HC week 11 Flashcards
Wat is vasculitis?
= ontsteking van bloedvaten waarbij klinisch beeld afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten
Hoe worden vasculitiden ingedeeld en waarom?
naar grootte van aangedane bloedvaten, omdat:
- Andere klinische presentatie
- Ander pathogenetisch mechanisme
- Andere behandeling
Beschrijf hoe vasculitis werkt:
Vasculitis van grote vaten begint vanaf buiten, vanaf de adventitia. Daar liggen DC’s, deze veranderen niet van plek bij activatie, maar lymfocyten gaan juist naar DC’s toe.
(zie samenvatting)
Vasculitis kleine bloedvaten:
- Immuuncomplexen
- ANCA: antistoffen tegen cytoplasma van neutrofiele granulocyten
Symptomen als gevolg van:
- Vrijkomen van inflammatoire cytokinen: malaise, koorts, gewichtsverlies
- Ischemische schade aan weefsels
Kenmerken vasculitiden:
- Meestal subacuut beloop
- Pijn
- Tekenen van ontsteking prominent
- Vaak multi-orgaan dysfunctie
Gevolgen van vaatwandontsteking:
- Vernauwing
- Trombose
- Vaatwand verzwakking met evt ruptuur
Onderzoeken bij vasculitis:
- Diagnose bevestigen met biopt, als dat kan
- Angiografie
Behandeling vasculitis grote vaten:
- Prednison
- Tocilizumab (IL-6 remmer)
Polyarteritis nodosa:
- Aandoening middelgrote bloedvaten
- Aspecifiek begin
- Fasen: huid, zenuwen, tractus digestivus, hart
- Sterke associatie met hepatitis B
Kawasaki:
- Middelgrote vaten
- Kinderziekte
- Vasculitis van coronairarterieën
- Behandeling met antistoffen
- Mogelijke associatie met COVID
IgA vasculitis / Henoch-Schönlein:
- Kinderziekte
- Kleine bloedvaten
- IgA antistoffen na BLWI, slaan neer in kleine vaten
- Klachten: purpura, artritis, buikklachten, nierbetrokkenheid, algemene symptomen
Hypersensitivity vasculitis:
- Vasculitis kleine vaten
- Beperkt tot huid
- Antistofreactie tegen geneesmiddelen
- Onderscheid met HS door aan- of afwezigheid IgA deposities
Cryoglobulinemie:
- Antistoffen die neerslaan bij koude temperatuur
- Vasculitis bij kou
- Vingers sterven af
Wat is guillain-barré syndroom?
acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie (monofasisch)
Symptomen GBS:
- Voorafgaande infectie of vaccinatie (1-4 weken)
- Snel progressieve parese van armen en benen met areflexie
- Puur motore GBS: afwezigheid van gevoelsstoornissen
- Miller Fisher syndroom: ophtalmoplegia, ataxie, areflexie
- Behandeling: intraveneuze immunoglobuline
Welk beeld geeft een liquorpunctie bij GBS?
weinig cellen, hoog eiwit
Pathogenese GBS:
Bij GBS wordt myeline aangevallen door macrofagen demyelinisatie. Er worden antistoffen gevormd tegen de zenuwen (anti-ganglioside antistoffen). Campylobacter jejuni is de meest voorkomende verwekker, die zorgt voor GBS via moleculaire mimicry. Hierbij kun je testen op anti-ganglioside GM1.
Syndroom van Sjögren:
- Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traan- en speekselklieren
- Voornamelijk oudere leeftijd
- Auto-antistoffen gericht tegen vochtproducerende klieren
- Klachten: algemene verschijnselen, minder transpiratie, droge slijmvliezen, geen aantasting darmen
- Evt betrokkenheid longen, nieren, gewrichten, huid en zenuwen
- Complicatie is lymfeklierkanker
Waarom hebben sommige patiënten met Sjögren tranende ogen?
Deel van de patiënten hebben juist tranende ogen, omdat klieren van Meiboom niet werken waardoor de tranen minder plakkerig zijn.
Diagnostiek ACR-EULAR:
- Lipbiopt
- Aanwezigheid van anti-SS-A antistoffen
- Schirmertest: smalle reepjes papier in ogen en traanproductie meten
- Bengaalsroodkleuring: slijmvliesbeschadiging in oog in kaart brengen
- Ongestimuleerde speekselvloed
Lokale behandeling Sjögren:
- Substitutie van vocht
- Stimulatie van exocriene klieren met muscarine-3-receptor agonisten (pilocarpine)
- Behandeling van complicaties
Systemische behandeling Sjögren:
- Vastleggen ziekteactiviteit
- Hydroxychloroquine
- Corticosteroïden
- Corticosteroïdsparende middelen
- B-cellen remmen (rituximab, abatacept)
Definieer SLE
SLE = gegeneraliseerde auto-immuunziekte, gekenmerkt door antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen en UV-gevoeligheid. Het tast vooral huid, gewrichten, bloed en nieren aan.
Noem markers die gebruikt worden bij diagnostiek SLE
ENA kan differentiëren tussen SLE en andere diagnosen. Anti-DNA en anti-SM zijn het meest specifiek voor SLE.
Hoe herken je lupus nefritis
Lupus nefritis is te herkennen aan full house aankleuring bij immunofluorescentie.
Symptomen SLE
- Vermoeidheid
- Raynauds
- Poly-artritis
- Huidafwijkingen
- Alopecia
- Peri- en myocarditis
- Pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
- Glomerulonefritis
- Neuropsychiatrische problemen
- Cytopenie
- Trombose
- Orale ulcera
- Angio-oedeem
- Lymfadenopathie
- Droge mond/ogen
Behandeling SLE:
- Symptomatisch: corticosteroïden en NSAID’s
- DMARDS: hydrochloroquine, azathioprine, mycofenolaat motefil, cyclofosfamide
- Monoklonaal antilichaam: belimumab (tegen groeifactor B-cellen, werkt niet voor nieren)
Wat is GPA
Granulomateuze polyangiitis = systemische vasculitis van de kleine vaten
Granulomateuze polyangiitis:
- Begint vaak met aantasting bovenste en onderste luchtwegen
- Later andere organen, vooral de nieren
ANCA-geassocieerde vasculitis soorten:
- Granulomateuze polyangiitis: bovenste luchtwegen
- Eosinofiele granulomateuze polyangiitis: astma
- Microscopische polyangiitis
Klachten GPA
- Algemene ziekteverschijnselen
- Rhinitis
- Zweertjes en korstjes in de neus
- Neusuitvloed
- Septumperforatie
- Zadelneus door septumperforatie
- Recidiverende sinusitiden
- Laryngotracheale betrokkenheid
Diagnose GPA:
- Aantonen c-ANCA’s (PR3)
- Aantonen p-ANCA’s (MPO)
- Aantonen verhoogd C5a
Behandeling GPA:
- Solumedrol of prednison
- Cyclofosfamide of azathioprine
- Bovenstaande medicatie geeft erg veel bijwerkingen
- Plasmaferese
- Huidige therapie is rituximab en anti-C5a therapie
