
Q

Quais são as principais causas de plaquetopenia?

A
  • Autoimune: LES, AR, PTI
  • Virais: HIV, HBC, HCV
  • Medicamentos
  • Hiperesplenismo
  • Etilismo

É considerada grave quando < 20.000/mm3

95
Q

No período fetal produzimos HbF. Na idade adulta, a maior de Hb é HbA e HbA2. Quais são as cadeias (alfa, beta e gama) que formam cada uma delas?

A
  • HbF: 2 alfa, 2 gama
  • HbA: 2 alfa, 2 beta
  • HbA2: 2 alfa, 2 delta

Cadeias gama, delta e beta: cromossomo 11

Cadeias alfa: cromossomo 16

96
Q

Qual é a etiologia da Anemia Perniciosa?

A

Secreção anormal do fator intrínseco

97
Q

Qual é o quadro clínico da anemia? E da ferropenia?

A

Anemia: cansaço, sonolência, adinamia, fraqueza, tonturas, taquicardia

Ferropenia: déficit cognitivo em crianças, perversão do apetite (vontade de comer terra, tijolo, etc)

98
Q

Existem duas indicações para a tranfusão de plaquetas: a terapêutica e a profilática. Descreva-as.

A

Terapêutica

  • Sangramento ativo
  • baixa contagem de plaquetas

Profilática

  • < 10.000 plaquetas
  • risco de sangramento
99
Q

Na hemólise extravascular, é comum encontrar aumento da bilirrubina ____________ (direta/indireta).

A

Na hemólise extravascular, é comum encontrar aumento da bilirrubina indireta.

100
Q

Cite estratégias de tratamento para a HPN.

A
  • Transplante de medula óssea = cura
  • Corticoesteróides
  • andrógenos (-> hipoplasia medular)
  • transfusões
  • suplementação de ferro
  • anticoagulação oral (-> trombose)
  • suplementação de folato
  • Eculizumab - anti-CD5 (inibe a via final do complemento)
101
Q

A anemia de _________ é uma doença autossômica recessiva que pode manifestar-se com pancitopenia. Ela manifesta-se na infância com pigmentação anormal de pele e malformações cardíacas, renais e esqueléticas.

O diagnóstico é feito pela história familiar e pelo DEB test (indução de alterações cromossômicas in vitro e observação da lâmina).

O tratamento inclui medidas de suporte (transfusão e ATB), hormônios androgênicos e TMO.

A

A anemia de Fanconi é uma doença autossômica recessiva que pode manifestar-se com pancitopenia. Ela manifesta-se na infância com pigmentação anormal de pele e malformações cardíacas, renais e esqueléticas.

O diagnóstico é feito pela história familiar e pelo DEB test (indução de alterações cromossômicas in vitro e observação da lâmina).

O tratamento inclui medidas de suporte (transfusão e ATB), hormônios androgênicos e TMO.

102
Q

Em caso de falha terapeutica com imunossupressão das anemias autoimunes, a última alternativa é a esplectomia. Esse procedimento é contraindicado quando o/a paciente tem ________________.

A

Em caso de falha terapeutica com imunossupressão das anemias autoimunes, a última alternativa é a esplectomia. Esse procedimento é contraindicado quando o/a paciente tem LES.

103
Q

As plaquetas devem ser infudidas imediatamente após sair do banco de sangue na dose de ____UP/10 kg.

A

As plaquetas devem ser infudidas imediatamente após sair do banco de sangue na dose de 1 UP/10 kg.

104
Q

Anemia da hemolítica hereditária

Hb: _____________ (alta/baixa)

VCM: ___________ (alto/normal/baixo)

Exames complementares?

A

Anemia da hemolítica hereditária

Hb: baixo

VCM: normal (exceto talassemias que são microcíticas-hipocrômicas)

Exames complementares:

  • Bilirrubinas
  • DHL
  • Eletroforese de Hb
105
Q

A fisiopatologia da anemia aplastica envolve três pontos importantes. Quais são eles e qual é o tratamento preconizado?

A
  1. Alteração do microambiente medular
  2. Lesão de células primitivas hematopoiéticas
  3. Imunomodulação: ação de linfócitos T ativados

Tratamento: imunossupressão (CSA, CFF, timoglobulina)

106
Q

Anemia ferropriva

Hb: _____________ (alta/baixa)

VCM: ___________ (alto/baixo)

HCM: ___________ (alto/baixo)

reticulócitos: ______ (alto/baixo)

Perfil do ferro

Ferro sérico: ________ (alto/baixo)

Ferritina: ________ (alta/baixa)

Transferrina: ________ (alta/baixa)

Saturação de transferrina: ________ (alta/baixa)

A

Anemia ferropriva

Hb: baixo

VCM: baixo (microcítica)

HCM: baixo

reticulócitos: baixo (hiporreativa)

Perfil do ferro

Ferro sérico: baixo

Ferritina: baixo

Transferrina: alta

Saturação de transferrina: baixa

107
Q

A síndrome torácida aguda (STA) é a principal causa de morte em adultos com anemia falciforme. Quais são os critérios diagnósticos da STA?

A

Infiltrado pulmonar novo + ≥ 1 dos seguintes:

  • T ≥ 38,5 oC
  • pO2 < 60 mmHg
  • ≤ 2% de saturação de O2
  • retração intercostal
  • batimento de asa de nariz
  • uso de musculatura acessória
  • taquipneia
  • dor torácica
  • tosse
  • sibilos
  • crepitações
108
Q

Descreva os achados laboratoriais da HPN quanto à(ao):

  • Hemograma: ___________
  • haptoglobina: ___________
  • DHL: ___________
  • Mielograma: ___________
  • Urina: ___________
A
  • Hemograma: anemia ou pancitopenia
  • haptoglobina: baixa
  • DHL: alta
  • Mielograma: hiperplasia normoblástica ou hipoplasia medular
  • Urina: urobilinogênio alto e presença de hemoglobinúria
109
Q

Na beta-talassemia, a sobrecarga férrica acontece devido a dois fatores. Quais?

A
  • Hematopoiese defeituosa
  • transfusão sanguínea

Paciente deve usar quelante de ferro.

Alfa-talassemia é menos frequente, mas os princípios são os mesmos.

110
Q

A principal causa de anemia macrocítica é a deficiência de B12 e/ou B9. Qual é o papel delas na síntese de DNA?

A

A timina (TTP) é feita a parte da UMP pela timidilato sintetase. O tetrahidrofurato (FH4) participa dessa reação como co-fator.

O FH4 é sintetizado a partir da B9 pela cobalamina (B12).

O defeito no DNA cria uma dissociação núcleo-citoplasma (citoplasma “amadurece” antes do núcleo), fazendo com que as células hematopoiéticas fiquem maiores e com 1/2 vida encurtada.

Os estoques de B12 demoram cerca de 3 anos para depletarem. Os estoques de B9, por outro lado, demora cerca de 4 meses.

111
Q

Quais são os índices hematimétricos?

A
  • Numero de eritrócitos (milhões/mm3)
  • Hemoglobina (g/dL)
  • Hematócrito (%)
  • Volume corpuscular médio (VCM; fL)
  • Hemoglobina corpuscular média (HCM; pg)
  • Conteúdo de hemoglobina corpuscular média (CHCM; %) - normalmente indica erro laboratorial
  • RDW (coeficiente de variação do volume eritrocitário) (%) ou índice de anisocitose
112
Q

Quais são os testes diagnósticos da HPN?

A

Teste de Ham (pouco usado atualmente)

  • Coloca-se as hemácias do paciente em meio acidificado e percebe maior sensibilidade à lise pelo complemento.

Citometria de fluxo

  • Dosa fatores que se ligariam à proteína âncora que está mutada nessa doença (glicano de fosfatidilinositol). Os fatores dosados são reguladores do complemento (CD55 e CD59)
113
Q

A transfusão de plasma é contra-indicada nos casos de (4):

A
  • Expansão volêmica
  • Reposição de albumina
  • Cicatrização
  • Fonte de imunoglobulinas
114
Q

Quais são os sinais clínicos presentes da hemólise intravascular e os achados laboratoriais que os confirmam?

A
  • Esplenomegalia: ↓ eritrocítica por hemólise
  • Icterícia: ↑ bilirrubina indireta
  • Urina cor de coca-cola: hemoglobinúria
  • Plasma avermelhado: hemoglobinemia
115
Q

Dê o conceito de anemia hemolítica.

A

Condição clínica que apresenta destruição acelerada de hemácias de maneira que a medula óssea, mesmo aumentando a produção, não seja capaz de compensar essa perda.

116
Q

A PAI é realizada em três fases. Quais são elas?

A
  1. Detecção de IgM
  2. Sensibilização
  3. Detecção de IgG
117
Q

Verdadeiro ou falso.

Hb < 6 g/dL é critério para transfusão sanguínea.

A

Falso.

O critério para transfusão sanguínea é presença de sinais/sintomas de isquemia.

118
Q

Quais são as principais causas de leucopenia às custas de neutrófilos (neutropenia)?

A
  • etnia (comum neutropenia leve em negros)
  • infecções
  • Medicações
  • Irradiação
119
Q

Com a Hb < 9,0 g/dL, o organismo desenvolve adaptação para facilitar a dissociação Hb-O2. Esses mecanismos acentuam-se com Hb < 6,5 g/dL. Entre elas, estão:

A
  • Aumento da síntese de 2,3-DPG
  • Aumento do pH
  • Diminuição da pCO2
120
Q

Quais são os tratamentos disponíveis para a anemia falciforme?

A
  • uso crônico de hidroxiureia (quimioterapico cujo efeito colateral é ↑ HbF)
  • transplante de medula (curativo)
121
Q

Na PAI, utiliza-se o soro de Coombs para ______________ (potencializar/inibir) a reação de aglutinação.

A

Na PAI, utiliza-se o soro de Coombs para potencializar a reação de aglutinação.

122
Q

No teste de tipagem ABO reversa, usa-se hemácias ____________ (do doador/comerciais) para regir com soro ____________ (do doador/comercial).

A

No teste de tipagem ABO reversa, usa-se hemácias comerciais (A1 e B) para regir com soro do doador.

123
Q

Qual é a tríade clínica da LMC?

A
  • palidez (anemia normo/normo)
  • esplenomegalia
  • leucocitose com desvio à esquerda (e basofilia)

Pode haver ainda:

  • ↑ B12
  • ↓ fosfatase alcalina leucocitária
124
Q

O cromosso filadélfia [t(9;22)] é responsável pela LMC por formar a proteína ________.

A

BCR/ABL

Trata-se de uma proteina tirosino-quinase ativada constitutivamente.

125
Q

Qual exame deve ser solicitado para confirmar o diagnóstico de LMC?

A

Presença do cromossomo filadélfia no:

  • Cariótipo
  • FISH
  • PCR

do aspirado da medula.

Ou RT-PCR do sangue periférico (serviço privado).

126
Q

O tratamento da LMC envolve o uso de _________ (inibidores/estimulares) da tirosino-quinase cujo principal representando é o ____________.

A

O tratamento da LMC envolve o uso de inibidores da tirosino-quinase cujo principal representando é o imatinibe.

127
Q

A LMC não tratada por evoluir com __________ (mortalidade altíssima) precedida pela fase acelerada na qual há aumento de granulócitos (neutrófilos, basófilos) refratário à mielossupressão.

A

A LMC não tratada por evoluir com crise blástica (mortalidade altíssima) precedida pela fase acelerada na qual há aumento de granulócitos (neutrófilos, basófilos) refratário à mielossupressão.

  • 1/3 evolui sem a fase acelerada: morrem em 3 meses
  • 2/3 evoluem com fase acelerada: morrem em 18 meses
128
Q

Quais são os critérios diagnósticos da fase acelerada e da crise blástica da LMC?

A
129
Q

No tratamento da LMC, o medicamento mais utilizado para controlar os sintomas sem intenção curativa é o mesmo utilizado na anemia falciforme. Esse medicamento é a/o _________.

A

No tratamento da LMC, o medicamento mais utilizado para controlar os sintomas sem intenção curativa é o mesmo utilizado na anemia falciforme. Esse medicamento é a hidroxiureia.

130
Q

Como é feito o seguimento do paciente com LMC que faz uso dos inibidores da tirosino-quinase (imatinibe)?

A

PCR da BCR-ABL

Quando houver log de resposta completa (BCR-ABL indetectável) pode-se pensar em parar a droga e acompanhar o paciente mensalmente.

131
Q

A LLC é um proliferação acentuada de células linfocíticas, especialmente linfócitos B. Qual é a díade clínica da LLC?

A
  • Leucocitose
  • Adenomegalia cervical de características benignas (<2 cm, elásticos, móveis)
132
Q

Quais são os principais fatores de risco mara a LMA?

A
  • Idade avançada
  • Radiação ionizante
  • QT/RT
  • HTLV
  • Genética:
    • Sd. Down
    • Sd. falência medular (Fanconi, HPN)
    • Sd. Bloom
    • Neurofibromatose
133
Q

Cite um dos principais achados clínicos de um paciente com LMA.

A
  • Infiltração gengival
134
Q

No esfregaço do sangue periférico, a presença de _________ __ _______ é patognomônica de LMA.

A

No esfregaço do sangue periférico, a presença de Bastões de Auer é patognomônica de LMA.

135
Q

O tratamento da LMA envolve duas fases:

  1. _____________________
  2. _____________________
A

O tratamento da LMA envolve duas fases:

  1. Indução
  2. Consolidação
136
Q

Cite as principais diferenças para entre as leucemias aguda e crônica, completando o quadro.

A
137
Q

Verdadeiro ou falso.

Policitemia vera, mielofibrose e trombocitemia essencial são consideradas leucemias crônicas.

A

Verdadeiro

138
Q

O linfoma é uma proliferação localizada de __________ (linfócitos/monócitos/eritrócitos/granulócitos) __________ (maduros/imaturos).

A

O linfoma é uma proliferação localizada de linfócitos maduros.

139
Q

Nos linfomas, é mais comum encontrar proliferação de linfócitos ____ (T/B).

A

Nos linfomas, é mais comum encontrar proliferação de linfócitos B (85%).

140
Q

Quais são os principais sinais e sintomas de um paciente com linfoma?

A
  • Massas palpáveis: linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia
  • Citopenias, quando houver invasão óssea
  • Linfocitose
  • Sintomas B
    • Febre
    • Sudorese noturna
    • emagrecimento
  • Eventos de auto-imunidade
141
Q

Quais são os principais diagnósticos diferenciais do linfoma?

A
  • Síndromes mono-like (ex: mononucleose infecciosa)
  • Tuberculose
  • Doenças auto-imunes: LES
  • Linfocitoses reacionais
  • Infecção fúngica de apresentação linfonodal: paraco
142
Q

Determine as características da linfonodomegalia do linfoma.

  • Tamanho:
  • Consistência:
  • Dor:
  • Duração:
A
  • Tamanho: > 2cm
  • Consistência: fibroelástica
  • Dor: indolor
  • Duração: > 4 semanas
143
Q

O linfoma de Hodgkin foi o primeiro a ser descrito. A análise histopatológica mostra a célula de _______________: uma célula B anormal cercada por muitas células B e T reativas.

A

O linfoma de Hodgkin foi o primeiro a ser descrito. A análise histopatológica mostra a célula de Hodgkin/Reed Sternberg (HRS): uma célula B anormal cercada por muitas células B e T reativas.

144
Q

Cite os sinais e sintomas de um paciente com linfoma de Hodgkin.

A
  • Prurido (principal)
  • Linfonodomegalia
  • Sintomas B
    • Febre
    • Sudorese noturna
    • Perda de peso
145
Q

O diagnóstico do linfoma envolve quatro segmentos. Descreva-os brevemente

  1. Morfologia
  2. Imunofenótipo
  3. Genética
  4. Comportamento clínico
A

Diagnóstico dos linfomas

  1. Morfologia: anatomia patológica e citologia
  2. Imunofenótipo (B, T ou NK): proteínas expressas pelas células
  3. Genética: mutações presentes
    • Cariótipo
    • FISH
    • PCR
  4. Comportamento clínico: agressivo ou indolente
146
Q

Descreva os critérios considerados no estadiamento do linfoma.

A

Estadios do linfoma

  • Estadio I: uma cadeia
  • Estadio II: Duas cadeias na mesma região (acima OU abaixo do diafragma)
  • Estadio III: Duas cadeiras de regiões diferentes (acima E abaixo do diafragma)
  • Estadio IV: várias cadeias

A: sem sintomas

B: com sintomas

147
Q

O mieloma múltiplo é uma proliferação clonal de _____________ (mielócitos/linfócitos/plasmócitos) secretores de __________ (RNA/citocinas/imunoglobulinas).

A

O mieloma múltiplo é uma proliferação cloncal de plasmócitos secretores de imunoglobulinas.

148
Q

Qual é a tétrade clínica do mieloma múltiplo?

A
149
Q

A ________ _________ apresenta pico monoclonal baixo e costuma preceder o quadro de mieloma múltiplo. A lesão de órgão alvo (CRAB) caracteriza o mieloma múltiplo propriamente dito. A fase entre a primeira doença e o mieloma múltiplo é chamada de ___________ ___________ (também não há lesão de órgão alvo).

A

A Gamopatia Monoclonal apresenta pico monoclonal baixo e costuma preceder o quadro de mieloma múltiplo. A lesão de órgão alvo (CRAB) caracteriza o mieloma múltiplo propriamente dito. A fase entre a primeira doença e o mieloma múltiplo é chamada de Mieloma Smoudering (também não há lesão de órgão alvo).

150
Q

A secreção aumentada de imunoglobulinas no mieloma múltiplo pode levar à síndrome da hiperviscosidade. Cite os principais sinais e sintomas dessa síndrome e a conduta.

A
  • Borramento visual
  • Cefaleia
  • Sangramento de mucosas
  • Dispneia
  • Insuficiência cardíaca

Conduta: plasmaférese ou sangria com reposição de cristaloide

151
Q

A lesão renal presente no mieloma múltiplo deve-se principalmente ao ____________ no rim.

A

A lesão renal presente no mieloma múltiplo deve-se principalmente ao depósito de cadeias leves no rim.

152
Q

Quais exames devem ser solicitados para o diagnóstico de MM?

A
  • Mielograma e/ou Bx MO
  • Eletroforese de proteínas e imunofixação (sérica e urinária)
  • Pesquisa de cadeias leves no sangue (kappa e lambda)
  • Imagem óssea: Rx, TC, PET, RM
  • Exames específicos
    • Cálcio
    • Rim (Cr e ureia)
    • Anemia (hemograma)
153
Q

Os distúrbios de hemostasia 1ária (plaquetas) manifestam-se clinicamente com sangramento ___________ (cutâneo-mucoso/de órgãos e cavidades).

Os distúrbios da hemostasia 2ária manifestam-se com sangramento ___________ (cutâneo-mucoso/de órgãos e cavidades).

A

Os distúrbios de hemostasia 1ária (plaquetas) manifestam-se clinicamente com sangramento cutâneo-mucoso (epistaxe, gengivorragia, petéquias, equimose)

* lembrar que nas vasculites as petéquias têm relevo.

Os distúrbios da hemostasia 2ária manifestam-se com sangramento de órgãos e cavidades (síndrome compartimental, região do m. iliopsoas, retroperitônio e hemartrose nas hemofilias)

154
Q

O tempo de protrombina (TP) avalia a via __________ (extrínseca/intrínseca) da coagulação.

O tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA) avalia a via __________ (extrínseca/intrínseca) da coagulação.

A

O tempo de protrombina (TP) avalia a via extrínseca da coagulação.

O tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPA) avalia a via intrínseca da coagulação.

155
Q

Quando TP e TTPA estão prolongados realiza-se um teste para verificar se o distúrbio da coagulação é decorrente da deficiência do fator ou da presença de inibidor circulante: teste da mistura com plasma normal.

Na deficiência do fator, haverá __________ (correção/não correção) do teste.

Na presença de inibidor, haverá __________ (correção/não correção) do teste.

A

Teste da mistura com plasma normal.

Na deficiência do fator, haverá correção do teste.

Na presença de inibidor, haverá não correção do teste.

156
Q

Quais são os testes/exames solicitados para avaliar a hemostasia do paciente?

A
  • Contagem de plaquetas
  • Hemostasia 1ária:
    • Tempo de sangramento (Duke)
    • PFA 100
    • Prova do laço
  • Hemostasia 2ária
    • TTPA
    • TP
    • TT
157
Q

As púrpuras são manifestações cutâneo-mucosas de um distúrbio de hemostasia 1ária (plaquetas).

Ela pode ser dividida em três tipos: _________, __________ e _____________.

A

As púrpuras são manifestações cutâneo-mucosas de um distúrbio de hemostasia 1ária (plaquetas).

Ela pode ser dividida em três tipos: Vascular, Plaquetária e Doença de von Willebrand.

158
Q

As púrpuras por desordem plaquetárias são dividas em trombocitopenias e trombocitopatias.

As trombocitopenias pode ser causadas por:

  • Falta de produção
  • Aumento de destruição
  • Diluição
  • Falsa trombocitopenia

Dê exemplos de cada uma delas.

A

Trombocitopenias

  • Falta de produção: aplasia MO, leucemias, congênitas
  • Aumento de destruição
    • Imunológicas: PTI, LES, drogas
    • Ativação: PTT, CIVD
  • Diluição: hiperesplenismo (captura esplênica)
  • Falsa trombocitopenia: agregação plaquetária pelo EDTA
159
Q

Não é possível diferenciar clínicamente uma LMA de um LLA. Essa diferenciação depende da imunofenotipagem.

A conduta de emergência na leucemia aguda para o médico geral é:

A
  1. ATB
  2. Infusão de plaquetas (se a contagem estiver baixa)
  3. Solicitar interconsulta do hematologista
160
Q

Verdadeiro ou falso.

Nos adultos, a anemia ferropriva costuma ser resultado de algum sangramento oculto. Por isso, é mandatório investigar o sítio de sangramento.

Nas crianças, por outro lado, a ferropenia pode ser resultado do crescimento acelerado associado a uma dieta pobre em ferro.

A

Verdadeiríssimo.

161
Q

A fibrinólise dá origem aos produtos de degradação da fibrina (PDF). O principal produto dessa degradação é o/a ___________.

A

A fibrinólise dá origem aos produtos de degradação da fibrina (PDF). O principal produto dessa degradação é o/a D-dímero.

162
Q

Dê exemplos de condições que podem levar à CIVD nas(os):

  • Infecções:
  • Lesão tecidual:
  • Neoplasias:
  • Obstetrícia:
A

Causas de CIVD

  • Infecções: bacterianas e virais, sepse
  • Lesão tecidual: trauma, choque, hipoxemia
  • Neoplasias: sólidas e leucemias
  • Obstetrícia: DPP, feto morto retido
163
Q

Cite exemplos de coagulopatias:

  • Hereditárias
  • Adquiridas
A

Coagulopatias

  • Hereditárias:
    • Hemofilia A: deficiência fator VIII
    • Hemofilia B: deficiência fator IX
    • Doença de von Willebrand
  • Adquiridas
    • Deficiência de vitamina K (fatores II, VII, IX e X)
    • Doença hepática (deficiência de produção)
    • CIVD (consumo dos fatores)
    • uso de anticoagulantes
164
Q

Cite desfechos clínicos comum para:

  • Trombose venosa
  • Trombose arterial
A

Desfechos clínicos comuns

  • Trombose venosa:
    • TVP
    • Embolia pulmonar
  • Trombose arterial
    • AVC
    • IAM
    • doença arterial periférica (gangrena, claudicação)
165
Q

Cite exemplos de doenças trombofílicas:

  • Adquiridas
  • Hereditárias
A

Doenças trombofílicas adquiridas

  • SAAF
  • neoplasia
  • HPN
  • Síndrome nefrótica
  • Colagenoses (LES, Esclerodermia, Sjogren, dermatomiosite)

Doenças trombofílicas hereditárias

  • Fator V de Leiden
  • Doença da proteína C
  • Doenças da proteína S
  • Antitrombina
166
Q

As formulações de heparina (HNF, HBPM e fondaparinux) agem sobre os fatores ____ e _____, promovendo a anticoagulação.

O antídoto para a heparina é a ________.

A

As formulações de heparina (HNF, HBPM e fondaparinux [clexane®]) agem sobre os fatores Xa e IIa (trombina), promovendo a anticoagulação.

O antídoto para a heparina é a protamina.

167
Q

Os medicamentos anti-vitamina-K (varfarina) agem sobre os fatores ____, ____, _____ e _____.

Os antídotos para esses medicamentos são _________ ou _________.

A

Os medicamentos anti-vitamina-K (varfarina) agem sobre os fatores II, VII, IX e X.

Os a_ntídotos para esses medicamentos são vitamina K ou PFC (na emergência)_.

168
Q

Assim como a heparina, os inibidores diretos de uso oral (DOAC) agem sobre os fatores ___ e ____.

Dê exemplos desses medicamentos.

A

Assim como a heparina, os inibidores diretos de uso oral (DOAC) agem sobre os fatores Xa e IIa (trombina).

Exemplos

Fator Xa

  • Rivaroxaban (xarelto®)
  • apixaban
  • edoxaban

Fator IIa

  • Dabigatran
169
Q

Para reverter casos de trombose venosa, utiliza-se ___________ (trombolíticos/anti-plaquetários).

Para reverter casos de trombose arterial, utiliza-se ___________ (trombolíticos/anti-plaquetários).

A

Para reverter casos de trombose venosa, utiliza-se trombolíticos.

Para reverter casos de trombose arterial, utiliza-se anti-plaquetários.

170
Q

As hemofilias estão ligadas ao cromossomo ____ e afetam _______ (homens/mulheres).

A

As hemofilias estão ligadas ao cromossomo X e afetam homens.

171
Q

Determine o fator de coagulação deficiente na:

  • Hemofilia A:
  • Hemofilia B:
A
  • Hemofilia A: deficiência do fator VIII (85% dos casos)
  • Hemofilia B: deficiência do fator IX
172
Q

Verdadeiro ou falso

A variação normal de um fator da coagulação varia entre 50% e 150%. Sendo assim, as deficiências são classificadas em

  • Grave: < 1%
  • Moderada: 1-5%
  • Leve: até 40%
A

Verdadeiro

173
Q

A manifestação clínica clássica das hemofilias é o sangramento ___________________.

A

A manifestação clínica clássica das hemofilias é o sangramento osteomioarticular.

A hemartrose é clássica nas hemofilias. A artropatia causada pelas hemofilias é resultado da desestruturação articular e da atrofia muscular.

174
Q

Quais são as regiões em que, se houver sangramento, podem colocar em risco a vida de um hemofílico?

A
  • Cervicais e soalho de boca
  • retroperitônio (instabilidade hemodinâmica)
  • SNC
175
Q

No hemofílico, os locais de síndrome compartimental mais graves são (3):

A

Síndrome compartimental do hemofílico

  • Antebraço (limita movimentos)
  • Janela posterior da perna (pé equino)
  • M. iliopsoas
176
Q

O tratamento da hemofilia envolve a reposição do fator deficiente.

Atualmente, recomenda-se a reposição por profilaxia com infusões seriadas ou o uso de _______________ para prevenir sangramentos pequenos.

A

O tratamento da hemofilia envolve a reposição do fator deficiente.

Atualmente, recomenda-se a reposição por profilaxia com infusões seriadas ou o uso de antifibrinolíticos para prevenir sangramentos pequenos.

177
Q

Quais são os procedimentos que não devem ser feitos em um hemofílico?

A
  • Punção arterial
  • Punção de veia de grande calibre
  • Uso de AINES (antiplaquetário com ação de 48h)
  • injeções IM
178
Q

A doença de von Willebrand é um distúrbio de coagulação _________ (1ário/2ária) e, portanto, manifesta-se clinicamente com sangramento ______________ (cutâneo-mucoso/para órgãos e cavidades)

A

A doença de von Willebrand é um distúrbio de coagulação 1ária e, portanto, manifesta-se clinicamente com sangramento cutâneo-mucoso.

179
Q

Além de participar da coagulação, o FvW funciona como carreador do fator ____.

A

Além de participar da coagulação, o FvW funciona como carreador do fator VIII.

180
Q

Verdadeiro ou falso.

A doença de von Willebrand é classificada em

  • Tipo 1: redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator
  • Tipo 2: os níveis plasmáticos são normais, porém, há um defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros.
  • Tipo 3 (raro): ausência quase total do fvW com atividade do fator VIII muito baixa no sangue. Apenas nesse tipo aparecem as desordens de coagulação mais graves como a hemartrose.
A

Verdadeiro.

181
Q

Quais são os exames que devem ser solicitados para o diagnóstico da dvW?

A
  • TTPA
  • fator VIII
  • Dosagem do FvW
  • Teste da Ristocetina
182
Q

Quais são os medicamentos que podem ser usados no tratamento da dvW e quais são os medicamentos que devem ser evitados?

A

Tratamento da dvW

  • DDAVP (desmopressina): estimula a liberação do fvW dos estoques endoteliais
  • Antifibrinolíticos (ácido epsilon-aminocaproico (EACA) e o ácido tranexâmico): profilaxia

Não usar

  • AAS e outros AINEs

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