HEM 01 - Anemias Hiperproliferativas (hemolíticas) Flashcards

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1
Q

Quadro clínico típico das anemias hemolíticas

A

1) Anemia
2) Icterícia

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Q

Laboratório típico das anemias hemolíticas (4)

A

1) LDH aumentado
2) Bilirrubina indireta aumentada
3) Reticulocitose
4) Haptoglobina diminuída

Haptoglobina se liga à globina decorrente da hemólise, por isso que cai

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Q

Anemias hemolíticas hereditárias (2)

A

1) Esferocitose hereditária
2) Deficiência de G6PD

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4
Q

Esferocitose hereditária: fisiopatologia

A

Defeito no citoesqueleto dos eritrócitos → esferócitos → esferócitos não conseguem se deformar pra sair do baço → são atingidos pelos macrófagos esplênicos → hemólise extravascular

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5
Q

Esferocitose hereditária: paciente típico

A

Criança com esplenomegalia

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6
Q

Esferocitose hereditária: principal achado ao laboratório

A

Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA

A esferocitose é a principal causa de anemia hipercrômica

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7
Q

Esferocitose hereditária: tratamento (4)

A

1) Ácido fólico
2) Eritropoetina
3) Transfusão se necessário
4) Esplenectomia se casos graves

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8
Q

Achado laboratorial pós-esplenectomia

A

Corpúsculos de Howell-Jolly (normalmente são degradados pelo baço)

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9
Q

Deficiência de G6PD: fisiopatologia

A

1) A G6PD protege o eritrócito dos radicais livres
2) Sem o G6PD, a hemoglobina desnaturada gera precipitados intracelulares chamados corpúsculos de Heinz
3) Os macrófagos atacam esses corpúsculos, destruindo os eritrócitos, que ficam com aspecto de célula mordida

Hemolise intra e extravascular

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10
Q

Deficiência de G6PD: principais causas (2)

A

1) Infecção
2) Drogas (sulfas, primaquina, dapsona)

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11
Q

Anemias hemolíticas adquiridas (2)

A

1) Hemólise extravascular
2) Hemólise intravascular

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12
Q

Anemias hemolíticas adquiridas EXTRAVASCULARES (3)

A

1) Hiperesplenismo
2) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
3) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios

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13
Q

Anemias hemolíticas adquiridas INTRAVASCULARES (3)

A

1) Hemoglobinúria paroxística noturna
2) Picada da Loxoscelles
3) Malária

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14
Q

Hiperesplenismo: principais causas (2)

A

Cirrose hepática e esquistossomose hepatoesplênica

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15
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: fisiopatologia

A

Hemólise por IgG em temperatura corpórea no baço

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16
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: epidemiologia

A

Mais comum em mulheres de meia-idade

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17
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: etiologia

A

1) Alfametildopa
2) LES
3) Leucemia
4) Linfoma não-Hodgkin

ALLL

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18
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: principal achado laboratorial

A

COOMBS direto positivo (anticorpos na membrana da hemácia)

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19
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: tratamento (3)

A

1) Corticoterapia
2) Rituximabe
3) Esplenectomia

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20
Q

Anemia hemolíca autoimune por anticorpos frios: fisiopatologia

A

Hemólise por IgM em baixas temperaturas (0-10°C) no fígado

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21
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: epidemiologia

A

Mais comum em idosos

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22
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: etiologia (2)

A

1) Maioria idiopática
2) O restante MMM
- Mycoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia

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23
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: principal achado laboratorial

A

Coombs direto positivo

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24
Q

Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: tratamento (2)

A

1) Rituximabe
2) Se proteger do frio

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25
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna: quadro clínico (3)

A

1) Hemólise intravascular → hemoglobinúria
2) Pancitopenia
3) Trombose

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26
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna: diagnóstico

A

Citometria de fluxo

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27
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna: tratamento

A

Eculuzimabe

28
Q

Globinopatias (2)

A

1) Anemia falciforme
2) Talassemias

29
Q

Anemia falciforme: fisiopatologia da alteração genética

A
  • Hemoglobina normal → duas cadeias de α-globina e duas cadeias de β-globina
  • No falcêmico, existe mutação no gene da β-globina, gerando a hemoglobina S (HbS)
  • Os homozigóticos para o gene β mutante desenvolvem a doença, enquanto os heterozigóticos desenvolvem uma forma branda chamada traço falcêmico
30
Q

Anemia falciforme: fisiopatologia da hemólise

A

Hemólise intra e extravascular

  • Extravascular → a HbS altera o formato da hemácia (afoiçamento), que chama a atenção dos macrófagos esplênicos, cursando com hemólise
  • Intravascular → a HbS é muito instável, quebrando facilmente → hemólise
31
Q

Anemia falciforme: fisiopatologia dos eventos vaso-oclusivos

A

As hemácias afoiçadas são “grudentas”, se “empillhando” facilmente → eventos vaso-oclusivos

32
Q

Anemia falciforme: quadro clínico

A

1) Síndrome mão-pé
2) Crises álgicas
3) Sequestro esplênico
4) Síndrome torácica aguda
5) AVE

33
Q

Verdadeiro ou falso: na anemia falciforme, é necessário realizar doppler de artéria cerebral média anualmente, dos 2 aos 16 anos

A

Verdadeiro

34
Q

Anemia falciforme: diagnóstico

A

Eletroforese de hemoglobina

35
Q

Anemia falciforme: rastreio (2)

A

1) Pré-natal → biópsia de vilo coriônico
2) Neonatal → teste do pezinho

36
Q

Betatalassemias: fisiopatologia

A

Deficiência na síntese das cadeias de globina

β = gene que produz cadeias β normalmente
β+ = gene que produz poucas cadeias β
β0 = gene que não produz cadeias β

37
Q

Betatalassemias: classificação (3)

A
  • Genótipo β0/β0 → betatalassemia major
  • Genótipo genótipo β+/β0 ou β+/β+ → betatalassemia intermediária
  • Genótipo genótipo β+/β → betatalassemia minor
38
Q

Betatalassemia major: quadro clínico (4)

A

1) Anemia grave, com icterícia
2) Hemólise tão intensa que gera hiperproliferação na medula → deformidades ósseas talassêmicas (fácies de Cooley, hair on end
3) Baixa estatura, inanição e suscetibilidade a infecções (reservas metabólicas são direcionadas para a hiperproliferação)
4) Hepatoesplenomegalia

A betatalassemia intermediária tem sintomas brandos, enquanto que a betatalassemia minor é assintomática (traço talassêmico)

39
Q

Betatalassemia: diagnóstico

A

Eletroforese de hemoglobina

40
Q

Diagnóstico diferencial de betatalassemia minor com anemia ferropriva

A

1) Ferropriva → RDW aumentado
2) Minor → RDW normal

41
Q

Betatalassemia major: tratamento (4)

A

1) Hipertransfusão crônica
2) Esplenectomia em casos graves
3) Quelante de ferro (prevenção da hemocromatose)
4) Transplante de medula em crianças sem hepatomegalia → curativo

42
Q

3 principais tipos de crises falcêmicas

A

1) Megaloblástica
2) Aplásica
3) Sequestro esplênico

43
Q

Principais agentes etiológicos na osteomielite de paciente falcêmico (2)

A

1) Salmonella
2) S. aureus

44
Q

Correção da contagem de reticulócitos pelo grau de anemia

A

IRC: (Hb/15 x % reticulócitos)/2 ou (Ht/40 x % reticulócitos)/2

45
Q

Reticulocitose em valores absolutos

A

> 100.000/mm³

46
Q

Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC hemorrágico nesses pacientes

A

Falso

Verdadeiro ou falso: o AVC é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC isquêmico nesses pacientes

47
Q

Anemia + teste da antiglobulina direta positivo indica

A

Anemia hemolítica autoimune

Antiglobulina direta = Coombs direto

48
Q

Tratamento síndrome torácica aguda (2)

A

Cefalosporina de 3ª geração + macrolídeo

49
Q

O que significa hemácia em alvo

A

Achado inespecífico de hemoglobinopatia

50
Q

Verdadeiro ou falso: os fatores desencadeantes da crise álgica ainda não estão bem definidos, sendo que seu aparecimento diminui muito em adolescentes e adultos jovens

A

Falso

A incidência das crises não diminui na vida adulta

51
Q

Verdadeiro ou falso: o diagnóstico de sequestro esplênico inclui sinais de agudização da anemia e aumento abrupto do tamanho do baço, podendo evoluir para choque hemorrágico e óbito

A

Verdadeiro

52
Q

Verdadeiro ou falso: na anemia ferropriva existe vontade de chupar gelo, disfagia, síndrome das pernas inquietas, betúria e abatiestesia

A

Falso

Não existe abatiestesia (perda da sensibilidade profunda)

53
Q

Paciente apresentando febre, dispneia e dessaturação 30 minutos após transfusão de CH: diagnóstico

A

TRALI (lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão)

54
Q

Conduta na TRALI

A

Notificar o banco de sangue para que o indivíduo doador seja impedido de doar sangue novamente

55
Q

Verdadeiro ou falso: o início dos sintomas em até 6 horas da transfusão é um dos critérios diagnósticos da TRALI

A

Verdadeiro

56
Q

Diagnóstico síndrome torácica aguda (2)

A

1) Consolidação nova no RX de tórax
2) Pelo menos um critério clínico

57
Q

Critérios clínicos para síndrome torácica aguda (6)

A

1) Febre
2) Queda > 3% na SpO2
3) Taquipneia
4) Sinais de falência de musculatura respiratória
5) Dor torácica
6) Sibilância/estertores

58
Q

Verdadeiro ou falso: existe evidência clara de benefício com a espirometria de incentivo na síndrome torácica aguda

A

Verdadeiro

59
Q

A crise aplásica nos pacientes com anemia falciforme está geralmente associada a que agente infeccioso?

A

Parvovírus B19

60
Q

Um recém-nascido apresenta o resultado FAS no exame de triagem neonatal para hemoglobinopatias. Qual o diagnóstico?

A

Traço falciforme

61
Q

Verdadeiro ou falso: a esferocitose hereditária apresenta teste de fragilidade osmótica com curva hemolítica

A

Verdadeiro

62
Q

Verdadeiro ou falso: a reticulocitose, a persistência de hemoglobina fetal, a esferocitose hereditária e a deficiência de folato são causas de macrocitose

A

Falso

A persistência de hemoglobina fetal costuma cursar com normocitose

63
Q

Repercussões hematológicas da intoxicação por naftalina (2)

A

1) Metemoglobinemia
2) Anemia hemolítica

64
Q

Metemoglobinemia: conceito

A

Hemoglobina sofre oxidação → metemoglobina → metemoglobina tem capacidade reduzida de transportar oxigênio → cianose

65
Q

Metemoglobinemia: tratamento

A

Azul de metileno