HC week 6 Flashcards

1
Q

Immunologische tolerantie:

A
  • Voorkomt reactiviteit tegen auto-antigenen
  • Gecontroleerd niet reageren van lymfocyten op antigenen
  • Is antigeen specifiek
  • Twee mechanismen tegen autoreactieve cellen:
    o Centrale tolerantie inductie: (apoptose) in primaire lymfoïde organen
    o Perifere tolerantie inductie: (anergie, suppressie) in secundaire lymfoïde organen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is anergie en klonale deviatie

A

Anergie vindt plaats als er wel binding is van antigeen aan T-cel, maar geen binding van CD80/CD86 aan CD28 plaatsvindt. Autoreactieve T-cellen kunnen ook klonale deviatie ondergaan, waarna het Treg cellen worden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Regulatoire T-cellen suppressie via:

A
  • Wegvangen van IL-2 (groeifactor voor Th) door CD25
  • Productie IL-10 en TGF-beta (suppressie van T-cel)
  • Wegvangen CD80/CD86 costimulatie door CTLA-4
  • Productie cytotoxisch granzyme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Doorbraak tolerantie:

A
  • Polyklonale activatie: antigeen en T-cel onafhankelijke activatie van B-cellen (bijv door EBV)
  • Activatie door superantigenen: antigeen onafhankelijke activatie T-cellen (bijv door S. aureus)
  • Moleculaire mimicry: kruisreactie tussen antigeen micro-organisme en gelijkend autoantigeen
  • Bystander activatie: mede-activatie autoreactieve lymfocyten tijdens infectie
  • Vrijkomen afgeschermde autoantigenen: immune privileged sites doorbroken
  • Neoantigenen: bijv door post-translationele modificatie of haptenisatie
  • Defect in Treg cellen: bijv door immunosuppressiva of cytostatica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Guillain-Barré syndroom

A
  • Molecular mimicry
  • Post-infectieuze autoimmuun-polyneuropathie
  • Snel progressieve verlamming armen en benen
  • Ontstaat bij 1 op 2000-5000 infecties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

IPEX syndroom:

A
  • Defect in gen voor Treg cellen  orgaanspecifieke en systemische auto-immuunziekte
  • X-gebonden FOXP3 mutatie
  • Immuundysregulatie
  • Polyendocrinopathie
  • Enteropathie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Modulerende factoren bij ontwikkeling auto-immuniteit:

A
  • Genen
  • Hormonen: vooral geslachtshormonen
  • Omgevingsfactoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Genetische component MHC

A

verschillende soorten HLA gaan samen met verschillende auto-immuunziekten. Ziekte van Bechterew heeft sterkste associatie, met HLA-B27

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Genetische componenten - non-MHC

A
  • FOXP3: defect in Treg
  • AIRE: minder klonale deletie, betrokken bij negatieve selectie
  • CTLA4: minder Treg suppressie
  • C1q: gestoorde opruiming apoptotische cellen (SLE)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Omgevingsfactoren bij ontstaan auto-immuunziekten:

A
  • Infecties
  • Voeding
  • Geneesmiddelen
  • Zonlicht
  • Trauma
  • Stress
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Verschil auto-immuniteit en auto-immuunziekten

A

Auto-immuniteit is normale immunologische reactie op lichaamseigen structuren, bij auto-immuun ziekten is dit abnormaal. Daardoor is er verstoring van de homeostase, weefselbeschadiging, functieverlies en ziekte.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Postulaten van Witebsky

A
  1. Aanwezigheid van autoantilichamen en / of cellulaire autoreactiviteit
  2. Kan overgebracht worden naar gezond individu via transfer van autoantilichamen en / of autoreactieve lymfocyten
  3. Corresponderende autoantigeen moet gedefinieerd zijn
  4. Vergelijkbare auto-immuunrespons moet kunnen opgewekt worden in een proefdier
  5. Immuniseren met autoantigeen van proefdier moet vergelijkbare ziekte doen ontstaan
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Auto-antistoffen soorten

A
  • Direct pathogeen
  • Secundair (gevolg van weefselbeschadiging door T-lymfocyten)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Belang bepalen auto-antistoffen:

A
  • Diagnose/classificatie auto-immuunziekte
  • Bepalen van prognose
  • Monitoring ziekteactiviteit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Typen medicijnen:

A
  • Traditioneel: laag moleculair gewicht
  • Biologicals: hoog moleculair gewicht
  • Plasma afkomstige stoffen: hoog moleculair gewicht, bijv stollingsfactoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is een biological en immunogeniciteit

A

Biological is een therapeutisch product dat gemaakt is door genetische manipulatie van levende cellen, dus niet chemisch gesynthetiseerd.

Immunogeniciteit = herkenning als lichaamsvreemd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Neonatale Fc receptor:

A
  • Beschermt IgG tegen degradatie
  • Hierdoor dus langere halfwaardetijd
18
Q

Biosimilar:

A
  • Geproduceerd via ander proces
  • Meestal verschil in glycosylering
19
Q

Benaming soorten biological

A

Volledig humaan: -u-
Gehumaniseerd: -zu-
Chimeer: -xi-

20
Q

Monoklonale antistoffen:

A
  • IgG1 met 2 antigeenbindende domeinen
  • Rituximab: anti-CD20 antilichaam, geeft vorming van MAC
21
Q

IgA nefropathie:

A
  • Meest voorkomende, vaak in Aziatische landen
  • Normaal wordt IgA gegluconiseerd als het niet meer nodig is, zodat het wordt afgebroken
  • Gluconisering werkt niet waardoor er immuuncomplexen ontstaan, waartegen IgG gevormd wordt
  • De neerslag van deze complexen in de nier leidt tot schade aan het mesangium
  • Teken hiervan is hematurie en vasculitis
22
Q

Nefrotisch syndroom:

A
  • Heel veel proteinurie (>3-4 g/dag), hypoalbuminurie (<30 g/L), oedeem, hypercholesterolemie
  • Defect in meerdere delen van de nier
  • Sommige mensen hebben op podocyten (epitheel) de PLA2 receptor, waartegen antistoffen gemaakt worden  auto-immuunreactie tegen de nier  membraneuze glomerulopathie
  • Langzaam beeld
23
Q

Nefritisch syndroom:

A
  • Oligurie, nierinsufficiëntie, hematurie, proteinurie, oedeem, hypertensie
  • Synoniem: vasculitis van de nier, rapidly progressive glomerulonefritis
  • Immuuncomplexen slaan neer in het endotheel van de nier, verzorgt inflammatie van de nier
  • Reactie hangt af van lokalisatie, lokalisatie hangt af van plaats antigeen en grootte
24
Q

Renopulmonaal syndroom:

A

Reno-pulmonaal syndroom:
- Collageen 4a afwijking waardoor antistoffen gevormd worden
- Geeft zowel problemen in de longen (vasculitis, Goodpasture) als in de nier (nefritis)
- Anti-GBM kenmerkt op IF door: gladde glomerulus, crescent
- Behandeling met prednison en cyclofosfamide, dialyse voor antistoffen en plasmagift

25
Q

Poststreptokokken glomerulonefritis:

A
  • Circulerende immuuncomplexen van infectie lopen vast in basaalmembraan
  • Werken daar als planted antigen
26
Q

ANCA antilichamen:

A
  • Granulomateuze polyangiitis: chronische sinusitis, infiltraten in de long, neusafwijking, huidafwijkingen, soms bij heftig cocaïnegebruik door levamisol
  • Microscopische polyangiitis door antistoffen tegen cytoplasma van leukocyten
  • Kan geïsoleerd in de nier voorkomen (pauci immuun)
  • Antistoffen zitten in de leukocyt, IF geeft geen resultaten
27
Q

Lupus nefritis:

A
  • Antistoffen tegen DNA
  • Glomerulonefritis in het kader van auto-immuunziekte
  • Chronische immuuncomplex ziekte
  • Vrijwel elk type GN mogelijk
28
Q

Behandeling nefritisch syndroom:

A
  • Symptomatisch: bij post-streptokokken
  • Immunosuppressiva: hoge dosering steroïden, rituximab/cyclofosfamide, soms plasmaferese
  • Na inductiefase langdurige immuunsuppressie
29
Q

Soorten ooginfecties:

A
  • Blepharitis
  • Conjunctivitis
  • Keratitis
  • Dacryocystitis
  • Cellulitis orbitae
  • Endophthalmitis
30
Q

Conjunctivitis:

A
  • Infectie aan conjunctiva (slijmvlies)
  • Normaal weinig infecties door lysozym in tranen en microbioom
  • Verwekkers: 80% bacterieel, 20% viraal
  • Roodheid, irritatie, oedeem, secretie
31
Q

Acute conjunctivitis pasgeborenen:

A
  • Ophthalmia neonatorum
  • Verwekkers 24u: s. aureus, s. pneumoniae, h. influenza
  • Verwekkers 1-2 dagen: n. gonorrhoeae
  • Verwekkers 5-19 dagen: chlamydia
  • Snel behandelen want anders schadelijke gevolgen
32
Q

Bacteriële conjunctivitis:

A
  • Meestal unilateraal begin, 1-2 dagen later bilateraal
  • Pussige secretie
  • Spontane resolutie
33
Q

Virale conjunctivitis:

A
  • Waterige secretie, soms bloederig
  • Evt met pharyngitis of koorts
  • Gezwollen klieren
  • Spontane resolutie, sommigen wel erg besmettelijk  epidemie
  • Incubatietijd 7-10 dagen
34
Q

Chronische blepharo-conjunctivitis:

A
  • Irritatie, roodheid, crustae lidranden
  • S. aureus
  • Chronisch verloop, geen spontane resolutie
  • Behandeling is ooglid hygiëne
35
Q

Chronische conjunctivitis:

A
  • Chlamydia: rood oog, weinig pus
  • Duur: maand-jaar
  • Behandeling: azithromycine
36
Q

Keratitis:

A
  • Infectie cornea
  • Pijn, fotofobie, roodheid conjunctiva
  • Verminderde visus
  • Lokale vertroebeling (ulcus) cornea door migratie van ontstekingscellen
  • Normaal bescherming door: intact epitheel, verversing tranen en knipperen, lysozym en IgA
  • Risicofactoren: zachte contactlenzen, niet chirurgisch trauma, gecontamineerde lenzenvloeistof of kunsttranen
  • Behandeling: kweek/PCR, topicaal antibiotica zeer frequent of antivirale druppels
37
Q

Cellulitis orbitae:

A
  • Pre-septaal / post-septaal
  • Onderscheid is belangrijk voor prognose
  • Oppassen voor uitbreiding naar sinus cavernosus (post-septaal)
  • Behandeling: chirurgische drainage en antibiotica
38
Q

Dacryocystitis:

A
  • Traanzak ontsteking
  • Bij obstructie traanbuis waardoor stase traanafvoer
  • Pijnlijk, soms abces of cellulitis
  • Acuut: meestal s. aureus, soms streptococcen
  • Chronisch: kweken en behandelen op geleide uitslag, multibacteriële oorzaak
39
Q

Endophtalmitis:

A
  • Snel progressieve intra-oculaire infectie met potentieel blindheid tot gevolg
  • Meestal exogeen: na operatie of perforerend trauma
  • Endogeen: via hematogene verspreiding, sepsis focus elders
  • Rood, pijnlijk oog, visusdaling, hypopyon
  • Risicofactoren: duur en soort operatie, DM, immunosuppressie
  • Micro-organismen: CNS, s. aureus, pseudomonas
  • Prognose: visus bij 65-95%
  • Prognose chronisch is beter dan acuut
40
Q

Soorten endophtalmitis:

A
  • Acuut postoperatief: risicofactoren CM, immuunsuppressie, lange operaties. Oorzaken: CNS, s. aureus, pseudomonas
  • Late onset postoperatief: lokaal, chronisch en laaggradige infecties door propionibacterium of CNS. Behandeling met corticosteroïden of oorzaak elimineren
  • Endogeen: oorzaken zijn n. meningitidis, s. aureus of candida. Risicofactoren zijn endocarditis, osteomyelitis, iv drugs of intravasale katheter
41
Q

Behandeling PID’s:

A
  • IgG suppletie
  • Immunosuppressiva bij granuloomvorming
  • Biologicals
  • Antibiotica
  • Beenmergtransplantatie
  • Gentherapie
  • Supportive care
  • Behandeling voor comorbiditeiten
  • Geen levende vaccinaties