HC week 11

Question 1

Wat is vasculitis?

Answer 1

= ontsteking van bloedvaten waarbij klinisch beeld afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten

Question 2

Hoe worden vasculitiden ingedeeld en waarom?

Answer 2

naar grootte van aangedane bloedvaten, omdat:
- Andere klinische presentatie
- Ander pathogenetisch mechanisme
- Andere behandeling

Question 3

Beschrijf hoe vasculitis werkt:

Answer 3

Vasculitis van grote vaten begint vanaf buiten, vanaf de adventitia. Daar liggen DC’s, deze veranderen niet van plek bij activatie, maar lymfocyten gaan juist naar DC’s toe.

(zie samenvatting)

Question 4

Vasculitis kleine bloedvaten:

Answer 4

• Immuuncomplexen
• ANCA: antistoffen tegen cytoplasma van neutrofiele granulocyten

Question 5

Symptomen als gevolg van:

Answer 5

• Vrijkomen van inflammatoire cytokinen: malaise, koorts, gewichtsverlies
• Ischemische schade aan weefsels

Question 6

Kenmerken vasculitiden:

Answer 6

• Meestal subacuut beloop
• Pijn
• Tekenen van ontsteking prominent
• Vaak multi-orgaan dysfunctie

Question 7

Gevolgen van vaatwandontsteking:

Answer 7

• Vernauwing
• Trombose
• Vaatwand verzwakking met evt ruptuur

Question 8

Onderzoeken bij vasculitis:

Answer 8

• Diagnose bevestigen met biopt, als dat kan
• Angiografie

Question 9

Behandeling vasculitis grote vaten:

Answer 9

• Prednison
• Tocilizumab (IL-6 remmer)

Question 10

Polyarteritis nodosa:

Answer 10

• Aandoening middelgrote bloedvaten
• Aspecifiek begin
• Fasen: huid, zenuwen, tractus digestivus, hart
• Sterke associatie met hepatitis B

Question 11

Kawasaki:

Answer 11

• Middelgrote vaten
• Kinderziekte
• Vasculitis van coronairarterieën
• Behandeling met antistoffen
• Mogelijke associatie met COVID

Question 12

IgA vasculitis / Henoch-Schönlein:

Answer 12

• Kinderziekte
• Kleine bloedvaten
• IgA antistoffen na BLWI, slaan neer in kleine vaten
• Klachten: purpura, artritis, buikklachten, nierbetrokkenheid, algemene symptomen

Question 13

Hypersensitivity vasculitis:

Answer 13

• Vasculitis kleine vaten
• Beperkt tot huid
• Antistofreactie tegen geneesmiddelen
• Onderscheid met HS door aan- of afwezigheid IgA deposities

Question 14

Cryoglobulinemie:

Answer 14

• Antistoffen die neerslaan bij koude temperatuur
• Vasculitis bij kou
• Vingers sterven af

Question 15

Wat is guillain-barré syndroom?

Answer 15

acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie (monofasisch)

Question 16

Symptomen GBS:

Answer 16

• Voorafgaande infectie of vaccinatie (1-4 weken)
• Snel progressieve parese van armen en benen met areflexie
• Puur motore GBS: afwezigheid van gevoelsstoornissen
• Miller Fisher syndroom: ophtalmoplegia, ataxie, areflexie
• Behandeling: intraveneuze immunoglobuline

Question 17

Welk beeld geeft een liquorpunctie bij GBS?

Answer 17

weinig cellen, hoog eiwit

Question 18

Pathogenese GBS:

Answer 18

Bij GBS wordt myeline aangevallen door macrofagen  demyelinisatie. Er worden antistoffen gevormd tegen de zenuwen (anti-ganglioside antistoffen). Campylobacter jejuni is de meest voorkomende verwekker, die zorgt voor GBS via moleculaire mimicry. Hierbij kun je testen op anti-ganglioside GM1.

Question 19

Syndroom van Sjögren:

Answer 19

• Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traan- en speekselklieren
• Voornamelijk oudere leeftijd
• Auto-antistoffen gericht tegen vochtproducerende klieren
• Klachten: algemene verschijnselen, minder transpiratie, droge slijmvliezen, geen aantasting darmen
• Evt betrokkenheid longen, nieren, gewrichten, huid en zenuwen
• Complicatie is lymfeklierkanker

Question 20

Waarom hebben sommige patiënten met Sjögren tranende ogen?

Answer 20

Deel van de patiënten hebben juist tranende ogen, omdat klieren van Meiboom niet werken waardoor de tranen minder plakkerig zijn.

Question 21

Diagnostiek ACR-EULAR:

Answer 21

• Lipbiopt
• Aanwezigheid van anti-SS-A antistoffen
• Schirmertest: smalle reepjes papier in ogen en traanproductie meten
• Bengaalsroodkleuring: slijmvliesbeschadiging in oog in kaart brengen
• Ongestimuleerde speekselvloed

Question 22

Lokale behandeling Sjögren:

Answer 22

• Substitutie van vocht
• Stimulatie van exocriene klieren met muscarine-3-receptor agonisten (pilocarpine)
• Behandeling van complicaties

Question 23

Systemische behandeling Sjögren:

Answer 23

• Vastleggen ziekteactiviteit
• Hydroxychloroquine
• Corticosteroïden
• Corticosteroïdsparende middelen
• B-cellen remmen (rituximab, abatacept)

Question 24

Definieer SLE

Answer 24

SLE = gegeneraliseerde auto-immuunziekte, gekenmerkt door antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen en UV-gevoeligheid. Het tast vooral huid, gewrichten, bloed en nieren aan.

Question 25

Noem markers die gebruikt worden bij diagnostiek SLE

Answer 25

ENA kan differentiëren tussen SLE en andere diagnosen. Anti-DNA en anti-SM zijn het meest specifiek voor SLE.

Question 26

Hoe herken je lupus nefritis

Answer 26

Lupus nefritis is te herkennen aan full house aankleuring bij immunofluorescentie.

Question 27

Symptomen SLE

Answer 27

• Vermoeidheid
• Raynauds
• Poly-artritis
• Huidafwijkingen
• Alopecia
• Peri- en myocarditis
• Pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
• Glomerulonefritis
• Neuropsychiatrische problemen
• Cytopenie
• Trombose
• Orale ulcera
• Angio-oedeem
• Lymfadenopathie
• Droge mond/ogen

Question 28

Behandeling SLE:

Answer 28

• Symptomatisch: corticosteroïden en NSAID’s
• DMARDS: hydrochloroquine, azathioprine, mycofenolaat motefil, cyclofosfamide
• Monoklonaal antilichaam: belimumab (tegen groeifactor B-cellen, werkt niet voor nieren)

Question 29

Wat is GPA

Answer 29

Granulomateuze polyangiitis = systemische vasculitis van de kleine vaten

Question 30

Granulomateuze polyangiitis:

Answer 30

• Begint vaak met aantasting bovenste en onderste luchtwegen
• Later andere organen, vooral de nieren

Question 31

ANCA-geassocieerde vasculitis soorten:

Answer 31

• Granulomateuze polyangiitis: bovenste luchtwegen
• Eosinofiele granulomateuze polyangiitis: astma
• Microscopische polyangiitis

Question 32

Klachten GPA

Answer 32

• Algemene ziekteverschijnselen
• Rhinitis
• Zweertjes en korstjes in de neus
• Neusuitvloed
• Septumperforatie
• Zadelneus door septumperforatie
• Recidiverende sinusitiden
• Laryngotracheale betrokkenheid

Question 33

Diagnose GPA:

Answer 33

• Aantonen c-ANCA’s (PR3)
• Aantonen p-ANCA’s (MPO)
• Aantonen verhoogd C5a

Question 34

Behandeling GPA:

Answer 34

• Solumedrol of prednison
• Cyclofosfamide of azathioprine
• Bovenstaande medicatie geeft erg veel bijwerkingen
• Plasmaferese
• Huidige therapie is rituximab en anti-C5a therapie