Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

3A2 LEVENSCYCLUS > HC'S WEEK 9 > Flashcards

HC'S WEEK 9 Flashcards

1
Q

Noem 7 kenmerken van het Fetal Alcohol Syndrome (FAS)

A
  • variabel fenotype
  • aangeboren hartafwijkingen
  • groeiachterstand
  • nier-, hersen- en skeletafwijkingen
  • faciale dysmorfie: korte oogspleten waardoor bredere neusbrug, lang en vlak philtrum, smalle dunne lippen
  • abnormale cognitieve functie
  • gedragsproblemen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de definitie van teratologie?

A

Refereert aan de kennis over alle agentia die structurele schade kunnen aanrichten bij de zich ontwikkelende foetus gedurende de zwangerschap

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Noem 9 mogelijke eindpunten van reproductie-toxicologie/teratologie

A
  • in- of subfertiliteit
  • miskramen of doodgeboorte
  • postnataal overlijden
  • aangeboren afwijkingen
  • dysmorfe kenmerken/syndromen
  • mentale/motore retardatie
  • cognitieve defecten/gedragsstoornissen
  • puberteitsstoornissen
  • stoornissen vd voortplanting
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Noem 4 kenmerken van een toxoplasmose infectie

A
  • parasiet die placenta kan passeren
  • foetale infectie: hydrocefalie, micropthalmie, chorioretinitis, hersenbeschadiging, orgaanschade
  • 0.1% levendgeborenen
  • ernst afwijkingen staat direct in relatie tot tijdstip van expositie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Noem 5 kenmerken van congenitale rubella

A
  • in utero infectie: glaucoom, micropthalmie, cataract, hartafwijkingen, slechthorendheid, MR
  • soms: skelet-, viscerale- en genitale afwijkingen
  • rubella vaccin: < 120 gevallen per jaar
  • directe virale effecten EN schade door immuunrespons
  • virus stopt het delen vd cellen = inhibitie organogenese = malformaties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Beschrijf het teratogene effect van Thalomide (Softenon)

A
  • ledemaat afwijkingen
  • afwijkingen MDL
  • hart- en nierafwijkingen
  • afwezigheid van oren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Beschrijf het teratogene effect van Valproaat (= anti-epilepticum)

A
  • subtiele gelaatsafwijkingen
  • radiale straalafwijkingen
  • hartafwijkingen
  • ontwikkelingsachterstand
  • lumbosacrale neurale buisdefecten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Beschrijf het teratogene effect van retinoic acid/vitamine A/accutane

A
  • teratogeen bij al zeer lage dosis
  • teratogeen bij zwangerschapsweek 3-5
  • craniofaciale afwijkingen, palatum schisis, neurale buisdefecten, cardiovasculaire afwijkingen, aplasie thymus, psychologische beperkingen, oorafwijkingen, nierafwijkingen
  • 50% een IQ > 85
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beschrijf de definitie van een syndroom

A

Herkenbaar patroon van aangeboren afwijkingen waarbij de unieke combinatie van kenmerken een onderscheid mogelijk maakt van alle andere patronen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is een major anomalie?

A

= afwijking die negatief effect heeft op de lichamelijke gezondheid en zelfs levensbedreigend kan zijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is een minor anomalie?

A

= kenmerk dat bij minder dan 4% van de personen in een bepaalde bevolking voorkomt; is een afwijking die in het algemeen geen invloed heeft op de lichamelijke gezondheid, maar mogelijk wel op psychisch welbevinden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Noem 5 voorbeelden van minor anomalie

A
  • epicanthusplooien
  • hypertelorisme
  • sandal gap
  • klein gestalte
  • viervingerlijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is een deformatie?

A

= afwijkende vorm of positie als gevolg van mechanische krachten welke inwerken op een aanvankelijk normale structuur
- wanneer de mechanische krachten verdwijnen treedt spontane correcties op
- oligohydramnion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is een disruptie?

A

= afwijkende vorm als gevolg van ernstige schade door extrinsieke factoren aan een aanvankelijk normale structuur
- schade beperkt zich niet tot de grenzen welke bij de normale embryonale ontwikkeling gevormd zijn
- spontane correcties niet mogelijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Noem 2 oorzaken van een disruptie

A
  • extrinsieke factoren: infectie, ischemie, bloeding, teratogenen, traumata
  • erfelijke factoren die predisponeren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is een malformatie?

A

= afwijking van een orgaan, deel van een orgaan of lichaamsdeel ten gevolge van een reeds vanaf het begin afwijkend ontwikkelingsproces
- schisis, split hand, polydactylie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Noem 3 oorzaken van een malformatie?

A
  • niet-erfelijke oorzaken: Softenon
  • erfelijke oorzaken: genmutatie
  • combinatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat is een dysplasie?

A

= abnormale histiogenese (organisatie van cellen naar weefsels) en de morfologische gevolgen daarvan
- uiting in meerdere orgaansystemen: bindweefsel- of skeletaandoeningen
- osteogenesis imperfecta (= skeletdysplasie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Noem 3 oorzaken van dysplasie?

A
  • niet-erfelijke oorzaken: rachitis
  • erfelijke oorzaken
  • combinatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Noem kenmerken van geïsoleerde afwijkingen

A
  • is niet hetzelfde als sporadisch
  • zijn reden voor onderzoek: als meer afwijkingen mogelijk toch syndromaal
  • kunnen erfelijk zijn: monogenetisch, multifactorieel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Door welke 3 hoofdproblemen blijkt het vermoeden op een syndroom getriggerd te worden?

A
  • het voorkomen van 1 of meerdere aangeboren afwijkingen
  • groeiachterstand aanwezig bij geboorte of in eerste levensjaren optredend
  • achterstand in verstandelijke ontwikkeling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Noem 2 kenmerken van symptomen van syndromen

A
  • hoofdsymptomen zijn de kenmerken waarop de diagnose gesteld wordt
  • nevensymptomen zijn de kenmerken die de diagnose ondersteunen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat houdt anticipatie in bij de klinische genetica?

A

= het erger worden per generatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wat is genetische penetrantie?

A

= het percentage individuen dat een aandoening tot expressie brengt, van de meest geringe symptomen tot de ernstigste vorm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hoe werkt de expressie bij dystrophia myotonica/ziekte van Steinert?

A

Meer CTG repeats = erstigere vorm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wat houdt locus/genetische heterogeniteit in?

A

= één ziektebeeld met meerdere aangedane genen
–> Noonan syndroom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wat is de definitie van associatie in de klinische genetica?

A

= het vaker dan op basis van toeval in combinatie met elkaar optreden van 2 of meer aangeboren afwijkingen
EN deze combinatie vormt voor zover bekend geen sequentie of syndroom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Noem een acroniem waarmee een associatie van congenitale aandoening onthouden kan worden

A

VACTERL-H
- V = vertebral defects
- A = anal atresio or stenosis
- C = cardiac defects
- T = traceo-esophageal fistula
- R = radiaal defecten & renal anomalies
- L = non-radial limb defects
- H = hydrocephalus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Noem nog 1 ander acroniem voor de associatie van bepaald congenitale aandoeningen

A

MURCS
- Mu = mullerian duct aplasia
- R = renal aplasia
- CS = cervicothoracic somite dysplasia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Beschrijf welke aandoeningen bij het CHARCE-syndroom horen

A
  • C = coloboma of iris or retina
  • H = heart defects
  • A = atresia of the choanae
  • R = retardation
  • G = genital anomalies
  • E = ear abnormalities
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Wat is de definitie van een sequentie?

A

= een combinatie van aangeboren afwijkingen welke, in één of meerdere cascades, voorvloeien uit één of enkele initiële aangeboren afwijking of mechanische kracht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Beschrijf de Robin sequentie

A
  1. Micro/retrognatie
  2. Verplaatsing van de tong naar achteren
  3. Voorkomt sluiting van het zachte gehemelte
  4. U-vormige schisis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Beschrijf het fenotype van de Trias Pierre-Robin sequentie (3)

A
  • micro/retrognatie
  • glossoptosis
  • ademhalingsproblemen (OSAS)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Noem 4 aandoeningen die behoren tot de etiologie van de Trias Pierre-Robin sequentie

A
  • oligohydramnios
  • neurogene hypotonie
  • groeideficiëntie
  • connective tissue disorder
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Noem 3 kenmerken van de frontale dysplasie sequentie

A
  • met name bij meisjes
  • problemen met neusontwikkeling
  • mogelijk defect schedel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Wat is een craniosynostose?

A

= vroegtijdige verbening van een of meerdere schedelnaden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Noem de verschillende schedelnaden bij hun naam

A
  • voorhoofdsnaad/metopicanaad
  • pijlnaad/sagittaalnaad
  • kroonnaad/coronanaad dextra/sinistra
  • lambdanaad/manbdoidnaad dextra/sinistra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Beschrijf 3 groepen van craniosynostose

A
  • geïsoleerd of unisaturaal
  • multisuturaal of complex
  • syndromaal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Noem 3 kenmerken van een geïsoleerde/unisaturale craniosynostose

A
  • 1 schedelnaad
  • geen andere congenitale afwijkingen
  • 10% verhoogde hersendruk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Noem 3 kenmerken van een multisuturale/complex synostose

A
  • > 1 schedelnaden
  • geen andere congenitale afwijkingen
  • 40% verhoogde hersendruk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Noem 3 kenmerken van een syndromale craniosynostose

A
  • > 1 schedelnaden
  • andere congenitale afwijkingen
  • 40% verhoogde hersendruk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Wat voor soort craniosynostose krijg je als de pijlnaad dicht is?

A

Scaphocephalie/bootschedel
= groeien in lengte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Wat voor soort craniosynostosee krijg je als de voorhoofdsnaad dicht is?

A

Trigonocephalie/wigschedel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Wat voor soort craniosynostose krijg je als er een unilaterale naad dicht is?

A

Plagiocefalie/asymmetrische schedel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Noem 3 kenmerken van een positionele plagiocephalie?

A
  • door voorkeurshouding/houdingsafhankelijk
  • asymmetrisch: oor niet zelfde mate naar voren
  • lijkt op paralellogram
46
Q

Noem 2 manieren van schedeloperaties voor een scaphocephalie/bootschedel

A
  • veerdistractie
  • open remodellatie
47
Q

Kan je bij elk kind een veerdistractie doen?

A

Nee, WANT veer heeft dun bot nodig om te kunnen werken –> kind van 4-5 maanden
DUS als kind ouder DAN open remodellatie doen

48
Q

Noem 7 voorbeelden van syndromen waarbij complex craniosynostoses voorkomen

A
  • syndroom van Apert: onderontwikkeling middengezicht
  • Crouzon-Pfeiffer: onderontwikkeling middengezicht
  • Saethre-Chotzen: laagafhangende oogleden
  • Muenke: gedragsproblemen
  • craniofrontonasaal syndroom
  • TCF-12
  • ERF
49
Q

Noem 10 kenmerken van het syndroom van Apert

A
  • bicoronale craniosynostose
  • zeer grote anterieure fontanel
  • ventriculomegalie en hydrocephalus
  • verhoogde hersendruk
  • hypertelorisme en exorbitisme
  • complexe syndactylie van handen en voeten
  • progressieve ankylose van gewrichten
  • ontwikkelingsachterstand
  • midface en mandibula hypoplasie (OSA)
  • soms palatoschisis
50
Q

Noem 5 voorbeelden van orbita-aandoeningen

A
  • cycloop (synopthalmia)
  • hypo- versus hypertelorisme
  • facial cleft
  • an- of micro-orbitisme
  • oogleden
51
Q

Wat is cyclopie?

A

= volledige fusie van ogen waardoor neus niet kan afdalen DUS die blijft boven de ogen hangen

52
Q

Noem 4 metingen die gedaan kunnen worden om simpele oogafwijkingen als hypo- en hypertelorisme te kunnen aantonen

A
  • ICD = inner canthal distance
  • OCD = outer canthal distance
  • IPD = inter pupillary distance
  • PFL = palpabral fissure length
53
Q

Beschrijf de 3 ingrepen die nodig zijn om hypo- en hypertelorisme te correcteren

A
  1. U-shaped osteotomie: subcraniaal
    = als je alleen orbitabodem wilt veranderen
  2. Box osteotomie: intra- en extracranieel
    = gehele orbita met/zonder voorhoofd
    verplaatsen
  3. Facial bipartition: intra- en extracranieel
    = voorhoofd, hele oogkas en maxilla verplaatsen
54
Q

Volgens Tessier zijn er 2 groepen facial clefts, noem deze

A
  • bot spleet
  • bindweefsel spleet
55
Q

Welke afwijkingen van Tessier komen voor bij het Treacher-Collins syndroom?

A

Bilateral clef Tessier nummer 6 en/of 7 en/of 8

56
Q

Noem 2 kenmerken van een Tessier 6 afwijking

A
  • sutura maxillozygomatica
  • coloboom onderooglid = ‘trekkracht’ aan onderooglid
57
Q

Noem 2 kenmerken van een Tessier 7 afwijking

A
  • sutura temporozygomatica
  • afwezigheid zygoma
58
Q

Noem 2 kenmerken van een Tessier 8 afwijking

A
  • sutura frontoxygomatica
  • afwezigheid gedeelte laterale orbita
59
Q

Noem kenmerken van een ooglid-afwijking genaamd ptosis

A

= gevolg verminderde functie m. levator palpabrae door verkeerde hechting OF volledig afwezig
- congenitaal of verworven
- kinderen houden hoofd in nek om te kijken
- amblyopie = lui oog
- als niet behandeld, dan scheelzien

60
Q

Noem 3 soorten afwijkingen van de mond

A
  • kort tongriempje/frenulum
  • schisis
  • macrostomie (unilateraal of bilateraal) = Tessier 7
61
Q

Noem 3 congenitale afwijkingen van het oor

A
  • bijoren
  • flaporen of afstaande oren
  • microtie
62
Q

Noem 4 kenmerken van een flapoor/afstaand oor

A
  • onderontwikkelde antihelixplooi (= plooi binnen oorschelp)
  • te diepe concha
  • afstaande lobulus/oorlel
    OF combinatie bovengenoemde factoren
63
Q

Wat is de ernstige vorm van microtie (klein oor)?

A

Anotie = oor en gehoorgang afwezig

64
Q

Noem de 4 major criteria waarmee craniofaciale microsomie (CFM) gediagnosticeerd kan worden

A
  • mandibula hypoplasie
  • microtie
  • orbita/ossale hypoplasie
  • n. facialis
65
Q

Noem 6 minor criteria waarmee craniofaciale microsomie (CFM) gediagnosticeerd kan worden

A
  • weke delen deficiëntie
  • bijoor
  • macrosomie
  • schisis
  • epibulbair dermoid
  • hemivertebrae
66
Q

Noem 3 voorbeelden van halsafwijkingen

A
  • torticollis = te strakke m.SCM
  • mediane/laterale halscysten = kieuwbogen die niet goed sluiten
  • webbed neck = huidstrengen langs hals
67
Q

Noem 5 voorbeelden van congenitale afwijkingen van de romp

A
  • pectus excavatum = trechterborst
  • pectus carinatum
  • poland syndroom
  • afwijkingen mamma
  • spina bifida
68
Q

Noem 3 kenmerken van een pectus excavatum

A
  • trechterborst of schoenmakersborst
  • variërend van kleine pit tot grote deuk
  • soms restricties hart/long = operatie indicatie
69
Q

Noem 4 kenmerken van pectus carinatum

A
  • kippenborst
  • overmatige groei van ribkraakbeen met protrusie van sternum en ribben
  • eventueel restrictie kraakbeen en osteotomie
  • zeldzamer dan pectus excavatum
70
Q

Noem 5 kenmerken van het Poland syndroom

A
  • agenese sternale kop van m. pectoralis major
  • hypoplasie omliggende structuren
  • 1:30.000
  • voorkeur mannelijk geslacht
  • rechts > links
71
Q

Noem 6 voorbeelden van afwijkingen mammae

A
  • agenesie
  • hypoplasie
  • hypertrofie
  • gynaecomastie
  • tubulaire borsten
  • accessoire tepels
72
Q

Noem 6 kenmerken van tubulaire borsten

A
  • malpositie IMF (inframammaire plooi)
  • herniatie areola
  • constrictie basis mamma
  • hypoplasie
  • huidtekort onderpool
  • asymmetrie
73
Q

Noem 2 vormen van schisis

A
  1. Cheilognathopalatoschisis
  2. Geïsoleerde mediane palatoschisis
74
Q

Wat is een cheilognathopalatoschisis?

A
  • unilateraal of bilateraal
  • lip (cheilo): incompleet vs compleet
  • en/of kaak (gnatho): incompleet vs compleet
  • en/of gehemelte (palato): incompleet vs compleet
75
Q

Beschrijf het embryologische proces achter een cheilognatopalatoschisis

A
  • fusie probleem tussen frontonasale en maxillaire prominentie
  • week 6-9 embryonale ontwikkeling
76
Q

Beschrijf het embryonale proces achter een geïsoleerde palatoschisis

A
  • fusie probleem tussen palatum gewelven
  • week 13-14
  • fusie anterieur naar posterieur
  • uvula ook altijd gespleten
77
Q

Noem algemene kenmerken van een schisis

A
  • oorzaak = multifactorieel & erfelijk
  • 75% familiair
  • 5-15% syndromaal: Stickler, Treacher-Collins, Pierre Robin sequentie
  • incidentie afhankelijk van etniciteit
  • man:vrouw = 2:1
  • links:rechts:bilateraal = 6:3:1
78
Q

Noem 3 mogelijke chirurgische behandelingen bij een occlusie

A
  • le fort 1 osteotomie
  • BSSO = bilaterale sagittale splijtingsosteotomie
  • BIMAX = bi-maxillaire osteotomie
79
Q

Noem kenmerken van een lipsluitingsbehandeling

A
  • redenen: eten, drinken, uiterlijk en praten
  • op leeftijd van 3 maanden
  • technieken: Miljard rotatie-advancement, Fisher lipsluiting, bilaterale lipsluiting, vomerlap
80
Q

Wat is een vomerlap behandeling bij een schisis?

A

= gedeeltelijke sluiting van het palatum durum gebruik makend van een vomer
- tegelijkertijd met lipsluiting

81
Q

Met welke 2 doelen wordt een vomerlap behandeling uitgevoerd?

A
  • kleinere breedte palatumspleet
  • kleinere kans op complicaties
    • fistelvorming
82
Q

Wat houdt de behandeling ‘palatoraphie’ in & met welke redenen wordt dit gedaan?

A

= sluiting van palatum/gehemelte
- praten, slikken, middenoorbeluchting, nasale regurgitatie

83
Q

Noem 3 varianten van palatoschisis

A
  • submuceuze palatoschisis = gehemelte lijkt gesloten maar spier loopt niet door
  • alleen palatum molle aangedaan
  • alleen palatum durum aangedaan MAAR dan is palatum molle ook altijd aangedaan
84
Q

Noem 4 bijkomstigheden van de Pierre-Robin sequentie

A
  • 80% palatoschisis
  • U-shaped palatum
  • hypoplastische mandibula
  • 60% syndroom: 22q11 deletie, Stickler, Treacher Collins
85
Q

Wat kan een gevolg zijn van onvoldoende correctie van de m. levator veli palatini?

A

VPI = velopharyngeale insufficiëntie
= neus kan door palatum niet goed genoeg sluiten = niet goed praten

86
Q

Noem 3 technieken van spraakverbeterende chirurgie

A
  • intravelaire veloplastiek = redo sluiting palatum molle, spieren opnieuw goed leggen
  • wanglap (buccal myomucosal flap) = als gehemelte te kort
  • pharyngoplastiek = deel pharynx gebruiken om gat deels te sluiten MAAR niet volledig want dan krijg je geen lucht
87
Q

Noem 2 aandoeningen die behoren tot het (rand) hypoplastisch linker hart syndroom

A
  • ernstige aortaklepstenose (bicuspide aortaklep)
  • klein atriumseptumdefect (ASD)
88
Q

Wat is heel belangrijk bij de diagnose (rand) hypoplastisch linker hart voordat er chirurgisch ingegrepen kan worden?

A

Het is zaak om de ductus arteriosus/ductus Botalli open te houden om nog wat zuurstofrijk bloed het lichaam in te pompen
MAAR wel cyanose

89
Q

Noem 2 chirurgische ingrepen die dienen als onderhoudsbehandeling bij het hypoplastisch linker hart syndroom

A
  • bilaterale pulmonalis tak banding = flow naar longen verminderen zodat meer bloed naar rest van het lichaam
  • plaatsen stents in open ductus Botalli = in stand houden open ductus arteriosus
90
Q

Wat is de definitieve behandeling bij een hypoplastisch linker hart syndroom?

A

Fontan circulatie
- vena cava inferior en superior aan longslagader
= bloed passief naar de longen
- rechter kamer wordt verbonden aan de aorta

91
Q

Wat is het doel van de univentriculaire benadering van de Norwood operatie?

A

Aorto-pulmonale shunt maken zodat er wel nog bloed naar de longen gaat

92
Q

Wat is de eerste vervolgbehandeling van de Norwood operatie?

A

Partieel cavopulmonale connectie
= verbinding vena cava superior aan longslagader
& aanvullende atrioseptectomie

93
Q

Wat is de tweede vervolgbehandeling (na partieel cavopulmonale connectie) van de Norwood operatie?

A

Totale cavopulmonale connectie
= verbinden ook vena cava inferior naar longslagader
= al het veneuze bloed naar de longen

94
Q

Waarom moet er bij een fontan circulatie altijd Ascal/een bloedverdunner geslikt worden?

A
  • trage flow in longslagader & shunts
  • verhoogde kans stolselvorming
  • als stolselvorming in longcirculatie dan
    microtrombi = hogere longvaatweerstand
    = einde Fontan circulatie
95
Q

Noem 2 groepen aandoeningen die cyanose bij zuigelingen kunnen veroorzaken

A
  • aangeboren hartafwijkingen
    • verkeerde aansluitingen
    • intracardiale menging O2 rijk en O2 arm bloed
    • onvoldoende longdoorbloeding
  • pulmonale aandoeningen
    • onvoldoende ventilatie
    • onvoldoende functionerend longweefsel
96
Q

Noem 2 soorten cyanose

A
  • centrale cyanose = arteriële bloed onverzadigd met O2, cyanose van slijmvliezen/tong/nagels
  • perifere cyanose = normale O2 situatie arterieel, verhoogde O2 extractie in weefsels, blauwe en koude acra
97
Q

Noem 5 aandoeningen waarbij cyanose optreedt

A
  • tetralogie van Fallot
  • transpositie van de grote vaten
  • pulmonalis atresie
  • totaal abnormale longvene drainage
  • tricuspidalis atresie (hypoplastisch rechterhart)
98
Q

Wat is het probleem bij hartafwijkingen met links/rechts shunt?

A

Grote longdoorbloeding
–> decompensatio cordis

99
Q

Wat is het probleem bij hartafwijkingen met uitstroomobstructie?

A

Belemmerde output
–> decompensatio cordis

100
Q

Wat is het probleem bij hartafwijkingen met cyanose (transpositie grote vaten, tricuspidalis atresie)?

A

Te weinig longdoorbloeding EN/OF intracardiale menging

101
Q

Beschrijf oorzaken van het hypoplastisch linkerhartsyndroom

A
  • individu meestal geen specifieke oorzaak aan te
    wijzen
  • aangeboren hartafwijkingen in het algemeen
    multifactorieel bepaald
    • omgevingsinvloeden
    • genetische factoren
102
Q

Wat zijn de 3 meest voorkomende doodsoorzaken na een Fontan operatie?

A
  • hartfalen
  • plotse dood (aritmie)
  • trombo-embolie
103
Q

Noem 6 oorzaken/post-operatieve factoren die na een Fontan operatie kunnen zorgen voor functionele achteruitgang

A

(Verminderde kamervulling:)
- energieverlies in Fontan traject
- abnormaal flowpatroon longslagader
- afwijkingen functie longslagader
- verminderde diastolische functie kamer
(Overig:)
- type hartkamer: LV/RV
- verminderde kamerfunctie

104
Q

Noem kenmerken van een univentriculair hart

A
  • hartfalen
  • hartritmestoornissen
  • eiwit-verliezende enteropathie (PLE)
  • pulmonary arteriovenous fistula (PAVF)
  • trombo-embolie
  • renale dysfunctie
  • fontan-associated liver disease (FALD)
105
Q

Noem 9 kenmerken van necrotiserende enterocolitis

A
  • alleen bij prematuriteit
  • verloopt in stadia
  • bolle buik met meteorisme
  • darmwandverdikking
  • pneumatosis intestinalis
    • eerst t.h.v. ileocoeale overgang
  • pneumoportogram: mucosa fragiel, scheurt, lucht
    in vena porta
  • vrije of gelocaliseerde lucht
  • ascites
  • geen lucht in rectum
106
Q

Wat houdt een pneumoportogram in op een BOZ?

A

= vrije lucht in vena porta
= te zien als luchtlijntjes in de lever

107
Q

Wat eerst de eerste diagnose waar je aan denkt bij een 3 weken oud kind met gallig braken?

A

(Darm)obstructie
- dilatatie/abnormaal brede lissen
- spiegels bij dwarsdoorsnede

108
Q

Wat is DE klinische aanwijzing voor een malrotatie en volvulus?

A

= gallig/groenig braken
WANT galwegen monden uit in stukje darm wat nog niet in de obstructie zit

109
Q

Noem 4 radiologische kenmerken van een malrotatie en volvulus

A
  • maag enorm uitgezet
  • geen lucht in rectum
  • beperkt aantal lissen = duodenum en jejunum uitgerekt
  • spiegels van vocht in dwarsopname
110
Q

Noem 3 kenmerken van een malrotatie bij een contraststudie

A
  • maagdarm passage
  • abnormale positie van duodenojejunale junctie (DJJ)(ligament van Treitz)
  • dunne darmlissen liggen in RBB & stappen over de wervelkolom naar rechts, terwijl deze horen in de LBB
111
Q

Wat houdt een ileocolische invaginatie in?

A

= stuk dunne darm schuift in stuk dikke darm
= lucht weggeperst = zuurstoftekort = medische urgentie want kan darminfarct veroorzaken

112
Q

Wat is de behandeling van een ileocolische invaginatie?

A

Repositie mbv contrastonderzoek

3A2 LEVENSCYCLUS (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions