HC'S WEEK 8 Flashcards

1
Q

Wat is de meest voorkomende oorzaak van vroeggeboorte?

A

Infectie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Noem 2 vereisten om in NL een prematuur kind te behandelen?

A
  • vanaf 24 weken amenorroe
  • vanaf 600 gram/lang genoeg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is de definitie van neonatale sterfte?

A

= overlijden van het kind in de eerste 28 dagen na de geboorte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Noem 4 oorzaken van neonatale sterfte?

A
  • prematuriteit
  • complicaties van prematuriteit
  • intrapartum events
  • aangeboren afwijkingen
    Latere leeftijd = chronische longafwijkingen en infecties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Noem 9 oorzaken van prematuur bevallen

A
  • daling progesteron
  • cervicale aandoening
  • verminderde tolerantie maternaal-foetaal
  • stress
  • onbekend
  • infectie
  • vasculaire aandoening
  • ‘decidual senescence’
  • overdistentie uterus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is het foetaal inflammatoir respons syndroom?

A

Als via de cervix een ontsteking ontstaat binnen de baarmoeder, meestal eerst de vliezen (= chorioamnionitis), dan kan ook de navelstreng gaan ontsteken waarna dit syndroom ontstaat
Voordat kind geïnfecteerd is ontstaan meestal al premature weeën door influx van cytokinen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Noem 5 korte termijn gevolgen van het foetaal inflammatoir respons syndroom

A
  • necrotiserende enterocolitis
  • retinopathie
  • immuuncel disfunctie
  • longaandoeningen
  • schade witte stof
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Noem 7 lange termijn effecten van het foetaal inflammatoir respons syndroom

A
  • astma
  • COPD
  • slechte longfunctie
  • cerebrale parese
  • ontwikkelingsachterstand
  • verminderd gehoor
  • schizofrenie en autisme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Noem 5 factoren die invloed hebben op de ontwikkeling van de longen en de retina van een baby (en op immatuur immuunsyteem)

A
  • laag geboortegewicht
  • ventilatie
  • zuurstof suppletie
  • pre- of postnatale infectie
  • korte zwangerschapsduur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Noem 2 gevolgen die kunnen optreden als de ontwikkeling van longen en retina slecht worden beïnvloedt

A
  • BPD = bronchopulmonaire dysplasie
  • ROP = retinopathy of prematurity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Noem 3 kenmerken van BPD (bronchopulmonaire dysplasie)

A
  • vergrootte en versimpelde alveoli
  • verdikte septale muren
  • afwijkende microvasculaire ontwikkeling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Noem 3 kenmerken van ROP (retinopathy of prematurity)

A
  • retinale vernietiging van vaten
  • binnen en buiten de retina neovascularisatie
  • beschadigde bloed-retinale barriere
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hoe ontstaat ROP (retinopathy of prematurity)?

A
  • binnen baarmoeder = lage zuurstofgehaltes = stimulatie tot vaatgroei in de retina
  • prematuur = eerder uit baarmoeder = hogere zuurstofgehalte = geen stimulatie tot vaatgroei in de retina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Noem 5 stadia van de normale longontwikkeling

A
  • embryonaal
  • pseudoglandulair
  • canaliculair
  • sacculair
  • alveolair
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Via welke 2 ‘routes’ kunnen infecties bij een ongeboren kind komen?

A
  • transplacentair: listeria, toxoplasmose, CMV
  • opstijgend/via vagina: GBS, E. coli, herpes simplex
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Waar staat het acroniem TORCHES voor?

A

T = toxoplasmose
O = other –> HIV, parvovirus 19
R = rubella
C = cytomegalovirus
H = herpes simplex virus
S = syfilis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat zijn algemene kenmerken van een CMV-infectie? (3)

A
  • in vruchtbare leeftijd heeft 30% vrouwen CMV gehad
  • met goede hygiëne is CMV te voorkomen
  • meest voorkomende congenitale infectie (0.2-1% vd pasgeborenen, veelal asymptomatisch)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat is de kliniek van een CMV infectie bij babies? (7)

A
  • prematuriteit
  • SGA = small for gestational age
  • hepatosplenomegalie
  • petechiën
  • purpura
  • icterus (!! fysiologische icterus?)
  • neurologische afwijkingen: microcephalie, hypotonie, convulsies, periventriculaire verkalkingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Noem 3 lab-uitslagen die de diagnose CMV kunnen ondersteunen/bevestigen?

A
  • trombocytopenie
  • geconjugeerde hyperbilirubinemie
  • verhoogde transaminasen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Welke diagnostiek is mogelijk voor het vaststellen van een CMV infectie?

A
  • PCR CMV in urine en speeksel
  • detectie van antistoffen
  • positieve PCR vóór leeftijd 21 dagen = bewijzend voor congenitale infectie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is de aangewezen behandeling voor een CMV infectie?

A

Ganciclovir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Noem 2 indicaties voor het behandelen van een CMV-infectie met ganciclovir?

A
  • chorioretinitis
  • pneumonie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Welke 2 soorten van het herpes simplex virus bestaan er? Wat is het verschil?

A

HSV-1 = koortslip/labialis
HSV-2 = genitalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wat is het beloop van HSV-2 bij adolescenten en volwassenen?

A

Veelal asymptomatisch (60-80%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Wat zijn 3 groepen waarin HSV-transmissie is onder te verdelen bij kinderen?

A
  • 50% primaire infectie
  • 30% primaire infectie na HSV-1
  • 2% recidief
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Noem 2 redenen waarom een primaire infectie bij aanstaande moeder ernstigere gevolgen heeft voor de neonaat?

A
  • neonaat dan geen antistoffen
  • hogere virale load
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Welke 3 klinische manifestaties zijn bekend bij HSV?

A
  • huid
  • brein
  • long –> pneumonie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Welke 2 vormen van diagnostiek worden gedaan om een HSV-infectie uit te sluiten?

A
  • Tzanck-test huidlaesie
    • positief als multinucleaire reuscellen met
      intranucleaire insluitsels
  • PCR oropharynx
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Wat is de behandeling van HSV?

A

Aciclovir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Noem 5 kenmerken van de klinische manifestaties van TORCHES

A
  • dysmaturiteit
  • microcefalie
  • hepatosplenomegalie
  • icterus
  • anemie/trombocytopenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Noem 2 mogelijke verwekkers van conjunctivitis neonatorum

A
  • chlamydia trachomatis
  • neisseria gonorrhoeae
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Beschrijf het klinische beeld bij een sepsis en/of meningitis? (6)

A
  • kreunen
  • slechte perifere circulatie/grauw
  • temperatuurinstabiliteit
  • apneus/bradycardie
  • convulsies (meningitis)
  • weinig beweging/niet actief/stil
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Noem 3 mogelijke verwekkers van sepsis en/of meningitis?

A
  • beta-hemolytische streptokokken groep B
  • E. coli
  • listeria monocytogenes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Beschrijf de klinische manifestatie bij een vroege groep B streptokokken infectie (3)

A
  • begin dag 0-6, 90% dag 1
  • verticale transmissie
  • kreunen, apneus, pneumonie, shock, sepsis en meningitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Beschrijf de klinische manifestatie bij een late groep B streptokokken infectie (3)

A
  • dag 7 - 3 mnd, piek 3-4 wkn postpartum
  • verticale of horizontale transmissie
  • sepsis, meningitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Noem 5 risicofactoren voor infecties zoals GBS?

A
  • vroeggeboorte < 37 weken
  • PROM (> 24h) = lang gebroken vliezen
  • tekenen infectie/sepsis bij moeder
  • zware maternale kolonisatie (UWI)
  • vrouwen met eerder kind met GBS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hoe kunnen neonatale infecties voorkomen worden?

A

Preventie met maternale profylaxe met meestal penicilline

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Wat is de mortaliteit en morbiditeit bij GBS?

A
  • mortaliteit = 5-10%
  • morbiditeit = 50% (meningitis)
    • ernstig = 15-20%
    • hydrocephalus = 11%
    • epilepsie = 13%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Wat is de definitie van perinataal?

A

= amenorroeduur 22 weken t/m 28 dagen postpartum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Wat is de definitie van perinatale sterfte?

A

= doodgeboorte of sterfte van 22 weken amenorroeduur tot 28 dagen postpartum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Wat zijn 2 andere manieren om perinataal vast te stellen bij een onbekende zwangerschapsduur?

A
  • > 500 gram geboortegewicht
    en/of
  • > 25 cm kruin-hiellengte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Noem 6 oorzaken van perinatale sterfte

A
  • prematuriteit
  • dysmaturiteit (IUGR/SGA)
  • aangeboren afwijkingen
  • placenta afwijkingen
  • infecties
  • lage APGAR score
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Noem 7 vormen van placenta pathologie

A
  • te laag gewicht/insufficiëntie
  • terminale villus deficiëntie
  • pre-eclampsie
  • solutio placentae
  • intra-uteriene infecties
  • chronische histiocytaire intervillositis
  • navelstrengproblemen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Noem 2 vormen van compensatiemechanismen van de placenta?

A
  • versnelde rijping
  • niet-fysiologische erythroblastosis (bij hypoxie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Noem een histologisch kenmerk van terminale villusdeficiëntie

A

Geen vasculosyncitiële membranen
- zuurstof moet langere afstand diffunderen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Noem 3 kenmerken van het compensatiemechanisme waarbij hypermature villi worden gevormd?

A
  • moeders met zwangerschapstoxicose
  • versnelde rijping van de villi
  • veroorzaakt door onvoldoende toevoer bloed naar placenta –> foetus maakt als reactie veel kleine vlokjes met perifere vaatjes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Waarom wordt als compensatiemechanisme soms ook de productie van erytroblasten verhoogd?

A

Extra erytrocyten zodat foetus nog meer zuurstof kan transporteren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Noem 3 kenmerken van een placenta met pre-eclampsie en infarcering?

A
  • veel fibrine tussen placentavlokken: delen van placenta daardoor niet meer functioneel
  • placenta vaak te klein
  • delen gaan verloren door infarcten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

[Opstijgende infecties] Noem 8 kenmerken van een chorio-amnionitis

A
  • chorioamnionitis, funisitis
  • meest frequent
  • bacterieel (streptokokken), soms Candida gist
  • geboortekanaal
  • premature geboorte
  • PROM
  • villitis
  • TORCH complex
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Noem kenmerken van chronische histiocytaire intervillositis

A

= histiocytaire ontsteking tussen de vlokken & met aantasting daarvan
- pathogenese onbekend
- herhalingsrisico > 80%
- hoge kans ongunstige zwangerschapsuitkomst door IUGR of IUVD
- belangrijke overweging bij recidiverende miskramen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Noem 4 kenmerken van de interactie van Covid-19 en de placenta

A
  • foetale nood en IUVD
  • in doorsnede placenta meer wittig fibrine waardoor hele delen van placenta worden uitgeschakeld
  • lijkt histologisch op chronische histiocytaire intervillositis WANT vlokken ook hier omsingeld door histiocyten die afkomen op het virus
  • virus delta variant infecteert de perivilleuze trofoblast (cellen om villi heen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Noem 3 soorten navelstrengproblematiek die kunnen leiden tot foetale nood of IUVD

A
  • omstrengeling
  • knoop
  • afdrukking tijdens partus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Noem 5 aandoeningen die worden geassocieerd met prematuriteit

A
  • hyaliene membraanziekte (respiratory distress syndrome)
  • bronchopulmonale dysplasie
  • necrotiserende enterocolitis
  • retinopathie van de prematuriteit
  • germinale matrix en intraventriculaire hersenbloedingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Noem 2 algemene kenmerken van het respiratory distress syndroom (RDS)

A
  • meest frequente oorzaak van respiratoire insufficiëntie van pasgeborenen
  • prematuriteit, afnemend met zwangerschapsduur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Noem 4 predisponerende factoren voor het ontstaan van het respiratoir distress syndroom (RDS)

A
  • sectio caesarea
  • maternale diabetes
  • mannelijk geslacht
  • tweeling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Beschrijf de patho(fysio)logie van RDS (3)

A
  • gebrek aan surfactant door te weinig type II pneumocyten
  • productie gestimuleerd door corticosteroïden
  • histopathologisch eosinofiele hyaliene membranen in de alveoli, fibrine, ontstekingsreacties en weinig wit/lucht
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Noem de 2 punten van preventieve therapie tegen RDS

A
  • prenataal corticosteroïden moeder
  • postnataal surfactant inhalatie neonaat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Wat zijn 2 lange termijn complicaties van respiratoir distress syndroom?

A
  • BPD = bronchopulmonale dysplasie
  • ROP = retinopathie of prematurity
59
Q

Noem kenmerken van BPD (3)

A

= verlies van longweefsel + toename littekenweefsel
- klinische diagnose: O2-behoefte > 28 dagen pp
- histologie: minder # alveoli met relatief onrijp beeld longparenchym en grote simpele alveolaire structuren

60
Q

Noem kenmerken van ROP

A

= door zuurstoftherapie ontwikkelen vaten in retina niet goed genoeg waardoor retinopathie kan ontstaan
WANT relatieve ischemie nodig voor vaatvorming

61
Q

Noem 4 algemene kenmerken van necrotiserende enterocolitis

A
  • @ terminale ileum, coecum en colon ascendens
  • premature neonaten
  • mortaliteit 10-25%
  • preventie = moedermelk
62
Q

Noem 3 factoren die bijdragen aan het ontstaan van necrotiserende enterocolitis

A
  • darmischemie
  • bacteriële colonisatie
  • enterale voeding
63
Q

Noem 6 diagnostische kenmerken van necrotiserende enterocolitis

A
  • necrose
  • ulceratie
  • pneumatosis intestinalis = gasbelleetjes IN de darmwand
  • perforatie
  • peritonitis
  • sepsis
64
Q

Wat is de behandeling bij necrotiserende enterocolitis?

A
  • conservatief
  • operatieve resectie 20-60%
65
Q

Noem 2 andere groepen perinatale pathologie?

A
  • aangeboren afwijkingen: hartaandoeningen, congenitale tumoren of nier- en diafragma afwijkingen
  • primaire longaandoeningen: surfactant eiwit deficienties, alveolaire capillaire dysplasie of pulmonale hypertensie
66
Q

Wat is het Sudden Infant Death Syndrome (SIDS/wiegendood)?

A

Het plotselinge overlijden van een kind onder de 1 jaar (& niet in eerste levensweek) waarvan de oorzaak onopgehelderd blijft na grondig onderzoek, inclusief complete obductie, analyse van de plaats van overlijden en review van klinische geschiedenis

67
Q

Noem 4 omgevingsfactoren die invloed hebben op wiegendood

A
  • buikslapen (RR 4)
  • co-sleeping
  • hyperthermie
  • slapen op zacht oppervlak
68
Q

Noem 5 ouderlijke factoren die invloed hebben op wiegendood

A
  • jonge maternale leeftijd
  • roken en drugsgebruik van beide ouders (RR 10)
  • weinig of geen perinatale zorg
  • lage socio-economische status
  • kinderen kort op elkaar geboren
69
Q

Noem 6 kinderlijke factoren die invloed hebben op wiegendood

A
  • prematuren of ex-prematuren
  • mannelijk geslacht
  • meerlingen
  • SIDS bij broertje of zusje
  • voorafgaande respiratoire infecties
  • hersenstamafwijkingen
70
Q

Op basis van welke 2 factoren kunnen bij kinderen doseringen gebaseerd worden?

A
  • gewicht
  • lichaamsoppervlakte
71
Q

Voor welke leeftijd is de Schaal van Denekamp te gebruiken?

A

Kinderen ouder dan 6 jaar

72
Q

Wat is farmacokinetiek en welke 4 factoren komen daarbij kijken?

A

= wat het lichaam met het geneesmiddel doet
- absorptie
- distributie
- metabolisme
- eliminatie

73
Q

Wat is farmacodynamiek en welke 2 factoren komen daarbij kijken?

A

= wat doet het geneesmiddel met het lichaam
- concentratie-effect
- therapeutisch & toxisch/bijwerking-effect

74
Q

Noem 7 verschillen tussen geneesmiddel metabolisme van een kind versus volwassene?

A
  • absorptie
  • verdeling
  • metabolisme fase I
  • metabolisme fase II
  • uitscheiding
  • genetische verdeling
  • invloed van ziekte
75
Q

Noem 2 concepten die belangrijk zijn bij de absorptie van een geneesmiddel?

A
  • geabsorbeerde fractie = bioavailability/biologische beschikbaarheid
  • geabsorbeerde fractie weer afhankelijk van absorptiesnelheid
    • meestal passieve diffusie & via het duodenum
76
Q

Noem 3 geneesmiddelkarakteristieken die de absorptie van het geneesmiddel beinvloeden

A
  • pKa = zuurgraad = dissociatie zwak/zure base
  • oplossing waarin geneesmiddel zit
  • desinteratie en dissolutie van vaste vorm
77
Q

Welke 6 veranderingen betreft absorptie van een geneesmiddel treedt op bij een neonataal tot vroeg kind?

A
  • zuurgraad van de maag veranderd
    • eerste 2 weken: pH maag hoger = minder zuur DUS hogere
      opgenomen concentratie van geneesmiddel
  • maagpassage
  • enzymactiviteit
  • darmpassage
  • darmfunctie
  • first pass effect
78
Q

Wat is het effect van de pH van de maag op de absorptie van een geneesmiddel?

A
  • zuur-labiel: hogere opname bij neonaten
    • penicilline, erytromycine
  • zwakke organische zuren: lage opname
    • fenobarbital, fenytoine
79
Q

[Absorptie] Welke veranderingen betreft de maagpassage vinden plaats in het eerste levensjaar?

A
  • neonaat = vertraagde passage tot 6-8 maanden
  • na 6-8 maanden = passage zoals volwassenen
  • langzamere passage = lagere opname van slecht water-oplosbare middelen zoals fenytoine en carbamazepine
80
Q

[Absorptie] Hoe verandert de enzymactiviteit in de darm in de foetale/neonatale periode?

A

Enorme toename van enzymeffect in de darm
- metaboliserende enzymen
- efflux transporters

81
Q

[Absorptie] Wat is het verschil in darmpassage tussen een neonaat en een peuter?

A
  • neonaat = vertraagde passage door minder peristaltiek en/of motiliteit
  • peuter = versnelde passage
82
Q

[Absorptie] Hoe is de darmfunctie van een neonaat anders?

A
  • pH gebufferd door frequente voedingen
  • andere darmflora
83
Q

[Absorptie] Wat is er anders aan het first-pass effect bij een neonaat?

A

First-pass uptake door de lever is vertraagd bij een neonaat

84
Q

Noem 4 kenmerken van de toedieningsvorm ‘rectale absorptie met zetpillen’?

A
  • absorptie via hemorroïdale venen
  • geen first-pass uptake effect
  • nadeel = incomplete resorptie, wisselende resorptie, verlies via faeces
  • meest gebruikt voor paracetamol en benzodiazepines
85
Q

Leiden lokaal toegepaste middelen bij kinderen vaker of minder vaak tot systemische bijwerkingen ten opzichte van bij volwassenen?

A

JA, want het huidoppervlak van een kind is relatief groter dan bij volwassenen
DUS kan bloedspiegel van een lokaal toegepast middel hoger zijn dan bij een volwassene

86
Q

Van welke 2 factoren hangt de distributie van geneesmiddelen af?

A
  • lichaamssamenstelling
  • eiwitbinding
87
Q

Wat is de vet-water verhouding bij een kind en wat is het gevolg hier van?

A

Kinderen van 6 maanden hebben in verhouding
- minder vet
- meer lichaamswater
DUS als je een kind en een volwassene dezelfde dosering van een wateroplosbaar geneesmiddel geeft, zal er bij een kind een lagere concentratie te meten zijn WANT middel moet bij kind over meer water verdeeld worden

88
Q

Hoe werkt het geneesmiddelmetabolisme van een wateroplosbaar middel?

A
  • middel blijft onveranderd
  • via de nier
89
Q

Hoe werkt het geneesmiddelmetabolisme van een non-polair, vetoplosbaar middel? ()

A

Eerst polair wateroplosbaar maken
- fase I = oxidatie, reductie en hydrolyse (microsomen)
- fase II = conjugatie tot polair substraat
- gluconzuur, sulfaat, glycine
Uiteindelijk ook deels via nieren uitgescheiden

90
Q

Welk onderdeel van het geneesmiddelmetabolisme overzicht is belangrijk voor de snelheid van dit metabolisme?

A

De ontwikkeling van de enzymen die plaatsvindt gedurende de eerste levensjaren

91
Q

Is het metabolisme van geneesmiddelen via de lever sneller bij volwassenen dan bij kinderen vanwege de grootte van de lever?

A

Nee, snelheid is afhankelijk van de ontwikkeling van de enzymen van cytochroom P450 voor het fase I metabolisme

92
Q

Noem 2 voorbeelden van genetische variaties?

A
  • poor metabolisers
  • extensive metabolisers
93
Q

Leg uit wat een poor metabolizer is

A

= trage omzetting van een geneesmiddel vanwege genetische predispositie
- veel van het geneesmiddel
- weinig van het metaboliet

94
Q

Leg uit wat een extensive metabolizer is

A

= snelle omzetting van het geneesmiddel vanwege genetische predispositie
- weinig geneesmiddel
- hoge concentratie afbraakproducten

95
Q

Noem 2 factoren die ook resulteren in een hogere geneesmiddelconcentratie

A
  • hoog CRP = soms 3x zo hoge concentratie
  • meerdere falende organen = hogere geneesmiddelconcentratie
96
Q

Dienen geneesmiddelen die met name renaal geklaard worden bij peuters in verhouding lager gedoseerd te worden dan bij volwassenen?

A

NEE, want de nierfunctie van een 1-jarig kind is al op volwassen waarden
- alleen tubulaire nierfunctie loopt achter?

97
Q

Noem 4 voorbeelden van bijwerkingen van geneesmiddelen bij kinderen

A
  • extrapiramidale verschijnselen bij metoclopramide
  • kans op wiegendood bij antihistaminica
  • verkleuring tandmatrix door tetracyclines
  • gewrichtsschade door ciprofloxacine
98
Q

Noem aandachtspunten voor toedieningsvormen toepasbaar bij kinderen

A
  • hulpstoffen: conservering, oplosmiddelen, kleurstoffen, smaakstoffen, geurstoffen, etc.
  • smaak, palatability (smakelijkheid), nasmaak, geur en textuur
  • beschikbaarheid
99
Q

Noem 4 factoren waarvan intra-uteriene groei afhankelijk is

A
  • maternale factoren: gezondheid, leeftijd, roken, etc.
  • foetale factoren: meerling, genetische afwijking
  • placentaire functie: doorbloeding
  • hormonen: IGF-1 (vroeg) en IGF-2 (laat)
100
Q

Door welke gebeurtenis wordt de groeispurt in de puberteit gestimuleerd?

A

Door toename groeihormoonproductie onder invloed van geslachtshormonen

101
Q

Wat is de definitie van een kleine lengte en een grote lengte?

A

Kleine lengte = - 2 SDS
Grote lengte = + 2 SDS
voor leeftijd, geslacht en puberteitsstadium
uitgaande van referentiepopulatie

102
Q

[Groeicurve] Noem kenmerken van de target height (TH) + TH range

A
  • TH berekend op basis van gemeten lengte van biologische ouders
  • TH berekening minder betrouwbaar als > 20 cm verschil tussen ouders
  • TH range = +/- 1.6 SDS, ofwel +/- 9 cm rondom TH
103
Q

[Groeicurve] Noem 3 aanwijzingen die kunnen duiden op een hogere kans op pathologie

A
  • groei afbuiging of versnelling (> 1 SDS; herhaald gemeten)
  • te kleien of te grote lengte (< -2 OF > +2 SDS TH)
  • groot verschil met streeflengte (> 1.6 SDS)
104
Q

Noem 3 groepen groeistoornissen

A
  • primaire groeistoornissen
  • secundaire groeistoornissen
  • idiopathische groeistoornissen
105
Q

Noem 3 kenmerken van primaire groeistoornissen

A
  • verstoorde regulatie groei (epifysair) schijf
  • mutaties in genen met rol in cellulaire processen, paracriene signalen of ECM
  • SGA geboorte zonder inhaalgroei
106
Q

Noem 2 kenmerken van secundaire groeistoornissen

A
  • invloed van buiten op groei (epifysair) schijf
  • endocriene stoornissen, chronische ziekte, onder/overvoeding
107
Q

Noem 2 kenmerken van idiopathische groeistoornissen

A
  • familiair of niet-familiair
  • langzame of snelle groei van onbekende origine
108
Q

Beschrijf een groeicurve die hoort bij een primaire groeistoornis

A

Vroege afbuiging met stabiele lengtegroei tot aan de puberteit

109
Q

Bij primaire groeistoornissen zijn er 2 groepen van ‘kleine lengte’, welke zijn dit?

A
  • kleine lengte zonder/met milde dysmorfe kenmerken
    • vaak met disproportie
    • monogenetische afwijkingen
  • kleine lengte met dysmorfe kenmerken/syndromaal
    • chromosoom afwijkingen: Turner
    • (epi)genetische afwijkingen: genmutaties,
      methyleringsdefecten, uniparenterale disomie
      (Noonan, Silver-Russel, Prader-Willi syndroom)
110
Q

[Primaire groeistoornis met dysmorfe kenmerken] Noem 6 kenmerken van het Turner syndroom

A
  • klassiek 45X0
  • faciale dysmorfieën, wijde tepelstand, korte benen
  • hart- en nierafwijkingen
  • hogere kans ontwikkeling auto-immuun aandoeningen
  • premature ovariële insufficiëntie
  • milde ontwikkelingsproblemen
111
Q

[Primaire groeistoornis met dysmorfe kenmerken] Noem kenmerken van het Silver-Russel syndroom

A
  • Netchine-Harbison criteria
  • ontwikkelingsproblemen
  • genetische oorzaken: genmutaties, maternale UPD7 of hypomethylatie Chr11p15
112
Q

Hoe ziet een kenmerkende groeicurve er uit bij een secundaire groeistoornis?

A

Aanvankelijk normale groei gevolgd door afbuiging

113
Q

Noem 5 oorzaken van een secundaire groeistoornis

A
  • endocriene stoornis: geïsoleerd of multipel hormoon uitval waardoor tekort (GH/SKH), hypofyse uitval, hypercortisolisme
  • chronische ziekte in orgaansystemen: hart, nieren, darmen, taaislijmziekte, metabole stoornissen
  • iatrogeen: bestraling, glucocorticoïden
  • emotionele deprivatie/chronische mishandeling
  • malnutritie
114
Q

Leg uit hoe de GH-IGF-1 as werkt ()

A
  1. Hypofyse aangestuurd door GHRH van hypothalamus tot productie GH
  2. GH bindt aan GH-r in lever
  3. Lever maakt IGF-1, IGF-2, IGF-BP en ALS
  4. Groei als IGF-1 en IGF-2 binden aan receptor
  5. IGF-1 geeft negatieve feedback op hypofyse
115
Q

Noem 3 problemen die kunnen optreden bij de GH-IGF-I as

A
  1. Hypofyse probleem = geen productie GH
    • lage GH, lage IGF-1, etc., hoge GHRH
  2. Probleem binding GH aan GH-r in lever = GH
    resistentie
    • lage IGF-1, etc., hoge GHRH en GH
  3. Probleem binding IGF-1 aan receptor in target
    weefsels
    • lage GH en hoge IGF-1
116
Q

Noem 3 gevolgen van een GH-deficiëntie

A
  • kleine lengte met progressieve afbuiging
    • afbuiging pas zichtbaar na 1e levensjaar
  • vertraagde botrijping en daardoor achterlopende
    skeletleeftijd
  • meer vet, minder spiermassa, verminderde bot
    dichtheid
117
Q

Waarom is een hypothyreoïdie nadeling voor kinderen? Noem 3 dingen waar SKH essentieel voor is

A
  • hersengroei/neurologische ontwikkeling
  • stofwisseling: thermogenese, aminozuur- en
    vetmetabolisme
  • lengtegroei
118
Q

Noem 3 oorzaken van hypercortisolisme/Cushing syndroom

A
  • ACTH producerende tumor hypofyse
    = ziekte van Cushing
  • cortisol producerende tumor in bijnier
  • iatrogeen
119
Q

Noem 4 kenmerken van Cushing syndroom

A
  • blootstelling aan teveel cortisol
  • afbuigende lengtecurve met toename gewicht tot obesitas
  • emotionele problemen, moeheid, spierzwakte
  • vollemaansgezicht en striae
120
Q

Waar let je op bij de anamnese bij een te kleine lengte? (8)

A
  • medische voorgeschiedenis
  • medicatie –> glucocorticoïden
  • ontwikkeling
  • psychosociale anamnese
  • uitgebreide tractusanamnese
  • voedingsanamnese
  • familie anamnese: groei & puberteit ouders
  • reconstructie lengte- en gewichtscurve
121
Q

Waar let je op bij LO op een te kleine lengte?

A
  • lengte, gewicht, hoofdomtrek, bloeddruk
  • zithoogte
  • spanwijdte
  • lengte van ouders METEN + proporties
  • dysmorfe kenmerken
  • algemeen intern LO
  • puberteitsstadium (incl. testisvolume)
122
Q

Op welke aandoening ga je bij een kleine lengte nog meer screenen met behulp van aanvullend onderzoek? (10)

A
  • anemie: alle kinderen
  • infecties: kinderen > 10 jaar
  • nieraandoeningen: alle kinderen
  • malabsorptie: alle kinderen
  • calcium- en fosfaatmetabolisme: alle kinderen
  • renale tubulaire acidose: kinderen < 3 jaar
  • coeliakie: alle kinderen
  • hypothyreoïdie: alle kinderen
  • groeihormoon deficiëntie: alle kinderen
  • syndroom van Turner: meisjes met lengte <-2 SDS
123
Q

Wat zijn de waarden van GH en IGF-1 bij een (partiële) groeihormoondeficiëntie?

A

GH = laag
IGF-1 = laag

124
Q

Wat zijn de waardes van GH en IGF-1 bij groeihormoonresistentie?

A

GH = oplopend hoog
IGF-1 = laag

125
Q

Bij welke 3 situaties van een grote lengte moet je diagnostisch doorverwijzen?

A
  • groot voor referentie populatie
  • groot i.v.t. lengte biologische ouders: > +1.6 SDS TH
  • groeiversnelling: > 1 SDS prepubertair
126
Q

Welk ander gegeven is heel belangrijk bij de beoordeling van een grote lengte? Waarom?

A

BMI
- lengtegroei vaak tot +1 SDS bij obesitas
- botleeftijd vaak 1-3 jaar voorlopend op
kalenderleeftijd bij obesitas

127
Q

Noem de DD bij een grote lengte (5)

A
  • constitutioneel snelle rijping
    = fysiologisch, vroegere puberteit
  • obesitas-geïnduceerde snelle rijping
  • polygeen familiaire grote lengte
  • monogenetische grote lengte
    = familiair of de novo
  • hormonale overproductie
    = vroegere groeispurt
128
Q

Wat is een hormonale oorzaak van gynaecomastie?

A
  1. Cryptorchisme, vertraagde puberteit
  2. Tekort aan testosteron
  3. Relatief veel oestrogenen
  4. Stimulatie borstklierweefsel
129
Q

Noem 2 voorbeelden van syndromen die een primaire groeistoornis kunnen veroorzaken

A
  • Klinefelter syndroom
  • Marfan syndroom
130
Q

Noem 4 kenmerken van het Marfan syndroom

A
  • autosomaal dominant
  • lengte vaak binnen TH range
  • Ghent criteria: thumb sign & wrist sign
  • bindweefseldefect
131
Q

Wat zijn de belangrijkste vragen bij de anamnese van een grote lengte? (7)

A
  • geboortegewicht, -lengte en -schedelomtrek
  • groeicurve: knik, versnelling, geleidelijk
  • bijkomende ontwikkelings- of gedragsproblematiek
  • visusproblemen (Marfan)
  • vroegtijdige puberteitskenmerken
  • familieanamnese
  • oculaire of cardiovasculaire klachten/ziektes (Marfan)
132
Q

Wat is belangrijk bij LO bij een grote lengte?

A
  • lengte, gewicht, schedelomtrek
  • zithoogte, spanwijdte
  • ontwikkelingsniveau en gedrag
  • dysmorfieën
  • Tanner stadiëreing
  • gynaecomastie
  • Marfanoïde kenmerken: hypermobiliteit, Ghent criteria
133
Q

Welke 2 foetale vasculaire kenmerken zijn bij extra-uterien leven niet meer nodig?

A
  • foramen ovale
  • ductus arteriosus
134
Q

Noem 6 algemene verschillen van kind organen vergeleken met die van volwassenen?

A
  • fragiele cerebrale vaten
  • meer remslaap
  • hogere zuurstofconsumptie
  • minder contractiel hartweefsel
  • verminderde werking stollingsfactoren
  • bloed-hersen barrière minder goed
135
Q

Noem 6 punten waarop de luchtwegen van kinderen verschillen met die van volwassenen

A
  • neusademhaling met relatief grote tong
  • kleinere diameter luchtwegen = hogere weerstand
  • andere bronchuswandstructuur = hogere incidentie
    occlusie en collaps, minder sputum mobilisatie
  • ander lucht/weefseloppervlakte = lager oppervlakte
    voor gaswisseling, hoger risico atelectase
  • ribben horizontaal & meer kraakbeen = hogere
    compliantie, volledig afh. van diafragma
  • diafragma horizontaal & minder type 1 spiervezels =
    snellere uitputting
136
Q

Wat is de DD bij respiratoire distress bij kind van 6 weken oud?

A
  • infectieus: virale bronchiolitis, pneumonie,
    pseudokroep, sepsis
  • obstructief/aspiratie
  • intoxicatie/neurologie
  • congenitale long/hartafwijking
137
Q

2 symptomen bij molazwangerschap

A
  • vaginaal bloedverlies
  • hyperemesis gravidarum = overmatig overgeven
138
Q

DD bij bloedverlies in derde trimester

A
  • dreigende vroeggeboorte
  • abruptio/solutio placentae
  • placenta praevia
139
Q

Wat is de eerste keus medicatie bij hyperemesis gravidarum met dreigende dehydratie?

A
  • meclozine 12,5 mg ‘s avonds, max 2 dd per dag
  • 2e keus = metclopramide WANT sneller bijwerkingen
140
Q

Noem 6 symptomen van pre-eclampsie/HELLP-syndroom?

A
  • pijn in bovenbuik of tussen schouderbladen
  • hoofdpijn (erger wordend, pijnstilling helpt niet)
  • visusklachten
  • misselijkheid en/of braken
  • ziek of griepachtig gevoel (zonder koorts)
  • plotseling vocht vasthouden in gezicht, handen of voeten
141
Q

Tot wanneer kan pre-eclampsie optreden?

A

Tot 4 weken post-partum
- dichter op bevalling het vaakst

142
Q

Noem 4 kenmerken van een mastitis

A
  • lokale, pijnlijke (niet-)/infectieuze ontsteking
  • komt door stase van melk in melkgangen
  • kan koorts geven
  • infectie vaker bij tepelkloven of acuut begin
143
Q

Wat is het beleid bij mastitis?

A
  • stase tegengaan: frequent voeden
  • NIET stoppen met borstvoeding WANT dan kans abcedering
  • warmtecompressen
  • pijnstilling
  • antibiotica bij algemeen ziek zijn, koorts en tepelkloven OF als geen verbetering bij afwachten
  • advies: flocloxacilline 4x daags 500 mg