HC.6 - Cardiomypathie en (peri)myocarditis

Question 1

Wat is de definitie van cardiomyopathie?

Answer 1

ziekte van de hartspier: hartspier structureel en functioneel abnormaal in afwezigheid van oorzakelijke ziekte die de afwijking kan verklaren (vaak genetisch)

Question 2

Hoe classificeren we cardiomyopathieën? (5)

Answer 2

1. HCM (hypertrofisch)
2. DCM (gedilateerd)
3. ARVC (aritmogene rechterkamer cardiomyopathie)
4. restrictief (vullinsgprobleem)
5. NCCM (non-compaction cardiomyopathie)

Question 3

Wat is een normale wanddikte? wanneer heb je een HCM?

Answer 3

normaal <13mm

HCM >15mm

Question 4

Wat kan wel optreden bij HCM wat niet op treedt bij andere cardiomyopathieen?

Answer 4

een obstructie door verdikt septum

Question 5

Wat is het klinische beeld bij een HCM?

Answer 5

• vaak asymptomatisch
• souffle,
• abnormaal ECG,
• familie onderzoek
• dyspnoe d’éffort
• POB
• palpitaties
• syncope
• (soms eerste uiting is plotse dood)

Question 6

Wat is het klinische beeld bij een DCM? (4)

Answer 6

• lang zonder symptomen
• hartfalen (uitlokkingsmomemnten)
• ritmestoornissen (atriumfibrilleren, ventriculaire tachycardie/plotse dood)
• geleidingsstoornissen (pathogene DNA variant lamin A/C)

Question 7

Wat is arythmogenic right ventriculair cardiomyopathy (ARVC)?

Answer 7

progressieve vervangen van rechter (en/of linker) ventriculair myocard door vet- en fibreus weefsel
belangrijkste oorzaak van plots overlijden van jonge personen

Question 8

Hoe stel je de diagnose ARVC?

Answer 8

ten eerste heel moeilijk!!!
Task force criteria;
-structurele afwijkingen rechter ventrikel
-ECG afwijkingen
-ventriculaire ritmestoornissen
-familie anamnese
-DNA onderzoek

Question 9

Wat zijn de primaire en secundaire vormen van restrictieve cardiomyopathie?

Answer 9

primair; veroorzaakt door fibrose van myocard en endomyocardiale verlittekening
secundair; door hypertrofie of infiltratie van myocardial door bv amyloid of ijzer of glycogeen.
De systolische functie is normaal —> gestoorde vulling van de ventrikels

Question 10

Wat is het klinische beeld van restrictieve cardiomyoptahie? en hoe wordt de diagnose gedaan?

Answer 10

klinische beeld;
hartfalen (veelal vochtretentie op voorgrond, later 'low output' beeld
diagnose;
-echo(doppler) cardiogram
-cardiale MRI
-endomyocard biopsie (histologie)

Question 11

Hoe ontstaat non-compaction cardiomyopathie?

Answer 11

de uitstulpingen, kanaaltjes en het losmazige weefsel in het hart is nooit compact geworden, zoals het hoort

Question 12

Hoe stel je de diagnose pericarditis?

Answer 12

bij ≥2 van de volgende criteria;

• POB (scherp, beter bij rechtop zitten en voorover leunen)
• pericardwrijven
• ECG afwijkingen (elevaties in alle afleidingen)
• pericardeffusie (echo!)

Question 13

Hoe presenteren patienten met myocarditis zich?

Answer 13

zeer wisselend;
symptomatisch tot fulminante hartfalen tot plotse dood
klachten;
-POB
-Hartfalen
-ritmestoornissen
-koorts
-virale klachten
-klachten passend bij pericarditis

Question 14

Hoe stel je de diagnose myocarditis?

Answer 14

• koorts, ontstekingsparameters
• cardiale enzymen verhoogd
• ECG: erepolarisatie afwijkingen, geleidingsstoornissen, ritmestoornissen
• echocardiografie
• virale antistoffen verhoogd
• cardiale MRI
• endomyocardiale biopsie

Question 15

Hoe behandel je myocarditis?

Answer 15

ondersteunend;
-ritmestoornissen behandelen
-hartfalen behandeling (incl. mechanische ondersteuning en harttransplantatie)
Bij reuscelmyocarditis –> prednison