Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

2B2 > HC week 8 > Flashcards

HC week 8 Flashcards

1
Q

Secundaire immuundeficiëntie:

A
  • Oorzaak van deficiëntie ligt buiten immuunsysteem
  • Meestal verworven
  • Vrij frequent
  • Meestal is het immuunsysteem diffuus aangedaan, meerdere functies gestoord
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Primaire immuundeficiëntie (IEI)

A
  • Oorzaak ligt bij immuunsysteem zelf
  • Genetisch defect
  • Zeldzaam
  • Vaak een specifiek deel aangedaan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Symptomen immuundeficiënties:

A
  • Infecties
  • Auto-reactiviteit
  • Granuloomvorming
  • Tumoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Alarmsymptomen voor PID:

A
  1. Minimaal 4 nieuwe oorinfecties binnen een jaar
  2. Minstens 2 serieuze sinusinfecties binnen een jaar
  3. Minstens 2 maanden antibiotica voor kleine infecties
  4. Minstens 2 pneumonieën binnen 1 jaar
  5. Kind dat niet groeit of aankomt in gewicht
  6. Recidiverende diepe abcessen in huid of organen
  7. Persisterende zweertjes in mond of schimmelinfectie huid
  8. Infecties gaan alleen over met antibiotica iv
  9. Minstens 2 diepe infecties incl sepsis
  10. Familieanamnese
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Flowcytometrie in PID diagnostiek:

A
  • Analyse van aantallen lymfocyten
  • Analyse van eiwitexpressie
  • Analyse voorloper B-celdifferentiatie in het beenmerg
    Analyse van perifere B-cel subsets
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diagnostiek PID:

A
  • Klinische presentatie
  • Flowcytometrie
  • Genetische analyse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Betekenis flowcytometrie PID:

A
  • CD19 en CD3 afwezig = gecombineerde SCID
  • CD19 afwezig en CD20 aanwezig = B-cellen werken niet goed
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

X-gebonden agammaglobulinemie

A
  • B-celdeficiëntie met lage IgG
  • Lage weerstand tegen bacteriën
  • Defect in BTK-gen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

SCID screening

A

Hielprikscreening is nu ook mogelijk voor SCID, door de aanwezigheid van TREC’s te meten. Dit zijn stukjes DNA die vrijkomen bij VDJ recombinatie van de T-cel. Vroege diagnose geeft overlevingskans van 90% tegenover 40% zonder diagnose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zie je bij MM?

A

Verhoogd M-proteïne (vaak IgG)
Abnormale monoclonale plasmacellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Verloop naar MM:

A

Eerste afwijkende class switch is een hit, daarna monoklonale gammopathie of unknown significance (MGUS). Bij tweede hit ontstaat asymptomatisch myeloom. Meer hits geeft plasmacel leukemie. MGUS wordt niet altijd MM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Symptomen + oorzaak bij MM:

A

Anemie - beenmergverdringing
Dorst - hypercalciëmie
Infecties - immuundeficiëntie
Kromme rug - wervelinzakkingen
Nierinsufficiëntie - cast nefropathie
Pijn in skelet - botafbraak agv tumor
Vermoeidheid - ziekte, anemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wanneer MM behandelen:

A

Hypercalciëmie, nierinsufficiëntie, anemie, botlaesies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Diagnostiek MM:

A
  • Bloedonderzoek
  • CT-scan
  • Beenmergonderzoek
  • FISH/karyotypering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Behandeling MM:

A
  • Chemotherapie, 4-5 kuren
  • Autologe stamceltransplantatie
  • Ziektevrije overleving ca 3 jaar, mediane overleving 7 jaar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Infecties veroorzaakt door pneumokok:

A
  • Acute sinusitis
  • Otitis media
  • Tracheobronchitis
  • Pneumonie
  • Pleura-empyeem
  • Primaire bacteriemie
  • Meningitis / hersenabces
  • Osteomyelitis
  • Septische artritis
  • Cellulitis
  • Peritonitis
  • Endocarditis / pericarditis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat is nodig voor opsonisatie van pneumokok?

A

complement en antistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Risicofactoren pneumokokken - hypogammaglobulinemie:

A
  • Common variable immunodeficiency
  • Selectieve IgG subklasse deficiëntie
  • Multipel myeloom
  • Chronische lymfoblasten leukemie
  • Non-Hodgkin lymfoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Overige risicofactoren pneumokokken:

A
  • HIV-infectie
  • Corticosteroïden
  • Systeemziekten
  • Alcoholisme / drugsgebruik
  • Ondervoeding
  • Decompensatio cordis
  • Chronische respiratoire aandoeningen
  • Influenza
  • Roken
  • Ouderdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Behandeling en preventie pneumokokken:

A
  • Profylaxe: penicilline of amoxicilline
  • Antibiotica: amoxicilline
  • Pneumokokken vaccinatie
  • Immunoglobulinen toedienen (IVIG)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is transiënte hypogammaglobulinemie?

A

Bij gezonde individuen rond 3-4 maanden sprake van transiënte hypogammaglobulinemie  kind moet eigen antistofproductie op gang krijgen.
IgG en IgM is dit ongeveer tot 1 jaar, bij IgA duurt dit tot puberteit.

22
Q

Welke soort T-cel heeft met name leeftijdsafhankelijke toename?

A

CD4

23
Q

Waxing immuunsysteem:

A
  • Leeftijdafhankelijke toename B en T cellen
  • Verschuiving binnen B en T cel subsets
  • Antistofproductie in serum pas na enige jaren op niveau volwassene
  • Dalspiegel IgG op ca 6 mnd (transiënte hypogammaglobulinemie)
  • Jonge leeftijd: immuuntolerantie vanuit zwangerschap
  • Afweer op jonge leeftijd iets minder sterk tegen intracellulaire pathogenen
24
Q

Definieer immune aging en immune senescence

A

Immune aging = aanpassing immuunsysteem door blootstelling aan interne en externa agentia gedurende tientallen jaren
Immune senescence = geleidelijke aftakeling immuunsysteem, met schadelijke gevolgen voor afweer

25
Q

Immune senescence bij innate cellen:

A
  • Minder activiteit neutrofielen en NK cellen
  • TLR dysregulatie op monocyten en macrofagen, daardoor vaccinatierespons minder en hyperrespons op virussen
  • Integratie tussen innate en adaptieve respons verminderd
26
Q

Immune senescence - B-cellen:

A
  • Minder voorlopercellen (pro en pre)
  • Minder naïve B-cellen
  • Minder folliculaire B-cellen
27
Q

Immune senescence - T-cellen:

A
  • Thymus wordt kleiner en vetter
  • Afname naïve cellen  meer homeostatische cycling  meer geheugencellen
  • Verlies van functie en minder proliferatie
  • Minder respons en signaling
28
Q

Wat geeft hogere kans op immune senescence?

A

CMV seropositiviteit

29
Q

Ziektes die prominenter worden door immune senescence:

A
  • Infecties
  • Maligniteiten
  • Auto-immuunziekten
  • Vaccinatieproblemen
30
Q

Wat bepaalt empirische keuze voor antibioticum?

A
  • Werkdiagnose
  • Meest voorkomende verwekkers van deze infectie
  • Oude kweekuitslagen
  • Beste toedieningsweg en dosering
  • Eventuele contra-indicaties
  • Kosten
31
Q

Wat is focus van infecties:

A
  • Waar komen klachten vandaag
  • Hoe ver uitgebreid
  • Lokaal of systemisch
  • Doelorgaan
32
Q

Verschil farmacokinetiek en -dynamiek

A

Farmacokinetiek = wat doet lichaam met geneesmiddel
Farmacodynamiek = wat doet geneesmiddel met lichaam

33
Q

Contra-indicaties:

A
  • Nierfunctie
  • Allergieën
  • Bijwerkingen
  • Interacties
34
Q

Doelen combineren antimicrobiële middelen:

A
  • Verbreden van spectrum
  • Synergie
  • Beperken of voorkomen van resistentie
35
Q

Bijwerkingen antimicrobiële therapie

A
  • Insulten
  • Leuko- en trombopenie
  • Diarree
  • Nierinsufficiëntie
  • Ototoxociteit
  • Hepatotoxiciteit
36
Q

Ernstige vormen van PID’s

A
  • XLA: vanaf jonge leeftijd veel infecties, IgA, IgG, IgM en B-cellen sterk verlaagd
  • CVID: terugkerende infecties en verlaagde IgG, IgM en/of IgA
  • Hypogammaglobulinemie, langdurige en terugkerende infecties, verlaagd IgA en IgG
37
Q

Andere criteria CVID:

A
  • Leeftijd > 4 jaar
  • Afwezige / slechte vaccinatie respons
  • Andere oorzaken uitgesloten
38
Q

Prognose CVID erger als:

A
  • Chronische longziekte
  • Lymfomen
  • Gastro-intestinale ziekte
  • Auto-immuunziekte
  • Leverziekte
39
Q

Lichamelijke gevolgen PID:

A
  • Meer infecties dan anderen
  • Auto-immuunreacties
  • Allergie
  • Meer kans op lymfoom
  • Groeiachterstand
  • Vermoeidheid
40
Q

Behandeling PID

A

Antibiotica en immunoglobuline suppletie

41
Q

Immunoglobuline toedieningsvormen:

A
  • IVIG: intraveneus Ig, 3-4 weken, iets vaker reacties, schommelende spiegel
  • F-SCIG: subcutaan, 3-4 weken, stabielere spiegels, bestaat uit hyaluronidase (versnelt doordringen in huid) en humane Ig
  • SCIG: subcutaan, 1 week, meest stabiele spiegels
42
Q

Kenmerken van primaire immuundeficiënties:

A
  • Recidiverende infecties: ≥ 2 pneumonieën, >4 bacteriële infecties per jaar,
  • Bronchiëctasieën
  • Therapieresistente astma
  • Opportunistische pathogenen
  • Ernstige en aanhoudende infecties
  • Familiaire risicofactoren
43
Q

Klachten PID:

A
  • Chronische diarree
  • Huidafwijkingen
  • Groeistoornis
  • Allergieën
  • Auto-immuunziekten
  • Auto-inflammatieziekten
  • Terugkerende huidabcessen
  • Hepatosplenomegalie
  • Vaccinatie complicaties
  • Dysmorfische kenmerken
44
Q

Defecte leukocytenfunctie:

A
  • Productie: ernstige of cyclische neutropenie
  • Migratie: leukocyt adhesie deficiëntie
  • Destructie: CGD, interferon-gamma defect, IL-12 defect
45
Q

Soorten neutropenie:

A
  • Mild: 1-1.5 x10^9/L
  • Matig: 0.5-1 x10^9/L
  • Ernstig: < 0.5 x10^9/L
46
Q

Chronische granulomateuze ziekte:

A
  • Defect in gen dat NADPH maakt (dit produceert H2O2, essentieel voor microbiële killing)
  • Recidiverende schimmel en bacteriële infecties
  • Steriele abcessen
  • Ongecontroleerde inflammatie, bijv IBD-achtige colitis
  • Catalase positieve pathogenen (s. aureus, salmonella, aspergillus) zijn risicofactor
  • Diagnostiek: NBT test, waarbij in normale situatie de superoxiden de kleurstof omzetten
  • Slechte overleving
47
Q

Behandeling CGD:

A
  • Profylactisch antibiotica en antischimmel therapie
  • Behandeling met immunosuppressiva: steroïden en anti-TNF alfa
  • Stamceltransplantatie is enige curatieve optie
  • Gentherapie (toekomst)
48
Q

Cyclische neutropenie:

A
  • Afwisselende perioden van neutropenie
  • Kliniek: gingivitis, ulcera, vroegtijdig botverlies, stomatitis, cellulitis
  • Behandeling: G-CSF, stamceltransplantatie
49
Q

Hyper-IgE syndroom:

A
  • Terugkerend eczeem, LWI, candidiasis, aspergillosis, botbreuken
  • Afwijking in STAT3 gen, waardoor verminderde productie IL-17 (schimmelinfecties)
  • Ook verminderde chemotaxis granulocyten
  • Behandeling met antibiotica profylaxe
50
Q

IFN-gamma en IL-12 defect:

A
  • Atypische mycobacteriën
  • Tuberculose
  • Behandeling: profylaxe, anti-mycobacteriële therapie, suppletie IFN-gamma

2B2 (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions