HEM 01 - Anemias Hiperproliferativas (hemolíticas) Flashcards by Ciro Guimarães

Quadro clínico típico das anemias hemolíticas

1) Anemia
2) Icterícia

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Laboratório típico das anemias hemolíticas (4)

1) LDH aumentado
2) Bilirrubina indireta aumentada
3) Reticulocitose
4) Haptoglobina diminuída

Haptoglobina se liga à globina decorrente da hemólise, por isso que cai

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Anemias hemolíticas hereditárias (2)

1) Esferocitose hereditária
2) Deficiência de G6PD

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Esferocitose hereditária: fisiopatologia

Defeito no citoesqueleto dos eritrócitos → esferócitos → esferócitos não conseguem se deformar pra sair do baço → são atingidos pelos macrófagos esplênicos → hemólise extravascular

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Esferocitose hereditária: paciente típico

Criança com esplenomegalia

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Esferocitose hereditária: principal achado ao laboratório

Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA

A esferocitose é a principal causa de anemia hipercrômica

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Esferocitose hereditária: tratamento (4)

1) Ácido fólico
2) Eritropoetina
3) Transfusão se necessário
4) Esplenectomia se casos graves

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Achado laboratorial pós-esplenectomia

Corpúsculos de Howell-Jolly (normalmente são degradados pelo baço)

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Deficiência de G6PD: fisiopatologia

1) A G6PD protege o eritrócito dos radicais livres
2) Sem o G6PD, a hemoglobina desnaturada gera precipitados intracelulares chamados corpúsculos de Heinz
3) Os macrófagos atacam esses corpúsculos, destruindo os eritrócitos, que ficam com aspecto de célula mordida

Hemolise intra e extravascular

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Deficiência de G6PD: principais causas (2)

1) Infecção
2) Drogas (sulfas, primaquina, dapsona)

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Anemias hemolíticas adquiridas (2)

1) Hemólise extravascular
2) Hemólise intravascular

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Anemias hemolíticas adquiridas EXTRAVASCULARES (3)

1) Hiperesplenismo
2) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
3) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios

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Anemias hemolíticas adquiridas INTRAVASCULARES (3)

1) Hemoglobinúria paroxística noturna
2) Picada da Loxoscelles
3) Malária

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Hiperesplenismo: principais causas (2)

Cirrose hepática e esquistossomose hepatoesplênica

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: fisiopatologia

Hemólise por IgG em temperatura corpórea no baço

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: epidemiologia

Mais comum em mulheres de meia-idade

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: etiologia

1) Alfametildopa
2) LES
3) Leucemia
4) Linfoma não-Hodgkin

ALLL

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: principal achado laboratorial

COOMBS direto positivo (anticorpos na membrana da hemácia)

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: tratamento (3)

1) Corticoterapia
2) Rituximabe
3) Esplenectomia

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Anemia hemolíca autoimune por anticorpos frios: fisiopatologia

Hemólise por IgM em baixas temperaturas (0-10°C) no fígado

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: epidemiologia

Mais comum em idosos

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: etiologia (2)

1) Maioria idiopática
2) O restante MMM
- Mycoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: principal achado laboratorial

Coombs direto positivo

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Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: tratamento (2)

1) Rituximabe
2) Se proteger do frio

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Hemoglobinúria paroxística noturna: quadro clínico (3)

1) Hemólise intravascular → hemoglobinúria 2) Pancitopenia 3) Trombose

Hemoglobinúria paroxística noturna: diagnóstico

Citometria de fluxo

Hemoglobinúria paroxística noturna: tratamento

Eculuzimabe

Globinopatias (2)

1) Anemia falciforme 2) Talassemias

Anemia falciforme: fisiopatologia da alteração genética

* Hemoglobina normal → duas cadeias de α-globina e duas cadeias de β-globina * No falcêmico, existe mutação no gene da β-globina, gerando a **hemoglobina S (HbS)** * Os homozigóticos para o gene β mutante desenvolvem a doença, enquanto os heterozigóticos desenvolvem uma forma branda chamada **traço falcêmico**

Anemia falciforme: fisiopatologia da hemólise

Hemólise intra e extravascular * Extravascular → a HbS altera o formato da hemácia (afoiçamento), que chama a atenção dos macrófagos esplênicos, cursando com hemólise * Intravascular → a HbS é muito instável, quebrando facilmente → hemólise

Anemia falciforme: fisiopatologia dos eventos vaso-oclusivos

As hemácias afoiçadas são "grudentas", se "empillhando" facilmente → eventos vaso-oclusivos

Anemia falciforme: quadro clínico

1) Síndrome mão-pé 2) Crises álgicas 3) Sequestro esplênico 4) Síndrome torácica aguda 5) AVE

Verdadeiro ou falso: na anemia falciforme, é necessário realizar doppler de artéria cerebral média anualmente, dos 2 aos 16 anos

Verdadeiro

Anemia falciforme: diagnóstico

Eletroforese de hemoglobina

Anemia falciforme: rastreio (2)

1) Pré-natal → biópsia de vilo coriônico 2) Neonatal → teste do pezinho

Betatalassemias: fisiopatologia

Deficiência na síntese das cadeias de globina β = gene que produz cadeias β normalmente β+ = gene que produz poucas cadeias β β0 = gene que não produz cadeias β

Betatalassemias: classificação (3)

* Genótipo β0/β0 → betatalassemia *major* * Genótipo genótipo β+/β0 ou β+/β+ → betatalassemia intermediária * Genótipo genótipo β+/β → betatalassemia *minor*

Betatalassemia *major*: quadro clínico (4)

1) Anemia grave, com icterícia 2) Hemólise tão intensa que gera hiperproliferação na medula → deformidades ósseas talassêmicas (fácies de Cooley, *hair on end* 3) Baixa estatura, inanição e suscetibilidade a infecções (reservas metabólicas são direcionadas para a hiperproliferação) 4) Hepatoesplenomegalia ## Footnote A betatalassemia intermediária tem sintomas brandos, enquanto que a betatalassemia *minor* é assintomática (traço talassêmico)

Betatalassemia: diagnóstico

Eletroforese de hemoglobina

Diagnóstico diferencial de betatalassemia *minor* com anemia ferropriva

1) Ferropriva → RDW aumentado 2) *Minor* → RDW normal

Betatalassemia *major*: tratamento (4)

1) Hipertransfusão crônica 2) Esplenectomia em casos graves 3) Quelante de ferro (prevenção da hemocromatose) 4) Transplante de medula em crianças sem hepatomegalia → curativo

3 principais tipos de crises falcêmicas

1) Megaloblástica 2) Aplásica 3) Sequestro esplênico

Principais agentes etiológicos na osteomielite de paciente falcêmico (2)

1) *Salmonella* 2) *S. aureus*

Correção da contagem de reticulócitos pelo grau de anemia

IRC: (Hb/15 x % reticulócitos)/2 ou (Ht/40 x % reticulócitos)/2

Reticulocitose em valores absolutos

> 100.000/mm³

Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC hemorrágico nesses pacientes

Falso Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC **isquêmico** nesses pacientes

Anemia + teste da antiglobulina direta positivo indica

Anemia hemolítica autoimune ## Footnote Antiglobulina direta = Coombs direto

Tratamento síndrome torácica aguda (2)

Cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo

O que significa hemácia em alvo

Achado inespecífico de hemoglobinopatia

Verdadeiro ou falso: os fatores desencadeantes da crise álgica ainda não estão bem definidos, sendo que seu aparecimento diminui muito em adolescentes e adultos jovens

Falso A incidência das crises não diminui na vida adulta

Verdadeiro ou falso: o diagnóstico de sequestro esplênico inclui sinais de agudização da anemia e aumento abrupto do tamanho do baço, podendo evoluir para choque hemorrágico e óbito

Verdadeiro

Verdadeiro ou falso: na anemia ferropriva existe vontade de chupar gelo, disfagia, síndrome das pernas inquietas, betúria e abatiestesia

Falso Não existe abatiestesia (perda da sensibilidade profunda)

Paciente apresentando febre, dispneia e dessaturação 30 minutos após transfusão de CH: diagnóstico

TRALI (lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão)

Conduta na TRALI

Notificar o banco de sangue para que o indivíduo doador seja impedido de doar sangue novamente

Verdadeiro ou falso: o início dos sintomas em até 6 horas da transfusão é um dos critérios diagnósticos da TRALI

Verdadeiro

Diagnóstico síndrome torácica aguda (2)

1) Consolidação nova no RX de tórax 2) Pelo menos um critério clínico

Critérios clínicos para síndrome torácica aguda (6)

1) Febre 2) Queda > 3% na SpO2 3) Taquipneia 4) Sinais de falência de musculatura respiratória 5) Dor torácica 6) Sibilância/estertores

Verdadeiro ou falso: existe evidência clara de benefício com a espirometria de incentivo na síndrome torácica aguda

Verdadeiro

A crise aplásica nos pacientes com anemia falciforme está geralmente associada a que agente infeccioso?

Parvovírus B19

Um recém-nascido apresenta o resultado FAS no exame de triagem neonatal para hemoglobinopatias. Qual o diagnóstico?

Traço falciforme

Verdadeiro ou falso: a esferocitose hereditária apresenta teste de fragilidade osmótica com curva hemolítica

Verdadeiro

Verdadeiro ou falso: a reticulocitose, a persistência de hemoglobina fetal, a esferocitose hereditária e a deficiência de folato são causas de macrocitose

Falso A persistência de hemoglobina fetal costuma cursar com normocitose

Repercussões hematológicas da intoxicação por naftalina (2)

1) Metemoglobinemia 2) Anemia hemolítica

Metemoglobinemia: conceito

Hemoglobina sofre oxidação → metemoglobina → metemoglobina tem capacidade reduzida de transportar oxigênio → cianose

Metemoglobinemia: tratamento

Azul de metileno