HEM 01 - Anemias Hiperproliferativas (hemolíticas) Flashcards
Quadro clínico típico das anemias hemolíticas
1) Anemia
2) Icterícia
Laboratório típico das anemias hemolíticas (4)
1) LDH aumentado
2) Bilirrubina indireta aumentada
3) Reticulocitose
4) Haptoglobina diminuída
Haptoglobina se liga à globina decorrente da hemólise, por isso que cai
Anemias hemolíticas hereditárias (2)
1) Esferocitose hereditária
2) Deficiência de G6PD
Esferocitose hereditária: fisiopatologia
Defeito no citoesqueleto dos eritrócitos → esferócitos → esferócitos não conseguem se deformar pra sair do baço → são atingidos pelos macrófagos esplênicos → hemólise extravascular
Esferocitose hereditária: paciente típico
Criança com esplenomegalia
Esferocitose hereditária: principal achado ao laboratório
Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA
A esferocitose é a principal causa de anemia hipercrômica
Esferocitose hereditária: tratamento (4)
1) Ácido fólico
2) Eritropoetina
3) Transfusão se necessário
4) Esplenectomia se casos graves
Achado laboratorial pós-esplenectomia
Corpúsculos de Howell-Jolly (normalmente são degradados pelo baço)
Deficiência de G6PD: fisiopatologia
1) A G6PD protege o eritrócito dos radicais livres
2) Sem o G6PD, a hemoglobina desnaturada gera precipitados intracelulares chamados corpúsculos de Heinz
3) Os macrófagos atacam esses corpúsculos, destruindo os eritrócitos, que ficam com aspecto de célula mordida
Hemolise intra e extravascular
Deficiência de G6PD: principais causas (2)
1) Infecção
2) Drogas (sulfas, primaquina, dapsona)
Anemias hemolíticas adquiridas (2)
1) Hemólise extravascular
2) Hemólise intravascular
Anemias hemolíticas adquiridas EXTRAVASCULARES (3)
1) Hiperesplenismo
2) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes
3) Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios
Anemias hemolíticas adquiridas INTRAVASCULARES (3)
1) Hemoglobinúria paroxística noturna
2) Picada da Loxoscelles
3) Malária
Hiperesplenismo: principais causas (2)
Cirrose hepática e esquistossomose hepatoesplênica
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: fisiopatologia
Hemólise por IgG em temperatura corpórea no baço
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: epidemiologia
Mais comum em mulheres de meia-idade
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: etiologia
1) Alfametildopa
2) LES
3) Leucemia
4) Linfoma não-Hodgkin
ALLL
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: principal achado laboratorial
COOMBS direto positivo (anticorpos na membrana da hemácia)
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes: tratamento (3)
1) Corticoterapia
2) Rituximabe
3) Esplenectomia
Anemia hemolíca autoimune por anticorpos frios: fisiopatologia
Hemólise por IgM em baixas temperaturas (0-10°C) no fígado
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: epidemiologia
Mais comum em idosos
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: etiologia (2)
1) Maioria idiopática
2) O restante MMM
- Mycoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: principal achado laboratorial
Coombs direto positivo
Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios: tratamento (2)
1) Rituximabe
2) Se proteger do frio
Hemoglobinúria paroxística noturna: quadro clínico (3)
1) Hemólise intravascular → hemoglobinúria
2) Pancitopenia
3) Trombose
Hemoglobinúria paroxística noturna: diagnóstico
Citometria de fluxo