Harnstoffzyklus Flashcards
WAs ist die Grundlagenreaktion des Harnstoffzyklus ?
- Durch hydrolytische Desaminierung wird Glutamin zu Glutamat, hierbei wird ein 1. Ammoniak frei
- Durch oxidatische Desaaminierung wird aus Glutmat α-Ketoglutarat, hierbei wird ein 2. Ammoniak frei
WAs passiert im 1 Scheitt des HArnstoffzyklus ?
- Bildung von Carbamoylphosphat aus NH4+ und HCO3- in der mitochondrialen Matrix
- Schrittmacherreaktion des Harnstoffzyklus: 2 ATP erforderlich
Was passiert im 2 Schritt des Harnstoffzyklus ?
- Bildung von Citrullin aus Carbamolyphosphat und Ornithin
- Transport von Citrullin ins Zytosol (Im Austausch mit Ornithin über den sog. Citrullin-Ornithin-Antiport)
Was passiert bei Schritt 3 ?
- Bildung von Arginosuccinat aus Citrullin
und Aspartat - Fumarat ist ein Metabolit
des Citratzyklus
Was passiert bei Schritt 4 ?
Was passiert bei schritt 5 ?
Bildung von Harnstoff und Ornithin durch
Hydrolyse von Arginin
Harnstoff gelangt ins Blut
[Mittels spez. Transporter:
Urea Transporter];
Ornithin wird wieder ins
Mitochondrium überführt,
wo es für eine erneute
lustige Zyklusrunde mit
Carbamolyphosphat
reagieren kann,
Wie ist die Energiebilanz ?
Es werden 4 energiereiche Bindungen gespalten [Einige Quellen sprechen von 4 ATP, aber in
eigentlich werden im 1. Schritt 2 ATP verbraucht und im 3. Schritt ein ATP zweimal gespalten,
also in AMP umgebwandelt. D.h. wir verbrauchen 3 ATP, brechen aber 4 energiereiche
Bindungen.]
WAs ist Citrullinämie ?
Was ist Harnstoff ?
Was ist das Problem bei Proteinreicher Nahrung ?
Welche Strategien der N-Ausscheidung gibt es ?
WAs passiert bei einer Ammoniak vergiftung ?
Nenne Strategien der N-Ausscheidung bei Wirbeltieren !
Welche Verbindungen befinden sich im Harn ?
