HEM 01 - Anemias Hiperproliferativas (hemolíticas) Flashcards
Quadro clínico típico das anemias hemolíticas
1) Anemia
2) Icterícia
Laboratório típico das anemias hemolíticas (4)
1) LDH aumentado
2) Bilirrubina indireta aumentada
3) Reticulocitose
4) Haptoglobina diminuída
Haptoglobina se liga à globina decorrente da hemólise, por isso que cai
Anemias hemolíticas hereditárias (2)
1) Esferocitose hereditária
2) Deficiência de G6PD
Esferocitose hereditária: fisiopatologia
Defeito no citoesqueleto dos eritrócitos → esferócitos → esferócitos não conseguem se deformar pra sair do baço → são atingidos pelos macrófagos esplênicos → hemólise extravascular
Esferocitose hereditária: paciente típico
Criança com esplenomegalia
Esferocitose hereditária: principal achado ao laboratório
Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA
A esferocitose é a principal causa de anemia hipercrômica
Esferocitose hereditária: tratamento (4)
1) Ácido fólico
2) Eritropoetina
3) Transfusão se necessário
4) Esplenectomia se casos graves
Achado laboratorial pós-esplenectomia
Corpúsculos de Howell-Jolly (normalmente são degradados pelo baço)
Deficiência de G6PD: fisiopatologia
1) A G6PD protege o eritrócito dos radicais livres
2) Sem o G6PD, a hemoglobina desnaturada gera precipitados intracelulares chamados corpúsculos de Heinz
3) Os macrófagos atacam esses corpúsculos, destruindo os eritrócitos, que ficam com aspecto de célula mordida
Hemolise intra e extravascular
Deficiência de G6PD: principais causas (2)
1) Infecção
2) Drogas (sulfas, primaquina, dapsona)
Anemias hemolíticas adquiridas (2)
1) Hemólise extravascular
2) Hemólise intravascular
Anemias hemolíticas adquiridas EXTRAVASCULARES (3)
1) Hiperesplenismo
2) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
3) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios
Anemias hemolíticas adquiridas INTRAVASCULARES (3)
1) Hemoglobinúria paroxística noturna
2) Picada da Loxoscelles
3) Malária
Hiperesplenismo: principais causas (2)
Cirrose hepática e esquistossomose hepatoesplênica
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: fisiopatologia
Hemólise por IgG em temperatura corpórea no baço
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: epidemiologia
Mais comum em mulheres de meia-idade
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: etiologia
1) Alfametildopa
2) LES
3) Leucemia
4) Linfoma não-Hodgkin
ALLL
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: principal achado laboratorial
COOMBS direto positivo (anticorpos na membrana da hemácia)
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: tratamento (3)
1) Corticoterapia
2) Rituximabe
3) Esplenectomia
Anemia hemolíca autoimune por anticorpos frios: fisiopatologia
Hemólise por IgM em baixas temperaturas (0-10°C) no fígado
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: epidemiologia
Mais comum em idosos
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: etiologia (2)
1) Maioria idiopática
2) O restante MMM
- Mycoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: principal achado laboratorial
Coombs direto positivo
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: tratamento (2)
1) Rituximabe
2) Se proteger do frio
Hemoglobinúria paroxística noturna: quadro clínico (3)
1) Hemólise intravascular → hemoglobinúria
2) Pancitopenia
3) Trombose
Hemoglobinúria paroxística noturna: diagnóstico
Citometria de fluxo
Hemoglobinúria paroxística noturna: tratamento
Eculuzimabe
Globinopatias (2)
1) Anemia falciforme
2) Talassemias
Anemia falciforme: fisiopatologia da alteração genética
- Hemoglobina normal → duas cadeias de α-globina e duas cadeias de β-globina
- No falcêmico, existe mutação no gene da β-globina, gerando a hemoglobina S (HbS)
- Os homozigóticos para o gene β mutante desenvolvem a doença, enquanto os heterozigóticos desenvolvem uma forma branda chamada traço falcêmico
Anemia falciforme: fisiopatologia da hemólise
Hemólise intra e extravascular
- Extravascular → a HbS altera o formato da hemácia (afoiçamento), que chama a atenção dos macrófagos esplênicos, cursando com hemólise
- Intravascular → a HbS é muito instável, quebrando facilmente → hemólise
Anemia falciforme: fisiopatologia dos eventos vaso-oclusivos
As hemácias afoiçadas são “grudentas”, se “empillhando” facilmente → eventos vaso-oclusivos
Anemia falciforme: quadro clínico
1) Síndrome mão-pé
2) Crises álgicas
3) Sequestro esplênico
4) Síndrome torácica aguda
5) AVE
Verdadeiro ou falso: na anemia falciforme, é necessário realizar doppler de artéria cerebral média anualmente, dos 2 aos 16 anos
Verdadeiro
Anemia falciforme: diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina
Anemia falciforme: rastreio (2)
1) Pré-natal → biópsia de vilo coriônico
2) Neonatal → teste do pezinho
Betatalassemias: fisiopatologia
Deficiência na síntese das cadeias de globina
β = gene que produz cadeias β normalmente
β+ = gene que produz poucas cadeias β
β0 = gene que não produz cadeias β
Betatalassemias: classificação (3)
- Genótipo β0/β0 → betatalassemia major
- Genótipo genótipo β+/β0 ou β+/β+ → betatalassemia intermediária
- Genótipo genótipo β+/β → betatalassemia minor
Betatalassemia major: quadro clínico (4)
1) Anemia grave, com icterícia
2) Hemólise tão intensa que gera hiperproliferação na medula → deformidades ósseas talassêmicas (fácies de Cooley, hair on end
3) Baixa estatura, inanição e suscetibilidade a infecções (reservas metabólicas são direcionadas para a hiperproliferação)
4) Hepatoesplenomegalia
A betatalassemia intermediária tem sintomas brandos, enquanto que a betatalassemia minor é assintomática (traço talassêmico)
Betatalassemia: diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina
Diagnóstico diferencial de betatalassemia minor com anemia ferropriva
1) Ferropriva → RDW aumentado
2) Minor → RDW normal
Betatalassemia major: tratamento (4)
1) Hipertransfusão crônica
2) Esplenectomia em casos graves
3) Quelante de ferro (prevenção da hemocromatose)
4) Transplante de medula em crianças sem hepatomegalia → curativo
3 principais tipos de crises falcêmicas
1) Megaloblástica
2) Aplásica
3) Sequestro esplênico
Principais agentes etiológicos na osteomielite de paciente falcêmico (2)
1) Salmonella
2) S. aureus
Correção da contagem de reticulócitos pelo grau de anemia
IRC: (Hb/15 x % reticulócitos)/2 ou (Ht/40 x % reticulócitos)/2
Reticulocitose em valores absolutos
> 100.000/mm³
Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC hemorrágico nesses pacientes
Falso
Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC isquêmico nesses pacientes
Anemia + teste da antiglobulina direta positivo indica
Anemia hemolítica autoimune
Antiglobulina direta = Coombs direto
Tratamento síndrome torácica aguda (2)
Cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo
O que significa hemácia em alvo
Achado inespecífico de hemoglobinopatia
Verdadeiro ou falso: os fatores desencadeantes da crise álgica ainda não estão bem definidos, sendo que seu aparecimento diminui muito em adolescentes e adultos jovens
Falso
A incidência das crises não diminui na vida adulta
Verdadeiro ou falso: o diagnóstico de sequestro esplênico inclui sinais de agudização da anemia e aumento abrupto do tamanho do baço, podendo evoluir para choque hemorrágico e óbito
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso: na anemia ferropriva existe vontade de chupar gelo, disfagia, síndrome das pernas inquietas, betúria e abatiestesia
Falso
Não existe abatiestesia (perda da sensibilidade profunda)
Paciente apresentando febre, dispneia e dessaturação 30 minutos após transfusão de CH: diagnóstico
TRALI (lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão)
Conduta na TRALI
Notificar o banco de sangue para que o indivíduo doador seja impedido de doar sangue novamente
Verdadeiro ou falso: o início dos sintomas em até 6 horas da transfusão é um dos critérios diagnósticos da TRALI
Verdadeiro
Diagnóstico síndrome torácica aguda (2)
1) Consolidação nova no RX de tórax
2) Pelo menos um critério clínico
Critérios clínicos para síndrome torácica aguda (6)
1) Febre
2) Queda > 3% na SpO2
3) Taquipneia
4) Sinais de falência de musculatura respiratória
5) Dor torácica
6) Sibilância/estertores
Verdadeiro ou falso: existe evidência clara de benefício com a espirometria de incentivo na síndrome torácica aguda
Verdadeiro
A crise aplásica nos pacientes com anemia falciforme está geralmente associada a que agente infeccioso?
Parvovírus B19
Um recém-nascido apresenta o resultado FAS no exame de triagem neonatal para hemoglobinopatias. Qual o diagnóstico?
Traço falciforme
Verdadeiro ou falso: a esferocitose hereditária apresenta teste de fragilidade osmótica com curva hemolítica
Verdadeiro
Verdadeiro ou falso: a reticulocitose, a persistência de hemoglobina fetal, a esferocitose hereditária e a deficiência de folato são causas de macrocitose
Falso
A persistência de hemoglobina fetal costuma cursar com normocitose
Repercussões hematológicas da intoxicação por naftalina (2)
1) Metemoglobinemia
2) Anemia hemolítica
Metemoglobinemia: conceito
Hemoglobina sofre oxidação → metemoglobina → metemoglobina tem capacidade reduzida de transportar oxigênio → cianose
Metemoglobinemia: tratamento
Azul de metileno
