HEM 03 - Princípios Gerais da Hemostasia Flashcards
Hemostasia primária x secundária: quem comanda?
- Primária → plaquetas
- Secundária → fatores de coagulação
Hemostasia primária x secundária → qual objetivo?
- Primária → estancar o sangramento com a formação de um tampão plaquetário (trombo)
- Secundária → evitar o ressangramento pela formação de uma rede de fibrina que consolida o trombo (agora chamado de coágulo)
Hemostasia primária x secundária: onde sangra?
- Primária → pele e mucosas
- Secundária → subcutâneo, SNC, hematoma intramuscular
Hemostasia primária x secundária: quando sangra?
- Primária → sangramento precoce
- Secundária → sangramento tardio
Hemostasia primária: fases (3)
1) Adesão plaquetária
2) Ativação plaquetária
3) Agregação plaquetária
Hemostasia primária: fase de adesão (3)
1) Gatilho → exposição ao colágeno
2) Plaqueta se une ao colágeno usando a GP VI (ligação fraca) → forma o tampão
3) Plaqueta se une ao fator de Von Willebrand usando a GP Ib (ligação forte) → gruda o tampão
Hemostasia primária: na fase de ativação, plaquetas atraem novas plaquetas com a degranulação de mediadores (2)
1) Tromboxane A2 (alvo do AAS)
2) ADP (alvo do clopidogrel)
Hemostasia primária: fase de agregação
Fibrinogênio usa a GP IIb/IIIa para ligar uma plaqueta ativada na outra
Hemostasia secundária
Cascata de coagulação: via EXTRÍNSECA (5)
- Liberação de Fator Tecidual (TF), localizado na matriz subendotelial, quando ocorre um trauma tecidual
- Fator VII se liga ao TF na presença de Ca 2+, convertendo-se em fator VIIa
- Complexo TF-fator VIIa ativa o fator X → produção de fator Xa
- Xa se liga ao fosfolipídio plaquetário, gerando protrombinase (ativador da protrombina), que converte a protrombina (fator II) em trombina (fator IIa)
- Trombina transforma fibrinogênio plasmático (fator I) em FIBRINA
As quantidades de trombina geradas pela via extrínseca são insuficientes para iniciar significativa polimerização de fibrina → há necessidade de AMPLIFICAÇÃO (fase intrínseca)
Qual o grande marcador da via extrínseca da cascata de coagulação
TP (avaliar fator VII)
Hemostasia secundária
Cascata de coagulação: via INTRÍNSECA (3)
- Ativação do fator XII em XIIa
- Fator XIIa converte o fator XI em XIa → XIa converte IX em IXa → IXa converte o fator X em Xa
- Produção de grande quantidade de trombina → rede de fibrina
Qual é o grande marcador da via intrínseca da coagulação?
TTPa (avalia fatores VIII, IX e XI)
Se TP e TPPa estiverem alargados, indica disfunção de que via da cascata de coagulação
Via comum (alterações dos fatores V, II, X e I)
Distúrbios plaquetários (2)
1) Plaquetopenia
2) Desordens funcionais das plaquetas
Plaquetopenia:
Purpura trombocitopenica imune: conceito
Plaquetopenia e mais nada
PTI: fisiopatologia
Opsonização das plaquetas por autoanticorpos IgG e destruição prematura por macrófagos
PTI: quadro clínico
Sinais de hemorragia (petéquias, gengivorragia, epistaxe)
PTI: diagnóstico
De exclusão
PTI: tratamento
1) Plaquetas > 30.000 → monitorização
2) Plaquetas < 30.000 → prednisona 1mg/kg/dia
Quando fazer transfusão de plaquetas na PTI
Instabilidade hemodinâmica
PTI secundária (4)
1) PTI induzida por drogas (normalmente heparina)
2) Trombocitopenia gestacional
3) PTI no lúpus
4) PTI no HIV
PTI induzida por heparina tipo 1: conceito
Benigna, leve e autolimitada
PTI induzida por heparina tipo 2: fisiopatologia
Heparina atinge o receptor PF4 das plaquetas → ativação plaquetária (trombose) + destruição plaquetária (plaquetopenia)
PTI induzida por heparina: diagnóstico
Dosar anti-PF4
PTI induzida por heparina: tratamento
Suspender heparina e iniciar outro anticoagulante (NOAC)
NÃO transfundir plaquetas
Púrpura trombocitopênica trombótica: fisiopatologia
Deficiência da ADAMST-13 → acúmulo de multímeros de FvW → microtrombos → ativação e consumo plaquetário
ADAMST-13 → proteinase clivadora do FvW
PTT: quadro clínico (5)
1) Anemia hemolítica
2) Trombocitopenia de consumo (< 50.000)
3) RNC
4) Febre
5) Disfunção renal
PTT: diagnóstico
Clínico
Diagnóstico diferencial SHU x PTT
Na SHU o quadro renal é mais grave e o neurológico mais leve
PTT: tratamento (3)
1) Plasmaférese
2) Corticoide
3) Caplacizumab (anticorpo monoclonal contra FvW)
Transfusão de plaquetas na PTT
FORMALMENTE contraindicada
Desordens funcionais das plaquetas → hereditárias
Doença de Von Willebrand: conceito
Deficiência de FvW → prejuízo na hemostasia primária
Doença de Von Willebrand: padrão genético
Autossômico dominante
Doença de von Willebrand: tipos (3)
1) Tipo 1 → deficiência leve (80% dos casos)
2) Tipo 2 → distúrbio qualitativo do FvW
3) Tipo 3 → ausência quase total do FvW
Doença de von Willebrand: laboratório (2)
1) TS alargado
2) PTTa alargado (pela deficiência secundária do fator VIII, que se liga ao FvW)
Doença de von Willebrand: tratamento (3)
1) Evitar drogas antiplaquetárias (AAS e AINEs)
2) Profilaxia / sangramentos leves → desmopressina
3) Sangramento grave → repor FvW + fator VIII
Se não puder repor FvW + fator VIII, pode-se usar CRIOPRECIPITADO
Desordens funcionais das plaquetas → hereditárias
Trombastenia de Glanzmann: conceito e tratamento
- Conceito: deficiência da GP IIb/IIIa
- Tratamento: transfusão de plaquetas
Desordens funcionais das plaquetas → hereditárias
Síndrome de Bernard-Soulier: conceito e tratamento
- Conceito: deficiência da GP Ib
- Tratamento: transfusão de plaquetas
Desordens funcionais das plaquetas → adquiridas
Drogas antiplaquetárias (4)
1) AAS → inibe a COX plaquetária
2) AINEs → bloqueiam a síntese de prostaglandinas
3) Clopidogrel → bloqueiam o receptor de ADP das plaquetas
4) Tirofibana, abciximab → inibidores da GP IIb/IIIa
Distúrbios da coagulação: problemas na via intrínseca (TTPa alargado / TP normal) (2)
1) Hemofilias
2) Drogas
Distúrbios da coagulação: problemas na via extrínseca (TP alargado / TPPa normal) (3)
1) Drogas (warfarina → antagonista da vitamina K)
2) Deficiência de vitamina K (colestase, esteatorreia)
3) Deficiência do fator VII (raro)
Distúrbios da coagulação: problemas na via comum (TP e TPPa alargados) (4)
1) Drogas inibidoras do fator Xa (rivaroxabana)
2) Drogas inibidoras da trombina (dabigatrana)
3) Doença hepatica (compromete síntese dos fatores)
4) CIVD (sepse, DPP)
Fatores vitamina K-dependentes (4)
II, VI, IX e X
Sangramento + TP/TTPa normais
Deficiência no fator XIII
So tem efeito in vivo
Hemofilias: padrão de herança
Ligada ao sexo
Qual hemofilia mais prevalente?
Hemofilia A
Hemofilias: classificação (3)
Deficiência de fator VIII → hemofilia A
Deficiência de fator IX → hemofilia B
Deficiência de fator XI → hemofilia C
Hemofilias: tratamento
Reposição dos fatores recombinantes (A e B)
CIVD: conceito
Formação intravascular disseminada de fibrina (trombos) consumindo plaquetas, fatores da coagulação e hemácias
CIVD: etiologia (4)
1) Sepse
2) Complicações obstétricas
3) Neoplasias
4) Toxinas ofídicas
CIVD: fisiopatologia
Liberação exacerbada de fator tecidual
CIVD: quadro clínico
Paciente de risco com hemorragia espontânea
CIVD: diagnóstico (5)
1) Fibrinogênio baixo
2) D-dímero aumentado
3) Alargamento de TP e TPPa
4) Trombocitopenia
5) Anemia hemolítica
CIVD: tratamento (3)
1) Tratar a causa de base
2) Transfusão de plaquetas
3) Reposição de fatores da coagulação com PFC ou crioprecipitado
Hemorragia devido à heparina: tratamento (2)
1) Sangramento leve → suspender ou diminuir a infusão
2) Sangramento grave → suspender + protamina
Hemorragia devido warfarina → tratamento (2)
1) Sangramento leve → vitamina K
2) Sangramento grave → vitamina K IV + complexo protrombinico
Complexo protrombinico → fatores K dependentes → II, VII, IX, X
Conduta no alargamento do INR em usuários de warfarina sem sangramento (3)
1) INR < 5 → suspender e reiniciar com dose menor quando INR normalizar
2) INR 5-9 → suspender temporariamente e reiniciar com mesma dose
3) INR > 9 → suspender + vitamina K
Conduta em paciente usuário de warfarina submetido a cirurgia de EMERGÊNCIA no mesmo dia (3)
Suspender a warfarina + PFC + vitamina K IV
Conduta em paciente usuário de warfarina submetido a cirurgia de URGÊNCIA, realizada entre 1-4 dias
Suspender a warfarina + vitamina K oral
Conduta em usuário de warfarina com baixo risco de trombose, submetido a procedimento eletivo (com risco de sangramento)
Suspender a warfarina, esperar 5 dias, e liberar para cirurgia se INR < 1,5
Conduta em usuário de warfarina, com alto risco de trombose, submetido a procedimento cirúrgico eletivo (com risco de sangramento)
Suspender a warfarina 5 dias antes, iniciar heparina 12h após, liberar para a cirurgia se INR < 1,5, suspender heparina 12h antes
Hemorragia devido a trombolíticos (2)
Crioprecipitado + ácido tranexâmico
Desordem hemorrágica hereditária mais comum no mundo
Doença de von Willebrand
Antídoto heparina
Protamina
Antídoto dabigatrana
Idaricizumabe
Antídoto rivaroxabana
Andexanet alfa
Por que utilizar heparina junto com warfarina na anticoagulação
Porque a warfarina é um anticoagulante que apresenta efeito pró-coagulante nos primeiros dias. A heparina entra para cobrir esse efeito inicial.
Principal causa de doença de von Willebrand adquirida
Doenças linfoproliferativas
Verdadeiro ou falso: em uma criança de dois anos com hemartrose, se espera que esteja aumentado o TAP
Falso
Nas hemofilias, espera-se aumento no TTPA, não no TAP
Dentre os novos anticoagulantes orais, qual tem a menor excreção renal
Apixabana
Verdadeiro ou falso: as lesões líticas do mieloma múltiplo são mais bem vistas na cintilografia óssea
Falso
São mais bem vistas na ressonância magnética
Verdadeiro ou falso: na PTI, o uso de um tratamento precoce com corticoides aumenta a chance de remissão completa da doença
Falso
Normalmente a doença é autolimitada
Verdadeiro ou falso: na PTI, a análise da medula óssea mostra as séries granulocíticas e eritrocitárias normais e contagem de megacariócitos diminuída
Falso
Esperamos encontrar precursores eritroides e mieloides normais em número e aparência, enquanto os megacariócitos são tipicamente normais ou aumentados em número e podem parecer grandes
Verdadeiro ou falso: em situação de urgência, se o paciente tiver anticorpos irregulares em níveis elevados, o concentrado de hemácias será selecionado pela prova de compatibilidade
Falso
Em situações de urgência, recomenda-se que seja feita transfusão de hemácias do grupo O, antes mesmo do teste de compatibilidade.
Verdadeiro ou falso: é considerada transfusão maciça a transfusão de dez ou mais concentrados de hemácias em 24h
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso: gestante de 24 semanas com dor difusa em abdome superior, cefaleia com alterações visuais, náuseas, vômitos, mucosas hipocoradas e anictéricas, T 38,5°C, PA 150/90, glicemia 95, plaquetas 15.000, Hb 7.1, 5% de esquizócitos, LDH 1850, TGO 40, TGP 55. O diagnóstico mais provável é síndrome HELLP
Falso
O diagnóstico mais provável é PTT (HELLP não dá febre)
Verdadeiro ou falso: a principal complicação de um acidente botrópico é a rabdomiólise, devido ao efeito miotóxico do veneno
Falso
A principal complicação de um acidente botrópico é a hemorragia, decorrente de plaquetopenia e distúrbios da coagulação
Paciente em uso de metformina, losartana, sinvastatina, diclofenaco e clopidogrel. Recentemente tem se queixado de episódios de sangramento gengival e hematomas sem traumas associados. Os exames laboratoriais mostram leve elevação nos níveis de creatinina e uma redução nas plaquetas. Quais as duas medicações que podem estar causando o sangramento por interação medicamentosa? (2)
Clopidogrel e diclofenaco
