HC.9 Congenitale Hartziekten (bij Volwassenen)

Question 1

Prevalentie congenitale hartziekten

Answer 1

28% van aangeboren afwijkingen meest gehanteerde schatting: 8 per 1000 levendgeborenen

Question 2

Embryologie

Answer 2

Het hele hart ontstaat uit cellen —> buisjes —> vorm hart complet aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap
Bij 8/1000 gaat er dus wat mis, vaak in de eerste 7 of 8 weken van de zwangerschap

Question 3

Oorzaken verstoorde hartaanleg

Answer 3

Genetisch foute codering, spontaan of erfelijk

Spontaan foute celdeling, down syndroom

Infecties, rubella (rode hond)

Straling (vliegen ook), rontgen/radioactiviteit

Medicatie, bv bloedverdunners

Drugs/alcohol/roken

Question 4

8 meest voorkomende

Answer 4

ventrikelseptumdefect 34%
atriumseptumdefect 13%
open ductus botalli 10%
pulmonalisstenose 8%
coarctatie van de aorta 5%
tetralogie van fallot 5%
transpositie van de grote vaten 5%
aortastenose 4%

Samen is dit 84% van alle hartafwijkingen

Question 5

Ventrikelseptumdefect (VSD)

Answer 5

kamer-tussenschot-gaatje
Defect tussen beide hartkamers
Meest voorkomende afwijking op kinderleeftijd, 34%
Bloed gaat van linkerkamer niet allemaal aorta in maar een deel gaat via dat gaatje de a. pulmonalis in–> nog een keer naar longen–> meer O2, maar kan niet meer dan 100% verzadigen–> wel een deel bloed die naar aorta moet gaat daar niet heen–> baroreceptoren in aortaboog niet genoeg bloed–> hart harder–> meer bloed rond (omdat deel weglekt de verkeerde kant op worden de linkerkamer en linkerboezem wijder omdat meer bloed rondgepompt moet worden

VSD is links-rechts shunt en is volumebelasting voor linker ventrikel

Question 6

Outlet VSD

Answer 6

vlak voor aorta

chirurgisch gesloten

Question 7

Inlet VSD

Answer 7

kleppen van de boezems

chirurgisch gesloten

Question 8

Musculeus VSD

Answer 8

in spier deel van septum, kan soms spontaan dichtgaan

als heel groot en belastend ook chirurgisch gesloten

Question 9

Atriumseptumdefect (ASD)

Answer 9

boezem-tussenschot-gaatje
Defect tussen de beide boezems: gaat van links naar rechts omdat links drukken hoger zijn, in LV is druk ongeveer 120 systolisch. In de rechterkamer meer 25mmHg. Dus dit is een links-rechts-shunt

Maar nu gaat het bloed in de boezem al naar rechts–> bloedstroom naar RV–> ASD is volumebelasting voor RV–> rechter deel hart wijder want cruciaal dat genoeg bloed naar lichaam
Vaak niet ontdekt, geen klachten, geen ruis–> meest voorkomende afwijking op volwassen leeftijd

Als het gat heel groot is: operatie
Als het gat niet heel groot is: met paraplu sluiten (via lies naar binnen–> katheter–> via v. cava inferior in RA–> gaatje–> paraplu door septum–> ontplooi 1 kant paraplu–> trek terug–> ontplooi andere kant paraplu–> katheter los–> paraplu op zijn plek): device

Links-rechts shunt
Volumebeslasting voor de rechterkamer

Question 10

ASD I

Answer 10

bij kleppen, grens atria en ventrikels

partieel atrioventriculair septum defect

Question 11

ASD II

Answer 11

Midden in atrium septum, komt meest voor

Question 12

Sinus venosus defect (ASD)

Answer 12

Bij v.cava superior of inferior

Question 13

Open ductus arteriosus (ductus Botalli) 10%

Answer 13

Ductus botalli tussen aorta en a. pulmonalis. In de buik open voor foetale circulatie

3 dagen na geboorte sluiten spontaan onder invloed van prostaglandines, zo niet–> ODA

Shunt van links naar rechts, volumebelasting linker ventrikel

Sluiten via katheter: via lies–> v. cava inferior–> RV–> a. pulmonalis–> zo bij ductus

Sluiten via katheter: via slagader lies–> tegen bloedstroom in (retrograad)–> aorta–> zo bij ductus

sluiten met paraplu, of met coil: ringetjes–> ductus stolt dicht

Question 14

Hartklepafwijkingen: stenose

Answer 14

Stenose= vernauwing

Question 15

Hartklepafwijkingen: insufficientie

Answer 15

Insufficientie= lekkage

Question 16

Hartklepafwijkingen: atresie

Answer 16

Atresie = ondoorgankelijk
Bijvoorbeeld atresie tricuspidalisklep (zeldzaam)
Er is bloedflow nodig voor aanleg: geen bloedflow–> geen aanleg–> functioneel monoventrikel
Circulatie gaat via een shunt via ASD of VSD
Via Fontan operatie: bloed vanuit v. cava inferior via soort tunnel door RA verbonden met a. pulmonalis, v. cava superior ook op a. pulmonalis gezet–> O2-arme bloed wordt rechtstreekt geleid naar de longen

Question 17

Hartklepafwijkingen: agenesie

Answer 17

Niet aangelegd

Er is helemaal geen klep aangelegd

Atresie van de tricuspidalisklep zeldzaam
In leven bij gratie van ASD/PFO en VSD

Functioneel monoventrikel

Niet zomaar op te lossen met een operatie

Behalve met Fontan operatie- palliatieve ingreep
…

Question 18

Pulmonalisklepstenose

Answer 18

8%

Question 19

Congenitale aortastenose

Question 20

Coarcatio aortae

Answer 20

Lokale vernauwing in de distale aortaboog, het bloed gaat via collateralen een weg maken om toch naar beneden te komen
Hypertensie in de bovenste lichaamshelft

Question 21

Tetralogie van Fallot

Answer 21

• VSD
• Pulmonalisstenose
• RV hypertrofie
• Overrijdende aorta
  Rechts-links shunt: als er een ernstige vernauwing zit bij de pulmonalisklep, kan het bloed makkelijk naar de aorta -> O2 arm bloed lichaam in -> cyanose

Question 22

Transpositie van de grote arterien

Question 23

Cyanose t.g.v een aangeboren hartafwijking

Question 24

Leeftijd manifestatie aangeboren hartafwijking

Question 25

Beloop aangeboren hartafwijking

Question 26

Eisenmenger syndroom

Question 27

Overlevingskansen afgelopen eeuw

Question 28

Volwassenen met een aangeboren hartafwijking

Question 29

Complicaties/late problemen na operatie

Question 30

Wat gaat er mis?

Answer 30

Gat in tussenschot
Klep niet/afwijkend aangelegd
Abonrmale aansluiting of verloop van grote vaten

Alle combinaties denkbaar oneindig veel soorten