HC 5: cholestatische leverziekten Flashcards
Functie van lever:
- Metabolisme: koolhydraten, vetten, eiwitten, hormonen
- detoxificatie
- galvorming
- vitamine A,D,K,E, B12 opslag
- Opslag ijzer en koper
- synthese: albumine, stollingsfactoren
- Immuun functies
Functie van gal:
Uitscheiden naar darm van:
- bilirubine
- afvalstoffen
- galzouten
- cholesterol
- toxinen
- farmaca
Nodig voor vertering/emulgatie van vetten en opname van vetoplosbare vitaminen
Wat is de definitie van cholestase?
De verstoring en of onderbreking van de galproductie of galavloed. Met als gevolg stapeling van stoffen als bilirubine en galzouten in lever en bloed.
Wat zijn de gevolgen van cholestase?
- Icterus: serum bilirubine stijgt, geelzucht. Ook feces ontkleurd en donkere urine
- Pruritus (jeuk), waarschijnlijk door galzouten
- Xanthomen: stapeling cholesterol in oogleden, huid
- Steatorrhoe: diarree/buikpijn/krampen, gewichtsverlies, vitamine insufficiënties
- galstuwing in lever: cirrhose, galmeren/abcessen
Wat zijn de gevolgen van vitamine deficiënties?
Vitamine A = nachtblindheid
Vitamine D = osteomalacie
Vitamine E = neuro musculaire afwijkingen
Vitamine K = bloedingsneigingen
Indeling cholestase extra of intrahepatisch?
Extrahepatisch: geelzucht, buikpijn. Bij LO verwacht je koorts, drukpijn, net operatie gehad. Bloed zie je cholestase op voorgrond
Intrahepatisch: na nieuwe medicatie, bloedtransfusie, drugsgebruik/toxines. Bij LO verwacht je opgezette buik, flapping tremor en spider angioma. Transaminasen op voorgrond
Lab?
- Bilirubine: metaboliet en extretie via gal
- AF
- gamma glutamaat synthetase
- ALAT en ASAT (transaminasen): levercelverval
- Albumine
- PT
- Ammoniak
Oorzaken extra en intrahepatisch?
Extrahepatisch (obstructie)
- galstenen
- stricturen galwegen: PSC, chronische pancreatitis
- Maligniteit: pancreascarcinoom, cholangiocarcinoom, papil van vater carcinoom, lymfadenopathie
Intrahepatisch:
- Auto immuun: PSC/PBC, AIH
- genetisch: IP, PFIC
- Virussen
- toxisch/medicamenteus
Prehapatisch:
- vasculaire obstructie
- Hemolyse
Wanneer zie je welke ziektebeelden, epidemiologie?
PBC = vrouwen van middelbare leeftijd
PSC = jonge mannen
Maligniteit = neemt toe met de leeftijd (pancreascarcinoom vooral). (cholangiocarcinoom risico met PSC en Aziatische afkomst)
Virussen = als er niet gevaccineerd is
Diagnostiek bij cholestase?
Echo (of CT): obstructie galwegen –> ERCP
Bij geen obstructie:
- hoge verdenking op wel obstructie: MRCP of EUS
- Bij geen hoge verdenking: onderzoek intrahepatische oorzaken.
Bij geen obstructie bij MRCP ook onderzoek naar intrahepatisch
Meest voorkomende intrahepatische leverziekten?
- Toxische hepatitis (antibiotica) DILI
- Virale hepatitis
- Alcoholische hepatitis
- PBC
- PSC
Meest voorkomende extrahepatische leverziekte?
- Galstenen
- Pancreaskopcarcinoom
- Cholangiocarcinoom
Wat is PBC?
Primaire biliaire cholangitis.
immuun gemedieerde ontsteking van kleine galwegen.
Diagnose:
- Anti-mitochondriale antistoffen
- Chronische cholestase (cholestatische hepatitis) > 6 maanden
- biopt: granulomateuze ontsteking in Portale tractus met lymfocytaire schade in kleine galwegen
Vrouwen van 50
-60%= asymptomatisch
Anders: jeuk, moeheid, buikpijn, sicca
Behandeling PBC?
UDCA, werkt goed ook bij onvolledige respons. AF daalt alleen niet altijd. Door FXR of PPAR nieuwe medicijnen te ontdekken kan dat verholpen worden.
Wanneer levertransplantatie bij PBC?
- Als medicatie niet werkt of fibrose doorgaat
- bij te erge jeuk
- bij levercarcinoom
Transplantatie werkt goed (5 jaars overleving 75-80%), maar PBC kan terugkomen dan UDCA
