HC'S WEEK 11 Flashcards
Waarmee begint de embryogenese van het ZS en wanneer is de grove indeling vastgelegd?
Begint met aanleg neurale buis
Grove indeling hersenen al 1 maand na conceptie vastgelegd
Noem 2 processen die belangrijk zijn voor de ontwikkeling van het brein
- neurogenese
- neuronale migratie
Wat is het belangrijkste eerste proces in de neurogenese?
Neurulatie = vorming neurale buis in week 3 tot 4
Noem grofweg de 5 stadia van de ontwikkeling van het CZS
- Blastocyst
- Vorming neurale buis
- Neuro- en gliogenese
- Neuronale migratie
- Vorming van verbindingen
In welke weken van de ontwikkeling vindt neurogenese plaats?
Week 4 tot 24
Welke soort cellen zorgen voor groei hersenen NA de geboorte?
Glia cellen = steuncellen
Wanneer vindt aanleg witte stof en myelinisatie plaats?
NA de geboorte
Waneer ontwikkelen de ‘hogere’ hersenfuncties zich?
Ook grotendeels na de geboorte
- ‘gevoel’
- pijn
- ‘zien’
- bewegen
- praten
Beschrijf welke afwijkingen kunnen ontstaan bij een toenemende leeftijd
- vroeg = grove aangeboren afwijkingen
- 0-10 jr = minder grove afwijkingen zoals MR of autisme
- later = psychiatrische stoornissen
- nog later = degeneratieve stoornissen
Noem 3 aangeboren afwijkingen die ontstaan door ontwikkelingsdefecten in de embryonale fase (3-6 weken)
- anencefalie
- spina bifida
- holoprocencefalie
Noem 2 aangeboren afwijkingen die ontstaan door ontwikkelingsdefecten inde foetale periode (6-30 weken)
- microcefalie
- migratie stoornissen
Noem 3 aspecten die plaatsvinden tijdens de vroege CZS ontwikkeling
- vorming van neurale buis
- cranio-caudale en dorso-ventrale patroonvorming
- neurogenese en migratie
Welke onderdelen worden gevormd uit de neurale buis en uit de neurale lijst?
Neurale buis = CZS: hersenen + ruggenmerg
- retina valt hier ook onder
Neurale lijst = perifeer zenuwstelsel
Noem 2 praktische oorzaken van een sluitingsdefect van de neurale buis
- neurale buis sluit niet
- abnormale ontwikkeling van mesoderm om neurale buis heen
Wat houdt patroonvorming in bij de vorming van de neurale buis?
Houdt in dat de neurale buis in een vroeg stadium al wordt onderverdeeld in 5 verschillende delen + het ruggenmerg
Welke 5 delen van de hersenen ontstaan er dan bij de patroonvorming van de neurale buis?
- telencephalon: laterale ventrikel & voorbrein (cortex, basale voorbrein)
- diencephalon: 3e ventrikel & tussenbrein, hypothalamus en thalamus
- mesencephalon: middenbrein, aquaduct
- metencephalon: 4e ventrikel anterior, achterbrein met pons en cerebellum
- myelencephalon: 4e ventrikel posterior, medulla oblongata
Wat is het verschil tussen het dorsale en ventrale ruggenmerg?
Dorsaal = sensorisch
Ventraal = motorisch: naar zenuwcellen
Wat is de dorsoventrale en mediale organisatie van de hersenstam?
Ventraal = motorisch
Mediaal = braciomotor
Dorsaal = sensibel
Uit welke ‘plate’ van het ruggenmerg en welke rombhomeer ontstaat het cerebellum?
Alar plate
Rombhomeer 1
In welke 2 delen is het telencephalon op te delen?
Pallium –> hersenschors
Subpallium –> basale ganglia: caudatus, putamen, etc.
Hoe vindt anterior-posterior (AP) patroonvorming plaats in de neurale buis?
Door signalen uit omliggende weefsels
- anterior: Wnt remmers uit endoderm
- posterior: Wnt uit paraxiaal mesoderm
Wat is de rol van ‘organizers’ bij AP patroonvorming van de neurale buis?
Cellen weten door organizers waar ze zich bevinden en welk verschillend type zenuwcel ze moeten vormen
Isthmic organizer: stuurt via gradiënt van signaalmoleculen positionele informatie naar omliggende structuren
Wat is dus naast het aansturen van cellen tot het vormen van verschillende typen zenuwcellen nog een andere functie van organizers bij AP vorming?
Organizer gebieden verdelen ook de hersenschors in verschillende functionele delen
Noem 2 kenmerken van het dorsale ruggenmerg en 2 van het ventrale ruggenmerg
Dorsaal = alar plate = afferent/sensorisch
Ventraal = basal plate = efferent/motorisch
Uit welke 2 platen vindt dorsoventrale patroonvorming plaats?
Door signaalmoleculen uit
- de dakplaat –> dorsaal
- de bodemplaat –> ventraal
Welke 2 dingen induceren ventralisatie van het ruggenmerg?
- Sonic hedgehog (Shh) uit notochord
- de bodemplaat
Wat is de functie van transcriptiefactor Gli bij dorsoventrale patroonvorming van het ruggenmerg?
Shh concentraties worden via Gli ‘vertaald’ in expressieniveaus van specifieke TF’s
- effect van Gli = concentratie & TF afhankelijk
- TF’s beïnvloeden elkaars expressie
Hoe worden in het ruggenmerg verschillende soorten zenuwcellen geïnduceerd?
Concentratieverschillen van signaalmoleculen zoals Shh
Noem 1 aandoening die veroorzaakt wordt door een defect in patroonvorming + 2 vormen van deze aandoening
Holoprosencephalie
- ernstig = cyclopia
- mild = hypotelorisme/hazenlip
Noem 2 celdeling processen die plaatsvinden bij neurogenese aan de binnenkant van de neurale buis
- symmetrische celdeling = vermeerdering van stamcellen
- asymmetrische celdeling = neurogenese
Noem 2 aandoeningen die optreden bij defecten in de neurogenese
- microcephalie = te klein brein (met MR)
- macrocephalie = te groot brein
Noem klinische kenmerken van microcephalie
- mentale retardatie, ontwikkelingsachterstand
- epilepsie, klein lichaam en faciale aandoeningen
- grove anatomie niet verstoord
- simpelere gyri
Welke mutatie wordt geassocieerd met macrocephalie?
PTEN mutatie
- functie PTEN = onderdrukken van groei
Wat houdt radiale migratie in?
Dat de corticale neurblasten richting buiten migreren
Noem een voorbeeld van een aandoening die veroorzaakt wordt door een corticaal migratiedefect
Lissencephalie = gladde hersenen zonder gyri met verdikte cortex
- binnenste-buiten gekeerde hersenschors
- mentale retardatie
Beschrijf het klinische beeld bij een lissencephalie (5)
- problemen met slikken
- musculaire spasmen
- epilepsie
- mentale retardatie
- kortere levensverwachting door luchtweg infecties
Wat is er bij een lissencephalie te vinden bij DNA onderzoek?
Mutaties in het LIS1- gen
- LIS1 = interactie met centrosoom, rol in migratie door microtubuli
Wat houdt tangentiële migratie in?
Inhiberende zenuwcellen ontstaan in het subpallium (voorloper basale ganglia) en migreren langs het oppervlakte naar de cortex